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HIPÓFISIS

Maria Camila Olivella M


Andres Camilo Peña S.

Medicina X SEMESTRE
FUCS -NEUROCIRUGÍA
hipófisis
•La hipófisis es una glándula que libera
distintas hormonas encargadas de
controlar la producción hormonal de
otras glándulas y cél. endocrinas; y
mantener la homeostasis del
organismo.

•Glandula femenina es un 20% mas


pesada por la pars distalis
•Con el embarazo aumenta de un 10 –
12%
Embriogenesis y morfogenesis
•Bolsa de Rathke: ectodemo. Epitelio glandular endocrino
•Infundubulo: exocino sin ductos
•III Semana el indundubulo se desarrolla como divericulo ventral en el piso del
tercer ventriculo, luego se estriende y se aplana
•La bolsa de Rathke se aplana en la parte anterior y lateral del infundibulo
Adenohipófisis:
Neurohipófisis:
Está constituida por la pars nervosa, se subdivide en tres partes, la
el tallo infundibular y la eminencia pars distalis, la pars tuberalis y la
media. pars intermedia
•pars distalis: es la parte más
voluminosa, presenta dos tipos
fundamentales de células: las
cromófilas, y se subdividen a su
vez de acuerdo en acidófilas y
basófilas. El otro tipo celular son
las cromófobas,
•Pars tuberalis: células sin
gránulos de secreción
•Pars intermedia: separada de
esta última por los restos de la
bolsa de rathke epitelio cúbico
ocupadas de coloide. Las células
son poligonales y basófilas
irrigacion
•Arteria hipofisiaria superior :
Rama de carotida interna o de
comunicante post
•Arteria hipofisiaria inferior
•Plexo primario
Plexo secundario
FISIOLOGÍA HIPÓFISIS
ADENOHIPÓFISIS

La cara anterior de la hipófisis


tienen mayor peso y tamaño capaz
de producir hasta 7 tipos de
hormonas diferentes

TSH - GH

FSH - PRL

LH -
PROOPIOMELANOCORTINA
HISTOLOGIA DEL LÓBULO ANTERIOR
Entrelazado de grandes
células poligonales
separadas por trabéculas
de tejido fibroso; en el
interior de las células
poseen gránulos de
hormonas almacenadas
cuya liberación es por
exocitosis .

El endotelio capilar posee


un endotelio fenestrado
permitiendo una mayor
permeabilidad para el paso
de Hormonas
CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA
somatotropas 40-50% lactotropas 10-25% Tirotropas 3-5%

GH : PRL: TSH: Basófilas


Acidofilas/paredes laterales Basófilas , toda la
de la adenohipofisis adenohipofisis

CÉLULAS MAMOSOMATROTOPAS: GH/PRL

CROMÓFOBAS

CÉLULAS SECRETORAS INACTIVAS O CÉLULAS NULAS: Precursores de


adenomas hipofisarios no funcionantes

CELULAS FOLICULARES: IL6 :Relevancia fisiológica no establecida


CORTICOTROPINA
Vida media de 10MN

Secreción de pulsos infrecuentes


durante todo el dia pero con un
aumento de estos entre 2-4am
(Regulado por ciclo circadiano )
TSH
Glicoproteina de 221AA.

Vida media de 60MN


LH Y FSH
LH: VIDA MEDIA DE 1 HORA

FSH VIDA MEDIA DE 170 MN


GH

La hormona más
abundante siendo

x20-40>
corticotropína

x50-100 > PRL


PROLACTINA
198 Residuos de AA

3 puentes disulfuro

Vida media 20MN


FISIOLOGIA DEL LÓBULO INTERMEDIO
Lóbulo rudimentario / poca vascularidad /Rica inervación

CELULARIDAD FETO : 3.5%

CELULARIDAD ADULTO <1% : POMC(Proopiomelanocortina) Melanotropinas


FISIOLOGIA LÓBULO POSTERIOR
TRACTO HIPOTÁLAMO-HIPOFISIARIO
= 100.000 terminales Nerviosas los
cuales se relacionan íntimamente con
vasos sanguíneos de esta forma el aporte
hormonal es prácticamente directo al
sistema

PITUICITOS Soprote y acción fagocitaria


OXITOCINA
Síntesis en los núcleos supraópticos y
paraventriculares a nivel de las células
Magnocelulares

Almacenadas en gránulos de Herring


(gránulos de empaquetamiento y
secreción)
VASOPRESINA(ADH)
Vida media de 18MN

Regula la osmolaridad, reabsorción de


agua, estados de la volemia y control VC
a partir de sus receptores
DIABETES INSIPIDA
DX Y TRTAMIENTO
ADENOMA HIPOFISIARIO
Neoplasias benignas originadas en células de la hipófisis

EPIDEMIOLOGÍA

Los adenomas hipofisarios tiene una prevalencia que varía de 1 en 865


adultos a 1 en 2688 adultos.

Tumor más frecuente a nivel de la silla turca

Aproximadamente el 50% son microadenomas (<de 10 mm); el otro 50% son


macroadenomas(10mm)
EPIDEMIOLOGIA

Aproximadamente 10% de pituitarias de individuos sin enfermedad pituitaria


conocida, examinados en autopsia contienen adenomas hipofisarios.

La resonancia magnética (MRI) de voluntarios normales también muestran una


prevalencia del 10%

Pero otras entidades patológicas pueden tener un aspecto similar, como Rathke
quistes de la hendidura y tumores metastásicos.

NO TODOS LOS TUMORES HIPOFISARIOS SON SINTOMÁTICOS


EPIDEMIOLOGIA
En un estudio de 1718 pacientes, aproximadamente el 50% de los casos fueron
macroadenomas
❖ 32% a 66% de los tumores secretan prolactina
❖ 14% a 54% fueron clínicamente adenomas no funcionantes
❖ 8% a 16% secretan hormona de crecimiento
❖ 2% a 6% eran secretores de hormona adrenocorticotrópica (ACTH)
❖ menos de 1% secretaron tirotropina

Aunque la mayoría de los adenomas no funcionales secretan pequeñas cantidades de de


gonadotropinas o sus subunidades,y en raras ocasiones secretan hormona del
crecimiento, ACTH, o prolactina sin embargo al no ser excesiva no son clínicamente
significativos ( omitiendo compromiso anatómico) Estos adenomas se conocen como
tumores somatotropos, corticotropos, o lactotropos “silenciosas
TIPOS DE TUMORES
TUMORES FUNCIONANTES Y TUMORES NO FUNCIONANTES

Aquel adenoma que n o produce


Se distinguen por el exceso de hormonas biológicamente activas
proliferación de algún tipo de y que es habitualmente
células diferenciadas, así como diagnosticado cuando su tamaño
desregulación e hipersecreción genera efecto de masa
de una hormona específica comprimiendo estructuras
adyacentes
PATOGENIA
Los adenomas funcionantes son benignos sin importar el tipo de célula , aunque con
comportamiento localmente invasivo y muy raramente con comportamiento
metastásico reportado

Hay una limitación en su crecimiento, mediado por :

❖ p21 para los tumores somatotropos


❖ p27 para los tumores corticotropos
❖ p15 / P165 para los adenomas no funcionales

Estos inhibidores de CDK conducen a la detención del ciclo celular, mantenimiento


de la secreción de hormona diferenciada y la prevención de la transformación
maligna de respectivos tipos de células adenoma.
PATOGENIA

Proliferación monoclonal

promotores de expansión
clonal dados por :

Hormonas hipotalámicas
Factores de crecimiento
local
Alteraciones en los
mecanismos de feedback
TUMORES FUNCIONANTES
PROLACTINOMA

Comprende cerca del 50% de los adenomas


hipofisarios

CAUSAS NO NEOPLÁSICAS :
Hipotiroidismo/IR/Embarazo
IRDN : Bupropion /venlafaxina

PRESENTACIÓN

Disminución del deseo sexual


Osteoporosis
Infertilidad
Oligomenorrea o amenorrea
Galactorrea
EVALUACIÓN Y SEGUIMIENTO
MANEJO MÉDICO
Una vez realizado una adecuada Historia clínica ,
es importante determinar la causa si es por Agonistas de la dopamina
adenoma (90% son microadenomas) o idiopática Cabergolina : Mayor eficacia y menos efectos
adversos que la bromocriptina para reducir el
Medicion de prolactina tamaño de los adenomas
❖ >200g/L : Prolactinoma 2mg/ semana
❖ >10000mg/L: Macroadenoma >3cm
15-20% de los pacientes usualmente con
macroadenomas requieren dosis mayores a las
TRATAMIENTO estándares para disminuir el tamaño del tumor

❖ Restaurar el equilibrio del Eje hipotálamo Se ha observado que dosis entre 3-5mg/semana
hipofisario mamario-uterino / gonadal por 6 meses se ha asociado a valvulopatias por
(INHIBIDO) ello todo paciente con dosis > a las estandares
❖ Abolir o minimizar los síntomas (EJ : ciclo será monitorizado con ecocardiograma
regular/ galactorrea mínima )
❖ Llevar a niveles normales o microadenomas otros efectos : Comportamiento compulsivo e
silentes en los seguimientos (RMN C/6- hipersexualidad
12MS)
MANEJO QUIRÚRGICO
Cirugía transesfenoidal : Tasa de
normalización de prolactina
65-80%microadenomas
30-40% macroadenomas
con tasas de recurrencia de 20% a 10 años

RADIOTERAPIA
<5% Reservado para pacientes con fracaso
terapéutico médico y quirúrgico

Temozolomida : Manejo en adenomas muy


agresivos y con tasas de éxito muy
limitadas

EMBARAZO : Agonistas Dopaminérgicos


indicados (clase B FDA)
Si está muy avanzado el embarazo y no
respuesta al medicamento se debe realizar
cirugía
ACROMEGALIA
Al menos el 95% de los pacientes con acromegalia se asocia con un adenoma
hipofisiario . Aumento de la mortalidad X2 asociado a compromiso CV

PRESENTACIÓN
PRESENTACIÓN
Cambio faciales :
SISTEMICA :DM, HTA ,
prognatismo, lengua y
Artritis , Sindrome de tunel
labios aumentados de
del carpo , SAHOS ,
tamaño, ampliación de la
adenomas ypolipos
nariz; frente prominente
hiperplasicos , Ampliación
de manos y pies
Gigantismo
EVALUACIÓN Y SEGUIMIENTO TERAPIA PRIMARIA CIRUGÍA
TRANSESFENOIDAL Logra objetivos terapéuticos
❖ La selección inicial consiste en medir un en:
nivel de IGF-1. ajustada por edad 80% a 90% con microadenomas
❖ Especificidad 90% para un crecimiento 40% a 60% con macroadenomas
hormona secretora de adenoma
hipofisiario La tasa de recidiva a los 5 años es de
aproximadamente 2% a 8%
TRATAMIENTO
SEGUIMIENTO POP
Diagnosticar y tratar todas las patologías PTGO después de 12 semanas POP + RMN
asociadas para ello realizar
Pruebas DM2, MAPA, Ecografía de tiroides, si aún POP se encuentran niveles de IGF-1
Ecocardiograma y ECG , Colonoscopia , aumentados se puede dar manejo médico:
polisomnografía
Cabergolina+ inhibidores de somatostatina: Éxito
Control de la bioquímica reducción en los terapéutico en el 52%
niveles de hormona de crecimiento a menos
de 1 g / L y los niveles de IGF-1 a la gama Pegvisomant, un antagonista del receptor de la
normal ajustada para la edad hormona del crecimiento, normaliza los niveles de
IGF-1 en 60% a 80% de los pacientes
se puede dar solo o junto con Cabergolina
einhibidores de somatostatina
ENFERMEDAD DE CUSHING
Definido como un hipercortisolismo ya sea primario o secundario. Aumento de la
mortalidad x3-5 veces mayor asociado a DM2 y compromiso CV
PRESENTACIÓN

❖ Aumento de peso y
CAUSAS
redistribución grasa
central
❖ Adenoma hipofisiario
❖ Formación de
( 65% a 70%)
almohadillas de grasa
❖ Producción ectópica
a nivel supraclavicular
❖ Adenomas
y cervical
suprarrenales
❖ Cara redonda ,
❖ Corticoides
Pletora facial ,estrias
Medicamentos
violaces en la piel y
equimosis
EVALUACIÓN Y PRUEBAS DIAGNÓSTICAS
1. CONFIRMAR EL HIPERCORTISOLISMO
Una vez se descarta su forma secundaria se
realizan pruebas confirmatorias :

La prueba con la mejor sensibilidad y especificidad


(92% -100% para cada uno) es el nivel de cortisol
salival en la noche, que es elevado debido a la
marcada variación diurna de ACTH .El cortisol se
pierde con el síndrome de Cushing

Dexametasona
Cortisol en Orina

2. CONFIRMAR CAUSA

❖ Producción autónoma por la glándula


adrenal ACTH disminuida
❖ ACTH aumentado Adenoma
hipofisiario(>80%microadenomas) o ectópico
TRATAMIENTO
La cirugía transesfenoidal es el tratamiento inicial preferido para pacientes con
enfermedad de Cushing causado por adenomas pituitarios, con tasas de curación en
el 80% a 90% - Tasas de recurrencia de 10-20%

Fallo terapéutico , las opciones incluyen la cirugía de repetición, asociado con una
tasa de éxito del 50%, terapia médica, irradiación pituitaria de 3-5 años para ser
eficaz , o adrenalectomía bilateral.
Etomidato, un agente
Mifepristona, un antagonista de anestésico, bloques de varios
receptor de progesterona y pasos en la síntesis de cortisol y
KETOCONAZOL: Normaliza los abortivo, es también un se administra por vía
niveles de cortisol hasta en un antagonista de receptor de intravenosa para el tratamiento
50% de los pacientes glucocorticoides que mejora la de la hipercortisolemia severo
RAM : Hepatotoxicidad tolerancia a la glucosa, peso en el paciente críticamente
2.9/1000/año corporal, y la calidad de vida enfermo

Cabergolina : Normaliza los Metirapona inhibe la enzima que Adrenalectomía laparoscópica


niveles de cortisol hasta en un convierte la 11-desoxicortisol a bilateral, que ofrece el beneficio
33% de los pacientes cortisol y puede controlar los de la cesación inmediata de
niveles de cortisol en 50% a hipercortisolismo. Sin embargo,
76% de los pacientes esto resulta en insuficiencia del
50% de pacientes
ADENOMAS SECRETORES DE TIROTROPINA
Comprenden < 1% de los adenomas pituitarios

Presentación como hipertiroidismo clínico,


incluyendo un bocio TRATAMIENTO
❖ Manejo médico con agentes antitiroideos
como metimazol y propiltiouracilo y posterior
Pruebas de laboratorio revelando T3 elevada o a este la cirugía transesfenoidal
normal ❖ Si hay fallo , se puede dar análogos de
serotonina con una normalización de
Otras presentaciones como Enf.Graves con tirotropina en hasta el 90% y reduccion del
tirotropina suprimida tumor en hasta el 40%

❖ como última medida TR

La mayoría de los adenomas secretores de


tirotropina son macroadenomas
Adenomas no funcionantes

● Por definición, no producen ningún síndrome clínico


relacionado con la sobreproducción de hormonas
tumorales.
● Los estudios han demostrado, sin embargo, que del 70%
al 80% producen gonadotropinas o sus subunidades, y
por lo tanto, en realidad son adenomas gonadotropos.
no funcionantes

● Debido a que estas hormonas no se secretan en


cantidades suficientes como para causar síndromes
clínicos, tales tumores se conocen como corticotropos
"silenciosos", somatotropos, lactotropos o adenomas
tirotropos.
manejo de incidentalomas : hiperfunción
Síndrome de Cushing subclínico causado por
incidentalomas suprarrenales se asocia con un
aumento significativo de la prevalencia de
diabetes, hipertensión, obesidad, osteoporosis y
riesgo cardiovascular

Las mejores pruebas de detección para el


síndrome de Cushing han sido tradicionalmente
la prueba de supresión de dexametasona
nocturna y el cortisol libre en orina de 24 horas,
y más recientemente, la evaluación de un
cortisol salival a medianoche.
hiperfunción
Debe obtenerse una PRL sérica, pero es muy
importante distinguir entre la producción de PRL por
un tumor versus la hiperprolactinemia por la
disfunción del tallo causada por un macroadenoma.

Los niveles de PRL son generalmente superiores a 200


ng / ml para los macroadenomas secretores de
hormonas, y los números más bajos sugieren una
disfunción del tallo
microadenomas
● Segun los estudios se producirá una ampliación significativa del tumor en
solo el 10,6% de los pacientes.
● Por lo tanto, la resección quirúrgica generalmente no está indicada, y la
exploración anual repetida durante 3 años está indicada para detectar la
ampliación del tumor; posteriormente, la repetición de la exploración puede
realizarse con menos frecuencia
● La cirugía se realizaría solo para una ampliación tumoral significativa.
macroadenomas
manejo inicial :

detección de deficiencias de tirotropina, corticotropina, GH y gonadotropinas


consiste en evaluar los síntomas de posible hipopituitarismo en el paciente y
medir los niveles de tiroxina libre

En mujeres posmenopáusicas, el hallazgo de


gonadotropinas bajas indicaría hipopituitarismo
macroadenomas
● Los tumores de más de 1 cm de ● lesión completamente
diámetro ya han indicado una asintomática repetir las
propensión al crecimiento. exploraciones cada año,
postergando la cirugía hasta
● Se recomienda una evaluación
que haya evidencia de
cuidadosa de los efectos en masa de crecimiento tumoral
estos tumores, incluida la evaluación
de la función hipofisaria y el examen
del campo visual si el tumor linda con
el quiasma.
● Si hay defectos en el campo visual,
la cirugía está ciertamente indicada
craneofaringioma
patología
PATRÓN ADAMANTINOMATOSO PAPILAR

EDAD INFANCIA ADULTO MAYOR

CARACTERISTICA MASA ESPONJOSA CON ESPACIO LAMINAS DE CELULAS


QUISTICOS EPITELIALES CON PAPILAS
INTERCALADAS NO ESPACIOS

LIQUIDO OSCURO VERDOSO COMO ACEITE AUSENTE


DE MOTOR CON CRISTALES DE
LIPIDOS Y PROTEINAS

QUERATINA SI CON CALCIFICAIONES AUSENTE

MUTACIONES mutaciones de BRAF


clínica
imagenes
tratamiento