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frecuente en pediatría
Síndrome Nefrótico pediátrico. Prot Diag ter Pediat. 2014. 14(10): 283 - 301
Niños 60%
Cualquier edad 15 veces más en niños
< 10 años (6 años) GMN que en adultos.
membranoproliferativa
Enfermedad de
cambios mínimos que Primario Vs.
2-7/100.000 por año.
responde al Secundario
tratamiento esteroideo.
Síndrome Nefrótico pediátrico. Prot Diag ter Pediat. 2014. 14(10): 283 - 301
Secundario
Primario
Síndrome Nefrótico pediátrico. Prot Diag ter Pediat. 2014. 14(10): 283 - 301
Síndrome Nefrótico pediátrico. Prot Diag ter Pediat. 2014. 14(10): 283 - 301
85% ECM
5% Proliferación
Idiopática 90%
mesangial
Glomerulosclerosis
SN segmentaria focal
10%
Enfermedades
Secundario 10% sistémicas o
glomerulares
Síndrome Nefrótico pediátrico. Prot Diag ter Pediat. 2014. 14(10): 283 - 301
FISIOPATOLOGÍA
Manifestación
clínica Mecanismos inmunológicos
Sobreexpresión podocitaria de
CD8, Cd4. CD25
Células B
IL8, IL 13
FNT alfa.
Síndrome Nefrótico pediátrico. Prot Diag ter Pediat. 2014. 14(10): 283 - 301
FISIOPATOLOGÍA
ECM: Disfunción
Linfocito T
pérdida de carga -
GMN S y F:
mutaciones en
podocina,α-actinina 4
Síndrome Nefrótico pediátrico. Prot Diag ter Pediat. 2014. 14(10): 283 - 301
FISIOPATOLOGÍA
Hipoalbuminemia
Caída de presión
Proteinuria Hipoalbuminemia oncótica
IRA prerrenal.
Síndrome Nefrótico pediátrico. Prot Diag ter Pediat. 2014. 14(10): 283 - 301
FISIOPATOLOGÍA
Abotagamiento, aumento
2- 4 semanas de peso, palidez,
proteinuria reblandecimeinto en punta
Edema palpebral de nariz y lóbulos de orejas,
Matutino ombligo horizontal.
Síndrome Nefrótico pediátrico. Prot Diag ter Pediat. 2014. 14(10): 283 - 301
FISIOPATOLOGÍA
Hipercolesterolemia:
Colesterol sérico mayor de 300
mg/dL
Hipoalbuminemia síntesis
de proteínas en Hígado
lipoproteínas
Reducción del
catabolismo lipídico
eliminación urinaria de
lipoproteína- lipasa y otras
Hiperlipidemia
Lipiduria cilindros (↑LDL, ↑VLDL, ↕ Ó ↓ HDL,)
grasos y cuerpos
ovales grasos
Síndrome Nefrótico pediátrico. Prot Diag ter Pediat. 2014. 14(10): 283 - 301
FISIOPATOLOGÍA
Hipercoagulabilidad:
Agregación
plaquetaria
Aumento del
fibrinógeno
Desequilibrio
procoagulantes/
anticoagulantes
Hiperlipidemia
mayor riesgo de
trombosis vascular. Ej:
Trombosis vena renal
Síndrome Nefrótico pediátrico. Prot Diag ter Pediat. 2014. 14(10): 283 - 301
FISIOPATOLOGÍA
Alteraciones Inmunes:
Humoral
Celular
Baja IgG sérica
• Pérdida en orina • Disminución de
• Aumento del linfocitos T
catabolismo circulantes
• Disminución en • Alt. De
síntesis subpoblaciones
de LT
• Aumento de
prostaglandinas
Alteración de electrolitos
• Aumento de ACT • Pseudohipocalcemia:
• Aumento de la ADH pérdida albúmina
• Hipocalcemia:
disminución 1-25
dihidrocolecalciferol por su
unión a globulinas orina
Sodio Calcio
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Proteínas
Densidad aumentada >+++ Hemograma: Hb y Hto
aumentado
Paraclínicos
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- Biopsia antes del tratamiento:
En menores de 1 año o mayores de 12 años,
Hipocomplementemia
Insuficiencia renal intrínseca,
Historia de nefritis familiar
Enfermedad renal previa,
hematuria microscópica e hipertensión
Hematuria
macroscópica.
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Se divide en:
o Cambios mínimos
o Mesangial difusa
o Cambios membranoproliferativos
o Glomeruloesclerosis segmentaria y
focal
o Membranosa
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Nefrosis lipoidea o enfermedad de Nil
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5-10%
Aumento difuso de la matriz mesangial
Hipercelularidad
Depósitos de IgM, IgG, complemento C3
Resistencia al tratamiento: 45%
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7-10%
Hialinosis de glomérulos
Fibrosis intersiticial leve o moderada
Hialinización arteriolar
Atrofia tubular
Depósitos de IgM, C3. C1q
Microscopía: fusión y vacuolización de podocitos con
colapso de las asas capilares
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Mesangiocapilar
Engrosamiento difuso de la MBG
Depósitos granulares subendoteliales de IgG, IgM, C3, C4, C5,
o Tipo I
• Depósitos subendoteliales y endomembranosos
o Tipo II
• Reemplazo de la lámina densa por depósitos
• Menos proliferación mesangial
o Tipo II
• Ausencia de depósitos de C3 y asas capilares nomales
Síndrome Nefrótico pediátrico. Prot Diag ter Pediat. 2014. 14(10): 283 - 301
Curso clínico agresivo
Hipertensión arterial
Hematuria
IR progresiva
Hipocomplementemia persistente: 77%
Frecuente en escolares y adolescentes
Rara en menores de 5 años
Resistencia a esteroides: 95%
Peor pronóstico
Síndrome Nefrótico pediátrico. Prot Diag ter Pediat. 2014. 14(10): 283 - 301
< 5% en pediatría
Engrosamiento difuso y uniforme de la pared capilar
Ausencia de proliferación celular
Depósitos de IgG, C3, C5
Mediada inmunológicamente
o Complejos antígeno-anticuerpo
Idiopática
Manifestación inicial de enfermedades sistémicas
Curso clínico variable
IRC: 30%
Síndrome Nefrótico pediátrico. Prot Diag ter Pediat. 2014. 14(10): 283 - 301
Objetivos del tratamiento
**** Mejorar la sintomatología y prevenir complicaciones
Tratamiento no farmacológico:
Actividad Física:
Evitar Reposo, ya que aumenta el riesgo de trombosis
Dieta:
Normoproteica (1 -2 g/kg/día)
Restricción de Na
NaCl, < 1 mmol/kg/día 0 35 mg/kg/día
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Tratamiento
Restricción de Líquidos:
Ingesta de líquidos en 24 hrs = necesidades basales ( 400ml/msc/día) +
2/3 diuresis
Diuréticos:
En caso de edema incapacitante, paciente euvolemico.
Furosemida 1 – 2 mg/kg/día
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Tratamiento
Albumina:
En caso de SN congénito, hipovolemia con clínica (taquicardia,
hipotensión arterial), edema incapacitante, infecciones graves
Seroalbumina 20%, 0.5 – 1 g/kg/2 – 4horas cada 12 horas
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Tratamiento
Profilaxis de Osteoparosis: suplementos de calcio (500 – 100 mg/día) y
Vitamina D 3 ( 400 – 800 UI/día)
Síndrome Nefrótico pediátrico. Prot Diag ter Pediat. 2014. 14(10): 283 - 301
Tratamiento
Antiagregante plaquetario:
AAS 50 – 100 mg/día
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Tratamiento
infecciones bacterianas: No esta indicado antibióticos profilácticos
Tratar precozmente las infecciones mas frecuentes: celulitis, peritonitis
espontanea y sepsis
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Historia natural: tratamiento con Corticoides
Síndrome Nefrótico pediátrico. Prot Diag ter Pediat. 2014. 14(10): 283 - 301
CORTICOIDES Primera línea
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Prednisona
60mg/msc/día (2mg/kg/día) durante 4- 6 semanas
Síndrome Nefrótico pediátrico. Prot Diag ter Pediat. 2014. 14(10): 283 - 301
Estado clínico en respuesta al tratamiento
Estado de remisión:
Desaparición de la proteinuria (<4mg/msc/hora: índice de Cr<0.2 o proteínas negativas)
Remisión completa:
Desaparición y normalización de albuminemia
Remisión parcial:
Normalización de la albuminemia (>3mg/l)
Recaída:
Aparición de proteinuria en tira reactiva durante 5 días consecutivos
Resistencia:
Persistencia de proteinuria en rango nefrótico tras 8 semanas de tratamiento
Síndrome Nefrótico pediátrico. Prot Diag ter Pediat. 2014. 14(10): 283 - 301
Estado clínico en respuesta al tratamiento
Síndrome Nefrótico pediátrico. Prot Diag ter Pediat. 2014. 14(10): 283 - 301
Síndrome Nefrótico pediátrico. Prot Diag ter Pediat. 2014. 14(10): 283 - 301
Síndrome Nefrótico pediátrico. Prot Diag ter Pediat. 2014. 14(10): 283 - 301
Infecciones: Peritonitis
espontanea (gérmenes
encapsulados)
50% evolucionan
a IRC terminal
Enfermedad auto inmunitaria,
multisistemica, episódica caracterizada El LES aparece a cualquier edad
por la inflamación vascular incidencia mayor a los 12 años
generalizada y del tejido conectivo
Lupus eritematoso sistémico. Prot Diag ter Pediat. 2014. AEPED 14(10): 283 - 301
Eritema malar Rash discoide Fotosencibilidad
Artritis no
Ulceras orales Serositis
erosiva
Alteraciones
neurológicas NEFROPATIA
Lupus eritematoso sistémico. Prot Diag ter Pediat. 2014. AEPED 14(10): 283 - 301
50% debut
59 – 75% en cualquier momento
Lupus eritematoso sistémico. Prot Diag ter Pediat. 2014. AEPED 14(10): 283 - 301
Clasificación
histopatológica
Clase VI GN
Clase V GN Clase IV GN
esclerosarte
Membranosa proliferativa difusa
avanzada
Tratamiento
Lupus eritematoso sistémico. Prot Diag ter Pediat. 2014. AEPED 14(10): 283 - 301
Tratamiento
Si no se consigue
mejoría ni control
Terapia iniciar 4 – 8 evaluar aumentar
semanas dosis
Metotrexato 10 – 20 mg/msc/semana
Azatioprina 1 – 2 mg/kg/día
Ciclofosfamida
• 1 – 2 mg/kg/día: GN proliferativa
• 500 – 1000 mg/msc/mensual en pacientes con manifestaciones que ponen en riesgo la vida del
paciente y resistentes a tratamiento convencional
Lupus eritematoso sistémico. Prot Diag ter Pediat. 2014. AEPED 14(10): 283 - 301