You are on page 1of 22

 

Generalități
Formațiuni osteocondrale sesile sau pediculate, cu 
deformări subiacente caracteristice ale scheletului osos

Transmitere autozomal dominantă 

Prevalența: 0,9 - 2 la 100.000 de indivizi

Repartiția pe sexe este de 1:1

Generalități Localizari frecvente: femur distal.  humerus proximal. scapulă  și coaste Nu au fost raportate leziuni la nivelul oaselor feței Risc  de malignizare ~1% din cazuri . oase mână. tibie proximal. antebraț distal.

Manifestări clinice (1) Durerea:  Traumatisme repetate ale părților moi aflate în contact  cu formațiunile osoase dure  Fracturi ale exostozelor Compresia formațiunilor neuro-vasculare .

 vaselor sau nervilor La nivelul coloanei vertebrale: compresia măduvei  spinării La nivelul tubului digestiv: disfagie.  compresie a tendoanelor.Manifestări clinice (2) Alte manifestări întâlnite: La nivelul părților moi: fenomenul de impingement. ocluzie intestinală Obstrucția tractului urinar Hemotorax spontan .

Examene imagistice Radiografii osoase CT RMN Scintigrafie .

Impotență funcțională parțială consecutivă ce  progresează odată cu maturizarea. . asociate cu dislocarea capului radial. Radius curbus. Modificări în var sau în valg ale ulnei.Membrul toracic (1) Pierderea mișcărilor de flexie-extensie. scurtarea  acesteia. pronație- supinație .

   Cu implicarea și scurtarea radiusului sau a ulnei . dar fără         scurtarea acestora. Fără implicarea antebrațului distal. 2.Membrul toracic (2) Clasificarea Taniguchi: 1. Cu implicarea radiusului sau a ulnei distal. 3.

 II.Membrul toracic (3) Masada et all: I. cu scurtarea  relativă a radiusului.  II. luxația capului radial și radius curbus mai puțin  pronunțat. Ulnă scurtată.b    Luxația capului radial fără exostoze radiale proximale.Afectare predominant radială la nivelul metafizei distale. dar fără  afectarea capului radial. II. este prezent radius curbus. Afectare predominant ulnară. Este cel mai frecvent tip.a   Luxația capului radial ca urmare a exostozelor formate la nivelul  metafizei proximale radiale. . III.

Genunchiul Complicații: Deformare în valg Luxație rotulă Compresie neurovasculară (fosa poplitee. fibulă  proximal compresia nervului sciatic popliteu extern) Fenomen de impingement al țesuturilor moi  .Membrul pelvin.

. hemiepifiziodeză proximală de tibie și  osteotomie înaltă a tibiei).Genunchiul Tratament:  Excizia exostozelor. decompresia părților moi și  corectarea valgului (osteotomii supracondiliene de  femur.Membrul pelvin.

Membrul pelvin. cu apariția durerii și a  impotenței funcționale parțiale. deformarea locală. scăderea mobilității  articulare. Complicații:   deformarea în valg cu sau fără luxarea talusului  diastazis tibio-fibular   .Glezna Afectează creșterea extremității.

  Corectare prin osteotomie supramaleolară a tibiei și  fixare cu aparat Ilizarov în deformările severe  . corectarea diformităților în valg prin  epifiziodeză.Membrul pelvin.Glezna Tratament:  Excizia exostozelor.

. 11 ani MI:  - formatiune tumorala gamba stg. distal. fata      antero-mediala        - durere spontana si la mobilizare        - deformare locala        - deformare in valg a piciorului stang        - impotenta functionala partiala . gen m. Prezentare de caz S.R.

 APF – nesemnificative APP : pacientul este cunoscut cu boala exostozanta  multipla Debut: - 1 an si 10 luni (localizare la nivelul gambei  stangi. fata postero-laterala)                  .Date generale AHC. distal.

Istoric (1) 2013 : hemiepifiziodeza femur distal si tibie proximal  cu 2 placute in “8” bilateral 2014: a) rezectie-biopsie formatiune exostozanta radius  distal bilateral              b) hemiepifiziodeza radius distal bilateral cu 2  placute in “8” .

Istoric (2) Aspect preoperator Aspect postoperator .

Istoric (3) 2014: extragere  placute in “8”  femur distal stang  si tibie proximal  stanga .

Istoric (4) 2015:  -> rezectie- biopsie formatiune exostozanta  femur distal drept si tibie proximala dreapta                -> extragere 2 placute in “8” femur distal drept si  tibie proximala dreapta .

 fiind necesare un  abord adecvat și un planning preoperator minuțios .Discuții Rezolvarea comorbidităților se realizează prin excizia  exostozelor cu decompresia simultană a formațiunilor  nervoase sau vasculare afectate.

  . cu sau  fara diastazis tibio-fibular.Concluzii Apariția exostozelor la nivelul gleznei afecteaza  creșterea extremității cu scăderea mobilității  articulare. si poate duce la deformarea în valg. Tratamentul chirurgical poate preveni progresia bolii  și corecta atât deformările osoase cât și leziunile  asociate.