Escuela Superior de Huejutla

Coagulopatias

Presentan: Dr. Rodolfo Hernández Rodríguez

Jeisser Rafael San Juan

Deyanira Mildreth Otero Morales Nosología Básica Integral
Los trastornos hemorrágicos o coagulopatías, que se
caracterizan por una tendencia a sangrar con facilidad,
pueden ser causados por alteraciones en los vasos
sanguíneos o por anomalías presentes en la sangre misma.
Estas anomalías pueden encontrarse en los factores de la
coagulación de la sangre o en las plaquetas.
 Trastornos de la hemostasia

Trastornos de las plaquetas y de la pared vascular

La hemostasia es un proceso dinámico en el cual intervienen de

manera importante las plaquetas y la pared de los vasos sanguíneos.

Las plaquetas se activan al adherirse al factor de von

Willebrand (vWF, von Willebrand factor) y el colágeno en
el subendotelio expuesto después de una lesión.

Sobre todo en zonas donde está lesionada la pared vascular y

también es afectada por el estado inflamatorio del endotelio.
 PLAQUETAS

Son liberadas a partir de los megacariocitos

Cantidad normal en la sangre es de 150 000 a 450 000/μl.

Factor que regula su producción es la trombopoyetina

(TPO) hormonal

7 a 10 días vida promedio

Activadas experimentan liberación de su contenido de
gránulos, que incluyen nucleótidos, proteínas adhesivas,
factores de crecimiento y procoagulantes.
 PARED VASCULAR
Las células endoteliales revisten la superficie de todo el árbol circulatorio

permeabilidad vascular óxido Inhiben

nítrico plaquetas

flujo de moléculas biológicamente activas y nutrimentos

El
endotelio
controla interacciones de las células sanguíneas
Activan
endotelina plaquetas
respuesta inflamatoria

angiogénesis.
 TROMBOCITOPENIA
Es la disminución en la cantidad de plaquetas circulantes en el torrente sanguíneo por debajo de los
niveles normales, es decir, con un recuento plaquetario inferior a 150.000/μl.

Es resultado de uno o más de tres procesos…

1) disminución de la producción por la

médula ósea
2) secuestro, por lo general en un bazo
agrandado
Se caracteriza por la
3) destrucción plaquetaria incrementada. aparición de hemorragias
puntiformes pequeñas por
todos los tejidos del cuerpo
Los antecedentes y la exploración física, resultados
de la biometría hemática y el análisis del frotis de
sangre periférica son todos componentes decisivos
en la valoración inicial de los pacientes
trombocitopénicos.
 Ingestión de medicamentos,
incluidos aquellos de venta
libre y remedios herbolarios

 Mediante la exploración física se puede documentar

esplenomegalia, datos de hepatopatía crónica y otros
trastornos subyacentes.

 Cuando está muy reducido el recuento

plaquetario, aparecen inicialmente
petequias en zonas de aumento en la
presión venosa, los tobillos y los pies en
un paciente ambulatorio.
 Trombocitopenia
provocada por infecciones
Infecciones virales y bacterianas

Pueden afectar tanto la producción como la supervivencia de la plaqueta.

Mononucleosis infecciosa y primeras etapas de la infección por VIH.

Examen de la médula ósea para valorar infecciones ocultas.

 Trombocitopenia
provocada por fármacos

Tratamiento con múltiples quimioterapéuticos y esto se debe a

supresión de la médula ósea

Preparados herbolarios y los de venta libre

La trombocitopenia típicamente se presenta tras un periodo

de exposición inicial (una mediana de duración de 21 días) o
con la exposición repetida y por lo general se resuelve en un
lapso de siete a 10 días después de retirar el medicamento.
Trombocitopenia provocada por heparina
Difiere de la observada con otros medicamentos en dos aspectos principales:

1) la trombocitopenia no suele ser grave y los recuentos en su

punto más bajo raras veces son <20 000/μl.

2) la trombocitopenia inducida por heparina (HIT, heparin-induced

thrombocytopenia) no se acompaña de hemorragia y, de hecho,
aumenta notablemente el riesgo de trombosis.

Los pacientes presenta trombocitopenia provocada por la

heparina tras recibir heparina durante cinco a 10 días
 Púrpura trombocitopénica inmunitaria
púrpura trombocitopénica idiopática

 Es un trastorno en el que hay destrucción de las

plaquetas mediada por mecanismos inmunitarios y
tal vez inhibición de la liberación de plaquetas a
partir de los megacariocitos.

 En los niños casi siempre es una enfermedad aguda,

muy a menudo después de una infección, y se limita
por sí sola.

Helicobacter pylori.
 Hemorragia mucocutánea y recuento plaquetario
bajo, equimosis y petequias.
Tratamiento: fármacos que reducen la captación
reticuloendotelial de las plaquetas unidas con anticuerpos.
 Trombocitopenia hereditaria

Puede heredarse en una forma dominante autosómica, recesiva autosómica o ligada a X.

Muchas formas de trombocitopenia autosómica dominante

están relacionadas con mutaciones en el gen de la cadena
pesada de miosina no muscular MYH9.

Los trastornos autosómicos recesivos incluyen trombocitopenia

amegacariocítica congénita, trombocitopenia con agenesia de
radios y síndrome de Bernard Soulier.
 PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA TROMBÓTICA

descrita inicialmente en 1924 por Eli Moschcowitz

Deficiencia de la metaloproteasa ADAMTS13, que desdobla al vWF. El vWF casi siempre es

secretado mediante multímeros ultra grandes, los cuales luego son desdoblados por ADAMTS13.
Se caracteriza por una serie de datos que incluyen:

 anemia hemolítica
 microangiopática
 trombocitopenia
 insuficiencia renal
 datos neurológicos y fiebre.

más frecuente en mujeres

Tratamiento con plasmaféresis
Es una enfermedad devastadora si no se diagnostica y trata con rapidez
Empleo de glucocorticoides
 SÍNDROME URÉMICO HEMOLÍTICO

se caracteriza por: niños

 insuficiencia renal aguda

 anemia hemolítica microangiopática
 trombocitopenia

Precedido de un episodio de diarrea donde Escherichia

coli O157:H7 es el serotipo etiológico más frecuente
toxina shiga, la cual inhibe la síntesis proteica

Periodo de apoyo con diálisis

La infusión de plasma o la plasmaféresis
 TROMBOCITOSIS

1) deficiencia de hierro
2) inflamación, cáncer o infección (trombosis reactiva)
3) un proceso mieloproliferativo subyacente
(trombocitemia idiopática o policitemia verdadera).

Los enfermos con elevación notable de la

cuenta de plaquetas (>1.5 millones), que por lo
general se les atiende a causa de un trastorno
mieloproliferativo, tienen un mayor riesgo de
hemorragia.
 TRASTORNOS CUALITATIVOS EN LA FUNCIÓN PLAQUETARIA

Trastornos hereditarios de la función plaquetaria

Los trastornos cualitativos raros incluyen los autosómicos

recesivos, trombastenia de Glanzmann (falta de receptor de
plaquetas GpIIbIIIa) y el síndrome de Bernard Soulier (falta de
receptor plaquetario GpIb-IX-V).

síntomas de hemorragia en la infancia

formación de gránulos
transfusiones de plaquetas.
 TRASTORNOS CUALITATIVOS EN LA FUNCIÓN PLAQUETARIA

Trastornos hereditarios de la función plaquetaria

 Los trastornos cualitativos raros incluyen los
autosómicos recesivos, trombastenia de Glanzmann
(falta de receptor de plaquetas GpIIbIIIa) y el síndrome
de Bernard Soulier (falta de receptor plaquetario GpIb-
IX-V).

 síntomas de hemorragia en la infancia.

 formación de gránulos

 Transfusiones de plaquetas.
 ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND

trastorno hemorrágico hereditario más frecuente.

El factor de von Willebrand desempeña dos funciones:

1) como la principal molécula de adhesión que fi ja la plaqueta

al subendotelio expuesto

2) como la proteína fijadora para el factor VIII, lo cual trae

consigo una prolongación importante de la semivida del factor
VIII en la circulación sanguínea.

La enfermedad de von Willebrand se ha clasificado en tres

tipos principales y cuatro subtipos del tipo 2
 Síntomas de hemorragias de las mucosas, aunque también se observa hemorragia posoperatoria.

equimosis excesiva y
epistaxis
La hemorragia menstrual

tipo 1 se manifiesta inicialmente durante las extracciones dentales,

sobre todo de la muela del juicio o con la amigdalectomía.

El que sangren o no dependerá del equilibrio hemostático global que hayan heredado, aunado
a las influencias ambientales y el tipo de problemas hemostáticos que experimentan.
tipos 2A, 2B y 2M, está reducida la actividad del factor

tipo 3, o vWD grave, describe a los pacientes sin proteína vWF

 Trastornos de la coagulación

Los pacientes con deficiencias genéticas de los

factores de la coagulación del plasma presentan
episodios de hemorragia recidivantes de por
vida en articulaciones, músculos y espacios
cerrados, ya sea en forma espontánea o
después de algún traumatismo.
 HEMOFILIA
Enfermedad hereditaria que se caracteriza por un
defecto de la coagulación de la sangre debido a la falta
de uno de los factores que intervienen en ella y que se
enfermedad hemorrágica
manifiesta por una persistencia de las hemorragias. recesiva ligada a X

Los varones son los afectados clínicamente

porque las mujeres, que son portadoras de un solo producida por mutaciones
gen mutado, por lo general son asintomáticas. en el gen F8 o el gen F9

 Hemofilia A cuando hay un déficit del factor VIII de

coagulación.
 Hemofilia B déficit del factor IX de coagulación.
La característica principal de la hemofilia A y B es la
hemartrosis y el sangrado prolongado espontáneo.

Las hemorragias más graves son las que se producen

en articulaciones, cerebro, ojo, lengua,
garganta, riñones, hemorragias digestivas,
genitales, nasales, etc.

La hemorragia en el espacio orofaríngeo, sistema nervioso

central o retroperitoneo es potencialmente letal y requiere
tratamiento inmediato.
No hay en la actualidad ningún tratamiento curativo disponible
(a excepción de un trasplante hepático), y lo único que se
puede hacer es corregir la tendencia hemorrágica
administrando por vía intravenosa el factor de
coagulación que falta, el factor VIII o el IX.

plasma
TRATAMIENTO NO TRANSFUSIONAL DE LA HEMOFILIA…

 DDAVP (1-desamino-8-D-arginina vasopresina) La DDAVP es un

análogo sintético de la vasopresina que produce un aumento
transitorio del factor VIII y del factor de von Willebrand

Antifibrinolíticos

La hemorragia en las encías, en el aparato digestivo y durante

los procedimientos de cirugía bucal requieren el empleo de
antifibrinolíticos orales como el ácido aminocaproico épsilon o
ácido tranexámico.
 Referencias

Principios de Medicina Interna de Harrison Vol.1° 18° Edición

965 982
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