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Cátedra: CLINIA II

ANEMIA
POSTHEMORRAGICA
AGUDA
ANEMIA
Falta de suficientes glóbulos rojos sanos para transportar un nivel adecuado de oxígeno a los tejidos del cuerpo.

OMS. Hb <13g/dl H - <12g/dl M

CAUSAS
 El cuerpo no produce suficientes glóbulos rojos

 Un sangrado provoca que pierdas glóbulos rojos más

rápidamente de lo que se pueden reemplazar

 Hemolisis Hemoglobina <7,5 g/dl


VALORES NORMALES
Eritrocito 4.5 - 5.9 millones/mm3
Hemoglobina 12 - 17.5 g%
Hematocrito 40 - 52
VCM 80- 100
 Angina
 Cefalea HCM 26 - 34pg
 Calambres Musculares CHCM 31 - 36 %
 Fatiga LEUCOGRAMA
 Debilidad
LEUCOCITOS 4.500 - 11.0007mm3
 Insomnio
 Piel pálida o amarillenta NEUTROFILOS
 Latidos del corazón irregulares MIELOCITOS 0–1% 100/mm3
 Dificultad para respirar BASTONETES 0 -4% 400/mm3
 Vertigo o acufenos SEGMENTADOS 36 – 66% 2000 – 750/mm3
 Intolerancia al fríos
 Parto pretermino EOSINOFILOS 0 – 4% 100 – 400/mm3
 Lecho ungueal BASOFILOS 0–1% 100/mm3
LINFOCITOS 20 – 40 % 900 - 4400/mm3
MONOCITOS 2–8% 200- 800/mm3
PLAQUETAS 150.000 - 400.000/mm3
ETIOPATOGÉNICA DE LAS ANEMIAS
CLASIFICACIÓN
Suero salino
Expansores del plasma

administran 4 L o más de sangre conservada - plaquetas y plasma en una proporción 1:1:1.


ANEMIA FERROPÉNICA
ETIOLOGÍA
Digestivas
pérdida crónica de pequeñas cantidades Hemodonacion
Pérdida excesiva
de sangre Perdidas yatrogenicas
Hemosiderosis pulmonar
Hemoglobinuria
Ingesta
Hemosiderinuria
Disminución del aporte Hipermenorrea
HPN
Niños
Aumento de las necesidades Adolescentes
Embarazo

gastrectomía o cirugía bariátrica


Perdidas menstruales
Disminución de la absorción
Gastritis cronica
Enf. Celiaca

Alteración del transporte


atransferrinemia congénita
Asintomatico
Hematocrito< 30%
Debilidad
Palidez
Mareo
Estomatitis angular
menor tolerancia al ejercicio Glositis
Irritabilidad coiloniquia
síndrome de Plummer-Vinson
Pica
geofagia
pagofagia
amilofagia
DIAGNOSTICO
 Hemoglobina

 volumen corpuscular medio

 contenido de hemoglobina enlos eritrocitos

 recuento de reticulocitos

concentración de ferritina sérica


pruebas que miden los depósitos corporales totales de Fe
concentraciones de transferrina y el hierro unido a la transferrina
Fibroendoscopia Enteroscopia

 Ex. De guayacol en heces


 Serologia para Enf Celiaca
 Prueba de antígenos en heces para
H. Pylori
 Colonoscopia

Consumos de AINES

Capsula endoscopica
SALES FERROSAS:
Sulfato ferroso

Infección por H. Pylori


1. no toma regularmente los comprimidos
2. pérdidas continúan e igualan o superan a los aportes
3. existe una malabsorción del hierro,

4. diagnóstico de anemia ferropénica fue incorrecto


ORTIZ JUMBO TANIA
ANEMIAS DISERITROPOYÉTICAS
CONGÉNITAS (ADC)
ARREGENERATIVAS CENTRALES
 Eritropoyesis ineficaz  intensa hiperplasia eritroblástica
 Reticulocitosis insuficiente
 Acentuada diseritropoyesis morfológica y funcional
CUADRO CLÍNICO
 Infancia o en la juventud
 Anemia casi normal a anemias muy intensas.
 Esplenomegalia y una subictericia o ictericia
franca.
 Formación de cálculos biliares

DIAGNÓSTICO
 anamnesis personal y familiar, exploración física
exhaustiva, exámenes hematimétricos y bioquímicos.
 Dismorfias en los hematíes y en los eritroblastos de
la médula ósea.
CLASIFICACIÓN

ADC de tipo Estatura baja


I Anomalías:
manchas oscuras en la piel, sindactilia y
ausencia de falanges distales

Rasgos morfológicos:
macrocitosis, cambios megaloblásticos y
puentes cromatínicos internucleares
poiquilocitosis, punteado basófilo y
anillos de Cabot.

Aumento de macrófagos cargados de


hierro y otros transformados en células
seudotesaurismóticas
ADC de Cursa con anemia crónica
tipo II Complicación más frecuente sobrecarga férrica
(HEMPAS) Diagnosticados a mayor edad
Desarrollo de cálculos biliares antes de los 30 años
Diagnóstico diferencial:
esferocitosis congénita evaluación del binomio
reticulocitosis-nivel de Hb, y por el nivel del receptor
soluble de la transferrina (TfR)

Rasgos morfológicos característicos:


binuclearidad, multinuclearidad, con aspecto muy
picnótico, mitosis multipolares y cariorrexis. Normocitosis
con punteado basófilo.
Retículo endoplásmico liso aspecto de doble membrana
ADC de tipo Rasgos morfológicos
III macrocitosis, multinuclearidad hasta 12
núcleos y gigantoblastos
mayor incidencia de neoplasias linfoides,
especialmente mielomas y otras
gammapatías monoclonales.
PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO
PRONÓSTICO duración de vida es bastante
favorable

 Anemia moderada al TPH  abstención terapéutica


TRATAMIENTO
 Anemia intensa  requiere transfusión de concentrados de Hematíes.
 Valorarse:
pacientes con formas graves de anemia transfusión-dependiente y donante-
histocompatible.
 sobrecarga férrica  monitorización y tratamiento con quelantes del hierro.
 Esplenectomía elimina el requerimiento transfusional
 ADC de tipo I con anemia transfusión-dependiente  administración de IFN-a-

 Tipo II con esplenectomía.
 Contraindicada Terapéutica con Fe
 Inefectivas  Piridoxina andrógenos o ácido fólico
 ADC transfusión dependientes  trasplante de progenitores hematopoyéticos
puede ser efectivo
ANEMIAS MEGALOBLÁSTICAS
ARREGENERATIVAS CENTRALES
Síntesis defectuosa de DNA en los eritroblastos, generalmente
por déficit de vitamina B12, ácido fólico o interferencia en
su metabolismo.

síndromes mielodisplásicos
Cierto grado de maduración megaloblástica
en los eritroblastos
eritroleucemia
Seudomacrocitosis Reticulocitosis intensa
Acúmulos eritrocitarios

crioaglutininas, hiperglucemia grave,


exceso de EDTA en la muestra,
hiperleucocitosis o envejecimiento
de la muestra
macrocitosis no
megaloblásticas - Alcoholismo
•- síndromes
mielodisplásicos
•- hepatopatía crónica
•- Hipotiroidismo
•- hiperreticulocitosis
•- aplasia medular
•- EPOC
•- tabaquismo
anemia
•- embarazo, recién nacidos - proceso que provoque microcitosis
megaloblástica
•- macrocitosis familiar • ferropenia o rasgo talasémico
benigna sin macrocitosis
•- 8% sin causa aparente.
SÍNDROME
MEGALOBLÁSTICO
alteración en el
metabolismo de
disminución en la vitamina B12 hematopoyesis Anemia y otras
la síntesis de
megaloblástica citopenias
DNA
ácido fólico

células medulares RNA y la síntesis de proteínas Disociación


tendrán un núcleo grande, citoplasmáticas no están nucleocitoplasmática o
con cromatina laxa, alterados. asincronismo madurativo

megaloblastosis eritroide con


Médula ósea es típicamente
predominio de Macroovalocitosis y
hipercelular con hiperplasia
proeritroblastos y anisocíticos
eritroide.
eritroblastos basófilos

El VCMes igual o superior a


100 fL, y generalmente en
torno a 120 Fl elevación moderada de LDH y
bilirrubina indirecta
Anemia perniciosa (
déficit de vitamina
anemias de Biermer o
B12
de Addison-Biermer)

Déficit nutricional

ETIOPATOGENIA
Fármacos

Déficit de ácido fólico

Malabsorción

Otros mecanismos

Excesos de
requerimientos
Déficit de vitamina B12 ANEMIA
PERNICIOSA

gastritis atrófica
autoinmune

afecta a adultos en
déficit de factor Falta de absorción de torno a los 60 años y
intrínseco la vitamina B12 muchas veces
mayores

anemia
megaloblástica

alteraciones
neurológicas
frecuente en
alta frecuencia de
algunas familias
autoanticuerpos y/o
y los familiares
enfermedades asociadas.
de enfermos
afecta al cuerpo
Etiopatogenia proceso autoinmune cuya gástrico; antro
Anemia diana son las células
perniciosa parietales del estómago y el
propio factor intrínseco atrofia epitelial

metaplasia intestinal e
infiltrado linfoplasmocitario
gastritis atrófica
núcleo y el consiguiente infección por Helicobacter
patológico déficit de factor pylori, con antígenos
intrínseco similares a algunos de las
células parietales

mecanismos
El agente inmunológicos
infeccioso sólo los que
intervendría en la producirían y
etapa inicial mantendrían la
lesión gástrica
Cuadro clínico

• curso insidioso
• anemia frecuentemente es grave
• Astenia
• manifestaciones cutáneo-mucosas
• Piel seca sin elasticidad color pálido amarillento por la
elevación discreta de la bilirrubina; manchas hipercrómicas,
a veces hipercromía generalizada
• El pelo puede reflejar un encanecimiento precoz
• molestias en la lengua y la boca, generalmente ardor
• Lengua depapilada, «roja, lisa y brillante», la llamada glositis de Hunter
• enfermo está anoréxico
• NO son frecuentes los síntomas dispépticos
• Esplenomegalia palpable leve, reversible con el tratamiento.
• 2-7 veces superior de cáncer gástrico – 13 tumor carcinoide
• déficit de cobalamina manifestaciones neurológicas
• parestesias en pies y manos, falta de fuerza muscular, marcha atáxica, signo de
Romberg, espasticidad, signo de Babinski, hiperreflexia, pérdida de memoria y, a
veces, cuadro psicótico (psicoanemia de Weil).
Diagnóstico

déficit de Hemograma y determinación Determinación


basal, antes de aspirado La gastroscopia
vitamina B12 análisis valor elevado de de anticuerpos
iniciar medular verifica con toma de
bioquímico homocisteína frente al factor
tratamiento, de el cambio biopsias
y/o ácido intrínseco
la homocisteína megaloblástico descartar el
metilmalónico
y el ácido carcinoma
con valores de
metilmalónico gástrico o un
vitamina B12 100
tumor
pg/mL
carcinoide

homocisteína está elevada


tanto en el déficit de
vitamina B12 como en el de
folato, mientras que el ácido
metilmalónico sólo aparece
aumentado en el déficit de
B12 y es normal en el de
ácido fólico
TRATAMIENTO Y SEGUIMIENTO

enfermos graves, Nunca debe se controlará


administración de El tratamiento Consecuenci
en general administrarse con un nuevo
vitamina B12 conlleva dos fases: a
ancianos ácido fólico hemograma,
Hipopotasemi solo reticulocitos
1ra) primer mes 2da) fase de a (enfermos
Anemia y estudio del
cianocobalamina o reposición rápida mantenimient con
insuficiencia hierro
hidroxicobalamina, de los niveles de o, de por vida digitálicos
cardíaca o ángor por vía parenteral cobalamina e y/o
inestable 1000 mg cada
inicio de diuréticos)
repleción de 1-2 meses incremento
transfusión lenta de dosis oral diaria depósitos durante toda de
una unidad de de 1000- 2000 la vida reticulocitos
concentrado de mg de El tratamiento de Debe
hematíes, mediante cobalamina ataque consiste en la seguirse el
administración inyección i.m. de estado del
conjunta de 20 o 40 1000 mg diarios hierro
mg de furosemida durante la primera
semana, y después
1000 mg semanales
durante 3 semanas
(total 4 semanas).
Vegetarianos estrictos (sin huevos y/o lácteos)
Déficit
alimentario
lactantes alimentados con leche materna de madres
vegetarianas o con déficit de vitamina B12.

Intervenciones
quirúrgicas sobre gastrectomía total; subtotal; operaciones bariátricas
el estómago

La resección quirúrgica, el bypass o la ileítis


Déficit de
terminal de Crohn; esprúe tropical
vitamina B12 por
Afección del íleon
otras causas
terminal.
La enfermedad de Imerslund, o malabsorción
familiar selectiva; La pancreatitis crónica con
insuficiencia exocrina
colchicina, clorato potásico, colestiramina,
neomicina, óxido nitroso (en anestesia) o uso de
Medicamentos.
biguanidas (metformina) e inhibidores de la bomba
de protones (omeprazol).
síndrome del asa ciega, diverticulosis yeyunal,
Competencia por
fístula ileocólica, zonas estenóticas en el intestino
la vitamina B12
delgado u otras alteraciones intestinales
ANEMIA MEGALOBLÁSTICA POR
DÉFICIT
DE ETIOLOGÍA
ÁCIDO FÓLICO

Déficit Alcoholismo Exceso de


Fármacos Malabsorción requerimientos
nutricional

Los
especialment anticonvulsionant Embarazo, psoriasis,
e en lactantes afecta a la es enfermedades que síndromes
absorción del difenilhidantoína, afectan al intestino mieloproliferativos
ácido fólico y a primidona, delgado; Esprue crónicos y leucemia
la circulación fenobarbital y tropical; la aguda
enterohepática otros barbitúricos enfermedad celíaca;
carbamazepina y enfermedad de Croh,
Hemólisis crónicas se
ácido valproico linfoma del intestino
recomienda un suplemento de
antagonistas del delgado, resección
5 mg de ácido fólico por vía oral
ácido fólico extensa del
10 días al mes
metotrexato intestino delgado o
bypass,
trimetoprim, esclerodermia, enfermedade
pentamidina, amiloidosis, s tumorales
pirimetamina, enteropatía
proguanil y diabética
triamtereno; dolescencia y algunas
Sulfasalazina etapas infantiles
CUADRO CLÍNICO
• Similitud de déficit de vitamina B12
• Ausentes las manifestaciones neurológicas
• Menos frecuente deterioro cognitivo, demencia
• y más infrecuentemente un cuadro de neuropatía periférica
lentamente progresiva de predominio sensorial que afecta más a
los miembros inferiores.

DIAGNÓSTICO
• Demostración de hematopoyesis megaloblástica mediante aspirado
medular y la verificación de un nivel bajo de ácido fólico
• determinación del ácido fólico sérico

TRATAMIENTO
• 5-10 mg/día durante 3-4 meses
• ácido fólico por vía oral, y rara vez parenteral
• El ácido folínico  el déficit producido por fármacos
inhibidores de la dihidrofolato reductasa
ANEMIA ASOCIADA A LAS ENFERMEDADES
CRÓNICAS
ARREGENERATIVAS CENTRALES

anemia con restricción del hierro


• moderada, normocítica y normocrómica, aunque puede ser hipocrómica
• hiposideremia y aumento del hierro de depósito
• se observa en infecciones crónicas, en procesos inflamatorios crónicos
• no infecciosos, en distintas neoplasias y en situaciones de daño tisular

CUADRO CLÍNICO

Habitualmente la hemoglobina se encuentra en torno a 10


g/dL (100 g/L) y en cualquier caso no es inferior a 8 g/dL
(80 g/L)
DIAGNÓSTICO
• La sideremia  descendida
• Transferrina y la CTFH suelen estar disminuidas
• El IST suele estar disminuido
• Ferritina  aumentada por encima de 100 mg/L
20 y 100mg/L anemia mixta (AEC con ferropenia asociada)
• Hemograma y el estudio del hierro
• Aspirado medular con tinción para hierro
• (TfR/log Ferritina)  0,8-1 es indicativo de AEC
valores superiores a 1,5-2 son indicativos de ferropenia

TRATAMIENTO
• tratar la enfermedad de base
• transfusiones sanguíneas en general no es necesario
• Hemoglobina inferior a 8 g/dL (4,9 mmol/L)  causa asociada
• eritropoyetina recombinante humana está indicado
• casos tratados con Epo y con una ferritina inferior a 200 mg/L
podrían beneficiarse de la administración de hierro parenteral
ANEMIAS HEMOLÍTICAS.
SÍNDROME HEMOLÍTICO
Cuadro Clínico

Anomalías
Síndrome Crisis Crisis Crisis Litiasis Esplenome
Ictericia esquelética
anémico aplásica o hemolítica megaloblástica biliar galia
s
eritroblast
opénica

Expansión de la
eritropoyesis
compensadora
DATOS DE LABORATORIO
destrucción de los
hematíes y el
hipercatabolismo de la
Hb
Eritropoyesis
compensadora

Hiperplasia
Eritroblastos
Reticulocitosis eritroblástica en la
circulantes
médula ósea

Eritroblastos
ortocromáticos,desvia aumento de la
(normal: 0,5%-1,5% ción a la izquierda del celularidad
recuento diferencial eritrofagocitosis y un
de leucocitos, con aumento del número
aumento del de sideroblastos y del
porcentaje de hierro macrofágico
hematíes de mayor neutrófilos no
tamaño y citoplasma segmentados
policromático
presencia ocasional
de metamielocitos e
incluso algún
aumento moderado del mielocito.
VCM
Datos de laboratorio indicativos de la
destrucción de los hematíes

Hiperbilirr Aumento Disminución de


Hemoglobinemia Hemoglobinuria Hemosiderinuria Hiperferritinemia
ubinemia de LDH la haptoglobina
sérica disminuye e
es un mal incluso llega a
indicador a simple El color de la
No es un desaparecer vista por el orina puede aumento de la
de del plasma
hemólisis parámetro color rojo del variar desde concentració
específico tanto en la plasma el rosa pálido n sérica de
rara vez de hemólisis al rojo intenso ferritina y por
cuando la
excede hemólisis intravascular o incluso al la
concentració
los 5 como en la negro de las disminución
n de Hb
mg/dL extravascular bebidas de de la
indicador muy supera los
50 mg/dL, cola. saturación de
sensible pero no es
la transferrina
específico de la
misma
aumenta en
las
infecciones,
en los
procesos
inflamatorios
y en las
neoplasias
DIAGNÓSTICO
La historia clínica y los datos de laboratorio suelen ser suficientes para
establecer el diagnóstico de síndrome hemolítico

diagnóstico diferencial

• hemorragia oculta (p. ej., hematoma retroperitoneal)


• la anemia megaloblástica
CUSME JAVIER
ANEMIAS HEMOLITICAS CONGENITAS
Las anemias hemolíticas congénitas constituyen un grupo muy heterogéneo de enfermedades raras que
obedecen a defectos estructurales del hematíe y que afectan fundamentalmente a la membrana
(membranopatias) o las enzimas del metabolismo (enzimopatias).
ANEMIA HEMOLITICA CONGENITA
MEMBRANOPATIAS ENZIMOPATIAS

 DEFICIENCIA DE GLUCOSA 6 FOSFATO


DESHIDROGENASA
 Esferocitosis hereditaria
 DEFICIENCIA DE PIRUVATO KINASA
 Eliptocitosis congenita
 DEFICIT DE GLUCOSA FOSFATO ISOMERASA
 Estomatocitosis congenita
 DEFICIT DE PIRIMIDINA 5´NUCLEOTIDASA
MEMBRANOPATIAS
ESFEROCITOSIS HEREDITARIA

 Minkowsky Chauffard

 Frecuente en raza blanca

 Carácter autosómico dominante (8%)

 Se caracteriza por anemia moderada y esferocitosis

 Responde a esplenectomia
ESFEROCITOSIS HEREDITARIA

Fisiopatología

 Deficiencia o anormalidad de una o mas proteínas de la membrana del


G.R.
 Hay liberación de lípidos
 Hay menor área de superficie del G.R.
 Se forman esferocitos poco elásticos
 Deficiencia de espectrina (se pierde lípidos) y anquirina
ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
CLINICA

 Sintomas aparecen primeras décadas de la vida


 forma moderada es la mas frecuente (60 – 65 años)
 Forma moderada con :
 anemia discreta ligera
 esplenomegalia
 ictericia intermitente

 Colelitiasis
 Alteraciones del desarrollo del cráneo
 Úlceras maleolares
DIAGNOSTICO

 Presencia de esferocitos (3 - 30%) en el hemograma


 VCM disminuida CHCM aumentada (>35 mg/dl)
 Prueba de fragilidad osmótica
 hemólisis
 LDL y Bilirrubina indirecta aumentadas
 Electroforesis en gel de poliacrilamida (PAGE), permite determinar
presencia o ausencia de proteínas de membrana de G.R
ELIPTOCITOSIS CONGENITAS

 Patrón característico : G.R . Ovalados o elípticos


 Transmitido por herencia autosómica dominante
 Las mutaciones causantes del cuadro se pueden hallar en un gene
defecto de la espectrina
 Afecta 1 de cada 4000 o 5000 habitantes
 Hay un defecto de la espectrina
 No se acompaña de fragilidad osmótica
CLINICA

 87% es asintomática
 Eliptocitos >12% en el hemograma
 Diagnóstico definitivo es por análisis de ADN que identifica
el tipo de mutación
 10 – 15% la hemólisis es mayor
 Se clasifica en 4 grupos:
congénita común
piropoiquilocitosis congénita
congénita esferocítica
congénita estomatocítica
ESTOMATOCITOSIS CONGENITA

 Corresponde aun grupo heterogéneo de transtornos de


membrana del glóbulo rojo
 Hay defecto de permeabilidad de los iones monovalentes
sodio y potasio
 De transmisión autosómica dominante
 Anemia hemolítica es crónica de intensidad variable
 Hay aumento de bilirrubina y reticulocitosis moderada
 Frotis con 10 – 15 % de estomatocitos
ENZIMOPATIAS
DEFICIENCIA DE GLUCOSA 6 –FOSFATO DESHIDROGENASA

 Es un transtorno ligado a la herencia sexual (cromosoma X)


 Es una enzima que cataliza la primera reacción de la vía de la pentosa
fosfato
 Su función es proteger el eritrocito de agentes oxidantes
 Hemílisis es crónica de intensidad variable
 Agente desencadenante es la Divicina (derivada de las habas), que
contiene un fuerte oxidante
DEFICIENCIA DE GLUCOSA 6 –FOSFATO DESHIDROGENASA

CUADRO CLINICO

 Característico y frecuente “favismo” (consumo de habas) dando


episodio de hemólisis aguda
 Presencia de Coluria, cefalea, fiebre e ictericia –
 presentarse crisis hemolíticas, generalmente secundarias a
infecciones
 Aumento de HCM y presencia de cuerpos de Heinz
 Aumento de bilirrubina plasmática y urobilinógeno urinario y fecal
 Debe medirse la actividad enzimática y establecer el tipo de
mutación
DEFICIENCIA DE GLUCOSA 6 –FOSFATO DESHIDROGENASA

TRATAMIENTO

 Evitar contacto con sustancia que pueden desencadenar hemólisis


 Esplenectomía, sólo en casos de hemólisis que pueden comprometer la vida del paciente
DEFICIENCIA DE LA PIRUVATO KINASA

 Es la enzimopatía de la glicólisis anaeróbica más frecuente


 Piruvato kinasa cataliza la transformación de fosfato enol piruvato a piruvato, lo que produce el
ATP
 Cursa con hemólisis de intensidad variable
 Se presenta en el período neonatal o en la primera década de la vida
 Cuadro clínico parecido a la esferocitosis hereditaria pero con variable de esferocitos
circulantes y fragilidad osmótica normal
DEFICIENCIA DE LA PIRUVATO KINASA

Diagnóstico

 Requiere de medir la actividad enzimática en el


hemolizado

Tratamiento
 Esplenectomía
 Acido fólico
MARIELA
La HBS

cuando se desoxigena y
polimeriza da lugar a la
aparición de estructuras
fibrilares rígidas, que
deforman el hematíe

haciendo que adquiera una


forma semilunar o de
«hoz», se lo conoce como
hematíe falciforme
episodios vasooclusivos

convulsiones

Síndrome infartos, sobre todo en las vértebras y


Drepanocítico o cabeza del fémur
drepanocitosis
osteomielitis por
Hemoglobinopatía S
Salmonella

hipertensión pulmonar, abscesos hepáticos

los trastornos visuales

úlceras crónicas
Diagnóstico Tratamiento

Examen evitar el riesgo de


Morfológico de la infecciones, la
Sangre deshidratación,

la
Electroforesis desoxigenación,
sobre acetato de la estasis
celulosa circulatoria y el
frío

Prueba de la
solubilidad de la
HbS en tampón TPH
fosfato o prueba
de Itano
HbC

HbJ
Otras
hemoglobinopatías
por mutación
superficial
HbD

HbE
Hemoglobinopatías con
Hemoglobinas inestables alteración de la afinidad por
el oxígeno

esplenomegalia hipoxia

anemia de tipo Eritrocitosis


crónico

ácido fólico rubicundez facial

aumento de la viscosidad
sanguínea

Síndrome
mieloproliferativo
Metahemoglobinemia Talasemias
hereditaria
disminuciones hereditarias de la síntesis de alguna
de las cadenas de globina
Alteran el estado del hierro
hemínico favoreciendo su forma
oxidada
El exceso de cadenas dificultan la maduración
normal de los eritroblastos

cianosis
y favorecen la eritropoyesis
BETATALASEMIA CUADRO CLÍNICO

Facies mongoloide Infecciones


defecto en la síntesis de Anemia microcítica
cadenas b de globina intensa (Hb inferior a los eritropoyesis extramedular, bacterianas
80 g/L)
con hepatoesplenomegalia,
sobrecarga férrica

Aparición de tumoraciones
talasemia mayor vertebrales con compresión de la
médula espinal
Alfatalasemia Deltabetatalasemia

defecto en la síntesis total


o parcial de cadenas α
se caracteriza por un
defecto en la síntesis
de cadenas α y b.
Anasarca fetoplacentaria

anemia microcítica e
HbH hipocromía
ANEMIAS HEMOLÍTICAS
AUTOINMUNES
Producidas por auto-ac dirigidos contra ag
presentes en la membrana del hematíe
Anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos calientes

CUADRO
Tratamiento
CLÍNICO

Prednisona a dosis de 1
Esplenomegalia
mg/kg de peso y día

DX PAD +
Esplenectomía
PAI

Rituximab
Las crioaglutininas son
ANEMIA HEMOLÍTICA
auto-Ac de clase IgM
AUTOINMUNE
que reaccionan mejor a
POR CRIOAGLUTININAS
baja temperatura

La forma aguda se
Produce la aglutinación
asocia a infecciones;
los hematíes en las
son típicas las causadas
vénulas de las zonas
por Mycoplasma
acras (acrocianosis)
pneumoniae

La forma crónica suele


ser idiopática, pero
puede constituir la
manifestación de un
síndrome
linfoproliferativo y VBE.
DIAGNÓSTICO TRATAMIENTO

PAD es
positiva sólo Rituximab
para C3

Titulación del
Ciclofosfamida
plasma

Hemólisis aguda que


amenace la vida

Recambio
Plasmático
HEMOGLOBINURIA PAROXÍSTICA A FRIGORE
Producida por auto-Ac de clase IgG que se unen a los hematíes a baja temperatura y producen
hemólisis intravascular

CUADRO CLÍNICO DIAGNÓSTICO

Se manifiesta por brotes de


hemólisis intravascular tras la
exposición al frío PAD será positiva para C3

fiebre

Hemolisinas bifásicas en el
suero del paciente mediante
escalofríos la prueba de Donath-
Landsteiner.

dolor lumbar

Hemoglobinuria
Anemia hemolítica autoinmune asociada medicamentos

antihipertensivo
a-metildopa

LES

antibiótico
ANEMIAS HEMOLÍTICAS
ALOINMUNES

Están producidas por alo-Ac producidos por el


paciente y dirigidos contra Ag eritrocitarios de los
que él carece o por alo-Ac transferidos al paciente y
que reconocen Ag eritrocitarios
Reacción Síndrome del Enfermedad hemolítica del
postransfusional linfocito RN
hemolítica pasajero
Está producida por Ac de la madre
La reacción dirigidos contra Ag eritrocitarios del feto
hemolítica retardada Se manifiesta a los 7- que han sido heredados del padre
ocurre en pacientes 15 días del trasplante
inmunizados por en forma de anemia
embarazos o hemolítica
transfusiones extravascular aumento de la eritropoyesis

PAD es positiva para eliminación del alo-Ac


IgG y examen de Ac mediante
en el eluido de los plasmaféresis presencia del Ac materno
hematíes sobre los hematíes fetales

Soporte
transfusional
crónico
HEMÓLISIS CAUSADA
POR
AGENTES INFECCIOSOS

Están causadas por la parasitación del hematíe por el agente infeccioso


Hemólisis por Clostridium Otros agentes
perfringens Paludismo
infecciosos
Está producida por
enzimas (lecitinasa) que La bartonelosis o
anemia de origen fiebre de Oroya está
son liberadas por el multifactorial
germen y que destruyen producida por
con un Bartonella
la membrana de los componente
hematíes bacilliformis
hemolítico

La malaria por P. bacilo flagelado


Se presenta como una falciparum transmitido por un
hemólisis intravascular puede producir mosquito del género
una hemólisis
intravascular
muy grave
Phebotomus, y
cursa con anemia
El foco de la infección hemolítica
suele ser intraabdominal extravascular

Tinción de Gram de la
sangre mostrará la
presencia de bacilos
gram+ en el interior de
los neutrófilos