NOSOLOGIA DE PEDIATRIA VERANO 2008

FACILITADOR: DR. CESAR VILLATORO MENDEZ PROBLEMA # 5
   

El presentimiento de Antonio….
EQUIPO No.3

PROBLEMA No. 5 El presentimiento de

DIAGNOSTICOS PROBABLES:

ONFALOCEL E
GASTROSQUIS IS

Onfalocele
Protrusión de los intestinos u otros órganos

abdominales (hígado, bazo) del producto a través del ombligo, cubiertos por una capa de tejido delgada:
Externo: amnios  Interno: peritoneo  Entre las asas: gelatina de wharton.

Patogenia:
Etiología desconocida, mal desarrollo uterino. Músculos de la pared abdominal- cierre inadecuado- intestinos permanecen por fuera del cordón umbilical. Intestino herniado normal!.

Epidemiologia
Por sexo: afecta mas a varones. Por tamaño:
Pequeño (solo una porción del intestino. sobresale del abdomen)= 1/5,000 Grande ( intestino, hígado, bazo)= 1/10,000

Pequeñ o

Grand e

Trastornos asociados:
Anomalías genéticas (cromosómicas)= 65%
Trisomias 13,18,21. Síndrome de Backwith-Wiedemann

Anomalías cardiacas y renales= 15% Prematuridad= 20%

Complicaciones
Infección (en caso de la rotura de la membrana) Isquemia por torsión o compresión vascular. Disnea (durante/después del tratamiento, relación órganos/subdesarrollo abdominal)

Diagnostico Prenatal:
Ecografía fetal (2do-3er trimestre de gestación)  Electrocardiograma fetal= confirmar anomalías cardiacas antes del nacimiento.

Post-natal:

Evidente: examen físico.  Radiografía simple de abdomen: observar órganos internos y descartar/verificar otras anomalías.

Tratamiento basado en: La edad gestacional del producto, su estado general de salud y antecedentes médicos Qué tan avanzado está el trastorno La tolerancia del bebé a ciertos medicamentos, procedimientos o terapias Las expectativas para la evolución del trastorno Opinion y preferencia de los padres o tutores.

Onfalocele:
Pequeño: Tratamiento quirúrgico poco después de nacer, se colocan los órganos dentro del abdomen de nuevo y se cierra. Grande: Tratamiento por etapas: Se cubren órganos protruidos con lamina estéril de protección y se sutura esta a la pared abdominal. Subdesarrollo de la pared abdominal impide relocalización de los órganos protruidos en una sola intervención, por lo que se hace gradualmente (días o semanas). Se cierra pared abdominal una vez que todos los órganos se encuentren dentro.

Síndrome de BackwithWiedemann
Cromosoma 11 1/14,000 productos.

Etiología desconocida, aparentemente genética.

Presentación clínica clásica: triada clásica.
Macroglosia Visceromegalia Macrosomia Hernia umbilical (Onfalocele) Hipoglicemia neonatal. Alta probabilidad de desarrollar tumoraciones
 Wilms

Otros síntomas: Exoftalmos Anomalías del pabellón auricular. Criptorquidia Letargo Microcefalia

Diagnostico Exploración clínica:
Macroglosia  Microcefalia  Exoftalmos  Fontanelas abombadas

Gabinete:

Radiografía simple de abdomen  Nefro, espleno, hepatomegalia.  Elongación de cuerpos óseos (en cualquier tipo de radiografía)  Estudios cromosómicos.

Laboratorio Glicemia Tratamiento: Hipoglicemia= Soluciones glucosadas intravenosas, dependiendo del grado de hipoglicemia. Hernia umbilical= Reparación de la pared abdominal Seguimiento al caso para detectar aparición de tumores.

Extrofia Vesical (vejiga evertida)la vejiga es una malformación La extrofia de
de la vejiga y uretra, en la que:
La vejiga ha  girado de adentro a fuera La uretra no se formo completamente

(epispadia) También comprende una separación de los huesos de la pelvis

La condición de extrofia ocurre alrededor de

la 4-5 semana de gestación, la membrana cloacal falla al cerrar y deja fuera de la pared abdominal a la vejiga.

Tratamiento: Implica dos cirugías: una para reparar la vejiga y otra para unir los huesos de la pelvis:
 Se

separa la vejiga expuesta de la pared abdominal y se cierra.  Se reparan el cuello de la vejiga y la uretra, y se deja puesto un catéter, para drenar la orina de la vejiga a través de la pared abdominal.  Se deja un segundo catéter en la uretra para facilitar la cicatrización.

Tratamiento: Epispadias:
Técnica de ransell.- basada en los principios de preservación de la placa uretral, ventralización de la neouretra y rotación de los cuerpos cavernosos.  Técnica MAGPI. Corrección del meato distal  Disección de la placa uretral, y su reconstrucción tubularizada  Desrotación de los cuerpos cavernosos y su aproximación a la línea media, mediante la realización de una anastomosis caverno-cavernosa.

Pentalogia de cantrell.
Síndrome compromete a las paredes del

tórax, abdomen, diafragma y/o el pericardio :
2. 3. 4. 5. 1. Onfalocele Ectopia cordis Defecto del esternón bajo Defecto del diafragma anterior (incompleto) Cardiopatía

Etiología: ligada a anomalías del cromosoma

10, 18, 21. Diagnostico:
Ultrasonografia abdominal, revela 2

presentaciones de la patología:

Torácica. Defecto del esternón  Ausencia de pericardio parietal  Orientación cefálica del ápice cardiaco  Cavidad torácica pequeña.

Toraco-abdominal  Ausencia o defecto parcial de la parte baja del esternón, defecto del pericardio parietal.

Enfermedades asociadas: Onfalocele Síndrome de regresión caudal Arteria umbilical única Osteogenesis imperfecta Dirrinia (duplicación de la pirámide nasal)

Tratamiento Dependiendo del grado de expresión del síndrome, por lo general quirúrgico, de cada uno de los componentes de la pentalogia.

DIAGNOSTICOS PROBABLES:

ONFALOCEL E
GASTROSQUIS IS

Epidemiología • 1967, 42 Casos
• El 1º, 1773 James Calder • México • Incidencia menor a 1 por cada 10,000 nacimientos • No más de 15% asociado a otras malformaciones • Mayor frecuencia en raza negra

Factores de riesgo No origen genético
Causas exógenas no

 Edad materna baja  Bajo nivel socio-

demostrables
Cuadros infecciosos

económico-cultural
 Habitualmente se

maternos
Tabaquismo, drogas y

presenta como malformación aislada

alcohol 4 veces mayor:  Marihuana, anfetaminas, alcohol

Formas Moore:
b) Masa de intestino eviscerado es rígida, rodeado por sustancia gelatinosa, cavidad peritoneal reducida y evisceración antenatal. d) Cantidad de mesenterio o reacción serosa intestina es mínima o no existe y el tamaño de la cavidad es normal. Se puede reducir fácilmente por cierre primario.

Síntomas
Motilidad intestinal Absorción intestinal

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL ENTRE ONFALOCELE Y LAPAROSQUISIS

Manuel Cruz Hernández, TRATADO DE PEDIATRIA, 8ª EDICION, VOL. I, Ergon, Madrid, 2001,p.p. 213

Características del onfalocele y gastrosquisis

CONCLUSIÓN

GASTROSQUIS IS

ESTUDIOS A REALIZAR
Examen físico Polihidramnios Ecografía prenatal (Cesárea)

TRATAMIENTO Manejo prenatal:
El parto prematuro previa maduración

pulmonar o parto a termino

El beneficio probable del termino anticipado

del embarazo, en relación a la patología agregada por prematurez

Transporte materno a un centro Aborto

Manejo neonatal inmediato:
Recibir al niño bajo cuna calefaccionada y ropa

estéril
Se debe cubrir lo mas rápidamente al defecto

con gasas estériles empapadas en suero fisiológico y con material plástico para evitar la perdida de calor y de agua

Aspirar contenido gástrico Colocar sonda oro o nasográstrica, para evitar

el llenado intestinal de aire

Manejo preoperatorio:
Extremar precauciones, evitar:  Infección, hiponatremia y pérdidas insensibles por evaporación Incubadora Se posicionara en decúbito lateral acomodando

las asas de manera de evitar el riesgo isquémico intestinal
Colocar sonda oro o nasográstrica, aspirado

frecuente

Vigilar estrictamente termorregulación, estado

hifroelectrolítico y metabólico
Oxigenoterapia Solo quitar bolsa plástica en el momento

quirúrgico

Administración de antibióticos profilácticos Inmovilización del paciente para evitar tracción

de la bolsa
Analgesia y paralización en caso de ser

necesario

Cirugía:
Forma primaria Por etapas recurriendo al uso de mallas

protectoras
Técnica de silo: consiste en colocar un pedazo

de silicona polimérica sobre las vísceras estrujándolas en forma gradual hacia el abdomen en 7-14 días momento en el cual se remueve la silicona y se cierra la aponeurosis

Vaciamiento de contenido intestinal (meconio)

para optimizar espacios

Silo :bolsa plástica estéril, mantiene el calor , reduce perdidas insensibles y riesgo de sepsis.

Manejo postoperatorio: Monitorizar signos vitales
Mantener aspiración continua por sonda Analgesia y sedación por las primeras 48-72

horas
Nutrición parenteral total con volumen fijo, y las

modificaciones del aporte hídrico con aporte endovenoso accesorio

El paciente iniciara alimentación enteral …

Complicaciones
Isquemia Necrosis intestinal Respiratorias Sépsis Fístulas digestivas Oclusión intestinal Malabsorción Muerte por malformaciones asociadas

PRONÓSTICO Mejora si el parto es
prematuro
La probabilidad de

recuperación es buena si la cavidad abdominal es relativamente grande

En ausencias de

malformaciones severas, buen pronóstico (sobrevida 90%)

Se ha descrito una disfunción intestinal

prolongada
Hay alto riesgo de complicaciones

postnatales (40-75%):
 G.I: atresia intestinal, dismotilidad intestinal, peritonitis,

síndrome de intestino corto

 Infecciosas: sepsis, neumonía, fungemia  Patología derivada de malformaciones asociadas

BIBLIOGRAFIA
Manuel Cruz Hernández, TRATADO DE PEDIATRIA,

8ª EDICION, VOL. I, Ergon, Madrid, 2001, p.p. 210213. http://www.prematuros.cl/guiasneo/onfalocelegastrosq http://cyberpediatria.com/rodriguezlanza/vater.htm http://trastornosgeneticos.blogspot.com/2005/11/sndro http://trastornosgeneticos.blogspot.com/2005/11/sndro http://www.aldia.cr/ad_ee/2006/febrero/21/NINO_INFO. http://www.scielo.cl/scielo.php?pid=S0370-410620060 http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/artic

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/esp_ http://www.sepeap.es/libros/ombligo/capitulo6.pdf http://www.cbdmp.org/pdf/gastrosp.pdf http://www.umm.edu/esp_ency/article/000992trt.htm http://demedicina.com/enfermedades/XVII.%20Malform http://mariandrea88.galeon.com/aficiones1748701.htm

Gracias por su atención