You are on page 1of 16

HENOCH-SCHONLEIN

PURPURA

yusmala helmy
DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN ANAK
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS
SRIWIJAYA
Sejarah
 Tahun 1873, Johan Schönlein pertama kali
menyebutkan adanya peliosis reumatika atau
purpura yang diasosiasikan dengan arthritis.

 Tiga puluh tahun kemudian, Eduardo
Henoch menambahkan manifestasi penyakit
ini dengan muntah, nyeri abdomen, dan
melena.
Batasan
 Henoch-schonlein purpura adalah sindroma klinis
yang disebabkan oleh vaskulitis pembuluh darah
kecil sistemik, yang ditandai dengan lesi kulit
spesifik yang berupa purpura non trombositopenik,
artritis, atau atralgia, nyeri abdomen atau
perdarahan gastrointestinal dan kadang-kadang
dengan nefritis.

 Nama lain: purpura anafilaktoid, purpura alergik
atau vaskulitis alergik.
Etiologi
 Penyebab penyakit belum diketahui secara pasti.

 Agen infeksi : Streptococcus, Yersinia, Legionella,
Parvovirus, Adenovirus, Mycoplasma, Eibstein-
Barr virus, Varicella.
 Obat-obatan : Penisilin, Ampisilin, Eritromisin,
Kuinidin, Kuinin.
 Vaksin : Thypoid dan paratyphoid A dan B,
Measles, Yellow fever, Kolera.
Insidensi
 Anak-anak, rasio laki-laki : perempuan = 2 : 1
 Dewasa, rasio laki-laki : perempuan = 1 : 1

 Henoch-schonlein purpura lebih banyak
menyerang anak-anak.
 Orang dewasa jarang terkena penyakit ini.

 Sekitar 75% kasus muncul pada anak-anak usia
2-11 tahun. Usia rata-rata adalah 5 tahun.
Patofisiologi
Deposit kompleks imun yang mengandung IgA
dan aktivasi komplemen jalur alternatif 
inflamasi pada pembuluh darah kecil di kulit,
ginjal, sendi dan abdomen  purpura di kulit,
nefritis, arthritis, dan perdarahan gastrointestinal.

Secara histologis tampak vaskulitis
leukositoklastik.
Bentuk Klinis
 Manifestasi klinis yang
khas adalah pada kulit,
berupa ruam
makulaeritematosa,
berlanjut menjadi purpura
yang keunguan.
 Ruam keunguan kemudian
berubah menjadi coklat
kekuning-kuningan, lalu
menghilang, tetapi dapat
rekuren
Bentuk Klinis
 Angioedema pada muka (kelopak mata, bibir) dan
ekstremitas (punggung tangan dan kaki), skrotum dan
perineum.
 Artralgia atau arthritis migran.
 Nyeri abdomen berupa kolik abdomen, perdarahan
gastrointestinalis, kadang-kadang perforasi usus dan
intususepsi ileiokal dan ileokolonal, pankreatitis dan
kolelistitis.
 Keterlibatan ginjal dimanifestasikan dalam bentuk
hematuria dengan atau tanpa proteinuria, nefritis,
sindrom nefrotik.
 Manifestasi lain adalah pada SSP dan saraf perifer.
Dasar Diagnosis
The American College of Rheumatology (1990) menetapkan
2 dari 4 kriteria sudah cukup untuk menegakkan diagnosa
Henoch-schonlein purpura:

 Usia saat onset penyakit adalah  20 tahun.
 Purpura yang dapat teraba.
 Nyeri abdomen, berupa nyeri abdomen yang bersifat difus
atau iskemik usus, biasanya dengan diare yang berdarah.
 Pada biopsi didapatkan granulosit pada dinding pembuluh
darah vena ataupun arteri.
Langkah Diagnosis
 Lakukan anamnesis dan pemeriksaan fisik.

 Lakukan pemeriksaan laboratorium dan
penunjang untuk mendukung atau
menyingkirkan diagnosa.

 Tegakkan diagnosis, identifikasi luasnya
manifestasi klinis dan telusuri komplikasi.
Indikasi Rawat
 Semua penderita Henoch-schonlein
purpura dirawat.

 Tujuan perawatan adalah untuk
mengatasi gejala klinis, mengevaluasi
dan menanggulangi keterlibatan organ
atau sistem.
Komplikasi
 Saluran cerna, berupa perdarahan, intususepsi, dan
infark usus.
 Ginjal, berupa gagal ginjal akut/kronis.
 SSP, berupa defisit neurologist, kejang, dan penurunan
kesadaran.
 Miokard infark (akibat vaskulitis arteri koroner), nyeri
kepala, iritabilitas, demam, edema paru, dan edema
skrotum.
 Kematian yang terjadi akibat penyakit ini sangat jarang,
dan biasanya disebabkan oleh lamanya mendiagnosis,
sehingga anak dapat meninggal akibat perforasi usus,
perdarahan, kejang, stroke, dan sebagainya
Penatalaksanaan
 Penatalaksaan yang diberikan bersifat suportif dan
simptomatik.
 Antibiotik profilaksis. Kontrol nyeri dapat dilakukan
dengan pemberian analgesik seperti asetaminofen.
 Jika gangguan ginjal progresif, gangguan SSP, gangguan
gastrointestinal berat atau perdarahan gastrointestinal,
diberikan kortikosteroid dengan dosis 1-2 mg/kgBB/hari
selama 7 hari, kemudian diturunkan perlahan-lahan
selama 2-3 minggu.
 Gagal ginjal ditanggulangi sesuai standar profesi.
 Jika terjadi akut abdomen, konsul ke bagian Bedah.
Prognosis
 Prognosis baik, dapat sembuh spontan
beberapa hari atau beberapa minggu.

 Prognosis akan bertambah baik bila tidak ada
keterlibatan ginjal.
 Pasien dengan usia muda (3 tahun) memiliki
prognosis yang lebih baik.

 Sebanyak 50% kasus dapat rekuren. Nefritis
kronis dapat terjadi pada 1% kasus.
Tindak Lanjut
 Jika manifestasi hanya berupa purpura dan
arthritis, dapat pulang setelah gejala klinis
teratasi dan evaluasi klinis selesai.
 Keterlibatan organ lain yang biasanya akan
menyusul dalam waktu 4-6 minggu ditindak
lanjuti sesuai dengan temuan.
 Setelah pulang, dilakukan evaluasi urinalisis
secara berkala selama 2 tahun sejak onset
penyakit. Selain untuk memantau rekurensi juga
untuk memantau keterlibatan organ.