You are on page 1of 57

Laporan Kasus

THALASSEMIA

MUHAMMAD ALDO GIANSYAH


SARAH QONITAH

PEMBIMBING :
DR. DIAN PUSPITA SARI, SP.A(K)
2

BAB I
PENDAHULUAN
3
ANEMIA

Terdapat underlying disease,


misal : rendah produksi eritrosit
Penurunan kadar Hb, Ht,
dan Hb, peningkatan
hitung eritrosit hemolysis, atau kehilangan
darah berlebihan

Thalassemia
Diagnosis anemia
kegagalan pembentukan salah
menentukan adanya anemia,
satu rantai asam amino
jenis anemia, etiologi/penyakit
pembentuk Hb  Hb tidak
yang mendasar, dan penyakit
sempurna  eritrosit mudah
penyerta
rusak  hemolisis

Penting untuk mengetahui diagnosis dan tatalaksana yang


tepat pada penderita thalassemia
4

BAB II
STATUS PASIEN
5
IDENTITAS PASIEN

 Nama : Nailah Rhamdani


 Umur : 4 tahun 2 bulan
 Jenis Kelamin : Perempuan
 Nama Ayah : Ahmadi
 Nama Ibu : Lesmawati
 Bangsa : Indonesia
 Alamat : Suka Damai, Kab. Banyuasin, Palembang
 MRS Tanggal : 13 September 2018
6
ANAMNESIS

Keluhan Keluhan
Utama : Tambahan :

Pucat
Perut membesar
7
ibu pasien mengeluh anak pucat, mimisan (-), gusi berdarah (-),
lebam (-), bintik merah pada kulit (-), keluar darah dari telinga (-),
muntah hitam (-), BAB hitam (-), tampak kuning (-), nafsu makan (-
) berkurang. Pasien juga demam, suhu tidak diukur, demam
terutama dirasakan pada siang hari, perut bagian kiri atas dirasa
membesar disertai rasa nyeri (+), mual (-), muntah (-), batuk (-),
pilek (-), sakit tenggorokan (-), BAK dan BAB tidak ada keluhan.
Pasien dibawa ke RS Banyuasin.

± 1 tahun SMRS
Cont’ 8
Didapatkan limpa yang membesar, dicurigai thalassemia lalu
diberikan obat peroral yaitu asam folat 2x5 mg dan Santa E 2x200
IU, kemudian pasien dibawa ke RSMH dan disarankan melakukan
pemeriksaan laboratorium, didapatkan Hb rendah dan trombosit
rendah, ditatatalaksana seperti thalassemia, ditransfusi darah
merah 2 kantong, dirawat selama 8 hari.

± 1 tahun SMRS
9
anak kembali pucat disertai perut yang membesar dan
demam yang hilang timbul terutama dirasakan saat siang
hari. Mimisan (-), gusi berdarah (-), lebam (-), bintik merah
pada kulit (-), keluar darah dari telinga (-), muntah hitam (-
), BAB hitam (-), kuning (-), batuk (-), pilek (-), sakit
tenggorokan (-), nafsu makan (-) berkurang, nyeri perut
pada bagian kanan atas (+), mual (-), muntah (-)

± 3 hari SMRS
Cont’ 10
BAB dan BAK tidak ada keluhan. Anak terlihat semakin
lemas. Pasien dibawa ke RMSH, dilakukan pemeriksaan
laboratorium, didapatkan Hb=4,1, dan trombosit rendah,
dikatakan pasien mengalami thalassemia beta. Pasien
dirawat kembali untuk trasfusi darah selama 9 hari dan
memerlukan pemeriksaan yang hanya dapat dilakukan di
RSMH.

± 3 hari SMRS
11
Riwayat Penyakit Dahulu
•Riwayat pucat sebelumnya (+) sekitar 1 tahun lalu
•Riwayat timbul benjolan pada bagian perut kiri atas (+)
sekitar 1 tahun lalu
•Riwayat transfusi sebelumnya (+) sekitar 1 tahun lalu
•Riwayat mengalami demam setiap hari (+)
•Riwayat tinggal didekat pabrik (-)
•Riwayat terkena radiasi (-)
•Riwayat menggunakan obat nyamuk bakar (-)
•Riwayat terpapar pestisida (-)
•Riwayat mengalami demam dan atau batuk pilek dan
atau sakit tenggorokan setiap bulan (-)
12
RIWAYAT :

KEHAMILAN DAN KELAHIRAN


 Masa kehamilan : aterm
 Partus : spontan
 Tempat : RS
 Ditolong oleh : Dokter
 Tanggal : 14 Juli 2014
 BB : 3200 gram
 PB : Ibu tidak ingat
 Lingkar Kepala : Ibu tidak ingat
13
RIWAYAT MAKANAN

MAKAN  Sayuran : Setiap hari


 ASI : 0-1,5 tahun  Buah : 1-2 x/minggu
 Susu botol : 1-4 tahun  Lain-lain : Makan mie instan 2
x/minggu, makan ikan
 Bubur nasi : Tidak pernah 2x/minggu, makan ayam
 Nasi tim : 6 bulan 2x/minggu

 Nasi biasa : 2 tahun – sekarang @2-  Kesan : Kualitas dan kuantitas


cukup
3 piring
 Daging : 0-1 x/minggu @1
potong
 Tempe : 2-3 x/minggu @2
potong
 Tahu : 2-3 x/minggu @1
potong
14
RIWAYAT IMUNISASI
Kesan : Imunisasi dasar lengkap, sesuai dengan usia

IMUNISASI DASAR ULANGAN


HB0 
BCG 
DPT 1  DPT 2  DPT 3  -
HEPATITIS B  HEPATITIS  HEPATITIS B  -
1 B2 3

Hib 1  Hib 2  Hib 3  -


POLIO 1  POLIO 2  POLIO 3  -
CAMPAK  POLIO 4  -

Kesan: Imunisasi dasar lengkap


15
RIWAYAT KELUARGA

Ibu Ayah
 Perkawinan : Pertama Perkawinan : Pertama

 Umur : 36 tahun Umur : 34 tahun


Pendidikan : Tamat SMP
 Pendidikan : Tamat SMA
Pekerjaan : Tani
 Pekerjaan : Tani
16
RIWAYAT PERKEMBANGAN

Perkembangan Perkembangan Mental


 Berbalik : √ (3 bulan)  Isap jempol : (-)
 Tengkurap : √ (5 bulan)  Ngompol : (-)
 Merangkak : √ (7 bulan)  Sering mimpi : (-)
 Duduk : √ (8 bulan)  Aktivitas : aktif
 Berdiri : √ (9 bulan)  Membangkang : (-)
 Berjalan : √ (12 bulan)  Ketakutan : (-)
 Berbicara : √ (10 bulan)  Kesan :
perkembangan mental anak
 Kesan : Perkembangan
baik.
dalam batas normal
17
PEMERIKSAAN FISIK

 KU : Tampak sakit Data Antropometri


sedang Berat Badan : 9 kg

 Kesadaran : somnolen Tinggi Badan : 90 cm


Lingkar Kepala : 46 cm
 Nadi : 128 x/menit,
reguler, Status Gizi :
BB/U : <-3 SD
 Isi tegangan : cukup
PB/U : <-3 SD
 Pernapasan : 44 x/menit BB/PB : <-3 SD
 Suhu : 37,1°c BB ideal sesuai tinggi = 12,5 kg
Status nutrisi = (9/12,5)x100% = 72%
Kesan : Gizi buruk
18
PEMERIKSAAN FISIK
Kepala
Mata Pupil bulat, isokor, reflek cahaya +/+,konjungtiva
anemis (-), sklera ikterik (-), mata cekung, air mata
kering
Mulut Sianosis (-), edema (-), mukosa mulut kering

Gigi Gigi geligi lengkap


Lidah Papil atrofi (-) glossitis (-)
Faring Hiperemis (-)

Tonsil T1/T1, hiperemis (-)


Leher
Leher Pembesaran KGB (-)
19
…PEMERIKSAAN FISIK
THORAKS
Paru-paru

Inspeksi statis, dinamis simetris, retraksi (-/-)


Palpasi Nyeri tekan (-), krepitasi (-), stem fremitus kanan kiri
normal
Auskultasi vesikuler (+) normal, ronkhi (-), wheezing (-)
Perkusi Sonor pada kedua lapangan paru
Jantung
Inspeksi iktus kordis tidak terlihat
Palpasi iktus kordis tidak teraba

Auskultasi HR: 128 x/menit, irama reguler, BJ I-II normal, murmur (-),
gallop (-)
Perkusi Batas jantung dalam batas normal
20
…PEMERIKSAAN FISIK
ABDOMEN
Inspeksi Cembung, scar (-), massa (-), luka (-). Pelebaran
pembuluh darah (+)
Auskultasi bising usus (+) normal
Palpasi nyeri tekan (+) pada regio hipokondrium dextra,
tegang
Hepar : teraba 3 cm dac dan 3 cm dpx
Lien : teraba pada titik schuffner S4 setinggi umbilikus
Perkusi timpani (+), shifting dullness (-)
EKSTREMITAS
Edema (-/-), akral pucat(+/+), CRT <3”
GENITALIA
Dalam batas normal
STATUS NEUROLOGIS
21
Pemeriksaan Tungkai Tungkai Kiri Lengan Lengan Kiri
Kanan Kanan
Gerakan cukup cukup cukup cukup
Kekuatan +5 +5 +5 +5
Tonus Eutoni Eutoni Eutoni Eutoni
Klonus - -
Reflek fisiologis (+) normal (+) normal (+) normal (+) normal

Reflek patologis - - - -
GRM Kaku kuduk (-), Brudzinski I dan II (-), Kernig (-)

Fungsi Sensorik Dalam batas normal


Nervi craniales Dalam batas normal
STATUS NEUROLOGIS
22
Jenis Pemeriksaan Hasil Nilai Rujukan

Hemoglobin (Hb) 4,1 gr% 11,3-14,1 gr%


Eritrosit (RBC) 2,02 x 106/mm3 4,40 – 4,48 x 106/mm3
Leukosit (WBC) 13,5 x 103/mm3 4,5 – 13,5 x 103/mm3
Hematokrit (Ht) 14% 37 - 41%
Trombosit (PLT) 82 x 103/µL 217 – 497 x 103/µL

Retikulosit 4,9% 0,5%-1,5%

MCV 68,8 fL 81-95 fL

MCH 20 pg 25-29 pg

MCHC 30 g/dL 29-31 g/dL

LED 11 mm/jam <15 mm/jam


STATUS NEUROLOGIS
23
Jenis Pemeriksaan Hasil Nilai Rujukan

Hati
SGOT 20 U/L 0-38 U/L
SGPT 6 mg/dl 0-41 mg/dl
GINJAL
Ureum 13 mg/dl 16,6-48,5 mg/dl
Kreatinin 0,44 mg/dl 0,24-0.47 mg/dl
24
DAFTAR MASALAH

 Pucat
 Nafsu makan menurun
 Severe stunting
 Anemia hipokrom mikrositer
25
DIAGNOSIS BANDING

 Anemia + trombositopenia + retikulositosis e.c


Defisiensi Besi
 Anemia + trombositopenia + retikulositosis e.c G6PD
 Anemia + trombositopenia + retikulositoisis e.c
Sideroblastik
DIAGNOSIS KERJA

 Anemia + trombositopenia +retikulositosis e.c


thalassemia beta
26
TATALAKSANA
Pemeriksaan Anjuran

 Serum Iron, TIBC, saturasi transferin, ferritin


 Pemeriksaan golongan darah dan crossmatch
 Coombs’ test
 Hb Analisa
27
Pemeriksaan Elektroforesis Hb
15 September 2018

 HbF : 60,2 %
 HbA2 : 3,3%
 Kesan : Anemia mikrositik, hipokrom, anisopoikilositosis, sel target
 Inklusi bodies tidak ditemukan
 Status besi dalam bats normal
 HbF meningkat, ditemukan HbE 36,5%
 Kesimpulan : Kemungkinan HbE – thalassemia beta
 Saran : skrining keluarga
28
TATALAKSANA
Terapi

o Transfusi PRC leucodepleted 3 cc, kebutuhan Hb : (12-4,1)


mg/dl x 4 x 9 kg = 284,4 cc (3 x 100 cc PRC leucodepleted)
o Asam Folat 2x5 mg/hari
o Vitamin E 2 x 200 IU/hari
29
TATALAKSANA
Diet

Kebutuhan Kalori: 8,5 x 110 kalori = 935 kalori


Diet 3 x 1 porsi (@ 310 kalori)
Sebaiknya zat besi tidak diberikan, dan makanan yang kaya akan zat besi juga
dikurangi, seperti hati, daging, kuning telur, polong, biji-bijian, udang, tiram,
dan sayuran berwarna hijau tua. Mengonsumsi makanan yang dapat
menurunkan absorbsi besi misalnya sereal, teh, kopi, dan produk susu.
30
TATALAKSANA
Monitoring dan Edukasi

Monitoring Edukasi
Tanda vital dan -Penjelasan dan informasi
pemeriksaan darah secara mengenai penyakit
periodik. Pemeriksaan rutin thalassemia yang diderita.
pertumbuhan dan -Pengetahuan mengenai
perkembangan anak. tanda-tanda pucat pada
Pemeriksaan feritin setelah anak.
15-20x transfusi atau jika -Perlu dilakukan cek seluruh
sudah mendapatkan 3-5 keluarga.
liter darah. Pemeriksaan -Melakukan pencegahan
hepatitis marker jika sudah terhadap infeksi, karena
transfuse berulang. anak rentan terinfeksi.
31
PROGNOSIS

 Qua ad vitam : Dubia ad Bonam (transfusi


PRC secara teratur)
 Qua ad functionam : Dubia ad Bonam
 Qua ad sanationam : Dubia ad Malam
32
IDENTITAS PASIEN

 Nama : Nabil Fajrul Falah


 Umur : 16 Bulan (23 Mei 2017)
 Jenis Kelamin : Laki-laki
 Nama Ayah : Tn. A
 Nama Ibu : Ny. L
 Bangsa : WNI
 Alamat : Suka Damai, Tanjung Lago, Kab. Banyuasin
 MRS Tanggal : 20 September 2018, Pukul 18.00 WIB
 Medical Record : 1081166
33
ANAMNESIS

Keluhan Keluhan
Utama : Tambahan :

Pucat
Perut membesar
34
penderita tampak pucat (+), mimisan (-), gusi berdarah (-), bintik-
bintik berwarna merah di badan (-), badan lemas (-), nafsu
makan menurun (-), demam (-), batuk (-), pilek (-), mual (-),
muntah (-), nyeri perut (-), sesak (-), kuning (-), benjolan di ketiak,
lipat paha, leher (-), riwayat sering tidak menggunakan alas kaki
di tanah (-), trauma (-), BAK biasa. Penderita dibawa ke RS
Banyuasin. Dicurigai thalassemia lalu diberikan obat peroral yaitu
asam folat 2x5 mg dan Santa E 2x200 IU. Keluhan tidak berkurang

± 1 bulan SMRS
35
penderita tampak semakin pucat, perut membesar (+),
demam (-),batuk (-), pilek (-), mual (-), muntah (-), nyeri
kepala (-), mimisan (-), gusi berdarah (-), bintik-bintik merah
pada kulit (-), muntah (-), kuning (-), nyeri perut (-), sesak (-),
lemas (-), nafsu makan menurun (+), BAB dan BAK biasa.
Penderita lalu dibawa ke poliklinik hematologi RSMH.

± 2 hari SMRS
36
Riwayat Penyakit Dahulu
• Riwayat pucat sebelumnya (+) (sejak 1 bulan lalu)
• Riwayat transfusi sebelumnya (-)
• Riwayat tinggal didekat pabrik (-)
• Riwayat terkena radiasi (-)
• Riwayat menggunakan obat nyamuk bakar (-)
• Riwayat terpapar pestisida (-)
• Riwayat mengalami demam dan atau batuk pilek dan
atau sakit tenggorokan setiap bulan (-)
Riwayat Penyakit dalam Keluarga
Kakak perempuan penderita, pernah mendapat transfusi
satu kali, lalu dikatakan curiga thalassemia.
37
RIWAYAT :

KEHAMILAN DAN KELAHIRAN


 Masa kehamilan : aterm
 Partus : spontan
 Tempat : RS
 Ditolong oleh : Dokter
 Tanggal : 14 Juli 2014
 BB : 3200 gram
 PB : Ibu tidak ingat
 Lingkar Kepala : Ibu tidak ingat
38
RIWAYAT MAKANAN

MAKAN  Buah : pisang, 1x/ minggu


 ASI : 0 - sekarang  Lain-lain : pasien suka makan telor
dan ikan
 Susu botol : tidak pernah
 Kesan : Kualitas kurang dan
 Bubur susu : 5-7 bulan kuantitas cukup
 Nasi tim : 8 bulan
 Nasi biasa : tidak pernah
 Daging : tidak pernah
 Tempe : tidak pernah
 Tahu : tidak pernah
 Sayuran : kangkung 1x/minggu
39
RIWAYAT IMUNISASI
Kesan : Imunisasi dasar lengkap, sesuai dengan usia

IMUNISASI DASAR ULANGAN


HB0 
BCG 
DPT 1  DPT 2  DPT 3  -
HEPATITIS B  HEPATITIS  HEPATITIS B  -
1 B2 3

Hib 1  Hib 2  Hib 3  -


POLIO 1  POLIO 2  POLIO 3  -
CAMPAK  POLIO 4  -

Kesan: Imunisasi dasar lengkap


40
RIWAYAT KELUARGA

Ibu Ayah
 Perkawinan : Pertama Perkawinan : Pertama

 Umur : 36 tahun Umur : 34 tahun


Pendidikan : Tamat SMP
 Pendidikan : Tamat SMA
Pekerjaan : Tani
 Pekerjaan : Tani
41
RIWAYAT PERKEMBANGAN

Perkembangan Perkembangan Mental


 Berbalik : √ (3 bulan)  Isap jempol : (-)
 Tengkurap : √ (5 bulan)  Ngompol : (-)
 Merangkak : √ (7 bulan)  Sering mimpi : (-)
 Duduk : √ (8 bulan)  Aktivitas : aktif
 Berdiri : √ (9 bulan)  Membangkang : (-)
 Berjalan : √ (12 bulan)  Ketakutan : (-)
 Berbicara : √ (10 bulan)  Kesan :
perkembangan mental anak
 Kesan : Perkembangan
baik.
dalam batas normal
42
PEMERIKSAAN FISIK

 KU : Tampak sakit Data Antropometri


ringan Berat Badan : 9 kg

 Kesadaran : compos Tinggi Badan : 70 cm


mentis Lingkar Kepala : 51 cm

 Nadi : 89 x/menit, Status Gizi :


reguler, BB/U : 0 – (-2) SD
PB/U : <-3 SD
 Isi tegangan : cukup
BB/PB : 0 - 1 SD
 Pernapasan : 28 x/menit
BB ideal sesuai tinggi = 8,5 kg
 Suhu : 36,7°c Status nutrisi = (9/8,5)x100% = 105%
Kesan : Gizi baik
43
PEMERIKSAAN FISIK
Kepala
Mata edema palpebra (-), konjungtiva anemis (+), sklera
ikterik (-), refleks cahaya (+/+), pupil bulat, isokor, ᴓ
3mm.
Mulut Sianosis (-), edema (-), mukosa mulut kering

Gigi Gigi geligi lengkap


Lidah Papil atrofi (-) glossitis (-)
Faring Hiperemis (-)

Tonsil T1/T1, hiperemis (-)


Leher
Leher Pembesaran KGB (-)
44
…PEMERIKSAAN FISIK
THORAKS
Paru-paru

Inspeksi statis, dinamis simetris, retraksi (-/-)


Palpasi Nyeri tekan (-), krepitasi (-), stem fremitus kanan kiri
normal
Auskultasi vesikuler (+) normal, ronkhi (-), wheezing (-)
Perkusi Sonor pada kedua lapangan paru
Jantung
Inspeksi iktus kordis tidak terlihat
Palpasi iktus kordis tidak teraba

Auskultasi HR: 128 x/menit, irama reguler, BJ I-II normal, murmur (-),
gallop (-)
Perkusi Batas jantung dalam batas normal
45
…PEMERIKSAAN FISIK
ABDOMEN
Inspeksi Cembung, scar (-), massa (-), luka (-). Pelebaran
pembuluh darah (+)
Auskultasi bising usus (+) normal
Palpasi nyeri tekan (-) lemas
Hepar : teraba 2 cm dac dan 2 cm dpx
Lien : teraba pada titik schuffner S3 setinggi umbilikus
Perkusi timpani (+), shifting dullness (-)
EKSTREMITAS
Edema (-/-), akral pucat(+/+), CRT <3”
GENITALIA
Dalam batas normal
STATUS NEUROLOGIS
46
Pemeriksaan Tungkai Tungkai Kiri Lengan Lengan Kiri
Kanan Kanan
Gerakan cukup cukup cukup cukup
Kekuatan +5 +5 +5 +5
Tonus Eutoni Eutoni Eutoni Eutoni
Klonus - -
Reflek fisiologis (+) normal (+) normal (+) normal (+) normal

Reflek patologis - - - -
GRM Kaku kuduk (-), Brudzinski I dan II (-), Kernig (-)

Fungsi Sensorik Dalam batas normal


Nervi craniales Dalam batas normal
STATUS NEUROLOGIS
47
Jenis Pemeriksaan Hasil Nilai Rujukan

Hemoglobin (Hb) 7,5 g/dL 11,3-14,1 g/dL


Eritrosit (RBC) 3, 77.106/mm3 4,40 – 4,48. 106/mm3
Leukosit (WBC) 15, 3.103/mm3 6,0 – 17,5. 103/mm3
Hematokrit (Ht) 23% 37 - 41%
Trombosit (PLT) 195.103/µL 217 – 497.103/µL
Retikulosit* 4,4% 0,5-1,5%
MCV 61,5 fL 81-95 fL
MCH 20 pg 25-29 pg
MCHC 32 gr/dl 29-31 gr/dl
LED 3 mm/jam < 15 mm/jam
48
DAFTAR MASALAH

 Pucat
 Nafsu makan menurun
 Severe stunting
 Anemia hipokrom mikrositer
49
DIAGNOSIS BANDING

 Anemia + trombositopenia + retikulositosis e.c


Defisiensi Besi
 Anemia + trombositopenia + retikulositosis e.c G6PD
 Anemia + trombositopenia + retikulositoisis e.c
Sideroblastik
DIAGNOSIS KERJA

 Anemia + trombositopenia +retikulositosis e.c


thalassemia beta
50
TATALAKSANA
Pemeriksaan Anjuran

 Serum Iron, TIBC, saturasi transferin, ferritin


 Pemeriksaan golongan darah dan crossmatch
 Coombs’ test
 Hb Analisa
51
Pemeriksaan Elektroforesis Hb
15 September 2018

Kimia Klinik
Besi (Fe/Iron) 110 µg/dl 61-157 µg/dl
TIBC 321 µg/dl 112-346 µg/dl
Saturasi Transferin 34% 20-50%

Imunoserologi
Ferritin 77,00 ng/ml 21,81-274,66 ng/ml
52
Pemeriksaan Elektroforesis Hb
13 September 2018

 Hb F : 56,1 %
 Hb A2 : 3,8 %
 Kesan : GDT ; anemia mikrositik hipokrom dan anisopoikilositosis
Badan inklusi ditemukan
Status besi ; besi serum 110 µg/L (Normal)
TIBC 321 µg/Dl (Normal)
Feritin 77,00 ng/ml (Normal)
HbA2 3,8 % (meningkat)
HbF 56,1 % (meningkat)
 Kesimpulan : Thalassemia beta intermedia
 Saran : Analisa DNA dan Skrinning keluarga
53
TATALAKSANA
Terapi

o Transfusi PRC leucodepleted 3 cc, kebutuhan Hb : (12-7,5)


mg/dl x 4 x 9 kg = 162 cc (3 x 50 cc PRC leucodepleted)
o Asam Folat 2x5 mg/hari
o Vitamin E 2 x 200 IU/hari
54
TATALAKSANA
Diet

Kebutuhan Kalori: 8,5 x 110 kalori = 935 kalori


Diet 3 x 1 porsi (@ 310 kalori)
Sebaiknya zat besi tidak diberikan, dan makanan yang kaya akan zat besi juga
dikurangi, seperti hati, daging, kuning telur, polong, biji-bijian, udang, tiram,
dan sayuran berwarna hijau tua. Mengonsumsi makanan yang dapat
menurunkan absorbsi besi misalnya sereal, teh, kopi, dan produk susu.
55
TATALAKSANA
Monitoring dan Edukasi

Monitoring Edukasi
Tanda vital dan -Penjelasan dan informasi
pemeriksaan darah secara mengenai penyakit
periodik. Pemeriksaan rutin thalassemia yang diderita.
pertumbuhan dan -Pengetahuan mengenai
perkembangan anak. tanda-tanda pucat pada
Pemeriksaan feritin setelah anak.
15-20x transfusi atau jika -Perlu dilakukan cek seluruh
sudah mendapatkan 3-5 keluarga.
liter darah. Pemeriksaan -Melakukan pencegahan
hepatitis marker jika sudah terhadap infeksi, karena
transfuse berulang. anak rentan terinfeksi.
56
PROGNOSIS

 Qua ad vitam : Dubia ad Bonam (transfusi


PRC secara teratur)
 Qua ad functionam : Dubia ad Bonam
 Qua ad sanationam : Dubia ad Malam

You might also like