MIOCLONIAS

Manuel Padilla Becado de Neurología

MIOCLONIAS 

DEFINICIÓN. Movimientos involuntarios bruscos y de corta duración de uno o varios grupos musculares, generados en el sistema nervioso central . La interrupción breve de una contracción muscular voluntaria produce una pausa postural definiéndose como mioclonía negativa

MIOCLONIAS 

DEFINICIÓN. Las mioclonías pueden ser la manifestación de una extensa variedad de condiciones patológicas con topografías lesionales muy diversas. En la mayor parte de los casos, la topografía de la lesión no coincide con la del generador de la descarga neuronal causante de la sacudida mioclónica.

MIOCLONIAS  CLASIFICACIÓN Distribución Topográfica Generalizadas Segmentarias Focales Multifocales Patrón Temporal Rítmicas Arrítmicas   .

 . De acción Reflejas.MIOCLONIAS  CLASIFICACIÓN Forma de Inducción Espontáneas.

MIOCLONIAS  CLASIFICACIÓN Origen Neurofisiológico Cortical Subcortical Espinal Etiología Fisiológico Esencial Sintomático Asociado a epilepsia Asociado a otras causas   .

que precisarán abordajes terapéuticos distintos. . Mioclonías con características semiológicas semejantes pueden tener generadores y mecanismos fisiopatológicos diferentes.MIOCLONIAS  CLASIFICACIÓN Son útiles desde un punto de vista descriptivo y de orientación diagnóstica.

MIOCLONIAS  Mioclonías positivas Corticales Reflejas Estímulos somestésicos Estímulos fóticos Acción Espontáneas Mixtas Subcorticales Ganglios basales Troncoencefálicas Reticulares Espinales Propioespinales Segmentarias CórticoCórtico-subcorticales  Mioclonías negativas Corticales Subcorticales .

MIOCLONIAS   NEUROFISIOLOGÍA Mioclonias Corticales Surgen de una actividad anormal de la corteza sensitivomotora que se expande hacia abajo por la vía corticoespinal. Enfermedades que producen mioclonias corticales Epilepsia mioclonica progresiva Epilepsia mioclonica con fibras razgadas Lipidosis Enfermedad de lafora Lipofuscinosis ceroidea neuronal Enfermedad de Unverricht-lundborg UnverrichtEnfermedad celiaca Sindrome de angelman Ataxias mioclonicas progresivas Epilepsia mioclonica juvenil Mioclono postanoxico Enfermedad de Alzheimer CreuztfeldtCreuztfeldt-jakob Encefalopatias metabolicas Degeneracion corticobasal Atrofia olivopontocerebelosa . La EMG muestra una descarga corta de 10 a 50ms.

. En el EEG previo a la contracción aparece un potencial bifásico sobre la corteza contralateral que precede a la contracción en 20msen el brazo y 35 en la pierna.MIOCLONIAS   NEUROFISIOLOGÍA Mioclonias Corticales Los potenciales evocados somatosensoriales están aumentados en amplitud( 202050uV).

 MIOCLONIAS Mioclonias Corticales Duración breve de descarga muscular (10-50 ms). Las latencias entre las mioclonías de los distintos músculos son cortas y compatibles con una transmisión por vías de conducción rápidas. multifocal o generalizada. Demostración de actividad EEG en forma de punta positiva precediendo la sacudida mioclónica Componente corticales de los potenciales evocados somatosensoriales gigantes o de gran amplitud      . (10Distribución focal.

MIOCLONIAS  Mioclonias Corticales Mioclonías corticales reflejas Epilepsia parcial continua Mioclonías de acción Mioclonias espontáneas .

MIOCLONIAS   NEUROFISIOLOGÍA Mioclonias Subcorticales Indica que la descarga neuronal se encuentra entre la corteza y la medula espinal El mas común es el mioclono reflejo reticular que es una contracción de músculos proximales y axiales provocado por estimulo sensorial. .

La EMG muestra descargas repetitivas a una frecuencia de 1 a 7 hz. Frecuentemente es rítmica. .MIOCLONIAS   NEUROFISIOLOGÍA Mioclonías Espinales Es secundario a una descarga neuronal anormal originada en la medula espinal. Excepcionalmente es estimulo sensible.

ocupando músculos proximales de ext inf y axiales  .MIOCLONIAS   NEUROFISIOLOGÍA Mioclonías negativas  Asterixis: Consiste en un silencio de descarga de EMG por 50 a 200ms produciendo un perdida de la actividad antigravitacional y del control postural. Lapsos posturales: Consisten en silencio EMG prolongado de 200 a 500ms. Usualmente es multifocal pero puede afectar a grupos musculares aislados.

Mioclonías Rítmicas. Mioclonías De Acción. Mioclonías Negativas      .MIOCLONIAS  CLÍNICA Mioclonías Reflejas. Mioclonías Espontáneas.

Pinchar las muñecas o pies es muy sensible para mioclonías segmentarias.MIOCLONIAS  CLÍNICA Mioclonías Reflejas. Mioclonías Rítmicas. Mioclonías Espontáneas. Mioclonías De Acción. auditivos o visuales pueden desencadenar una mioclonía. auditivamente o con flashes      . Mioclonías Negativas Estimulos somestesicos. Las generalizadas se obtienen al tocar la cara.

Mioclonías Rítmicas. Mioclonías Espontáneas. Mioclonías De Acción.MIOCLONIAS  CLÍNICA Mioclonías Reflejas. Mioclonías Negativas      .

Mioclonías Espontáneas. Mioclonías Negativas      . Mioclonías De Acción. Mioclonías Rítmicas.MIOCLONIAS  CLÍNICA Mioclonías Reflejas.

Emerge probablemente de las mismas áreas que controlan el movimiento voluntario      . Mioclonías Espontáneas. Produce gran discapacidad. Mioclonías Rítmicas. Mioclonías De Acción.MIOCLONIAS  CLÍNICA Mioclonías Reflejas. Lo mas común es que sea focal o segmentario. Mioclonías Negativas Ocurre durante la actividad muscular voluntaria.

En las formas continuas se ve en encefalopatías metabólicas y ECJ      . Mioclonías De Acción. Mioclonías Espontáneas. Mioclonías Rítmicas. En personas normales coincide con mioclonías nocturnas o pacientes con epilepsia mioclónica del despertar.MIOCLONIAS  CLÍNICA Mioclonías Reflejas. multifocales o generalizadas. Mioclonías Negativas Se ven focales.

Mioclonías Rítmicas. Tiene una frecuencia de 1 a 4 hz. Mioclonías De Acción. Mioclonías Espontáneas.MIOCLONIAS  CLÍNICA Mioclonías Reflejas. Mioclonías Negativas Espontánea focal o segmentaria. el mioclono del paladar considerado hoy dentro del área de los temblores      . El mas común es la miclonias espinales. Persiste durante el sueño.

Mioclonías Negativas  Por definición solo se presenta durante la contracción muscular activa.     . Existen dos modalidades: Asterixis Lapsos posturales.MIOCLONIAS  CLÍNICA Mioclonías Reflejas. Mioclonías Rítmicas. Mioclonías De Acción. se combina con mioclonias positivas de acción. Mioclonías Espontáneas.

Laboratorio Básico Estudio neurofisiológico Estudio Específico .MIOCLONIAS  ESTUDIO DIAGNÓSTICO Historia y Examen Clínico.

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MIOCLONIAS TRATAMIENTO Mioclonías cortical. Mioclono espinal.  Mioclonias corticales Subcortical. . MiocloníasSubcorticalesMiocloníasSubcorticalessupraespinales.

MiocloníasSubcorticalesMiocloníasSubcorticalessupraespinales.MIOCLONIAS TRATAMIENTO Mioclonías cortical. Mioclono espinal. .  El mejor tratamiento es tratar la enfermedad de base En cuanto al tratamiento sintomático lo ideal es enfocarlo según la clasificación fisiológica Mioclonias corticales Subcortical.

 Mioclonias corticales Subcortical. El objetivo es aumentar la deficiencia de procesos inhibitorios. Mioclono espinal. (dosis de 1200 mg a 2000 mg) . El valproato de sodio aumenta la concentración cortical de GABA y potencia la inhibición postsinaptica de GABA.MIOCLONIAS TRATAMIENTO Mioclonías cortical. Gabaergicos son la elección. MiocloníasSubcorticalesMiocloníasSubcorticalessupraespinales.

  Las benzodiazepinas y los barbituricos facilitan la transmisión GABA . El clonazepam es el mas usado requiriendo dosis de 15 mg dia. Mioclonias corticales Subcortical. Primidona y fenobarbital son útiles ocasionalmente.MIOCLONIAS TRATAMIENTO Mioclonías cortical. MiocloníasSubcorticalesMiocloníasSubcorticalessupraespinales. Mioclono espinal.   .

Mioclonias corticales Subcortical. Mioclono espinal. MiocloníasSubcorticalesMiocloníasSubcorticalessupraespinales. Puede llevar a un aumento paradójico en algunos pacientes.MIOCLONIAS TRATAMIENTO Mioclonías cortical. Vigabatrina es una inhibidor irreversible de la GABA transaminasa.   Tto de elección es acido valproico y/o clonazepam .   La fenitoina y la CBZ son utiles en pocos pacientes.

Paradojicamente algunos antiepilepticos aumentan las mioclonías . El valproico ev es útil en el estatus mioclonico.MIOCLONIAS TRATAMIENTO Mioclonías cortical.   El valproico es la droga de elección.    Mioclonias corticales Subcortical. Existe evidencia del uso de la lamotrigina. MiocloníasSubcorticalesMiocloníasSubcorticalessupraespinales. Mioclono espinal. EPILEPSIAS  .

  Mioclonias corticales Subcortical.MIOCLONIAS  TRATAMIENTO Mioclonías cortical. Mioclono espinal. MiocloníasSubcorticalesMiocloníasSubcorticalessupraespinales. El mioclono reflejoreflejoreticular si responde a clonazepam. El opsoclono-mioclono opsoclonorecientemente se ha visto que responde a inmunoglobulinas  .  Los antiepilepticos estandares no son útiles En el mioclono esencial(incluyendo miocloniasmioclonias-distonía) el clonazepam no ayuda.

  El mioclono del paladar es dificil de tratar. Mioclonias corticales Subcortical. El mioclono del oido medio se han reportado resultados con tenotomía tensor del timpano y del estapedio. Se plantea la toxina botulinica o la tenotomía del tensor del paladar y la occlusión de la tuba auditiva. Mioclono espinal.MIOCLONIAS TRATAMIENTO Mioclonías cortical. MiocloníasSubcorticalesMiocloníasSubcorticalessupraespinales.   .

La toxina botulinica es de utilidad   . MiocloníasSubcorticalesMiocloníasSubcorticalessupraespinales.MIOCLONIAS TRATAMIENTO Mioclonías cortical. La dosis diaria es de 6mg. Mioclono espinal. Clonazepam es la primera elección en el mioclono espinal segmentario y en el propioespinal.   Mioclonias corticales Subcortical.

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