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TUMORES DE GLÁNDULAS

LAGRIMALES
SERVICIO DE ORBITA
INSTITUTO MEXICANO DE OFTALMOLOGÍA
DRA. SARHEJ SIBELL NAVA GARCÍA R1
DR. CARLOS LAZO / DR. DANIEL LOMELI
ANATOMIA
• Glándula exocrina
– Capa acuosa
• Ectodermo
• Mide: 20 x12 x 5 mm
• Celulas acinares
• Células mioepiteliales
• Lagrimeo reflejo
• Volumen lagrimal normal 6
ųl, producción 1.2 ųl /min
• Película lagrimal
– Capa interna de mucina
– Intermedia acuosa
– Capa externa oleosa Holds, J., (2015 – 2016), Orbits, Eyelids and Lcrimal
System, San Frrancisco, California, Americn Academy of
Ophthalmology
ANATOMIA
• Superolateral anterior de
la órbita
• Porción orbitaria del
hueso frontal
– Fosa lagrimal
• Ligamento de Whitnall
– Apoyo suspensor
• Aponeurosis del elevador
– Lóbulo orbital
– Lóbulo Palpebral
• 8 a 12 conductos drenan
en el fondo de saco
superior Holds, J., (2015 – 2016), Orbits, Eyelids and Lcrimal
System, San Frrancisco, California, Americn Academy of
Ophthalmology
ANATOMIA
• Vascularización
– A. lagrimal
• Drenaje venoso
– V. lagrimal
• Inervación
– Colinérgicas
– VIP- érgicas
– Simpáticas
– Sensoriales: N. lagrimal
(V1)

Holds, J., (2015 – 2016), Orbits, Eyelids and Lcrimal System, San Frrancisco, California,
Americn Academy of Ophthalmology
TUMORES DE LA GLÁNDULA
LAGRIMAL
• Inflamación idiopática
– Signos inflamatorios agudos
– Responden a
antiinflamatorios INFLAMATORIOS

• Sin signos inflamatorios


– Síndromes linfoproliferativos
– Tumores epiteliales
• 50% Tumores mixtos
beningnos NEOPLÁSICOS ESTRUCTURALES
• 50% Carcinomas
– 50% carcinomas adenoides
quístios
– 50 % Tumores mixtos
malignos Holds, J., (2015 – 2016), Orbits, Eyelids and Lcrimal
System, San Frrancisco, California, Americn Academy of
Ophthalmology
TUMORES DE LA GLÁNDULA
LAGRIMAL
• INFECCIOSOS
• Bacterianos
• Virales
INFLAMATORIOS • NO INFECCIOSOS
• Idiopáticos
• Específicos : Sd, Sjögren / Sarcoidosis,
Granulomatosis de Wegener

• Quiste epitelial
• Dermoide
ESTRUCTURALES
• Mucocele
• Quiste de implantación

Holds, J., (2015 – 2016), Orbits, Eyelids and Lcrimal System, San
Frrancisco, California, Americn Academy of Ophthalmology
TUMORES DE LA GLÁNDULA
LAGRIMAL
• Adenoma pleomórfico
NEOPLASIAS • Oncocitoma
EPITELIALES
BENIGNAS • Tumor de Warthin
• Mioepitelioma

• Carcinoma adenoideo quístico


• Carcinoma en adenoma pleomórfico
NEOPLASIAS • Carcinoma mucoepidermoide
EPITELIALES
MALIGNAS • Carcinoma ductal y adenocarcinoma
• Carcinoma de bajo grado
• Otros
Holds, J., (2015 – 2016), Orbits, Eyelids and Lcrimal System, San
Frrancisco, California, Americn Academy of Ophthalmology
TAC
• Útil para valorar lesiones
• Contorno
– Expansión difusa, elongada, adaptación al
contorno del globo ocular, no alteración en el
hueso
• Proliferación inflamatoria
• Porliferaciones linfocitiarias
– Masa globular aislada, desplazamiento e
indentación del globo ocular
• Neoplasia epitelial
Holds, J., (2015 – 2016), Orbits, Eyelids and Lcrimal System, San
Frrancisco, California, Americn Academy of Ophthalmology
TUMORES EPITELIALES
QUISTE EPITELIAL
• Dacryops
• Adultos jóvenes
• Uni o bilateral
• No doloroso
• Masa fluctuante en la
conjuntiva
• Estables o progresión
lenta
• Diagnóstico – Clínico
• Diferenciales
– Quiste epitelial conjuntival
– Quiste dermoide
Subrahmanyam, M. , ( 2009), Surgical Atlas of orbital diseases,
Nueva Delhi, India, Jaypee Brothers Medical Publishers
QUISTE EPITELIAL
• Obstrucción de un
conducto
• Quiste redondo de
lagrimas redondeado
por 1 o 2 capas de
células planas o células
planas estratificadas no
queratinizadas con
células de Goblett

Subrahmanyam, M. , ( 2009), Surgical Atlas of orbital diseases,


Nueva Delhi, India, Jaypee Brothers Medical Publishers
QUISTE EPITELIAL

SIN TRATAMIENTO
ASPIRACIÓN SIMPLE
Pequeño
REMOCIÓN QUIRÚRGICA
Asintomático Sintomático
Grande Abordaje Conjuntival
Orbitotomía lateral

• COMPLICACIONES: Ojo seco


• PRONÓSTICO: Excelente
Subrahmanyam, M. , ( 2009), Surgical Atlas of orbital diseases,
Nueva Delhi, India, Jaypee Brothers Medical Publishers
ADENOMA PLEOMORFO
• Tumos mixto benigno
• El más frecuente
• 4ª - 5ª década de vida
• H>M
• Clínica
– Desplazamiento
– Indoloro
– Sin síntomas inflamatorios
– Proptosis no axial
– Crónico
– Lentamente progresivo
– Masa lobulada firme
– Restricción de mirada hacia rriba
– Indenta: Fondo de ojo pliegues
coroideos
ADENOMA PLEOMORFO
• TAC
– Lesión bien limitada
• Nodular
– Homogénea /
Heterogénea
– Moderado a marcado
aumento de tejido blando
en la glándula
– Expansión de la fosa
lagrimal
– Áreas hiperdensas
(Calcificación)
ADENOMA PLEOMORFO
• Macroscópicamente
– Firme
– Blanco – grisáceo
– Encapsulado
• Microscópicamente
– Pseudocápsula
• Extensiones nodulares
microscópicas
– Células epiteliales benignas
• Ductos
• Perlas escamosas
– Estroma
• Células fusiforme
• Degeneración
• Metaplasia
– Cartinaginosa
– Mucoide
– Osteoide.
ADENOMA PLEOMORFO
• Tratamiento
– Resección
• Pseudocápsula
• Margen de tejido orbitario
– Sin biopsia previa
– Orbitotomía lateral
modificada
• Pronóstico: Bueno
• Recidivas
– Riesgo de degeneración
maligna 10% por cada
década
CARCINOMA ADENOIDE QUISTICO
• Cilindroma
• Tumor MALIGNO más
frecuente
• Ocurrencia bimodal
– 2ª y 4 década de vida
• Clínica
– Evolución rápida
– Dolor /parestesias
• Infiltración perineural
• Destrucción ósea
– Proptosis no axial
– Disminución AV
– Infiltración a órbita posterior
CARCINOMA ADENOIDE QUISTICO
• TAC
– Modalidad de elección
– Erosiones óseas
– Cambios osteolíticos en
hueso adyacente
– Márgenes irregulares
– Extensión al vértice
– En ocasiones: Sólida, bien
definida, homogénea
• IRM
– En T2 : Tumor isointenso
al cerebro y MEO
Subrahmanyam, M. , ( 2009), Surgical Atlas of orbital diseases,
Nueva Delhi, India, Jaypee Brothers Medical Publishers
CARCINOMA ADENOIDE QUISTICO

• Macroscópicamente
CRIBIFORME
– Firmes ESCLEROSANTE
(la más común)
– Banco – grisáceos
– Pseudoencapsulado
BASALOIDE
• Microscópicamente (Menos común COMEDOCARCINOMA
– Células de aspecto peor pronóstico)
benigno y túbulos de
células epiteliales
malignas DUCTAL O TUBULAR

– Invasión perineural
Subrahmanyam, M. , ( 2009), Surgical Atlas of orbital diseases,
Nueva Delhi, India, Jaypee Brothers Medical Publishers
CARCINOMA ADENOIDE QUISTICO
• Bien definida – EscisiÓn local con remoción de hueso adyacente
Extirpación • No definida – Exenteración orbital
quirúrgica completa • Extensión a hueso o tejidos blandos - Orbitectomía radical en
bloque

• Posterior a la cirugía
RADIOTERAPIA • Puede prevenir o retrasar la recurrencia local

• Papel aún no claro


QUIMIOTERAPIA • Carboplatino o Cisplatino con 5- Fluorouracilo o Doxorrubicina

PRONÓSTICO: Malo
Cuso clínico: Recidiva local y regional dolorosa con metastasis a distancia
Subrahmanyam, M. , ( 2009), Surgical Atlas of orbital diseases,
Nueva Delhi, India, Jaypee Brothers Medical Publishers
TUMORES MIXTOS MALIGNOS
• Histología
– Tumores mixtos benignos
– Áreas de transformación
maligna
– Adenocarcinoma poco
diferenciado
• Surgen de Tumores mixtos
benignos
– Larga evolución
– Recidiva
• Orbitectomías radicales +
Resección del hueso +
Exenteración
• Mala supervivencia a largo
plazo Holds, J., (2015 – 2016), Orbits, Eyelids and Lcrimal System, San
Frrancisco, California, Americn Academy of Ophthalmology
TRATAMIENTO DE TUMORES
MALIGNOS
• Sospecha obliga a realizar una biopsia percutánea
• Radioterapia aunada a cirugía
• Quimioterapia intracarotídea
• Extensión perineural – Seno cavernoso
• Múltiples recidivas

No aumento
Orbitectomía
Exenteración en
radical
superviviencia

Holds, J., (2015 – 2016), Orbits, Eyelids and Lcrimal System, San
Frrancisco, California, Americn Academy of Ophthalmology
TUMORES NO EPITELIALES
• Proliferaciones linfoides
– Hasta 50% afectan a la
glándula lagrimal
• Inflamaciones
– Síndrome inflamatorio
orbitario idiopático
– Sarcoidosis

Holds, J., (2015 – 2016), Orbits, Eyelids and Lcrimal System, San
Frrancisco, California, Americn Academy of Ophthalmology
LESIONES LINFOPROLIFERATIVAS
• Representan más del 20% de
todas las masas orbitarias
• Si se aíslan las malignas
representan el 55% LINFOMA
• Linfomas no MALIGNO
Hodgkinianos(90%)
• Mayor riesgo
– Edisolventes bioactivos y
reactivos
– Enfermedades HIPERPLASIA INFILTRADO
autoinmunitarias crónicas REACTIVA LINFOCITICO
• 70 – 80% Se llaman linfomas BENIGNA ATIPICO
– 90% malignos
• Origen B >T

Holds, J., (2015 – 2016), Orbits, Eyelids and Lcrimal System, San
Frrancisco, California, Americn Academy of Ophthalmology
LESIONES LINFOPROLIFERATIVAS
LINFOMAS DE TEJIDO • 40 – 60%
LINFOIDE ASOCIADO A • Bajo grado de malignidad
LAS MUCOSAS (MALT) • 50% enfermedad sistémica a los 10 años

LINFOMAS LINFOCITICOS • Lesión de bajo grado constituida por


CRÓNICOS linfocitos pequeños de aspecto maduro.

LINFOMAS • Lesión de bajo grado con centros


CENTROFOLICULARES foliculares

LINFOMAS DE ALTO • Linfomas de células grandes, Linfomas


GRADO linfoblásticos, Linfoma de Burkitt
Holds, J., (2015 – 2016), Orbits, Eyelids and Lcrimal System, San
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LESIONES LINFOPROLIFERATIVAS
• Tumoración indolora
• Crecimiento progresivo
• Región anterior de la órbita
• Debajo de la conjuntiva
• Amoldan las estructuras de
la órbita
• Estudios radiológicos
– Amoldamiento del tumor
– No erosión ni infiltración ósea
– 50 % en la fosa lagrimal
– 17% Bilaterales

Holds, J., (2015 – 2016), Orbits, Eyelids and Lcrimal System, San
Frrancisco, California, Americn Academy of Ophthalmology
LESIONES LINFOPROLIFERATIVAS

• DIAGNÓSTICO
– Biopsia abierta
– Punción – aspiración con
aguja fina
– 90% Monoclonales
– 10% Policlonales
– Riesgo de Linfoma no
Hodgkiniano
• Conjuntivales <Orbitarias
< Palpebrales
– Fosa lagrimal : Mayor
diseminación sistémica
Holds, J., (2015 – 2016), Orbits, Eyelids and Lcrimal System, San
Frrancisco, California, Americn Academy of Ophthalmology
LESIONES LINFOPROLIFERATIVAS

• TRATAMIENTO
– Oncología
– EF, BH,Biopsia de Médula
ósea, gammagrafía
hepática, esplénica y ósea,
radiografía de tórax,
electoforesis, TAC de tórax
y abdominal
• Radioterapia
– 2000 – 3000 cGy
– Control local
Holds, J., (2015 – 2016), Orbits, Eyelids and Lcrimal System, San
Frrancisco, California, Americn Academy of Ophthalmology
ENFERMEDAD INFLAMATORIA
ORBITARIA IDIOPÁTICA
• 4.7 – 6.3% de los trastornos
orbitarios
• 3ª Enfermedad orbitaria no
infecciosa más frecuente
• Benigno
• Agudo o subagudo
• Características clínicas variables
– Ptosis
– Quemosis
– Disfunción de la movilidad
– Neuropatía óptica
– Atrapamiento / compresión /
destrucción de tejidos orbitarios
• Unilateral
• Niños: Billateral e incidiosa

Subrahmanyam, M. , ( 2009), Surgical Atlas of orbital diseases,


Nueva Delhi, India, Jaypee Brothers Medical Publishers
ENFERMEDAD INFLAMATORIA
ORBITARIA IDIOPÁTICA
• TAC de elección
– Hipertrofia difusa de la
glándula lagrimal
– Poco demarcada
– Capta el contraste
– Infiltración de grasa
retrobulbar
– Proptosis
– Infiltración de la glándula
lagrimal
– Aumento de volumen :
Músculos extraoculares, su
tendón o vaina.
– Edema apical de grasa Subrahmanyam, M. , ( 2009), Surgical Atlas of orbital diseases,
Nueva Delhi, India, Jaypee Brothers Medical Publishers
ENFERMEDAD INFLAMATORIA
ORBITARIA IDIOPÁTICA
• Biopsia
– No respuesta con
rapidez
– Recidiva al suspenderlo
• Histopatología:
Infiltrado celular
pleomórfico
• Tratamiento
– Dosis altas de esteroides
decrecientes (1 mg/kg/
Prednisona)
– Esteroides tópicos
– Quimioterapia
– Radiación a dosis baja ( Subrahmanyam, M. , ( 2009), Surgical Atlas of orbital diseases,
No en pediátricos) Nueva Delhi, India, Jaypee Brothers Medical Publishers
¿Cuándo sospechar ¿Cuándo Enf inflamatoria
Linfoma? idiopática Orbital?

Ancianos Inicio agudo

Síntomas Dolor, eritema,


Inicio insidioso
proptosis, diplopia, visión borrosa

Bilateral Involucro agudo de musculos


No indentación extraoculares y esclera

Descartado diagnósticos
Lesiones firmes/elásticas
diferenciales

Involucro conjuntival

Lesión moldeada al globo ocular


en imagen Subrahmanyam, M. , ( 2009), Surgical Atlas of orbital diseases,
Nueva Delhi, India, Jaypee Brothers Medical Publishers
SARCOIDOSIS
• Crónica granulomatosa
idiopática no necrotizante
• Multisistémica
• Adultos jóvenes
• Involucro ocular en 15 –
60%
• Manifestación ocular más
común : Uveitis
• Manifestación Orbitaria
más común:
Dacrioadenitis
• Sarcoide orbitario
Subrahmanyam, M. , ( 2009), Surgical Atlas of orbital diseases,
Nueva Delhi, India, Jaypee Brothers Medical Publishers
SARCOIDOSIS
• Clínica
– Bilateral
– Edema palpebral
– Masa palpable en el
párpado
– Nódulos conjuntivales
– Masa retrobulbar
– Proptosis
• Diagnóstico de exclusión
– Pruebas de laboratorio
– Biopsia de glándula
lagrimal
– Evidencia radiológica
Subrahmanyam, M. , ( 2009), Surgical Atlas of orbital diseases,
Nueva Delhi, India, Jaypee Brothers Medical Publishers
SARCOIDOSIS
• Histología
– Linfocitos T
– Fagocitos Mononucleares
– Granulomas no caseificantes
de Histiocitos epiteloides
• TRATAMIENTO
– Corticoesteroides
– Ahorradores de esteroides
– Inhibidores de
Interleucina 2 o Anti – TNF α
• Pronóstico: Bueno
Subrahmanyam, M. , ( 2009), Surgical Atlas of orbital diseases,
Nueva Delhi, India, Jaypee Brothers Medical Publishers