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Letícia Suzue Oya Kabashima
Renata Cristine Franco
Universidade Federal do Amazonas
Faculdade de Medicina
Departamento de Clínica Cirúrgica
Disciplina de Neurologia e Neurocirurgia
Síndrome
Extrapiramidal

8istema Extrapiramidal
%ronco cerebral (tratos extrapiramidais)
%Elamo
Cerebelo
Núcleos da base
3
%ratos Extrapiramidais
4
%ratos Extrapiramidais
Via descendente lateral:
· %rato rubroespinhal
Vias descendentes mediais:
· %rato reticuloespinhal
· %rato vestibuloespinhal
· %rato olivoespinhal
5
6
%ratos Extrapiramidais
%rato rubroespinhal:
· Núcleo rubro (mesencéfalo) funículo lateral
ME;
· MM. distais dos membros (movimentos finos
dos dedos);
· Recebe fibras aferentes do córtex motor e do
cerebelo.
7
%ratos Extrapiramidais
%rato reticuloespinhal:
· %rama reticular (ponte ou bulbo) ME;
· Sistema reticulo espinal bulbar: núcleos se originam
no bulbo, função inibitória sobre a musculatura axial;
· Sistema reticulo espinal pontino: núcleos se originam
na ponte, função excitatória sobre a musculatura
axial;
· ResponsEvel pela postura bEsica necessEria a
execução de movimentos delicados.
8
%ratos Extrapiramidais
%rato vestibuloespinhal:
· Origem nos núcleos vestibulares (ponte e bulbo);
· Recebem aferências do sistema vestibular e do
cerebelo;
· %rabalham em conjunto com os núcleos reticulares
pontinos na excitação dos músculos axiais;
· Controlam seletivamente os sinais excitatórios para
os diferentes músculos axiais, com a finalidade de
manter o equilíbrio em resposta aos sinais do
aparelho vestibular.
9
%ratos Extrapiramidais
%rato olivoespinhal:
· Auxilia no controle do tônus corporal.
10
%Elamo
11
%Elamo
Comprimento de cerca de 3cm;
80% do diencéfalo;
Duas massas ovuladas pareadas de
substância cinzenta, organizada em núcleos,
com tratos de substância branca em seu
interior;
Conexão de substância cinzenta, chamada
massa intermédia (aderência intertalâmica),
une as partes direita e esquerda.
1
%Elamo
Ìntegração entre sistema extrapiramidal e
córtex motor;
5 grupos de núcleos:
· Anterior
· Posterior
· Lateral
· Mediano
· Medial
13
%Elamo
Grupo Anterior:
· Ìntegra circuito de Papez
· Comportamento emocional
Grupo Posterior:
· Pulvinar e corpos geniculados medial e lateral
· Vias auditivas e ópticas
14
www.auladeanatomia.com/neurologia/nucleos.jpg
15
%Elamo
Grupo Lateral:
· Aferências motoras provenientes dos
gânglios da base e cerebelo;
· Subdividido em dorsal e ventral;
· Subgrupo ventral sistema motor
extrapiramidal
· Núcleo ventral anterior
· Núcleo ventral lateral
· Núcleo ventral póstero-lateral
· Núcleo ventral póstero-medial
16
%Elamo
Subgrupo ventral:
· Núcleo ventral anterior
· Motricidade somEtica
· Fibras do globo pElido
· Núcleo ventral lateral
· Fibras do globo pElido e cerebelo
· Núcleo ventral póstero-lateral
· Fibras dos lemniscos medial e espinhal
· Núcleo ventral póstero-medial
· Fibras do lemnisco trigeminal
1
7
www.sistemanervoso.com/.../anatomia/cerb_01.jpg
18
%Elamo
Grupo Mediano:
· Conexões com hipotElamo
Grupo Medial:
· Ativador do córtex cerebral
19
0
erebelo
1
erebelo
Cronometragem das atividades motoras;
Controle da intensidade da carga muscular;
Ìnteração entre grupos agonistas e antagonistas,
para a execução dos movimentos;
Seqüencia, monitora, refina, faz ajustes das
atividades motoras e termina os movimentos.

erebelo
Núcleos:
· Núcleo denteado:
· maior dos núcleos centrais do cerebelo;
· impulsos para o tElamo do lado oposto
Ereas motoras do córtex cerebral via dento-
tElamo-cortical (origem trato córtico-
espinhal);
· age sobre a musculatura distal no
planejamento dos movimentos delicados.
3
erebelo
Núcleos:
· Núcleo fastigial:
· saem as fibras fastígio-vestibulares e
fastígio-reticulares que integram o tracto
fastígiobulbar,
· influencia na atividade motora dos neurônios
do grupo medial da coluna anterior;
· controla musculatura axial e proximal dos
membros (equilíbrio e postura);
4
erebelo
Núcleos:
· Núcleo interpósito:
· saem fibras para o núcleo rubro (via
interpósito-rubro-espinhal do tracto rubro-
espinhal) e para o tElamo do lado oposto
(via interpósito-tElamo-cortical do tracto
córtico-espinhal).
· controla movimentos delicados dos músculos
distais dos membros (correção).
5
6
.leos da Base
7
.leos da Base
Substância nigra
Núcleo subtalâmico
Núcleo lenticular interno = Globo pElido
Núcleo lenticular externo = Putâmen
Núcleo caudado
striado
Interno terno
8
.leos da Base
Núcleo caudado:
· controla movimentos intencionais grosseiros do
corpo (nível sub-consciente e consciente);
· auxilia no controle global dos movimentos do corpo;
Putâmen:
· funciona em conjunto com o núcleo caudado no
controle de movimentos intensionais grosseiros.
Ambos os núcleos funcionam em associação com o
córtex motor, para controlar diversos padrões de
movimento.
9
.leos da Base
Globo pElido:
· Controla a posição das principais partes do corpo,
quando uma pessoa inicia um movimento complexo;
Núcleo subtalâmico:
· controlam os movimentos da marcha e talvez outros
tipos de motilidade grosseira do corpo;
· Hemibalismo;
30
.leos da Base
Substância nigra:
· substância negra pars compacta (SNc)
· substância negra pars reticulata (SNr)
· substância negra pars lateralis (SNl)
· porção heterogênea do mesencéfalo responsEvel
pela produção de dopamina no cérebro;
· papel importante na recompensa e vício;
· Doença de Parkinson.
31
3
Fonte: www.notapositiva.com/trab_estudantes/trab_est...
33
Fonte: www.apuntesdeanatomia.org/neuro/img/ngris.gif
34
eurotransmissores
35
8trutura Neurotran8
2i88or
De8crição Di8túrbio8
Corpo estriado GABA Neurônios médios, as células
principais, são inibitórios.
Doença de
Huntington
Substância
negra
Dopamina A pars compacta da Substância Negra
(SNc) primariamente atinge o striatum
com seu neurotransmissor.
Doença de
Parkinson
Globo pElido GABA O globo pElido contém um segmento
interno e um segmento externo. O
segmento interno projeta para o tElamo,
ao passo que o segmento externo
projeta para o núcleo subtalâmico.
Síndrome de
%ourette
Núcleo
subtalâmico
Glutamato Os neurônios do núcleo subtalâmico
excitam neurônios do globo pElido
interno.
Hemibalismo
36
CÓR%EX CEREBRAL
ES%RÌADO
GLOBO PÁLÌDO
ÌN%ERNO
N. SUB%ALÂMÌCO GLOBO PÁLÌDO
EX%ERNO
%ÁLAMO VEN%RO-
LA%ERAL
+
+
+
-
-
-
-
+
(glut)
(glut)
(glut)
(gaba)
(gaba)
(gaba)
(gaba)
37
8emiologia
38
8emiologia extrapiramidal
$Jndro2e/$into2a8 Neurônio Motor $uperior Neurônio Motor Inferior
Em comum Fraqueza Fraqueza
%ônus Aumentado Di2inuJdo/nor2aI
Reflexos Hiperativos Hipoativo8/aboIido8
%rofismo muscular Pouca atrofia/tardia trofia Ieve a grave
Fasciculação Ausente Pre8ente
Distribuição da
fraqueza
Em grupo, distal FocaI ou generaIizada
Reflexo cutâneo-
abdominal
Ausente u8ente ou pre8ente
Reflexo cutâneo-plantar Em extensão (Babinski) 2 fIexão ou aboIido
39
8indromes do sistema
extrapiramidal
1. Síndrome Parkinsoniana
. Atetose
3. Coréia
4. Hemibalismo
40
8indrome Parkinsoniana
{substàn.ia negra·
Acinesia
Hipertonia Parkinsoniana
%remor Parkinsoniana
Etiologia: idiopEtica
Fisiopatologia: Atividade dopaminérgica
diminuída, colinérgica aumentada, e serotonina
diminuída
41
.inesia
Na face: aspecto imóvel do rosto, redução da
mímica, raridade do piscar, e nos membros
Nos membros: perda do balanceamento dos
braços durante a marcha, desaparecimento
dos movimentos espontâneos, da gesticulação
expressiva.
Redução considerEvel da motilidade,
independente de qualquer paralisia.
4
Movimentos voluntErios são pertubados:
retardo na iniciação, desenvolvimento
lentificado, impossibilidade de executar
movimentos rEpidos
.inesia
CÌNESÌAS PARADOXAÌS:
Acinesia pode ceder subitamente por ocasião de uma emoção
43
ipertonia Parkinsoniana
Oferece uma resistência invariEvel ao deslocamento
passivo, fixando a nova posição da articulação Sinal
da roda denteada
Músculos flexores predominam
Exacerbação dos reflexos posturais
Move-se como se fosse em bloco
HÌPER%ONÌA PLÁS%ÌCA
44
Distribuição da hipertonia
segue fórmula geral atitude
do doente
1. Ligeira flexão dos joelhos
. Semiflexão dos membros
superiores
3. %endência a flexão
generalizada da raque e
especialmente da cabeça
ipertonia Parkinsoniana
45
%remor Parkinsoniano
Desaparece durante o sono
Exaceba com emoções e movimentos
voluntErios exercidos à distância
Alterações na marcha, na fala e na escrita
%remor de repouso, regular e rEpido
46
Bradi.inesia
Distúrbio mais incapacitante
FEcies tipo mEscara, parado, fixo,
sorriso impossível, desaparecem
movimentos automEticos
Lentidão para a movimentação
47
tetose
Extremidades e face
Pertuba as atividades e cessa durante o sono
Exacerbada com fadiga e emoções
Oscilação lenta, entre atitude extremas de
hiperextensão e de flexão compondo um
aspecto de reptação
48
Motilidade voluntEria diminuída e
retardada
Ìnfluência da estimulação cutânea sobre a
atetose na mão
· Estimulação da face palmar Resposta tônica
em flexão
· Estimulação da face dorsal Extensão da mão
com abdução dos dedos
tetose
49
oréia
Mímica facial, elevação de ombros, flexão ou
extensão de um ou vErios dedos
Queda (falha súbita de MMÌÌ)
Fonação e deglutição podem estar alteradas
Movimento involuntErio, súbito, explosivo,
anErquico e imprevisível
50
Exacerbado pela emoção, atenção e atividade motora a
distância
Atenuado com o isolamento
Desaparece durante o sono
Hipotonia, pertubação do movimento voluntErio,
fadiga
Alteração no neurotransmissor GABA e acetilcolina
oréia {estriado e n.leo .audado·
51
oréia
Dois tipos bEsicos:
1. Coréia de Sydenham ÷ coréia reumEtica, pós
estreptocócica
. Coréia de Hutington ÷ heredodegenerativa
· Demência
· Distúrbio PsiquiEtrico
· Marcha bizarra
· Sintomas 30-60 anos
· Expansão da repetição do trinucleotídeo CAG no
braço curto cromossomo 4
5
emibalismo
%endência à flexão e à rotação sobre seu
próprio eixo
Etiologia: Geralmente vascular ÷ no núcleo
subtalâmico contralateral
Movimentos extremamente súbitos, de grande amplitude,
predominando na raiz dos membros e
notadamente no membro superior
53
Forma atenuada
· Posição ereta
· Posição sentada num plano instEvel
· Movimentos anormais aparecem subitamente
Forma grave
· Mortes podem ocorrer por esgotamento
· Síndrome de hemicoréia
emibalismo
{.orpo subtalàmi.o de Luys·
54
Distonias
Exacerbação espasmos repetitivos quase
clônicos
Não ocorre durante o sono
Na vigília: modo subtrante, ocasiao de
movimentos voluntErios ou manutenção de uma
atitude
Contrações musculares involuntErias sustentadas, que
impõem a um segmento do membro ou a uma parte
do corpo movimentos ou atitudes de contorsão
55
Distonias focais:
· Cãibra do escritor
· Blefaroespasmo
· Distonia espasmódica
· Distonia oromandibular
· Distonia cervical
Distonias generalizadas:
· Após icterícia neonatal ÷ kernicterius
· Após PC atetóide
· Distonia muscular deformante
Distonias
56
%iques
Movimentos estereotipados
Movimentos voluntErios realizados para satisfazer uma
urgência interna
Podem ser temporariamente suprimidos
Podem ocorrer isolados: tique motor simples
Podem ocorrer associados a tiques vocais, emissão de
obscenidades(Síndrome de Gilles de La %ourette)
57
Referências bibliogrEficas
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58
OBRÌGADA!

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