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TRASTORNOS

HIPOTALAMO-HIPOFISIARIOS
CESAR E VELEZ LOPEZ
MEDICO INTERNISTA
HOSPITAL REGIONAL LAMBAYEQUE
Enfermedades del Sistema Endocrino

• Deficiencia hormonal
• Exceso Hormonal
• Resistencia Hormonal
• Compromiso pluriglandular
• Ubicación:
falla primaria- secundaria-terciaria
Unidad Hipotálamo-Hipófisis

Hipotálamo: colabora al
mantenimiento de la
homeostasis :
Controla la PA
Temperatura corporal
Balance hídrico y
electrolítico
Peso corporal
CELULAS DE LA ADENOHIPOFISIS
HORMONAS HIPOTALÁMICAS

1. Sintetizadas en el
hipotálamo
y secretadas por la
neurohipófisis
a la circulación general

- VASOPRESINA
- OXITOCINA
HORMONAS HIPOTALÁMICAS

2. Sintetizadas en el hipotálamo
y secretadas al plexo venoso
porta H-H que las lleva a la
adenohipófisis

- G RH - estimula GH
- SOMATOSTATINA - inhibe GH
- DOPAMINA - inhibe PRL
- GHRH - estimula LH, FSH
- TRH - estimula TSH, PRL
- CRH - estimula ACTH
hormonas Hipotalámicas

• CRH: corticotroph releasing hormone


(ACTH)
• Gn-RH: gonadotropin Releasing Hormone
(LH-FSH)
• GRH: growth Releasing Hormone (GH)
• TRH: tirotropin Releasing Hormone (TSH)
• PIF: prolactin inhibitor factor (PRL)
Causas de patología hipotalámica

• Tumores: gliomas, hemangiomas,


craneofaringeomas
• Traumatismos
• Lesiones vasculares: aneurisma, infarto, apoplejía
hipofisiaria
• Enfermedades inflamatorias: encefalitis,
meningitis, sarcoidosis, TBC
• Daño por radioterapia hipofisiaria.
Hipotalamo - hipofisis
ENFERMEDADES HIPOTALAMICAS

• Tumores:

craneofaringiomas,
hamartomas,
pinealomas.
Tumores hipotalámicos supraselares
• Extremadamente infrecuentes
• Pueden causar hipo o hiperfunción de la pituitaria
anterior, diabetes insípida,o combinaciones de ambas
• Con mayor frecuencia gliomas y craneofaringiomas
(derivados de la bolsa de Rathke, pueden crecer dentro de
la silla turca, pero la mayoría son supraselares y
representan aproximadamente el 5 % de todas las
neoplasias intracraneales)
TAC Craneofaringioma
TRASTORNOS RELACIONNADOS CON DISFUNCION
HIPOTALAMICOS

• Diabetes insípida
• Somnolencia
• Alts. Termorregulación
• Alts. Apetito
• Pubertad precoz
• Pseudociesis
• Anorexia nervosa?
PATOLOGIAS FRECUENTES DEL EJE H-H

• GIGANTISMO
• ACROMEGALIA
• ENANISMO
• SIND. GALACTORREA-
AMENORREA.
• PANHIPOPITUITARIS
MO
ADENOMAS HIPOFISIARIOS
TIPO FRECUENCIA
Adenoma productores de 20-30%
prolactina
Adenoma productores de HG 5%
Adenomas mixtos 5%
Adenoma productores de 10-15%
ACTH
Adenoma productores de 10-15%
Gonadotróficas
Adenoma productores de 1%
TSH
Adenoma no productores 20%
19
Adenoma de hipofisis
Resonancia magnetica nuclear.
Adenoma supraselar
Adenoma de hipofisis que comprime via optica
TRASTORNOS DE LA GH
HIPOTALAMO
GHRELINA SOMATOSTATINA

estimula inhibe
Hipófisis

ACCIONES ACCIONES
ENDOCRINAS
Hígado, hueso, etc. PARACRINAS

IGF-I
GH. MECANISMO DE ACCION
REGULADORES DE GH

ESTIMULAN INHIBEN
• Sueño profundo • Obesidad
• Alfa adrenérgicos • Beta adrenérgicos
• Ayuno • Glucocorticoides
• Esteroides sexuales • AGL elevados
• Estrés • Hipotiroidismo
• Hipoglicemia • Hiperglicemia
ENFERMEDADES DE LA
HORMONA DEL CRECIMIENTO

EXCESO DE GH
-Acromegalia
-Gigantismo

DEFICIT DE GH
- Enanismo
HIPOPITUITARISMO

•Es la deficiencia de una o mas


hormonas hipofisarias.
•Si la deficiencia es total y completa se
designa como panhipopituitarismo.
•Las causas pueden ser múltiples, por
ejemplo, el síndrome de Sheehan.
HIPOPITUITARISMO: CAUSAS

•Compromiso primario de hipófisis

•Compromiso primario de hipotálamo

•Iatrogénica : Uso prolongado de


hormonas. Cirugía o irradiación de
hipófisis, etc.
CAUSAS DE HIPOPITUITARISMO

• Tumor Hipofisiario 25
• Tumor Extraselar 10
• Sd. Sheehan 23
• Histiocitosis 1

Servicio de Endocrinología
Hospital Universitario UANL
PANHIPOPITUITARISMO. CAUSAS
• 1)Congénito .
• 2)Tumores: macroadenomas hipofisiarios
Tumores hipotalamo – hipofisis :
craniofaringiomas
• 3)Inflamación: linfocitis hipofisiaria
• 4)Vascular: sindrome de Sheehan
aneurisma de la carótida
• 5)Traumática: cirugía - sección tallo
hipot- hipófisiario
FISIOPATOLOGÍA DEL
SÍNDROME DE SHEEHAN
Crecimiento fisiológico de la hipófisis en el embarazo

Complicación obstétrica
en el parto Hipotensión
(Hemorragia, Sepsis)

Necrosis de la hipófisis
Se sospecha hipopituitarismo cuando hay una
falla simultánea de mas de una glándula
endocrina

Habitualmente se compromete primero la


secreción de hormona de crecimiento y de
gonadotrofinas, y después la ACTH y la TSH

En el niño el signo mas habitual es el retardo del


crecimiento y la pubertad retardada
PANHIPOPITUITARISMO. MANIFESTACIONES

• Déficit de GNS: -amenorrea e infertilidad


-  líbido e impotencia
-  de la barba.

• Déficit de GH: - retardo de crec. en niños


- adultos: fatiga

• Déficit de PRL: - agalactia


PANHIPOPITUITARISMO. MANIFESTACIONES

• Déficit de TSH: Hipotiroidismo


• Déficit de ACTH: Fatigabilidad - anorexia
 pigmentación piel y areóla.
 vello axilar y pubiano – hipoglicemia.
• Déficit de ADH: menos frecuente: diabetes
insipida.
• Deficit de FSH : Atrofia gonadal
• Deficit de LH y FSH : Perdida de la libido
TRATAMIENTO DEL HIPOPITUITARISMO

• Siempre se substituyen H.Tiroideas (100 – 150 mg/d )


y Cortisol (20 – 30 mg/d)
• La substitución de Hormonas Sexuales depende de
la edad.
• Se debe substituir GH en los niños.
• No se ha demostrado la necesidad de substituir GH
en el adulto.
HIPÓFISIS POSTERIOR: NEUROHIPÓFISIS

OCITOCINA
HORMONA ANTIDIURÉTICA (VASOPRESINA)

DEFICIENCIA DE VASOPRESINA:
DIABETES INSÍPIDA
EXCESO DE VASOPRESINA:
S.SECRECIÓN INADECUADA DE VASOPRESINA
Sindromes pituitarios posteriores
(neurohipófisis)
• Extremadamente raros
• La mayoría se debe a lesiones hipotalámicas supraselares.
• Deficiencia o liberación inapropiada de ADH: diabetes
insípida (hiponatremia, hemodilución), secundaria a:
– Compromiso neoplásico o inflamatorio del eje
hipotálamo-hipofisiario (adenomas pituitarios,
metástasis, abscesos, meningitis, TBC, sarcoidosis)
– Daño quirúrgico o por radiación del eje hipotálamo-
hipofisiario (hipofisectomía quirúrgica o por
irradiación)
– TEC severos
– Idiopáticos
• No se han descrito sindromes asociados con deficiencia de
oxitocina.
• La causa más frecuente de secreción inapropiada de ADH
es elaboración paraneoplásica por tumores no
endocrinos, especialmente carcinoma broncogénico de
células pequeñas (4/5 de los casos). Otras etiologías:
timoma, carcinoma de páncreas, linfoma, desórdenes del
SNC como hemorragia subaracnoidea o trombosis,
hematoma subdural e infecciones. Patologías pulmonares
como neumonia o TBC han sido asociadas a secreción
inadecuada de ADH.
ETIOLOGIA DE LA DIABETES INSIPIDA
- Central o craneal (Defecto de producción de ADH)
- Primaria o idiopática
- Secundaria: Traumatismo o cirugía
Tumores supraselares
Granulomatosis hipotalámica
Vascular (aneurisma)
Infecciones (meningitis, encefalitis)
Genética: DIDMOAD (DI+DM+Sordera
+ Atrofia n. optico)
- Nefrogénica:
- Hereditaria: Ausencia de adenilciclasa
- Adquirida: Enfermedad renal (poliquistosis)
- Funcional: Hipercalcemia, litio, hipopotasemia
CLINICA DE LA DIABETES INSIPIDA
Poliuria
Polidipsia
Deshidratación

Puede ser:
 Total (orina hasta 20 litros) o parcial
 Transitoria o permanente
- Transitoria tras cirugía o trauma hasta que la
ADH se libera por la eminencia media
- Permanente Afectación de núcleos
hipotalámicos
DIAGNOSTICO DE LA DIABETES INSIPIDA

Analítica basal:
Osmolaridad en plasma alta (> 300 mosm/l)
Osmolaridad en orina baja (< 750 mosm/l)
Hipernatremia con hiperpotasemia.
Hiponatriuria, hipopotasuria
Osmolaridad calculada: (Na+K) x 2 + Gluc/18 + Urea/2
Pruebas funcionales (si es parcial)
Test de deshidratación mas ADH
Test de sobrecarga iv de sodio
Estudio morfológico:
Rx de cráneo (calcificaciones en caso de craneofaringioma)
RM
Test de deshidratación mas ADH
1º.- Suspender todo liquido.
Medir osmolaridad basal en plasma y orina horaria.
2º.- Inyectar ADH im (4µg) cuando tres osmolaridades en orina
difieran menos de 30 mOs/l (meseta).
3º.- Medir osmolaridad en orina a las 3, 5 y 16 hs de ADH
En sangre a las 16 hs
4º.- Respuesta:
- Normal: Osm orina > 750 mOsm tras deshidratación
- DI total : Osm orina tras deshidratación < 300,
tras ADH >750 (sube > 9%)
- DI parcial: Osm orina 300 a 750 tras deshidratación,
tras ADH (sube > 9%)
- DI nefrogénica: Osm orina < 300 tras deshidratación,
no respuesta a ADH
- Potomanía: Respuesta normal
Si es posible, medir ADH basal y tras deshidratación
TRATAMIENTO DE LA DIABETES INSIPIDA

Reemplazar las pérdidas hÍdricas según cálculo:


(Na - 140 /140 por H2O total) siendo el H2O total = 50% de la
masa magra en hombre y 40% en la mujer)
- Suero glucosado o salino hipotónico en 48 o 72 hs
- Peligro de mielinolisis pontina si la reposición es rápida
Fármacos:
a) DI Central: Desmopresina o DDAVP (ADH deaminada con
mayor vida media y menor actividad vasopresora)
Dosis: Intranasal: 50 a 150 µg/día
IM en caso de urgencia 0.5 a 2 μg/día
Sublingual (flas): 120 – 240 μg/día
Regular según diuresis y osmolaridad
b) DI Periférica: (potencian la acción de la ADH endógena)
Si es nefrogénica: Tiacida 50 a 100 mg/día
ETIOLOGIA DEL SIADH
 Primaria:
Neoplasias malignas: Oat cell, Ca de páncreas, linfomas
linfosarcoma ca de timo
Enfermedades pulmonares no malignas: TBC, Abcesos
Empiema, neumonía, EPOC, Neumonitis virica
Enfermedades del SNC (estimula la liberación de ADH)
Hemorragias subaracnoidea, Hematoma subdural,
Trombosis, tumor, abceso, Meningitis, Encefalitis,
Hidrocefalia
Fármacos: Clorpropamida, Ciclofosfamida, Antidepresivos
triciclicos
Idiopática (patogenia poco clara):
Otros: Hipotiroidismo primario. Psicosis aguda, delirium tremens

 Secundaria (no verdadero SIADH)


Hipovolemia o hipotensión (Addison o Hemorragia)
Hipernatremia y edemas (Insuficiencia cardiaca o cirrosis)
CLINICA DEL SIADH
- Retención hidrica con aumento de volumen y
disminución de sodio
- Sintomas neurológicos según la velocidad de
instauración y la natremia:
- Lenta y Na > 130 mEq/l : Anorexia, náuseas, vómitos
y letargia
- Brusca o Na < 130 mEq/l: Edema cerebral, agitación,
confusión, convulsiones y coma
No cursa con edemas ni hipertensión
DIAGNOSTICO DEL SIADH
Basal:
Osmolaridad en plasma baja (< 280 mOsm/l)
y en orina alta (> 300 mOsm/l)
Hiponatremia, hipernatriuria, hipopotasemia
ADH en plasma elevado
Test de sobrecarga hidrica:
No hacerla con Na inferior a 125 mEq/l
Beber 1500 cc en 20 minutos (o 20 cc/kg)
Respuesta normal:
Normal: Orinar el 80% en 5 hs y la osmolaridad
en orina baja de 100 mOsm/l
SIADH, Insuficiencia renal o suprarrenal:
No sucede
TRATAMIENTO DEL SIADH
- Restringir ingesta hidrica (menos de 500 cc)
hasta que el sodio supere los 135 mEq/l
- Si sodio es inferior a 115 mEq/l, infundir suero
hipertónico (300 cc de ClNa al 5% en 4 hs)
mas diuréticos (furosemida) hasta que el
Na llegue a 125 mEq/l
- Identificar y corregir la causa
- Drogas:
Tolvaptan antagonista del receptor de vasopresina
- uso hospitalario
- descartar previamente la hiponatremia hipovolemica
Otras:
Demeclociclina 600 a 1200 mg/día.
Litio (inhibe efecto de ADH): 600-1800 mg/día
Fenitoina inhibe la liberación de ADH
Urea para inducir diuresis osmótica
ENANISMO
Son niños de estatura corta que puede deberse a
deficiencia
de GRH, deficiencia de GH, secreción deficiente de IGF-
1, u otras causas.
Frecuentemente, la sola deficiencia de GH se debe a
deficiencia de GRH, y en estos casos es normal la
respuesta de la GH a la GRH. No obstante, algunos
pacientes que solo presentan deficiencia de GH, tienen
anormalidades en las células secretoras de esta
hormona.
ENANISMO

En otro grupo de niños con enanismo la concentración


plasmática de GH es normal o mayor, pero hay
anormalidades congénitas en el receptor para la GH
como resultado de supresión en el gen o de una
mutación puntual. El trastorno resultante se conoce
como insensibilidad a la hormona del crecimiento o
enanismo de LARON.
ENANISMO
Tanto durante la gestación como en la lactancia,
durante el primer año de vida, el niño no muestra
características especiales. La certificación del déficit
de hormona de crecimiento es habitual que se
realice entre los cuatro y los 10 años.
Las proporciones corporales y los rasgos faciales
permanecen inmaduros y en general está presente la
obesidad, sobre todo con gran depósito graso en
abdomen y crestas ilíacas.
ENANISMO

Mientras la inteligencia de estos niños permanece


normal, es habitual cierto grado de conducta
infantil.
La talla, finalizado el crecimiento, no supera el metro
o el metro y medio.
ENANISMO
La deficiencia de la hormona del crecimeitno puede
estar asociada con deficiencias de otras hormonas,
entre las cuales están:
Tirotropina.
Vasopresina.
Gonadotropinas.
ACTH
Los defectos físicos de la cara y del cráneo pueden
igualmente estar asociados con las anomalías de la
glándula pituitaria o de su función. Un pequeño
porcentaje de bebés con labio leporino y paladar
hendido pueden presentar disminución de los niveles
de la hormona del crecimiento.
ENANISMO
Otras manifestaciones
Ausencia o retardo del aumento de la estatura
Crecimiento lento antes de los 5 años.
Estatura baja (niños por debajo del percentil 5 de
la tabla estándar de crecimiento y adultos de
menos de 1, 50 m ó 5 pies)
Ausencia o retardo del desarrollo sexual en
adolescentes
Dolores de cabeza
Sed excesiva acompañada de micción excesiva
Incremento del volumen de orina