You are on page 1of 107

m m

m 
 m m

 
 
  
m

Y  Y
2 Y 
      
  
 Y   
 
 
 

 

 !"#   
 $!    

   
  %  

  
 
    #& ' !(

& !( 
&) !(  
 
 *+  
,-.  
-
+  
-/   -
  #




. 0. % YY  
,  ! 12 3  ! 4
2 0 


  *

     0
.  
 (  1+4
2 05   %  

 6
m (7+.7m)
2  *ë  
2 m *0  2  /
  )  ' ,,,
2 /
*   )   '8
2 . 
*0 9  )  ' ,,)
2 0  *+  0
  )   ",
:5  )   ""
Y;   . )  ' 
0 2;  . 
 )  ' , 
<  m
    )  ' ,,
:

 . )  ' ,,
0 $  =; 5 )  ' ,,8
# (/ )  ' ,,
9    . )  ' ,,
 4  w 

ü 

 
  ü w  #$
ü 

#$
ü "

 
! 
   



  
 w 
ü w""  "



 #% &
w  #w


#
 "


'
"

ü 
w 

w #
 

w*"
#( )
(7
 + % 
 

, + % 
 #


 + % 
 m   #


) + % 
 . 
   %
(7
 

)
2  +    

, -    
 //
"> ,)‰+
+   
2 
? /  

/  
 
 
@     

,-    


 //
) >  ‰+
.  
 2 
? /  

/  
  
 
0   

-    


 //
+  
 )  " ‰+
2 
3 /  

0   

, >  ‰+

 +  
+  

'
<7+@7/=
2 @ A  
2 9 
   
 
,  !B(1    )  !B(4
2 ( 
5   8 

:
 2    

2 :

*
D +     
   
D +     % 
   
 

2 2    * ) $ '!


o 0  *  ) 
o 2 
*   
o . *   
o =   *,  )8
o   *  ) 
  -

 "
  

 ")

 ) 
 
+  


 .


 $ )


 )$ 





  
 (


 
   1
5! (  
+ , 
   4


)
  -
2 ë    

´ |       ë    ë


´ + :
  
m 5   
*
  5     

  
1
A  
4
        




1
 0.
4
2 Ú  |   
  ë      ù        

     
2 +  
ù     

2 /
 m     *
 
  
       0.
 
    
  -
2  
   1
5!    4*
' ,   
'  5
 
 1       
 
 4
'%  5 
'
*  0Y./    
2 „   U  

l   
lƒ ï   
l  
ë 
     ë  
  ë    Ú    „
 ë

2 „   „   ù          
 
  -
2 ë ë  ù        ë
2 Y     |            
X ƒ ) " C
X
* 
 

 
 
0.


X 
*
     
  
2 (

 *
>  8> ,  
>
* D     
2 .

 *
È  ù  $5

È 
     
  
È 
*    


  .   -
:*:E5  

 

150   4
:,*0
 : 
1 0 :   
 
:4
:*:
  
:)*0  # :
:*  :
:'*:  / D :1:F===4
: */
:*0 
Y 
10Y.4
(7,
# +7/0/=/
Ú 
 Ú 

:2 /=@ 2m
:0m7< /=272=+ /=2 /=/ E=mY  
0m=:
:= :     #   . 

:== . # G / 




:=== 

: 9   

:=E = m
   

:E .  #   m

:E== . ; # G / 




:E===   #  #   m


:E===0 E H      m


:=F 

: # G / 


:F /: # G / 




:F= . 
   #   / 

0  
:F== #  : #   / 


:F=== :  / D : #   


 


.  : : #   / 




#: D  : #   m


w  

.<=+ < / m2Y < :  


E
  
m  
: 

. 

.  . 
= 
 


:Y.

 ;H I

 :
   9 @


. 
  
 w 
(.Y
 ;H
 :
  
E

 
<0
ù    

  

<< 


/ $0, 0Y. .  :

/m   
<0  


.  . 
 (

%//
'- 

FE
:JJ
.<7<7+@=2
:=@<=27 2

1
- 000000000ù  -
Ú

m=2=2 .(0/+=2

m=2=27 2 .(0/+=27 2

F=
=
4  m0(=m< =2 E==

F== 4  E==

.< m0(=m< =2


INTRINSIK EKSTRINSIK

Hubungan antara sistem koagulasi , fibrinolitik dan kinin


:  

&.

   
   

      —  
   
2 m   *
ü . 
  
ü 0 ; . 
  
K 0 ; = 
 1  4
ü :F==
ü m 
K 0 ; 

 1       A%  4
ü .01

 
    ;4* 
Å    — Å  ;
 
   %
 

K 0 ; 
 
ü  
 1  % 4
ü / 
1

Ú  
4
ü =   . 
   *0   

K , 
   *% 5  
K , 
K    

K 0===
:  

(7
m (0=202# +7/0/=/
2 m   E
 
o m    *
K # 5   

K  
Y 

5 
K 7
  

 
K .
$  
 
o m    
K # /  
5  ?    5  


K .

? %    %   
K .  
 
K .
 

K /;5 ù 

; 
K . 
K .  

K . 
K .5        
2 m   

o m      ù    % 1
  



4
o m     ù    

1  
 4
2 m   


o m   
K F 


K 0
 
K 0



o m    
K Y

 5  
K . 5 
K =    5   
K Y=
K :    

.    
    

ë      
ë      

.  % m

# m
%
0 

@

  m    
#

m
9
Y 5  / 9
.   /   
 

  5

9
      ' -    <   
   

< 5  


 
 %
2 m   ;
 !

 

     %  
 !
.   


  5(
    
   
 
 % 5  
   5.   K 

  % 
 



 5 
  
2 .     5 
 
 5 
#

  
  
   
#

    

     %   
  
    5 
 

     
 
%  5
  

m   ;
 
2 . 5*
o / 5  
o 0 5

 !
 
o 9   ;
 5  
2 . 
  *
o +
    % ! 
o .    
J!
o . 
   5 
m   ;
 5 

 
2 # 5   


2  
 

5 
2 7
  

 
2 .
$  
 

2
 

Telangiectasia hemmorrhagic Ehlers-Danlos syndrome Pseudoxantoma


elasticum
Definisi Pembesaran pembuluh darah Kelainan pada jaringan Kelainan pada jaringan
pada permukaan kulit, terjadi ikat dan kolagen ikat dan adanya
arteriovenous malformations degenerasi serabut
elastik

Tanda & Muncul pada kulit, selaput Hiperekstensibilitas sendi, Benjolan kekuning-
Gejala lendir, & organ dalam kulit hiperelastis yang kuningan
mudah terluka

Diagnosa / Sejarah keluarga dan kehadiran Collagen typing Biospi pada lesi kulit
Test telangiectasia pada kulit atau (performed on a skin
selaput lendir biopsy sample)
4   
4  

 
   
ü Y  

. 
 
  % 
     
   5 
  1˜  4  

     
ü . 
. 
           
 
  1D5      4
9     
   
 
 
    5 
. 
       5   

  5  
    u 
  
   %  5   .  
  
   5   u
 u u
    L  
     D
 
4   
 

 

2 Y

/   Y 
 
 5 %   
  5 
 % % 

2 . 5
. 5 5 
    5 
      %   

2 % 
o 
   5 
   !  
o  5 
  

 
o %  5 
o  5    
 
o  5   1% 4
 

 

ü Y  
ü .  
 
    *

  
   !     
5 
    

   



 u  


 
u    u  1       
  4
ü . 
 5  
   *
m        
m  
  




   
0 ; 

 

  



  
  
 

 

4   

M
     
ü Y

7
  

  
  
5  5
   %
  

ü . 5
7=  5  
   @ 
 5 

   5 
   5 
    


ü % 
@   
 5
1 
 4
+    

 5  

1 

4
       
)
4   
w 

  
2 Y

.
$  
  1w 4 
  5  % 
   5  5     

2 . 5
.F 
  5  5        
  

2 % 
o    5     
o    
   1 !  

    
  

4
o m   %     u u   

1 5  
  %        
4
@
 %
  %   
u 
o  
4   
w 

  
2 Y  

Y  

   
  %  %  5 

 
 

   

 
 5     

2 . 
  
  
   
   
. 
  %    
  

     
@    ;  0
  
  
  
   
  
.
$  
 
m   ;
  
2 # 
  
5 
2 .


2 .  
 
2 .
 

2 /;5
2 . ,
2 .  

2 . 
2 .5      
  
m  
  
Y    ëë

+
 1 


4
,.

  %    %  
 1
       4
.5      

)/ # /  5     

  

/

;  
".
 1     
 %  % 
 % 

 4
8E
 
/ .  ;
 
 
       
Y
4 
  
  

2 Y

.0  1

  ˜˜   4 
  
  5   
  

u 
  5   .   
  
  
    %      
2 . 5
m    5 5 

    


  
2 % 
o     1

4 
   
5  
           
 
o                 
 
5  
 5
   5 
  
o . 
     
 5 
o  
 1   5   4
Y
4 
  
  

2 Y  

Y  

   
  %  %  5

2 . 
o 9    5 5 
  5
  
     
o m 
 
      
5 
    5 L    

  % 
o 9 % 
  %      
   ; 


  1  
 4

 D  
 
 
.


2 

2 @ $
   A M 5  

N 
  
A  ù   
A
       
 A 
.  
 
2 . 5 
 M 
 


   
2 Y
 5*   %
 5 
 %  %  
.
 

2 .Ü 


A
 
   
2   N% 
   ó  
.Y
 
2 N %    
 
!M M  
/;5
2 m33; ù     
2 : 
;
 ó* A 

2 . 
   *
  

2 +
  
 5 % A
    &J
.   
2 @     
 %       
2 .
  N% 

.  

2 / 

* ; 
 
 
A

 ù
   
;
 
2 .  
  ù
  ;
 
2 @ % % 
 
A

  ;
    
.  
2 m 
??


A% 
 ó     
 %

;


2 .  A$ 


2 .
 5    

5

*  
 5 M     
. 5    
  
2 m
 ;
 ù  
!N

  
2 # 5 
% % 5  A
    
M

m   

m    

*


m      *
 
 
 



m     *
 m      *
 / 
@ > /  5  5   1
  


4
 m      *  

            
  
 
  

 
ù .   5    
  


   5        

   
   % 

  

. 5 
  *
!         
® .   +  

  

Y    5  

7>      
; 

® @       

  

7



< 

0   
 

( 

/   


 
 

+   


=  


  
 L
 

+     

0     
 

= 
#=E
,w       
® =

0 

   
 



    
 

 

= 
*#=E; 
    

Y 


#

.





    >  
® m  
 ;
 
 
® .
  

Y      


® /   
)   ë  
® 




 
  
 
ù 
  

w     


2 Y   1 

4
< 
  

 
2 m > 
m    
D  
  
 

    D 
ë          
2 7     >  
 

 


2 0   ù 

     
>  


2 7
 ;   ;
 ù  D  
; D
2 Y  ù 
D    D 
 
2 7   
ù     
2 ( >  ù  
  
   
  
ï    
2 <

  
m 
 
 
2 =  Y
 o .    5
o 0.

  o . /   5
K :E     o . 
      5
K :E   o 0.

 
:E# 
K
K :E#<, 
2 0O 


o . , , 0  o 0  


     

K 0       5
o :F==   5 K (
     
o Y5
      o +5   ;


o .   o 


5 
2 Y

   o .2
5 
 O  o Y 
 

o 0      5 o #5;





5 
o # ==   5
0.

 
2 .   E 
     

  :E
     



 
2 ; %    

.  , , 0
2 /
 
       
  , ,  5 
  
 ? -
+  
,"$ 

Y.  . /


ü   5  / %  
  5.  5  

E % E  

   
Y

0   104
2 0   &       
   F

Y

0   104
ü 0   &       
   F
===m   :. 
Y
m

  

' 
"%% *m $!%! %%" $!%!  !   !"   !"#
+&!!!(
&!(!%%

"%% ! "%% !! & !)& '%"&!( 

"&!( 

"
Hemofilia A
ü   
     
  
 
ü
      
 
”   
   
”     
”   
ü 
”    
”       
„  
ü 4            
ü 4      

      
ü 4 
ü 4  
 
ð åeratnya gejala klinik åerdasarkan berat/ringan
gangguan aktivitas F VIII

ü 4   Â      !


"
      
   
  #
ü 4 
 Â       $%!
"
    &      '

 
 
         #
ü 4  Â       % $ ( !
"
      
    #
wemeriksaan Laboratorium:
1. AwTT memanjang
2. wenetapan aktivitas F VIII hasil rendah
3. wT & TT hasilnya normal
4. Masa pembekuan darah memanjang bila aktivitas FVIII < 1 %
5. wada Thrombopalstin Generation Test hasil abnormal bila
pakai plasma penderita, dengan serum penderita hasilnya
normal
wrinsip pengobatan:
ü wemberian F VIII
Ú  Ú   

    atau dalam bentuk   
Hemofilia å. (Christmas Disease)

ü )          *


+  

ü )      


 

ü „   

  ,

ü -  
 
  4 ,
      
.+ ,// 
+ /
 //  
0+      

1+ 
 
   ,
 
   Thromboplastin Genetation Test (TGT)
4 ,          
 

   
     
423 24 2
 2  22 
wenyakit Von Willebrand·s
ü )       

ü         
5
ü 

  

    
ü          
 
   '     
ü     
    
    
 
      
 
      
ü   
   
ü ,// 
ü 
      
ü        
    
ü   }
ü  }
  )
 " 2 $ 3-3 
)+  4

  - w 
4- (
w5
 1. 
& 1. 
&    
  )

2  3  3)&.  3  3)&.  3 ) .
  
 , )
 
 , )
 
 , )

' 2 
 
 
 

4 )

2 
 
  *"
ww 
 
 

w  *"  *"  *",

% 6 
 6
" 
 
 6
1 
 6 

   
 
 
"""

[[
w" 
 )
ü w
    78 ",",2
3 

"  5
 2 
 9.: "";
ü   "  
 
$ 
 ) )"  
 * 2


ü )  )
  ) +" 
 

)  " "* +"


 , * 2 
 "
 2<
ü 
)   )
$  2 7 + = )
3
 $ $  3 )
 3
2.(3
;
  
)   2 "< > 
7.%(?@;  =  *" 
$ ) 
 
) <
w"  ($ $

72 $ ;
ü $  
 $
 "  
)  )
 ) ?@.A@B 
 
 ) 
2 
<
ü  
   )  )
2 )  C@.8@@B
)  2 $<
ü ( )
3  " )
3 +    
)" $
 "+" 
" )  
"<
ü  
 )
3  
 +3  

 
<
ü w 2
 
"
 2 ) 2 $ +"   2

 5 
 +" 
 )
&    
<
ü w " 2
 * )"  
* 
)"  )
$ 
 2<
w"  ($ $

172 $ -3)+ %2


 ;
ü w"  +
)2 $3&
25 
$
1 "
)"   )
 $$<
w"  w+  4

ü  
 $
 "  
  "
7 " " 4 ) $
;
) 
2<
ü ( )
    )

2

"<
ü 2 
$
  7 +  
 ;
 <
ü ( 

 " +"
 
 )   ($  2

 <
Defisiensi faktor pembekuan yg tergantung vitamin K
ü +  
         


ü          "    '  ' 

 #
ü         
  

! !  

       6
",#
f)+         
  
 

ü 3    "  
       #
ü 7   
ü            
ü   
ü 
  2-   
 ,//  
 /2
 4 2  2 
  2 
 )22"2 #
wenyakit hati
 4    +  

 
  ,  '   8'   4

 
  
 °learan°e me°hanism   
    ' ) &    
   
  
.+ }          
+   
+   "     

  #
0+     
   
1+              
     
(Cir° lating anti°oag lant)
” )          
    
! „ 
   
  
   2  
!  22  2- 
! 2
  2"2 #2  2
  2 2
2 2
+2  
”943/7:2 2 22 2
  
”
  2
2 9„24/;)<4
Disseminated intravascular coagulation (DIC)
ü    

 +
  
   
ü         
    O
ü 3  
 
  )8  

     


 

      
+  „     

   + )     
    " 0#      
  
       +  
  
)8
     
      
      '        
®      
 
       
      )

® )
  
 )
® )
     
  +  
 
 
    
  
®  
  
         
    
 
 
    

    +
® )8
    
® )8     
      
 
  
 
4        
®       /' ,//' //
®  
      O
®   )

® )8  

    )
   '

       
 
      
    
 '   

     
     ' 
   
)
 +
Fibrinogenolisis
         
   
    

  
       
           
      
 
     
   
         +

wemeriksaan laboratorium:
ü
   
  '  
 
ü  //' /' ,//
ü )  
          
ü   )       
  
ü   
 )
 
 ë||
c w   
    )
 


2+" 
 
 ) . )  
2<

c
 
&2 5D( 

* 
 +
 ") 2 
23)
 2
 
2 )
 2
+  
2<

c
 
 )
* E
.



.



E 
Trombus arteri Trombus vena

Jenis White thrombi Red thrombi

Komponen utama Trombosit Fibrin + eritrosit

Lokalisasai Percabangan Daerah stasis

Aliran darah cepat Lambat

Patogenesa - Kerusakan vaskuler - Stasis


- Aktivasi trombosit - Hiperkoagulasi
Akibat - infark miokard - emboli paru
- trombosis cerebri
Ú 
 
8<  +"  
 E
. )

. w
 
. )
 
 
?<  +" 

 

 "E
. w  
. (  
. )
 
 
Ú 
 

8<  +"  E 

?< +" +  2)


 "
. w&  2
. "
. $ 
. ($w
% )

.  + &
 )7   ;
w  
       


. $
 )) 
. $
  

. (.  

. w9
. 
" 
w  
       
   
E
.2"

. "
"

. 2  

. $
 "
.  
. w
% 
. w
$  
2
. "  
2
w ë | !
. 
  5   
#


 . .   1< (4


Ô + %         
       ; —   
  Å
Ô Y    5     5
   A
   % 
  5

           
1 4
Ô *
Ô .      
  
 

  , 

  
 
    
Ô @    
   
  ,



 5
Ô . 
  5           ; 
   
   ,) 

Ô .   *  !
    #
1J4*?
. 
  5   
#


, +
 .
Ô +  ,


5   5 
;
 
Ô .
 5 *    5    5 
    
Ô , *
 =;5
Ô .
 
     ) #    

Ô (    


  
        ; 
        
   

  
Ô / %      
Ô /       
   


Ô /        
   
Ô 2   *" 
, Y
Ô (    


     
Ô Y  
  
       
Ô / %  
   
Ô /       
   


Ô /        
   
Ô 2   *  
    5 A  
. 
  5   
#


 #  

Ô  

Ô +  *
Ô Y          1<
  !
  
  -—    —     
 

Ô /  
Ô 0  *     
Ô 7 
Ô  

Ô 9  
 
  
   
  %   
   %    5
      %     

. 
  5   
#


) +
 . . 
1.4
Ô    %      % 


  %  
5  
 E==FE A   
Ô             
    
    
   E===FAF
Ô .
 *    5    
   
5  

 8
   
 
 %  A= 
JJ
Ô #
       
 5 
  A   

Ô 2   * 
. 
  5   
#


 +
  
 .
  ;

1.4
Ô    %     
%  
 A%  
5  
 F==     =F
F=E===FE A   
Ô .
 *   5   5
       
 
 
 
 
 1
  4A
 ;
  JJ 
 8
Ô 2   *, )  
. 
  5   
#


" +
  14
Ô    %       %  
Ô .
 *   5    

 8      
 
 

Ô 2   *",  
Ô #
     
    
  
Ô #
 % *     3  ! L

  L   1 !:Y.4


Ô     5        !
:Y.å 
  
 *
   0 
 <

Ô # *
  
 
Ô :      !:Y.*
  
  %
. 
  5   
#


8 . 
 . 5   : F===
Ô       F=== 

   
Ô .
 *:F===    
  %   

     5  

 
Ô *
Ô +
        +!

   
 -
Ô /  ,)%
 
  
Ô 9   

:F===*  
   ,%
m
 
2      
 %    *
o 
    , 5
o #


    , 5
/ 
2 9  

 ,
  %
2     
 
 
5    

2 (75  
  %    
 5
Y


2 H ++  #  5' .   L( 


: ''
2 /<0+.
 <0 % m
#
. 
 
(  9* , )
2 # 0E. 9 m / #  
)
9, 
2 0H/5@ / 5 =
0  + 
/m
/  /   @%= . 5 Y  
)
9*=.Y:m=./0, "
2  
 
2    ;