Gangguan Ekstrapiramidal

Pembimbing: dr. Usman G. Rangkuti, Sp.S

Oleh: M. Aufa Niami Anik Indraeni

GANGGUAN EXTRAPIRAMIDAL
Lintasan ekstrapiramidal adalah : Semua jaras, inti dan sirkuit yang mempengaruhi aktivitas somatomotorik selain lintasan piramidal Inti-inti yg ikut menyusun : 1) Korteks mototrik tambahan (area 4,6 & 8) 2) Ganglia basalis: nukleus kaudatus, putamen, globus palidus, substansia nigra, korpus subtalamikum (luysi) dan nukleus ventrolateralis talami. 3) Nukleus ruber & substansia retikularis batang otak 4) serebelum

Skelelet p kortek serebri p serebellum Serebellum mengadakan prakontrol terhadap gerak yang akan terjadi Feedback terganggu oleh karena lesi : .Lintasan sirkuit 1.Tremor .Ataksia . p inti-inti respontif p korteks serebelli p Nukleus kaudatus p Nukleus Ruber p Nukleus ventrolaterais talami p korteks piramidalis dan ekstrapiramidal p impuls dicetuskan di korteks motorik p ot.Dismetria . Lintasan sirkuit pertama Korteks piramidalis p Area 6 p Oliva inf.

Gx motorik yg ditemukan pd Parkinson p Hipokinesia p Hipertonik . Area 6 dgn korteks piramidalis & Ekstrapiramidal mlli subst. Lintasan Sirkuit Kedua Menghubungkan korteks Area 4s. Globus Pallidus & Nukl.Tremor saat istirahat .2. Ventrolateralis talami   Gerakan voluntar yg bangkit memiliki ketangkasan yg sesuai p INHIBISI p jika rusak p impuls ab (N) Akibat : . Nigra.

3. Ventrolateral talami Lesi di Nukl. Mengintegrasikan aktivitas serebellum dalam perencanaan untk mencetuskan impuls motorik involunter & volunter . Luysi p Balismus FUNGSI SUSUNAN X-TRAPIRAMIDAL 1. Lintasan Sirkuit Ketiga Impuls yg dicetuskan oleh Area 8 & Area 4s p diolah oleh Nukleus Caudatus. Palidus p Khorea & atetosis Lesi di Nukl. Globus Palidus. Nukl. Caudatus & Glog. Regulasi & integrasi gerakan sekutu atau pengurus komponen tonik dari gerakan volunter 2.

Gangguan gerakan akibat lesi komponen X-trapiramidal : Gx (+) grkn involuntar Gx (-) g3 grkn voluntar Si Si tri t l r ti l ri t ot Si ro r l ro ro .

cz: 1. hipert ni menyeluruh 2.I. hip kinesia 3. atet sis. hilangnya ketangkasan dlm grkn v luntar 4. Sindroma striatal Grkn inv luntar (hiperkinesia) : trem r. Grkan v luntar yg terganggu. dist nia & balismus. hilangnya gerakan sekutu atau hilangnya gerakan pembenah grkn v luntar . kh rea.

tremor striatal Bersifat grkn involuntar mutlak cz timbul sewaktu anggota gerak beristirahat (Resting/static tremor) .Sindrom striatal: grkn involuntar 1. manifestasi kontraksi berselingan kel. tidak bertujuan. Tremor: gerakan tidak dikehendaki. Otot yang fungsinya berlawanan. gerakan bolakbalik (ritmik).

Khorea Huntington / mayor Diwariskan scr autosomal dominan dengan oncet pada ´midde lifaµ & menyebabkan kematian dalam 10 ² 12 tahun Neuron-neuron menghilang & terjadi glosis pada glob palidus & talamus p serebellum atrofi p ke tidak seimbangan NT Gx : .hipotone Tx : Halopridol 4 x (1-4) mg me < dopamin Klorpromazine 3 x 50 mg menghambat reseptor .khoreo-atetonis pada kedua sisi ekstremitas . Khorea Gerak involunter pada anggota gerak (lengan/tangan) yang eksplosif cepat berganti sifat & arah gerakan scr tdk teratur yg hanya berhenti di waktu tidur cause : kelebihan dopamine atau ke << asetilkolin Jenis : 1.demensia .2.

Cydenham .ASTO titer meninggi . Khorea Gravidarum .Tx : Haloperidol .Lab. Klinis .Ref.klorpromazin . Darah LED meninggi .Utk infeksi : Penisiline do tinggi 3.gamb. keudatus & putamen .PF : vaskulitis p nekrosis di talamus.Gx : . Patela p gerakan pendular .2. bisa karena reactivasi K.Dx : .Tx : .terjadi saat kehamilan p +/u trimeterr II.EKG karditisreumatis . Khorea Sydenham . nuk.haloperidol .valproat .gerak involunter cepat & tidak teratur arahnya pada lengan dan tangan .hipotoni .Disebabkan g3 imunologik sehubungan dengan infx Streptokokus atau demam rematik .terbatas pada fasial atau kadang juga generalized .Usia px 5 ² 15 th : P > L .

Palidur .onset pada anak-anak .3. Athetosis Gerak involuntar anggota gerak (lengan/tangan) yang agak lambat & menunjukkan pola melilit-lilit torsi ekstenes/fleksi sendi bahu siku & pergelangan tangan Atetosis Dobel : . badan tubuh di anggota gerak .PF : demielinisasi pada putamen & kadang Glob.Autosomal resesif .Tx : Haloperidol atau Diazepam 4. Dystonia Musculorum Deformans .Awal : defornitasi fleksi dari kaki yang muncul saat berjalan gerakan terjadi scr generalisata dgn postur dr kepala. Distonia Dipertahankannya suatu sikap ab (N) yang berkepanjangan O/K kontraksi tonik 1 atau sekelompok otot yang bersifat involunter yang disebabkan oleh lesi pada berbagai tingkat di dalam sistem ekstrapiramidal & mungkin juga pada korteks serebri a.karena anoksia waktu lahir .

Kepala dapat tampak menoleh/rotasi tidak untuk saat Px berjalan .Tx : ‡ antikolinergik ‡ phenothiaziner . Spasdomic Torticollis (Wry Neck) .Deviasi distonia dari sternomastoid kiri p kepala menoleh ke kanan Membaik pada +50% .- - Dx : ‡ klinis ‡ adanya bukti laborat Wilson·s dir ‡ riwayat perinatal buruk Patologi : belum jelas Tx : ‡ Levodopa atau Karbamazepim ‡ Antikolinergik b.Sering terjadi hipertrofi sternomastoid .

5. Hemibalismus adalah gerakan involunter otot proksimal anggota gerak dan paravertebra sehingga gerakan yang timbul menyerupai gerakan seseorang yang melempar cakram. infx. Etiologi : gangguan vaskuler. trauma dan tu q destruksi nukleus subtalamik Tx: Haloperidol dan Diazepam .

Sindroma substansia retikularis Lesi substansia retikularis batang tak sering melibatkan daerah BO yg berdampingan k mbinasi sind.II.piramidalis & sind. F ville . Benedikt & sind.ekstrapiramidalis + g3 saraf tak Ex: sind.

gait ataksia. Sindroma serebelaris Grkan involuntar: 1) Trem r kinetik/intensi nal. Grkn voluntar yg terganggu 1) Gangguan t nus t t turun 2) Ataksia limb ataksia. trunkal ataksia 3) Disartria g3 artikulasi 4) Gangguan sikap tubuh 5) Dek mp sisi gerakan v luntar disdiad kh kinesia .t t pr ksimal dan gerakan fleksi reflekt rik pada pergelangan tangan karena lesi di l bus anteri r hemisferium serebelli.III. terminal 2) Cerebellar fit/cerebelar catalepsy serangan rigiditas dgn gerakan ekstensi reflekt rik yg menyeluruh pd t t.

Parkinsonism adalah Sindroma tremor istirahat. rigiditas. . bradikinesia dan hilangnya reflek postural akibat penurunan kadar dopamin karena berbagai sebab.PARKINSON·S DISEASE adalah penyakit karena gangguan pada ganglia basalis akibat penurunan atau tidak adanya pengiriman dopamin dari substansia nigra ke globus palidus.

b. Mn Lain: perdarahan serebral petekial pasca trauma berulang-ulang Pny. penyakit parkinson (parkinsonisme primer/idiopatik) : sering. Parkinsonisme sekunder : a.Klasifikasi : 1. Paraparkinson (parkinson·s plus) a. b. MPTP 2.dll 3. sind. Drug-induced parkinsonism Parkinsonisme pasca ensefalitis Pasca infeksi lainnya Toksik : CO. c. e. d. . Wilson Atrofi palidal.

Etiologi Idi patik Obat: phen thiazines. ras tertentu . C Penyakit neur l gis lain : pnykt Wils n Parkins nisme familial: jarang. pestisida. mptp T ksin: herbisida.

Patofisiologi Penyakit neur degeneratif Degenerasi neur n d pamin yang menyebabkan ketidakseimbangan antara d pamin dan asetilk lin di ganglia basalis. Dari PA ditemukan Lewy b dies di sel neur n. .

6 phenyl piridine Neuron Dapaminergik Metokondria menaik ATP depletion content menaik Radrikal bebas menaik Oksidasi terganggu Sel-sel rusak .PATOGENESIS MPTP (1-methyl-4-phenyl-1.2.6-tetrahydropyridine) Neurotoksin (pupuk dan obat pestisida) Merusak substansia (pupuk dan obat pestisida Tidak aktif p MAO-B (monoaminoaksidase B MPDP MPDP (1-methyl-1.3.

menghilang saat tidur . Akinesia + ³freezing´ 3. meluas ke bibir. kaki .saat istirahat .KLINIS PENYAKIT PARKINSON TRIAS : 1.bersifat kasar dan pelan (37/dtk).menghilang saat kerja .menaik saat em si . Rigiditas 1. Trem r + hilang reflek patural 2. Trem r : .tangan-jari menghitung uang .

sulit memutar balik c.langkah kecil .sulit memulai gerakan . Antag nis & ag nis 2.tidak ada ekspresi .kedipan mata jarang b.muka t peng .lamban a.sulit berhenti . bicara : .lambaian (-) .m n t n. lamban . .Akinesia/Bradikinesia : . Wajah : . Rigiditas -hipert ni pada seluruh gerakan -³C gwheel phen men n´ fen mene r da bergerigi (penaikan t nus t. Jalan : .tanpa lagu suara 3.

Nyeri pada otot betis pada malam hari (gangguan dini) .Kepala dan badan doyong ke depan dan sukar berhenti (propulsion) .Obstrapasi kronik (gangguan dini) : retensio urin .Px berjalan langkah kecil p makin lama makin cepat (marche a petit pos) .Tanda Myerson ‡ (ke-2 mata bekedip-kedip dan mengetuk-ngetuk pangkal hidungnya) .freezing (berhenti membeku terjungkal) * Retropulson (ke belakang) * Lateralpulsion (kesamping) * Festination (berlari) Lain-lain : .Langkah dan gaya berjalan : .

Terapi « I. Penyakit parkinson tahap berat  L-Dopa 100-200 mg/hr + benserizide 25-50 mg II. obat depresi amitriptilin do rendah 25-50 mg/hr 2. medikamentosa 1. Penyakit parkinson tahap dini  Masih belum terganggu krn penyakitnya  Tx: fisioterapi. obat penunjang b-bloker. Pembedahan . Penyakit parkinson tahap ringan/ sedang  Amantadin 100-300 mg/hr meningktkn dopamin kombinasi dg antikolinergik trihexyphenidyl 3. pirimidone 50-500mg/hr memberantas tremor.

.Matur nuwuuun«.