You are on page 1of 23

TROMBOCITEMIA ESENCIAL

Primaria, hemorrágica, idiopática

INTRODUCCIóN
Padecimiento clonal  Trombocitosis acentuada  Sin:

› ↑ VE (PV) › Fibrosis medular (mielofibrosis con

metaplasia mieloide agnogénica) › Leucocitosis (LGC)

PATOGéNESIS .

     . › 21-84 a.DATOS CLíNICOS  .50-70 a.17% Hem orragia espont anea y repet ida Isquem ia SNC y vascular periférica Parest esias Prurit o . › 61 a.

(quemadura)  ↑ temperatura de extremidades › Enrojecimiento → cianosis o necrosis de dedos (pies.DATOS CLíNICOS: SíNDROME DE ERITROMELALGIA  Manifestación vasooclusiva  Dolor loc. manos) .

DATOS CLíNICOS: SANGRE PERIFéRICA  ↑ Plaquetas 1-14 mill.000-60. › Micro/macro- trombocitos  Megacariocitopoy esis defectuosa   Leucocitosis 30.000 Anemia leve Hb ≥10-18 g (sino. PV) .

eritroide y megacariocítica  Aneuploidía 21%  Ph [+] → LGC temprana .DATOS CLíNICOS: MEDULA óSEA  Hipercelular › Hiperplasia mieloide.

DIAGNOSTICO DE EXLUSION: CRITERIOS .

TRATAMIENTO .

TRATAMIENTO .

mielosis crónica n leucémica  .MIELOFIBROSIS PRIMARIA CON METAPLASIA MIELOIDE AGNOGéNICA Osteosclerosis.

  Hem opoy esis extra medu lar  Daño a cavidad medular → compensarse *Proliferación clonal de célula tronco mieloide multipotente anormal “restringida”  INT ROD UCC IóN  Fibro sis de MO Reactiva a proliferación clonal de precursores granulocíticos y trombocíticos › Producen Factor de crecimiento derivado de plaquetas PDGF  Proliferación anormal de colágena en cavidad medular .

  Prim  aria Causas no muy bien conocidas Anormalidades cromosómicas › Mutación de gen N-ras   Otros padecimientos mieloproliferativos › LA › L megacarioblástica Secu INT ndari ROD a UCC IóN  .

megacariocitos › X Tej.PATOGéNESIS  Anormalidad citogenética clonal › Normoblastos. neutrófilos. basófilos. macrófagos. fibroso  Anemia › Eritropoyesis ineficaz › Supervivencia ↓ eritrocito › Esplenomegalia  Hemolisis .

EPIDEMIOLOGIA .08%  Raza blanca  60 a   .

DATOS CLíNICOS    Jóvenes agresivo 25% asintomático al Dx Esplenomegalia (1/3) › Masa abd. › Dolor › Plenitud pospandrial inmediata    Perdida W Anorexia Diaforesis profusa nocturna .

DATOS CLíNICOS   Hemorragia › Equimosis faciles Dolor oseo intenso › Miembros pelvicos › Esternal Hepatomegalia  Edema periferico  Purpura  Anemia  › › › › › Palidez Fatiga Debilidad Disnea Palpitaciones .

000 Linfocitos normales Promielocitos y mielocitos Baja propocion de blastos Hipersegmentacion. en dana y basofilia difusa Reticulocitos aumentados Volumen plasmatico aumentado VE nrmal a veces Supervivencia eritrocitica acortada Bilirrubina indirecta aumentada Aplasia pura de serie roja                 La anemia tambien puede ser A veces Eitropoyesis normal o aumentada Recuento total de leucocitos aumentado a expensas de granulocitos 50. hiposegmentacion (anomalia adquirida de PelgerHuet) Granulacion anormal en neutrofilos Causa de leucoeritroblastosis o aneamia leucoetritroblastica Normoblastos y granulocitos jovenes Plaquetas aumentadas y luego trombocitopenia Plaquetas gigantes Granulacion anormal plaquetaria Megacariocitos o sus fragmentos Supervivencia plaquetaria acortada .DATOS CLíNICOS: SANGRE PERIFéRICA           Eritrocitos en forma de lagrima Normoblastos Anemia normocitica normocromica Celulas fragmentadas.

DATOS CLíNICOS  Biopsia de MO para comprobar fibrosis  Trisomia 8. 9  Monosomia 7  Pseudodiploidias .

DATOS CLíNICOS: CRITERIOS DE DIAGNOSTICO .

TRA TAM IEN TO .

TRATAMIENTO IFN α  Busulfán  Fosforo radioactivo  .

¡GRACIA S! .