You are on page 1of 237

|  

à   

à |     
 
à 
 
 
 
   
     
     
 
  
  
      
 |
     
  

    
        !    "
 h 
  
 

#   
   $%|  
 &
'(
  

)
!  
  *  
    )

   ) º +    * %


+    ,
  -   
.&'( 
    / .!  
 0  
     ).

   !   ).

$%|1+123

4|51+26 ÿ ÿ

ºÿ
ÿ  ÿ ÿ ÿ  ÿ

ÿ
ÿ ÿÿ

ºÿÿ
º
 
  

      
    

h 
     
 /
   
     
    
        
 
    
 
 
 
  
  

 
             ,

 ÿ
Î      
 ÿ
Î      
º

    
            
 
    
  * 
     
  7    ,

 h  
     ,
 
  
!
      
       
         
 ,
4
 !

ÿ  "!
4
""#!

4
 º

  
   
     


 
 
  
  

   )     

  ) 

   )   /  * 

    
 
|   
     
   *   * 

   88


      
|  
     

 / 
  )   

*   


 
  *     
  !
   
 
              ,

  
7     
*   


   
 
     9 / 
         

 )        
:
 
  
   l  
 
 

    l 


  )      


  
  
 ,

 ƒ    
 

,

     

)
 ! 
  * !
    )         ,

 
 
 
     
!      ,
4 4| !
   
 

   

     
     
 
"
# 
  
  

 $ 
  
    
!%+;4$-<=4
| ) 
  


  
/
)  
 

 
 


 
   

   
   

  ,
Ñ-=<>-<>4%<=4-4

--|$=<#-44%$>-|?>4#4@$-<
<
     

   
>+  
>+     +1+
 
 
 
! 
 
   1AB      )  )
 < )    

 )        

     
! 
,




Î  Î 

Î  Î  Î Î  Î

     



ë| *     

ë 
1B1B  1B1
   
 !  
|     
 
w      
ë  


     ))     ) ,

ë  
 &        

 
        
 
 ) C
    
 
    
    ) 
    )  
 

    ) C

 
      C
 
   )   ) C

     ;>#>>#>5#>C

          ,
|
    
  

 #  


*    ! 

     "            

 #  

   ! 
/
             "   
 ) 
 
,
|
    
 

   
"     
  
 C


   )  "
    
    
  
) C

   '       


  

 
"        
 C

    "

+        
 

 
  
  

+   
 
/  

+
    
 
 
     


 $  )  
 
 "
(     )
(  )
(  )
(   
 "
a).Structura
primarã
%! !
$$"!

b).Structurã
secundarã

ÿ$!
ºÿ#&
%! #%

c).Structura '
tertiarã

d).Structura
cuaternarã
        
    

 

         '

+
 C

+  C

+       

   

Î  Î | Î | Î |

   
            
  

(          
   
   
    
   

 
 ,
 º        

    

              
 '

" 
 



     ) 
 !  

 
   * 


%  

"       


 
 
        



  
       
      
 

 |  
    
         
 888

( +
     
 *   
+,-     
     |º
        
   

 &   
 

 +
   
 

   

Î  Î | Î | Î |

   
 |          
 

  !     ) )
   
       

. %( .|4(    

   "
  |
—aquling şi Corey
au postulat 2 structurisecundare:

â º(
 

â    
    º(
+
|

þ    >+    *
!9  
|
  /    
   C |


|

þ  
.|4( . %( | 

          |

*     ,


|

 





|  
 
    / 

  C

 
 !
    
  
B1(C

 

  
 -$/0 *    1$*
 C

  

  
 2$-2C

 
3 

  
 
  
+ 
º(
+

 tomii Cºai resturilor
aminoacidice (
consecutive
÷
÷ ÷

÷
÷
0.54 nm
3,6 aminoacizi ÷
per tur
÷
÷
Catena polipeptidicã
   º   

  

 



 h
 $ 
    D(E   º

 è   
          1BBE
 
 º
      
 

 
 
   
  
 
  
!
 
       
        / 

 ,
   º$     
 
  

     
  

 


 

F        
 
   
 
    
     



    "
    
 
 
       

  4   4 

 4   4   4

  4   4  

4   4   4
w
 
     

Î   Î   Î
  

 
  Î   Î  

Î   Î   Î

  

 

  Î   Î  
 "  £     ( 4
 
 
   
    )   !  !
    

 


Î|
 
 
  
!  &1BBE!
    
 C

 
 
    !
 +1
 
  
 C

 Ñ   
  7 1( 
  ,
     
 <
 
 
 

   
  
 
 
   
º(
+
(  
 
      

V itateÑ  Ñ Ëreek key Ñ-mea er Ñ- arell



 3  
 

$!        
     


 3  

 
$      
 
 /  

     
  5
 A7 
1A 
      !      
   *
 ,
     


    $ $ 
 
$
 

è     
  $$ 


6    '
7   
   º    82--9

7   
 "1-          
È      l

(     |

(  
    :     

( 
      


( 

  º(
+  -$/2

È      l

 l  


  l  
l 
l

 

a) Dimer ) Protofilame t c)Microfi rilã


|a ete
-termi ale

K450 A
|a ete

Protofi rilã
|-termi ale

   
 
 è  
  '
(    
; 4)
(     
; 4

 > 
       
  
     
  
 ,
 
       
/ 
 
  *

 
    !
+   
|
 
"
          
<8(E   
       

      
 &
  
 &    $
 
$   $       
 

 = "

   ) 
6BE 
      

     


   

 
 ) 


 
 !

   
,
      ' < . > ( 


 
  <119
 
 <2-9
 + 
 +
       ) 
    
     

 

+
   

+
   ) 
 $   Ñ G *  
  |
 ) ) /     * 
 )  

 #    
  |  
) /   *     
        ,
     


      
 º

   7 7
        
7 

 !*   !9     




 ) 
7   

+ 
  

       

           º' 62H  
 )   

   
      
&'H
      
    )
7     
R")
 "* ÿ  ÿ+ÿ,ÿ  ÿ+ÿ,ÿ  ÿ+ÿ,ÿ

ÿ#&

-$ #&

-$"%

.("%

.("%
       

  )
  
 
  
!  *
    
  
  
>I* 5 

    
 !  *
 *
 
7

         !   
!
  
 >     "
 16 
   
 2B   º 

 

   7
 
    
<
Jº / 0º
 |   

 
 

 

 C

            )  



 
!  * !  

   


 #   +      ! ) 


 

 º
  
   


 
 
      

   
 7

 


      
  

         "

   +


C   &2BE@  &1BE
       *   
  
 /  

    "
K 

 

@I+L+M+

K
    /

K    
 -
   

 
   
C

   

) )!  *
    
  !
  7
 
    
 / 
 
 /  

 #    !  /
     )  

   

 /
  
 

   
  

 $    

    
 
!  
 )!  
 
 
 Ñ 
$      
     !

 /  /
    * ! 

   <,/-   


 )

 
'
    
  

         
+ 

 


    

        




   
 Ñ  
  
   
   

 
 
7 "
 
  /
          

   )   
   

   
      
  

 
  
        )
 

 
   
        


       

 
     

  
 
   
 
3  |º

 
 

 
 
   
  
  
    
3

 6  
(    
     <! $

( 
     <6!'

Î Î
ÿ 
Î Î  Î Î Î

 

'  *


#  
 !
       "
+

   
+ 
  I
+   @* 4"

Î Î Î
Î Î Î  Î Î
 




  

 !
  
       ; > < 
 4 "

Î Î  Î
Î Î Î Î
 Î  

1 2
6  

 N
  
  |I

 
    

4 4

' '
 
 
 
     
 
º
! !
   

6
   

     
 
 
    
 


 3 
 
  ; > < %
*    
       
        


   

 3 
 
     
   45 >I
4* @    

 
    
      ,

  
 
    
   
4@* I 
        
  
 
  ) * ! 
     ,
h

 
   em
   ! * 
     )  

   /  ,
w   


 

 * 
    

 
 ,
 :/9

 
   C
 º(
+

 >    
   _ Ñ
   
 


  
4O|P,5 

 #
    !3 
 

       
      
   
   
 

  
 
    
  
   

     ) 
   
 
  
     * 
 ,
 4   
        $ 

    
  


 |
      
   
  
      

  

?
—roteina asa proteinei Număr asa protomerilor
Kdaltoni protomeri Kdaltoni

3*   


* 4  

"#%* 5  5

"%'*   65

 %( 465  4

 $'  5  

  '* 5  65


        

         
   
 


 #  
 
   
   !   
  

® 


  

   "
   ) )        
)

    
       &   

 )

  
     
  
   

 ®  @       <%      


 
            

 % :-
       DB+#*   

     
  
 ,
|  2',1B,BB6


  
 
5 

%  
5  
|

#  
  

 

 6  %
       

 
 ,

 > 5 )  
 "   ) *   

  

    <QDBD
 )   <Q(
     <Q(2(
 
  <Q1B'
      


    
 
 


      
   


          


       


   

   





 
   
º
! !
   

 4   
  "

+   ?;L

+
 
 

+5+   /
      )  

+    )         


,


 "
     %(
 
 !    
 

 


     )
  


 "= |%|= $3
,

  
    

 )
 
     





         


<  

+ 
  

ë   
 
 
 
 
ë      
      '

ë 



ë 

 
!

  ) 
"

F                


  '

ë 4 

ë 
   

ë      
 

V º

!   /
      
   
    
 
 |=     

4 

 

 
   $

7 

         

      

  )  

 4       

  

     

     

" ' 
$
 
 
)
* "!
7&" 
%% '$! 
hembranã    "  
( ÿ$
" 
)
* "!
Ñ  .   
 Ñ    

 "

  

 @   

  
 
€

 
    
"

        *    
 
    

ë / 


!

        

ë 
!
 
       
 #  
   


   


   

    

      
     
 !  
   $

    


  
$  
w   ; 
4

 

      

 (   
 Ñ       "

w  ) 


ë    
  

 
$

ë      
 





w         

     
h       
 

|
 
     


       
$   

 
    !      
 "

w  
     

    "
 
 |  
 A 


     * 

  R  

       ;  
  4

 #= 

; 
+ 4


 


%   

 
 9 
  G 

"
+ 
 )
(
 )
(   )
(  +   + 
% 

 5 Q
   


   
   
/     % * 5

+  Ñ ,? *     
 #   

 

   
   
 

  
  

 "

12('  |52 


%C
3  |5Q|5   C
AD  |5+|5+|$$5  

 



 

$!
 
       Ñ ,?

7   

 <            *

m
i
  G 

 % 
        
h
m

m
6   



 ! )
 *     
   

  ,
        

((
is roximal

2+
e

 is istalã


h

 
   em
   ! * 
     )  

   /  ,
w   


 

 * 
    

 
 ,
'D 

h 

 %!    Ñ 2G
  
  $
 /    
!
     

  
 
  * " |4$ 4$%,

   

 
    7
$
% $         
 
 


O2
CO2

—lãmân
4 %

Sânge emoglobinã CO2 emoglobinã O2

4 %
huschi CO2 hioglobinã O2


"
|   /     %
 !   

 " 4 8


(

4





4
' 4 %
#/-  h@2 
% 

 
 
    


   
    7 
      

 5Q  G 
   /   
   %S    5
    
 
 
  
 (
 

em
ocul de legare a º
2,3-bisfosfogliceratului º
º   º º 
       5

 %!2 @º 

 %!, @º

 %Ñ@º

 %º@º
3



%

 5
 


 $  7  


 |$ * 
    
  7,
|  +    
 
 "
 5 / )3     $

mm mm mm mm


ÎÎÎÎ Î
|   /     5 

 ;   #/-  
 5

 ,*%

%(!  %(!$6


 " 4 8
 -' 
! 9
4



 5(

4
 >   $  5 ' 4 %

       

      *   5
 
 +    / 5
+ 
    
 
  *  

  C
+
 
   

'$ '
N COO-
3  4 

% '$ '


COO- N 3 º
 4 
' '$ %
N 3 COO- º
 4 
- ' '$
COO N 3 
4 

 
 +   / 5
Pla l
roto orfiri ei

Î Î
Î Î 
 e2+  e2+ 
 
Î 2 Î
istii a roximalã
( 8)
Ñorma T
eli Ñ


 ƒ

Ñorma ÷
istidina pro imalã (Ñ 8)

Ñe

—lanul protoporfirinei
O2
Ñ   
  
   
4,   %'

+
 


+5+ 

+   |$

+2+   

   
|4,   
€

 ;  €4

-    $ 
 5 *
   

5+  *  *
       |$,

$Î64
R " 


$Î6
4
$Î6




4
'  Î%
- 
O *
   
 5 
 $  *
 5+  
 #  
€

% 4, 
  

 
   
  
    $ TB
 ,

 % *    )   




5+ 
 9    D3 D,

 > $ B


 5    ) &1B  
 
/   5QD 7
 5QD3
    
|4,

="

 1(E |$ 

 

 7     

    =5   
        5*   

 

 |$

    /  5   


|$ 7
 / ,

ÿ
  G 4   44 G 
:

"( 
  _/9|4,         


='

     !
|     |


|    |
—l e sc i

Resir tie
ir re
| |
ÎÎ ÿ Î ÿÎ

Î  Î 


sir re Î Î Î Î

 



t ri Î  Î 
 t ri
€
  
 

 +(%

   
      
2'2 %
     %  4, ,* 
ÿ

 
ÿ
Î   
Î     ÿ

Î
"ÿ6ÿ(''%"
is 143

Lys
82 is 2

Ë
P
3+
B
3+

Lys 82
is 2

is 143
 |   /        !   2+
   
 
r , - —


" 


| , - —


     


'  Î


   %Ñ
,$1(
  

tii  l ft

" 

 tii  l 


"     
  !      
!

     


'  Î

 < )  2+   


 5Ñ    

    
 /  
7
5
,
 %     4$ 
$




   

 
 
 =
   4,
! 


 
 
 %!2  
  
(  2,9    
 %  
 
 
  =$%4>&(E

 % 
 

  ! 
 
   
 

 "
+%       
!   
@ Al ; 
+
 
 
    
 
 
    
 

     
   
 º     ,
|  

 
  
 

 
 
  

  %   
'

4, 5 3    2+   

O, $/ 5*  )/ 5   *   



 
 


|, 4 )   5+   *

  

   
   /   5
#, 5
 
=$             

     )7      $
-, 4 

5 
 /     *
 
 
  
   /     

| 3

 
  

ë      
ë <   
 
  !    7 
ë Ñ   
!    =   
$ = 
   
  '

4,>   !


+

  

O,|   
   /   
  
    5+   

|,|
   
 
  
  
!
  

#,>  /        +  

-,4   


   
 
º  
 
   
    
 
 
  
 (
 

em
ocul de legare a º
2,3-bisfosfogliceratului º
º   º º 
# 

 

 |      

 

:B

!
  //<9



 '

º2(

 0

º,(

 _

(

 2,

(

 2*

Ñ  ,--(0--B

'

 ºº lb

     

( 

 ºº
i ergamaglo li emie oliclo alã (ifzã)
+ U  
   
+   
  
+  

i ergamaglo li emii mo oclo ale ( ara rotei emiile)
—  )       
 <

 

 ,
  +V 
÷   m m 
 6 #  $ ! # 6 $#  $ 6 $  $ % 
<    
   
 
 
  ) 

   ) Q
     
      
   

ï Sindrom nefrotic $$$";
< "$ '" =& "" $"  '; ";
albuminele, siderofilina, antitrombina , componente º1 6;
 ;$ ;"  "=$ (;>  %  >;
$

< '"$ '" "  '; º "%( 6(% 6


$$= %
= ' ;=  )$
ï ";"">( '" " "$' "
' "$' $>  $"' *;'*#$";$
" ')( "'' ;

ï ="' =$ 


ipogamaglobulinemia ' "#"$
+        
 .
     +. 
+       "congenitale legate de se
$'!$' "6 """  
de tip alimfocitar
$'!$' "6#$$* '?#'   "
+       70

' "6*" $ "!
    
  

ë     
  
 !
 
  

ë >     
  *     
ë º= %(  "'""@*;
 


 
  

)
! 

 4 <Q(

 > 5+  )    )  


7 !   

 %      
  

  

 
 "
 5

  
 %   

 |

  )  *   
     

  

 

@   
l º-globulinele "" $A
º$*$' 6$$$

l º-globulinele "" $A


#$%(6" $' 

l -globulinele "" $A


'6$$$B6" $  = 
" $   

l -globulinele "" $A


"$




  
   


 


   <! 
V V
oc de legare ant usor oc de legare
antigen antigen
C C

V V
COO- -
OOC

ant C 1 C 1
greu Ñab
Ñab $ C!&(!

O C C O C!%" $   

C 2
C 2

 ' 
Ñc

C 3
C 3
ƒ  C )(
C"'

-
OOC COO-
 <        888

   
    
  


  9
! C

            (  
 
 

 
,
|     888

  
  
  
O
  

!     
    )
|  888

 4G4l  /  !(!  

  ) 
  *

   )     
  
  
Ñ    
    
    *
    C

  *    
  
      

    *
 *  
       
 |   
         

    
 8888
6 

         


 *  
 
 ,

               


 
   

  
   
+ / 
(E    
 
   
 
   
  '






3 


  ) )     <

 %
  
O

! 


 

  
 
   
  C — 
< < 
3 



 %
  


!
 

   
  
"

 
 / 
      
*
      
C

       


       
  * 
   
 / *          ) 

    
 
   
 
O     
 !9   
    %5|<< /  9  

 

,
 > 
 

(



(




(

    
!  
    Q   

 /+  
   

     * )     ,


<   
   



       
4  
  
    

   
      4  

 |   

   
   88

 <   

    


   l

4
      
 

 |          88
+    Q       

 C
+ 
 
   C
+ /    
  

 4    
)  4

    

  4        


<   


 

  
 
   
     
< < 
 |      

 

    

            Q


       
      

 

         
 
 / 
1B7
 1BBB
    
  
!  
  '

     

+  * )   
+   )        ) 

    ! 

+

    
+   ) <   
+ 
         
   
  7
 
 
    

  ,
4
"

ë      

ë       
|     
 . (

 .   

 
   2-"---

 .     


 

 .       =  

+
|
     

 # 
 
   
  
  

 
 

 

   
    
 
 
 ,

 ! 
   
  
   ,

 
  
 

 4
  


         
5>
(

   % I
(
     6 

V V
oc de legare ant usor oc de legare
antigen antigen
C C

V V
COO- -
OOC

ant C 1 C 1
greu Ñab
Ñab $ C!&(!

O C C O C!%" $   

C 2
C 2

 ' 
Ñc

C 3
C 3
ƒ  C )(
C"'

-
OOC COO-
Ñ 




    4*     

1%1"1%ÿ1"

 $  

    < 
  

|

     
        
C*     *   ' k

 !       
ºC*     *   ' k

 h       
«C *     *   ' k

         
 C*     *   ' k

 º       
 
*     *   ' k
3

    


 
+ 
    
+D(+'BE <   
+
  )     

+<@   <%* <-
+  !7     

 
+  

) )! 

   ,
+ 
)  

!

 
   *  

   ) 
1(E <     ,

   !7 !   *      
   

 <4  
)  
,
R |
R R  «
R R


h
  
       
       4

   ) 
2E <    ,

      
 
   'BE,

 

         

 7 
!     
 ,

   
 

   
   !
 
    !
 *    ,

 <% 
  <- ! 
<@,
º

  
 $   
,
       "
 <- 
   
  /
     
 

 7 !
   
     

 
    
,
 #    )   
   
   
 !
 )  D+ *  1B+ ,
 =  
)  
,


  
   
  
,
   ) 
BE 

 <   ,
 <#        
O!

 
   
 ,
i
   
     
"

4, 
   
O,
     
 
|,> 
  
    
   
 
    
  
#, 
    
    
-,=    )  
 
    
  
|      
  &
 



   

4,>    
       
+ 
  

  
  / +
  
O,%  )  

       
    

|,>  
    
   

#,|
  
       
  
   

5
-,
 
    
     
 
O 
  
  

#  
   
 
=
"

 |    7   
 
 
 
)     "

+ 
 

+   *  
 

  
  )      ,
 >      
  
  
  


   ,
|        

 % 9

 
 )      
)!
  

  
)       < L<<<
 
 ;<  / 


   /  
 
  
 
,
  | ,?     
ƒ

 Ñ 
 ;* ;<<<  
 ) 

 Ñ 
   
 
      


  


 Ñ?| ,?   у


   !7 

!  
 )   

  
) 
 )
!  
|alea i tri secã
|alea extri secã
D3!6D%
- !' !
."+ ."+ 
."' 
."+ ."+ 
."2 ."2

." +." +
2 

2 ."+
."+."+
2
2

 ( rom i 


."+

.(%.(! ."+ 

'(*!(!
Ñ 

  
   

 

 | 
   
"

,--(0--B

+2E 
  


 Ñ 
   

 
     Ñ 
 < 
  
 -
  +   <Vº  

 -

   
    O * 
 )  
 
=+ ) 

  1D     
  
!€    

! )
    
€      

 "
Ñ($$ 
Ñ($$ B antul º

antul 
antul
ÿ 44ÿÿ  :ÿ 44 ÿ

65
    (

i ri oge
Î

.($$

Mo omer e fi ri 
1%%

|iag moale e fi ri 
."+ ' *!

|iag sta il e fi ri 
,"6   '

!"  


  Ñ( 

€"º 
      

|"    



6%





"    




   


º"#    
          

#  Ñ 
 <<
  

)
! 

 | 
=+
   
     
 
 
  
  / 

  /    
     
  )  

  W
ÿ
   ÿ

 Î

Î Î  Î Î 
  
| | |
Î Î
Î Î
 &
—  ! Î Î  —  ! Î Î 

Î 
Î Î

 
Î 

 
)   
)     
 
         "
     
 <C
  
  
  )       
 L<<<C
  
 ;C
  
 ;<<<C
  
 L<,
3 
   
   


2"    


ë 

        
  

  
  +  

    

   |     


  $
      è$

   $  

   ƒ ƒ   


 
   
    


  
$       


|
+
 ( 
'

ë          

ë            |


,"      
<
 "
 #
 
     '
    

          

  
 
  

 
 
)
  
   
    ,

Ñ"' 

' %' !

#%(!$' (

ï "'6º+ 

    
  
       

  7    ) ,
 V 

 Ñ 
 
  

 


     
<        

$  
 
   

    
  
   "
 5 
)  
 
  
 "

 + !,    


 

 
  )     

 
  ) 
    
 

   

 # 
         
  
  
 <      

 
  ) ) 

 º 
 
 !,  #,   



 
& 
|      
  &$     

 $   
4,-
   
  
   

 
O,> 5 )      
!

 

|,=  ) 

 

 
#,4   

!    7
   
!
 7
        
-,|   
  
)