DEFINICIÓN



Tumores cerebrales, o Tumor intracraneales son aquellas neoplasias que se originan dentro de la cavidad craneana. Algunas son derivadas de tejido cerebral y otras de tejido no cerebral 

EPIDEMIOLOGIA
Representa el 2% de todos los tumores € La incidencia de tumores cerebrales aumenta con la edad entre los 75 y 85 años en ambos sexos € Tipo más frecuente en los ancianos es el glioblastoma multiforme y el astrocitoma. € Benignos: 6.8 por 100 000 hab./año € Malignos: 7.3 por 100 000 hab./año
€

EPIDEMIOLOGIA
‡ ‡ ‡ ‡ ‡

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‡ ‡

Niños:70% fosa posterior Adulto:70% se origina en los hemisferios cerebrales sobre el tentorio Mortalidad:4.6% por 100 000 hab./año Genero: 8,0 Vs. 5.5 por 100 000 hab./año Al sumar malignos y benignos leve predominio en hombres(14,3 vs 13,9 por 100 000 hab./año Raza: Predominio de tumores malignos en causticos frente a raza negra (8,8 Vs.4,9 hombres, 6,1 Vs 4,2 mujeres). Poco común en asiáticos y nativos americanos Latinos incidencia intermedia entre caucasicos y afroamericanos.

Factores de riesgo 

€ € € €

Factores Genético-Hereditarios
Enfermedades como neurofibromatosis o enfermedad de Von Recklinhausen. Neurinomas del acústico y glioma del nervio óptico ,esclerosis tuberosa. Enfermedad de Von Hipel-Lindau y Síndrome de Sturge-Weber ; son enfermedades asociadas con tumores del SNC. Radiaciones, los traumatismos, los factores ocupacionales y factores infecciosos. meningioma 



Factores Ambientales:

Radiaciones: Asociación con el riesgo de glioma y

Factores de riesgo 

pacientes que relataban traumatismos encefalocraneanos graves varios años antes de diagnóstico. su crecimiento durante el embarazo, sugieren un factor hormonal.

Traumatismos: Incidencia mayor de meningioma en Factores Hormonales : Meningiomas en mujeres, o 

Inmunosupresión: Pacientes portadores de SIDA e
inmunosuprimidos medicamente tienen mayor riesgo a desarrollar linfoma cerebral primario. Sin embargo, poco se conoce sobre la etiología de los tumores del SNC y no es posible aún tomar medidas preventivas oportunas.

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€ € €

El prosencéfalo (diencéfalo y hemisferios cerebrales) El mesencéfalo El rombencéfalo (bulbo raquídeo, protuberancia y cerebelo).

MENINGES

ENCÉFALO

VENTRÍCULOS

Arquitectura interna del cerebro
Núcleos grises del cerebro € Tálamo óptico € Núcleo caudado € Putamen € Pallidum € Antemuro o Claustrum.
€

LAS FORMACIONES COMISURALES
Cuerpo calloso € Fórnix o trígono € Comisura blanca anterior € Septum lucidum.
€

CÉLULAS DE LA GLÍA
La glía cumple funciones de sostén y nutrición € Mantienen las condiciones homeostáticas (oxígeno y nutrientes) € regulan las funciones metabólicas del tejido nervioso, además de € proteger físicamente las neuronas del resto de tejidos y de posibles elementos patógenos
€

CLASIFICACIÓN
€

Clasificación topográfica
y Glía central Astrocitos Oligodendrocitos Microglía Células Ependimarias y Glía periférica Células de Schwann Células capsulares Células de Müller

€

Clasificación morfo-funcional
y Microglía

Son los principales elementos inmunocompetentes y fagocíticos residentes en el sistema nervioso central Está implicada en muchas patologías neurológicas, como el Alzheimer, el Parkinson, la esclerosis múltiple, la demencia asociada al sida o al respuesta al trauma en el sistema nervioso central. Fueron descritas por vez primera por F. Robertson y Franz Nissl como staebchenzellen, esto es, células alargadas.

Macroglía € Astrocitos € Los astrocitos son las principales y más numerosas células gliales € Forman una red de sostén, actuando así como una barrera filtradora entre la sangre y la neurona. € liberadores del factor de crecimiento nervioso.
€

Oligodendrocitos (oligodendroglía) € Más pequeños que los astrocitos y tienen pocas prolongaciones. € formar la vaina de mielina que envuelve los axones neuronales en el SNC.
€

Células ependimarias (ependimocitos) € Los tanicitos son células de contacto entre el III ventrículo del cerebro y la eminencia media hipotalámica € Células de Müller € principal componente glial de la retina en los vertebrados.
€

Componentes del SNP
Células satélite € Proporcionan soporte físico, protección y nutrición. € Células de Schwann € Se encargan de proporcionar aislamiento (mielina) a las neuronas del sistema nervioso periférico.
€

SON DE DOS GRUPOS:

Primarios

Secundarios

TUMORES PRIMARIOS
Son más frecuentes en los adultos que en los niños. Son más frecuentes a nivel intracraneal que intrarraquídeos.

Los tumores primarios pueden ser benignos o malignos

El potencial tumorígeno de la neuroglia es mucho mayor que el de las neuronas

TUMORES SECUNDARIOS
Consecuencia de la diseminación hematógena. Baja en la infancia y aumenta a partir de la quinta década de la vida.

El pulmón (adenocarcinoma), la mama (adenocarcinoma) la piel (melanoma) y el riñón (adenocarcinoma).

La carcinomatosis meníngea es una forma especial de diseminación metastásica.

CARCINOMATOSIS MENÍNGEA

+ Permeabilidad vascular - O2 - Irrigación arterial Hipoxia + Resistencia periférica Daño tisular

EDEMA

+ PIC

HERNIACIÓN

Compresión

FORMAS DE CRECIMIENTO
€

Infiltrante

€

Invasivo

Los grados histológicos son los siguientes: Grado I de la OMS
‡ Incluye lesiones de bajo potencial proliferativo, naturaleza frecuentemente discreta y posibilidad de curación al cabo de la resección quirúrgica sola.

Grado II de la OMS
‡ Lesiones que por lo general son infiltradoras y de baja actividad mitótica, pero con tendencia a recidivar con el tiempo. Algunos tipos de tumores tienden a avanzar a grados más altos de malignidad.

Grado III de la OMS
‡ Lesiones de malignidad histológica probada en general en forma de actividad mitótica, capacidad de infiltración claramente manifiesta y anaplasia.

Grado IV de la OMS
‡ Lesiones que presentan elevada actividad mitótica con áreas de necrosis y, en general, asociadas con evolución prequirúrgica y posquirúrgica rápida de la enfermedad.

ASTROCITOMAS
El grupo más numeroso de tumores primarios del SNC. Según la clasificación actual de la Organización Mundial de la Salud (WHO): 1. Astrocitomas difusos: grados:
‡ grado II, si el tumor muestra atipia nuclear ‡ grado III, si además de la atipia nuclear, se evidencia actividad mitótica ‡ grado IV, si a todo lo anterior se le suma hiperplasia microvascular (proliferación endotelial) o necrosis.

Según la WHO, existen tres tipos de astrocitomas difusos:
‡ a. Astrocitomas (bajo grado): Corresponden a tumores de grado II. ‡ b. Astrocitomas anaplásicos (tumores grado III) ‡ c. Glioblastoma multiforme (tumores grado IV

2. Astrocitomas localizados.
‡ ‡ ‡ ‡ a. Astrocitoma pilocítico (Grado I de la WHO): b. Xantoastrocitoma pleomórfico (grados II y III de la WHO) c. Astrocitoma gigantocelular subependimario (grado I de la WHO)

OLIGODENDROGLIOMA.
Es un tumor raro, <10% de todos los gliomas. Su característica microscópica : aspecto de ³huevo frito´. Son frecuentes los quistes, las calcificaciones y las hemorragias espontáneas. No expresan PAGF, a diferencia de los tumores astrocitarios. Es un tumor propio de la edad adulta, pico en la 5ª década de la vida. >más frecuencia a varones.

más frecuente es el lóbulo frontal.

debute clínicamente con crisis epilépticas, siendo el tumor cerebral primario más epileptógeno.

EPENDIMOMA.
Afecta a niños y adultos jóvenes. Su característica histológica :las formaciones en «roseta». son benignos, aunque se ha descrito una variante anaplásica. Pueden localizarse a lo largo de todo el neuroeje.
‡ A nivel intracraneal representan un 5-6% de los gliomas, (4º ventrículo), produciendo hidrocefalia ; afecta a niños. ‡ A nivel espinal (>frecuentes), los cuales son más propios de adultos y son de mejor pronóstico. La columna cervical > frecuencia. A nivel del filum terminale se localiza de forma específica un subtipo de ependimoma,que es la variante mixopapilar.

Meningiomas
Es el segundo tumor intracraneal más frecuente (20%), el más frecuente de los extraparenquimatosos y el más frecuente encontrado en las autopsias. Derivan de las células de las granulaciones aracnoideas. Son generalmente benignos. Tienen tendencia a la calcificación (cuerpos de Psammoma).

Son tumores que inciden más en mujeres en la quinta y sexta década

Localización Parasagital, en convexidades cerebrales, ángulo pontocerebeloso y a lo largo de la pared dorsal de la médula espinal.

Clínica Según la localización:

Tumores del plexo coroideo.
Suelen ser tumores benignos (papilomas del plexo coroide), pero se han descrito también formas malignas (carcinomas). Son más frecuentes en niños (2/3 de los casos), localizados generalmente a nivel de los ventrículos laterales. En adultos (1/3 de los casos) se localizan preferentemente a nivel infratentorial en el 4º ventrículo. La prealbúmina (transtiretina) es un marcador inmunohistoquímico de los tumores de plexos. clínica de hipertensión intracraneal debido a hidrocefalia obstructiva. A veces secretan una cantidad excesiva de LCR, dando lugar a hidrocefalia por hiperproducción (mecanismo casi exclusivo de estos tumores).

Meduloblastomas y tumores neuroectodérmicos primitivos (TNEP)
Se originan de células precursoras neurales. Los meduloblastomas se localizan en la fosa posterior (en los niños, en el vermis cerebeloso , en los adultos, en los hemisferios cerebelosos). Los TNEP son supratentoriales. Diseminan con frecuencia por líquido cefalorraquídeo . Si no han diseminado, el pronóstico es favorable.
‡ Meduloblastoma: tumor maligno del SNC más frecuente en los niños. ‡ Neuroblastoma: tumor suprarrenal que en ocasiones ocurre como tumor primario del sistema nervioso central . ‡ Estesioneuroblastoma: procede de las células embrionarias de la mucosa olfatoria.

Schwanomas
Tienen su origen en las células de Schwann de las raíces nerviosas, más frecuentes del VIII par craneal (denominado neurinoma del acústico, pese a originarse en la rama vestibular del par). Pueden aparecer en cualquier par craneal o raíz espinal excepto el II par (tiene oligodendroglía, no células de Schwann). Neurinoma del acústico: es el tumor más frecuente a nivel del ángulo pontocerebeloso por lo que hay que hacer diagnóstico diferencial con meningiomas de la base y tumores epidermoides en esa localización

Tumores del área pineal
Son los germinomas (los más frecuentes ), astrocitomas, pineocitomas y pineoblastomas, tumores no germinomatosos (teratoma) etc. Más frecuentes en niños. Clínica Pubertad precoz, hidrocefalia obstructiva (forma de presentación más frecuente por compresión del III ventrículo , síndrome de Parinaud. - Germinomas: suelen manifestarse en la segunda década de la vida, dentro del III ventrículo o en la región pineal, y con frecuencia tienen un comportamiento agresivo e invasor.

Tumores hipofisarios
-Adenoma de hipófisis:
‡ por orden de frecuencia: prolactinomas, tumores secretores de GH, corticotróficos. Los más raros son los adenomas productores de glucoproteínas (TSH, LH o FSH). ‡ La combinación más frecuente es la secreción de GH y prolactina. ‡ Si no dan síntomas por secreción hormonal que permitan un diagnóstico y tratamiento precoz, su crecimiento da lugar a macroadenomas que producen signos por compresión, inicialmente hemianopsia bitemporal , y posteriormente hiperprolactinemia por compresión del tallo hipofisiario.

Carcinoma hipofisario: cuando existen metástasis a distancia.

Tumores de origen disembrioplásico
‡ -Craneofaringiomas: ‡ Quiste coloide ‡ Lipoma:

Tumores dermoide y epidermoide (colesteatoma) Tumores de la base del cráneo
‡ Cordoma: ‡ Tumor glómico yugular

Linfoma primario del sistema nervioso central

2. CONVULSIONES 1. DEFICIT NEUROLOGICOS FOCALES PROGRESIVOS

. DEFICIT NEUROLOGICOS NO FOCALES

SINTOMAS GENERALES

TUMOR METASTASICO >%

TUMOR EN EXPANSION NEURONAS Y VIAS DE SUST. BLANCA

EDEMA

MANIFESTACION INICIAL

DEFICIT FOCAL QUE SIMULA ACV RESULTADO DE HEMORRAGIA TUMORAL

* TUMORES ASOCIADOS A HEMORRAGIAS: ASTROCITOMAS, MELANOMAS, CORIOCARCINOMAS METASTASICOS.

SÍNDROMES FOCALES
y Lesión ocupante de espacio

síntomas de acuerdo a localización > frecuencia en tumores

positivos (crisis comiciales) y síntomas negativos (déficit).
y Crisis depende del área de tumor

hemisféricos.
y Déficit neurológicos:

o Evidenciados desde el inicio

tumor en áreas cerebrales

"explícitas³ (motoras, sensitivas, lenguaje). o ³Sutiles³ (letargia, inatención, cambios subagudos de la personalidad), afectación lóbulo frontal evidentes confusión en diagnostico. síntomas menos

INVASION

COMPRESION

ALTERACION DE CIRCUITOS CORTICALES

> PIC

HIDROCEFALIA

PROPAGACION TUMORAL DIFUSA

TUMOR EN AREA µX¶

DEFICITS SUTILES

LOBULO FRONTAL DEMENCIA, DEPRESION, CAMBIO PERSONALIDAD

IRRITACION FOCAL DESPLAZAMIENTO ESTRUCTURAS

> PIC

CEFALEA QUE AL ACOSTARSE EMPEORA LESION OCUPANTE DE ESPACIO

LOBULO FRONTAL DEMENCIA, DEPRESION, CAMBIO PERSONALIDAD

-HOLOCEFALICAS Y EPISODICAS - RAPIDA INSTAURACION Y REMISION, PERSITENCIA 20-40¶ - DESPIERTA AL PACIENTE A 1-2h DE ACOSTARSE

VALORACION Y CONTROL

> 70: AMBULATORIO

Índice funcional de Karnofsky
Clase funcional 100 90 80 70 Capacidad funcional del paciente. Normal; sin síntomas; sin signos de enfermedad. Capaz de desempeñar una actividad normal; signos o síntomas menores de enfermedad. La actividad normal supone un esfuerzo; algunos signos o síntomas de enfermedad. Autónomo para cuidar de sí mismo; incapaz de realizar una actividad normal o un trabajo activo. Necesita asistencia en ocasiones, pero es capaz de ocuparse de la mayor parte de sus necesidades. Necesita una asistencia importante y atención médica frecuente. Incapacitado; necesita cuidados y asistencia especiales. Muy incapacitado; está indicado el ingreso hospitalario aunque la muerte no es inminente. Muy grave; es necesario el ingreso; es necesario un tratamiento activo de sostén. Moribundo, procesos mortales de rápido avance. Muerte.

60 50 40 30 20 10 0

OPCIONES TERAPEÚTICAS
1. 2. 3. 4. 5.
y y y

CIRUGÍA CORTICOSTEROIDES RADIOTERAPIA QUIMIOTERAPIA OTROS :
BRAQUITERAPIA INTERSTICIAL RADIOCIRUGÍA ESTEROTÁXICA INMUNOTERAPIA

CIRUGÍA
€

€

€ € €

3 objetivos : y Dx Histológico y Reducir efecto de masa y Citorreducción Lesiones extraaxiales benignas : Potencialmente curativa. Lesiones intraaxiales malignas : Cirorreducción Morbilidad : <3% Complicaciones graves : < 10%

CORTICOESTEROIDES
€

Objetivo:
y Disminuir edema peritumoral

RADIOTERAPIA
Eficaz € Post cirugía € Mejoría supervivencia a corto plazo € En Contra :
€
y Tumefacción cerebral ( responde a y y y y

esteroides) Necrosis por radiación( tto conservador y paliativo) Hipopituitarismo Oclusión arterial Inducción oncogénesis (meningioma, sarcoma, glioma)

€

Evitar radiación < 3 años de edad.

QUIMIOTERAPIA
Sin aportes benéficos constantes (BHE) € Atraviesan BHE : nitrosoúreas, hidroxiureas y la diazoquinona (AZQ). € Ruptura BHE ; intratecal e intrarterial : metotrexato, vincristina, cisplatino
€

RADIOCIRUGÍA

COMPLICACIONES NEUROLÓGICAS DEL TTO
Complicaciones Agudas Delirio/Confusión Epilepsia Sd. Focales Transitorios Sd. Cerebeloso Mielopatía Neuropatía Leucoencefalopatía Meilopatía Tumores cerebrales Crónicas Metrotexate intratecal; radioterapia Radioterapia Radioterapia Glucocorticoides , ifosfamida Ciclosporina Metrotexate Ara ± C Metrotexate; Ara ± C Vincristina; Cisplatino Agente

PRONÓSTICO
El pronóstico depende de los siguientes aspectos: 1. Si el paciente es menor de 60 años de edad. 2. Si hay menos de tres tumores en el cerebro o la médula espinal. 3. Si el tumor se localiza en el cerebro o en la médula espinal. 4. La respuesta del tumor al tratamiento. 5. Si el tumor primario continúa creciendo o se disemina.

GRACIAS!!!

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