TUMORILE HIPOFIZARE

Prof. dr. I. Gh. Totoianu

Tumorile pituitare: clasificare
HIPOFIZA ANTERIOARĂ FUNCŢIONALE NEFUNCŢIONALE PARAPITUITARE
(adenoame sau carcinoame)

cu secreţie de: adenoame •PRL •GH •GH + PRL carcinoame •ACTH •LH / FSH sarcoame •TSH HIPOFIZA POSTERIOARĂ • ganglioneuroame • astrocitoame (foarte rar)

•germinoame •teratoame •ependimoame •chisturi dermoide sau epidermoide •glioame de n. optic •meningeoame •metastaze maligne (sâni, plămâni)
•CRANIOFARINGEOAME

Tumorile hipofizare: prevalenţă şi incidenţă
PREVALENŢA : 200 / milion INCIDENŢA : 15 / mil / an • la autopsie: 20-30% în populaţia generală • incidentaloame : 4 – 20% ♦ asimptomatice: ø 3-10 mm ♦ tumori voluminoase VÂRSTA : 70% între 30 şi 50 ani 5% sub 20 de ani SEX : B / F = 1 / 1 10 % din tumorile cerebrale

3% 2.0% N = 1960 cazuri (K.0% 1. 2001) .1% 10. neclasificabile Ad.6% 5.3% 6.5% 14. tireotrop 26. corticotrop silenţios Ad.0% 9. Kovacs. cu GH + PRL Ad.Tumorile anterohipofizare: epidemiologie Prolactinomul Adenoame nesecretante Adenoame somatotrope Adenoame corticotrope Adenoame gonadotrope Ad.2% 25.

Tumorile hipofizare: clasificare • După activitate: .extraselare .microadenoame: ø < 10mm .MACROADENOAME: ø > 10mm • După caracterul invaziv: .intraselare .funcţionale (75%) .nefuncţionale (25%) • După mărime: .

Cu “NULL CELL” Tehnicile imunohistochimice sunt negative 25% din cazuri  tehnicile de imunodetecţie sunt pozitive (după operaţie)  pot fi dozate subunităţile alfa şi derivaţii POMC 2.Adenoamele hipofizare nesecretante 1. “APARENT” nesecretante  majoritatea sunt producătoare de HGP ( hormoni glicoproteici)  clinic sunt “silenţioase” (fără sindrom endocrin funcţional) .

Intraselare Clasificarea radiologică (după Hardy) Stadiul O Stadiul I Normal Microadenom Fără extensie Adenoame Stadiul II supraselară Expansiune supraselară Fără extensie Stadiul III supraselară Expansiune supraselară Fără extensie Invazive Localizat Stadiul IV Difuz supraselară Invaziv supraselar .

Clasificarea tu. hipofizare după mărime şi extensie -microadenom< 10 mm -macroadenom> 10 mm -adenom intraselar -adenom extraselar -adenom invaziv .

Manifestări ale tu. localizare şi extensie Simptome Deficite Microadenom Adenom intraselar Creştere intraselar supraselară Adesea absente Absente Rtg.şa turcească CT pozitiv RMN pozitiv Tulb. şa turcească normală CT pozitiv RMN pozitiv Insuficienţa anterohipofizară Posibile Rtg. hipofizare în funcţie de mărime. anterohipofizarăadesea insuficienţă secundară Adesea prezente Rtg. şa turcească pozitivă CT pozitiv RMN pozitiv Prezente Semne indirecte pe rtg. şa turcească normală CT pozitiv RMN pozitiv Tumoră supraselară Insuficienţa Hipofiza intactă. ale câmpului vizual Imagistică .

Tumoare hipofizară Rtg. Craniu profil (incidenţa L-L) .

Tu. hipofizare: fiziopatologie ADENOAME SECRETANTE Fenomene de masă (compresii) Modificări endocrine Origine Direcţie Exces hormonal Deficit hormonal (PRL ) Mărime ADENOAME NESECRETANTE Deficit hormonal (PRL ) .

atrofie optică.Tumorile hipofizare: tablou clinic Semne şi simptome datorate “efectului de masă” al tumorii CEFALEE (60%) DEFECTE DE C. vomă. simptome hipotalamice (hiperfagie. orbire. meningită.V. edem papilar . greţuri. distimie) (5%) AFECTAREA NN CRANIENI (rar) RINOREE (rar) APOPLEXIE PITUITARĂ Instalare bruscă a cefaleei. (55%) În special dimineaţa se accentuează cu tusea (p. Valsalva) Adesea hemianopsie bitemporală SIMPTOME LEGATE DE HIC Cefalee. stare generală alterată Oftalmoplegie. dureri faciale.

hipotensiune ortostatică. atrofie mamară şi vaginală. rărirea pilozităţii COPIL : nanism. letargie Prin compresie în 50% din cazuri se asociază cu hiperPRL (pseudoprolactinom: PRL<150 ng/ml) . subţierea pielii. paloare. frilozitate.adinamie. stări depresive. impotenţă. câştig ponderal Slăbire. reducerea transpiraţiei Apatie. îngrăşare. păr uscat. brahicardie. hiponatremie PANHIPOPITUITARISM Caşexie. paloare. infertilitate ♂ GH (80%) la copil TSH (25%) ACTH (25%) (10%) scăderea libidoului. ADULT: adinamie.Semne si simptome legate de HIPOPITUITARISM LH / FSH (45%) la adult Tumorile hipofizare: tablou clinic ♀ amenoree. oboseală.

Tumorile hipofizare Semne şi simptome legate de hipersecreţia celulelor pituitare (eozinofile.bazofile sau cromofobe) PRL (25-30%) GH (GH+PRL) (15%) ACTH (1%) TSH (<1%) FSH / LH (<1%) Amenoree-galactoree(♀) Impotenta(♂) Acromegalie Gigantism Boala Cushing Hipertiroidism Guşă Hipergonadism .

alfa ale HGP . • CT • RMN 1. Recidiva .POMC şa turcească II.Explorare imagistică • rtg. Evaluarea complicaţiilor 3. tiroidiană şi corticotropă Dozarea . Permit evaluarea funcţiei adenohipofizei – 80% insuf. Dg. gonadică – 30-50% insuf.Cortizol • TSH – T4 • PRL < 200ng/ml SCOPUL EXPLORĂRII 1.unit. Permit diferenţierea de adenomul SECRETANT 2.Explorarea hormonală • GH .IGF1 • ACTH .Diagnosticul adenoamelor hipofizare TIPUL EXPLORĂRII I. pozitiv 2.

RMN Tu hipofizară (după administrarea substanţei de contrast) .

CT. CV) . craniu.examen clinic endocrinologic . FO.examen clinic neurologic .examinări imagistice (rtg.examen oftalmologic (AV. RMN) .Evaluarea tumorilor hipofizare .dozări hormonale .

Craniofaringeoamele Sunt cele mai frecvente TUMORI ce afectează regiunea hipotalamo-hipofizară în COPILĂRIE. însă. la orice vârstă.  Pot fi prezente.  Derivă din punga lui Rathke.  Sunt tumori ►solide care cu timpul devin ► chistice şi în care pot să apară ► calcificări .

Craniofaringeom Aspect morfopatologic .

Craniu profil .Craniofaringeom cu calcifieri intratumorale Rtg.

SIMMONDS) La pubertate La adult . În copilărie • afectarea CV • nanism (deficit de GH) • cefalee • diabet insipid • cefalee • pubertate întârziată • diminuarea ritmului creşterii • defect de CV • cefalee • hipopituitarism parţial sau PANHIPOPITUITARISM (Sd.Craniofaringeoamele: manifestări clinice Semnele şi simptomele se datorează “efectului de masă” (compresiv) al tumorii şi HIC.

Tratamentul 2. Tratamentul infertilităţii 3. Monitor for tumour 1. Recidivă după operaţie? recurrence 2. Treat hypopituitarism hipopituitarismului 3. Help with fertility a rezistenţei la insulină 4.Monitorizarea pacienţilor cu Craniopharyngioma craniofaringeom 1. Tratamentul obezităţii şi 4. Monitor and treat obesity & insulin resistance .

cresc în volum în cca 30% din cazuri. . iar cele descoperite ca macroadenoame.Incidentaloamele hipofizare: definiţie • Tumori hipofizare descoperite întâmplător care nu se însoţessc nici de hiper-. nici de hiposecreţie şi nici de simptome neurologice sau oftalmologice. incidentaloamele descoperite ca microadenoame cresc în volum în mai puţin de 10% dn cazuri. • De regulă.

restul sunt imunoreactiv negative) • Studii RMN la voluntari sănătoşi: 10% • Incidental se descoperă (RMN efectuat pentru alte motive) macroadenoame care sunt asimptomatice .Incidentaloamele hipofizare: epidemiologie • Autopsie: 10-20% (dintre care 1 /2 sunt prolactinoame.

Incidentaloamele hipofizare: investigaţii.hipersecretante necesită tratament definitiv . tratament Investigaţiile au ca scop: .tu.2 şi 5 ani .detectarea hipopituitarismului Monitorizare şi tratament .tu < 1 cm: repetarea RMN la 1.macroadenoamele supraselare necesită tratament definitiv .tu > 1 cm: repetarea RMN la 6 luni.2 şi 5 ani .1. monitorizare.excluderea hipersecreşiei hormonale de către tumoare .

3. 4.Obiectivele tratamentului 1. Normalizarea hipersecreţiei celulelor adenomatoase Menţinerea secreţiei normale a celulelor anterohipofizei neafectate Indepărtarea fenomenelor de masă date de tumoră Ameliorarea complicaţiilor locale sau la distanţă 2. .

Tratamentul recidivelor .Tumorile hipofizare: modalităţi terapeutice 1. Tratament chirurgical 2. Tratament medicamentos • • • pentru reducerea secreţiei pentru reducerea volumului tumorii tratament substitutiv 1. Tratamentul complicaţiilor 3. Radioterapie 2.

transsfenoidal .transtemporal .Tratamentul neurochirurgical Căile de abordare: .endonazal Etapele intervenţiei transsfenoidale .transfrontal .

Tratamentul chirurgical • Abordare transsfenoidală în microadenoame şi în adenoamele intraselare. Rata de succes: 90% din cazuri. . • Craniotomia transfrontală în tumorile expansive supraselare.

• Radiochirurgie cu gamma knife (radiaţii gamma cu Co 60 stereotactice ghidate prin tomodensitometrie (CT). .Tratamentul radiologic • Iradiere convenţională cu surse de înaltă energie.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful