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A.H. hereditaria:
intracorpuscular
A.H. adquirida:
extracorpuscular
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V °orfología del eritrocito
V Test de Coombs directo
V Test de fragilidad osmótica y
Autohemólisis
V Electroforesis de hemoglobina
V Test de Sacarosa y Ham
V Test de deficiencia de Glucosa 6 fosfato
deshidrogenasa
V Test para hemoglobinas inestables

  

  

 

   
EFECTOS E
°E° ANA EL
HE°ATÍE
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_ Anemia discreta o moderada


_ Esplenomegalia variable
_ ctericia
Anemia de intensidad variable

Estudio familiar importante

Frotis periférico

Prueba de fragilidad osmótica y


la de Autohemólisis

TATA°ENTO: cuadros severos


la esplenectomía
DEFICIT DE GLUCOSA 6 FOSFATO
DESHIDROGENASA

Enzimopatía más frecuente.

°ás frecuentes en
olimorfismo
raza: negra, blanca Transmisi n
gen tico: más de
del mediterráneo y recesi a ligada a X
400 ariantes
asiática.
_   
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Variantes del _ poco frecuentes, cuadro hemolítico crónico


Grupo l:
Variantes del _ las más frecuentes, son asintomaticas hasta
que entran en contacto con una sustancia
Grupo ll y lll: oxidante. Frecuente en el °editerráneo

Variante del _ asintomático, en raza negra


GrupoV:

 


Anemia episódica o crónica compensada hasta que algún


factor lo descompensa: infecciones, medicamentos o ingesta de
habas

Hemólisis aguda, cefalea intensa, fiebre y hemoglobinuria a las


pocas horas

iagnóstico: Prueba para detectar la deficiencia de la enzima


Evitar la exposición a drogas
o alimentos como las habas

  
Esplenectomía no es
efectiva

Transfusiones si anemia es
severa

Uso de antioxidantes se
están probando
Ac.nalidíxico Acetominofen

Nitrofurantoína Acido ac.salicílico

Pentaquina Aminopirina

Primaquina Cloranfenicol

Sulfas Colchicina

Azul de metileno soniazida

Trinitrotolueno Quinidina

Sulfonas Quinina
CONSTTUCON E LA HE°OGLO NA

Hemoglobina normal del adulto:


Hb A (96%): 2 cadenas alfa, 2 cadenas beta
Hb A2 ( .5-2.5%) : 2 cadenas alfa, 2
cadenas delta
Hb fetal ( <1%): 2 cadenas alfa, 2 cadenas
gamma
V Embrión: Hb Gower 1, Gower2, Portland
V Etapa fetal: Hemoglobina fetal
Defectos
Defectos de sintesis
estructurales de la
de globina:
hemoglobina:

‡ Hemoglobinopatías ‡ Talasemias
ENFE°EA E SCKLE CELL
EPANOCTOSS
ANE°A FALCFO°E

HbS cuando se deoxigena


sufre un proceso de
polimerización adoptando
Sustitución del ac. más común en población
una estructura de un gel
Glutámico por la valina en negra. Los heterocigotos
cristalino, por ello los
la posición 6 de la cadena están presentes hasta en el
eritrocitos sufren una gran
globínica beta 1 % de la población negra.
deformación y toman la
forma de ´hozµ llamados
drepanocitos.
_Asintomáticos. Crisis hemolítica en hipoxia
HETEOCGOTOS
_Puede haber incapacidad para concentrar la
Hb SA orina y hematuria

_Aparece hacia el -6 mes de nacidos con el


sindrome manos-pies
HO°OCGOTOS _°anifestaciones vasooclusivas precipitados
Hb SS por infecciones, deshidratación, fiebre etc.
_Suceptibilidad a infecciones: pneumococo y
haemophilus influenza
V Ulceras aleolares V
o licacionesrenales
V ecrosissea iostenuria)
V
o licaciones
V
o licaciones
isuales:retinoatía eatobiliares:cirrosis
difusanodular
V
o licaciones
V
o licacionesdebidas
ul onares
alaierbilirrubine ia
V
o licaciones
cardíacas
V e ogra a
V lectroforesisdebaalcalino
V ruebadefalcifor is o
V 


 

risisdreanocítica aguda:dolor intensofiebre
de
:
ositalizacin
 idratacin
 nestigarinfeccin:antibiticos
 nalgésicos
 ransfusiones

V   

gentesuí icosantidreanocíticos:exeri ental
gentesui ioteráicos araau entarlasíntesis
debfetal:idroxiurea
raslantede édulasea.
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ð ANE°AS HE°OLTCAS N°UNES


ð ANE°AS HE°OLTCAS NO N°UNES
ð HE°OGLO NUA PAO STCA
NOCTUNA
°ecanismo de destrucción:

ependerá :
_ntravascular: Extravascular: _tipo de
anticuerpo g ° inmunoglobulina
anticuerpo g G _Etiopatogenia
_Características de g

TPOS E ANTCUEPO

Anticuerpo _ Se une a eritrocitos a 37ºC


_ Frecuente la g G
caliente _ Hemólisis extravascular (bazo)

_ Actúa a T menor 37ºC ( -22ºC)


_ Predomina g °
Anticuerpo frio _ Hemólisis intravascular
_ Activa complemento
A ANTCUEPOS CALENTES


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Se clasifican en dos grupos:
ð Enfermedad de hemaglutininas al frío: la
más común y corresponde a la 1/3 parte
de las A.H.A.
ð Hemoglobinuria paroxística al frío
V TPO POLCLONAL V TPO °ONOCLONAL
°ycoplasma Enf.aglut. Al frío crónica
pneumoniae
Linfomas
°ononucleosis infecciosa
Citomegalovirus LLC
Endocarditis bacteriana °ieloma
Sífilis Sarcoma de Kaposi
°alaria °acroglob. de
Tripanosomiasis Waldestrom
HV
Enf.colágeno
V La forma idiopática se ve en ancianos
V Edad : 7 -8 años
V °anifestaciones: alteraciones vasculares o
hemólisis
V Activa complemento------- Hemólisis intravasc.
V Cambios en circulación: acrocianosis, aynaud,
gangrena
V S. e hiperviscocidad
V Polineuropatía autónoma sensitiva
V Empeora en invierno
V Puede haber hemoglobinuria e A
V Patrón de hemólisis intravascular con
autoaglutinación de sangre
V Serología: aglutininas al frío positivas
podría elevarse 1:1 a 1:1 ,
V Coombs directo con antiglobulina gG es
negativa, será positiva si es para
complemento
V La forma crónica y primaria suele ser leve y no
requiere tratamiento
V Principio fundamental es de mantener Tº por encima
a la cual el anticuerpo reacciona
V mportante el calor
V Transfusiones contraindicadas
V Esplenectomía y esteroides: no hay respuesta
V nmunosupresores: Ciclofosfamida asociada a
corticoides
V Plasmaféresis