Purpura Trombositopenia Idiopatik

REFERAT
KEPANITERAAN KLINIK ILMU KESEHATAN ANAK FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU KESEHATAN UNIVERSITAS TANJUNGPURA

BAB I PENDAHULUAN
Purpura Trombositopenia Idiopatik (PTI)-Idiopathic Thrombocytopenic Purpura /ITP Dapat terjadi secara akut (self limiting) maupun sebagai kelainan autoimun yang kronis dan berulang Destruksi trombosit

BAB II TINJAUAN PUSTAKA .

Produksi trombosit Dihasilkan dalam sumsum tulang melalui fragmentasi sitoplasma megakariosit. Sel induk hemopoietikmegakariositmegakarioblas .

Jumlah trombosit yang normal adalah sekitar 250x109 /l (rentang 150-140 x 109/l) lama hidup trombosit yang normal adalah 7-10 hari Fungsi utama trombosit adalah pembentukan sumbatan mekanik selama respons hemostasis normal terhadap cedera vascular. .

Penyebab trombositopenia Peningkatan destruksi trombosit Peningkatan penggunaan trombosit Sekuestrasi Penurunan produksi sumsum tulang .

juga dikenal sebagai Immune Thrombocytopenic Purpura PTI bentuk akut lebih sering terjadi pada anakanak.3 per 100.0-5.000. sementara bentuk kronis lebih sering terjadi pada dewasa muda Insiden PTI pada anak antara 4.Purpura trombositopenia idiopatik keadaan trombositopenia dengan penyebab yang tidak diketahui. PTI akut umumnya terjadi pada anakanak usia antara 2-6 tahun Anak laki-laki (54.2%) .8%) > dibanding anak perempuan (45.

2. Kekurangan faktor pematangan (malnutrisi). Infeksi virus Intoksikasi makanan / obat Bahan kimia.Etiologi 1. panas). Penyebab pasti belum diketahui (idiopatik/primer). Pengaruh fisik (radiasi. Koagulasi intravascular diseminata (DIC) Autoimun . Kemungkinan akibat dari:         Hipersplenisme.

Patogenesis .

Jenis PTI akut Lebih sering terjadi pada anak (2-7 tahun) Ruam purpura atau epistaksis sering terjadi Sebagian besar sembuh spontan. jika kurang dari angka tersebut diberikan steroid atau immunoglobulin intravena PTI kronis Terutama dijumpai pada wanita usia 15-50 tahun. Jarang mengalami kesembuhan spontan Autoantibodi terdapat pada permukaan tromosit dan mungkin juga terdapat sebagai antibodi bebas dalam serum.000/ml tidak diperlukan terapi khusus. Jika trombosit lebih dari 20. Sebagian kecil mengalami perdarahan di mukosa. Perjalanan penyakit bersifat kronik. hilang timbul berbulanbulan atau bertahun tahun. .

000/mL Beberapa tahun Beberapa hari/minggu .000-100.Perbedaan PTI akut dan kronik PTI akut PTI kronik Awal penyakit Rasio L:P Trombosit Lama penyakit Perdarahan 2-6 tahun 1:1 <20.000/mL 2-6 minggu Berulang 20-40 tahun 1:2-3 30.

Manifestasi klinis Memar (purpura Peteki. Perdarahan yang sukar untuk dihentikan Perdarahan pada gusi Perdarahan di hidung Menstruasi yang berlebihan pada wanita Adanya darah di urin Adanya darah pada feses Perdarahan intrakranial--jarang .

.

Hematom .Diagnosis Anamnesis : Riwayat penggunaan obatobatan. Purpura. kebiasaan atau hobi seperti aktivitas yang traumatic Pemeriksaan fisik : Petekie. gejala autoimun. riwayat keluarga. gejala Sistemik. Ekimosis.

. test RL (+). prothrombin consumption memendek. hematokrit. Ringan pada keadaan lama: limfositosis relatif dan leukopenia ringan. e. Sumsum tulang biasanya normal. tetapi megakariosit muda dapat bertambah dengan maturation arrest pada stadium megakariosit. b. masa pembekuan normal.Pemeriksaan penunjang: a. trombosit (trombosit di bawah 20 ribu / mm3). retraksi pembekuan abnormal. Anemia normositik: bila lama berjenis mikrositik hipokrom. c. Hitung darah lengkap dan jumlah trombosit menunjukkan penurunan hemoglobin. Leukosit biasanya normal: bila terjadi perdarahan hebat dapat terjadi leukositosis. Masa perdarahan memanjang. d.

Penatalaksanaan .

Penatalaksanaan ITP kronis .

Pada PTI yang sukar disembuhkan : Spleneltomi jarang diindikasikan splenektomi dibenarkan ketika terjadi perdarahan yang mengancam kehidupan atau pada pembatasan gaya hidup yang berat dan bila pengobatan yang diberikan tidak memuaskan Sebelum splenektomi : imunisasi terhadap pneumokokus. haemophilus dan meningokokus Pascasplenektomi pasien memerlukan profilaksis penicillin seumur hidup dan booster pneumokokus selama 5 tahun .

Pengobatan pada kondisi emergensi Transfusi trombosit dalam jumlah yang lebih besar dari biasanya (8-12 unit/m2) dan metilprednisolon intravena 30 mg/kg (maksimal 1 gram) dalam 20-30 menit. dosis 30mg/kg/hari selama 3 hari. Metilprednisolon intravena.5 g/kg/hari selama 2 hari Kombinasi imunoglobulin intravena dengan metilprednison Splenektomi emergensi . Infus imunoglobulin.25-0. Dosis tunggal 0.8 g/kg atau 1 g/kg terbukti memiliki efektifitas yang sama dengan dosis 0.

Bila penyakit primernya ringan. terutama bila merupakan stadium praleukemia karena akan bersifat fatal .Prognosis Pada PTI akut bergantung kepada penyakit primernya. 90% akan sembuh secara spontan PTI yang ringan dapat sembuh spontan Prognosis PTI menahun kurang baik.

TERIMA KASIH .

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful