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mientras que en SNP depende de las c. ‡ La mielinización es un proceso segmentario. ‡ La membrana se expande y enrolla. formando una estructura multilaminar. Schwann. . En SNC se forma por la membrana de los oligodendrocitos.V   ‡ Expansión especializada de las células que envuelven las fibras nerviosas. se compacta alrededor.

‡ La composición proteolipídica de la mielina difiere ligeramente entre SNC y SNP. forma un sistema de bicapas fosfolipídicas de esfingolípido. fosfato y colina. la c. compuesto por un alcohol llamado esfingol. o a uno solo por causas inmunológicas o metabólicas. . una cadena de ácido graso. Schwann solo envuelve una.‡ Un oligodendrocito contribuye a la mielinización de varias fibras. por lo que hay patologías que afectan a ambos. ‡ La mielina es una lipoproteína.

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Manifestaciones clínicas prácticamente constantes: ‡ Tetraplejia. sordera y deterioro mental progresiva. Si afecta la mielina del SNP se + signos: ‡ Polineuropatía periférica. amiotrofia. ataxia. arreflexia o hipotonía. ceguera.  =po. debilidad. De enfermedades genéticas del metabolismo de la mielina. .

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pero hay casos en jóvenes y adultos. . ‡ Defectos en funciones de: Lisosomas. sordera. demencia. mitocondrias y otras vías metabólicas. degeneraciones espinocerebelosas. peroxisomas. Dif: mielopatías.  ‡ En general son enfermedades infantiles. etc. atrofia óptica. ‡ Dx.

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‡ En la practica se suele reservar para la esclerosis múltiple. .  ‡ Cualquier enfermedad que afecte preferentemente la sustancia blanca del SNC. es la más frecuente y representativa de este grupo de trastornos.

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De PelizaeusMerzbacher . ë     drenoleucodistrofia drenoleucomieloneuropatía Enf.

Enf.      Enf. De Cockayne. Sx. De Canavan. Sx. icardi=outieres. Leucodistrofia Metacromática. De Krabbe. drenoleucodistrofia neonatal     Enfermedad de lexander .

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Comienza alrededor de los ocho años con cambios en el comportamiento. ceguera. ‡ Clínica: los niños son normales al nacimiento. alteraciones progresivas de la comportamiento marcha. disartria. ‡ Defecto enzimático en los peroxisomas (acumulación de ácidos grasos de cadena larga). disfagia. signos piramidales. convulsiones. ‡ El mecanismo que conduce a la desmielinización es desconocido. ‡ No afectación nervios periféricos periféricos.  ‡ utosómica recesiva (ligada cromosoma X) se da solamente en hombres. . sordera.

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Lesiones .

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Progresión posteroanterior con un borde que realza si se usa MC. hipodensas en la sustancia blanca posterior. simétricas. . con afectación del cuerpo calloso. Puede haber calcificaciones puntiformes.

existe preservación de sustancia blanca perivascular dando un ³aspecto tigroide´. ligadas al Cr.YYYAY YAY YAYYACHY ‡ sociada a insuficiencia de lípidos de la mielina. ‡ Notable disminución de mielina en todo el encéfalo. ‡ Desmielinización en parches. . ‡ Tipo I Clásica (lactancia) ‡ Tipo II Congénita (periodo neonatal).X.

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muerte en los 1º¶s 2 años.YYYAYCAAVA ‡ Leucodistrofia Espongiforme. ‡ utosómica recesiva (infancia judía). parietales y frontales). retraso psicomotor. ‡ Se manifiesta en primeros meses de vida. . ‡ fección subcortical (lóbulos occipitales. macrocefalia. hipotonía. epilepsia. ‡ Deficiencia de Nacetilaspartilasa. sin predilección de sexo.

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 ipodensidad difusa en sustancia Blanca. con ventrículos normales .

juvenil y adulta. espasticidad y epilepsia. ‡ Retraso del desarrollo. ‡ Poco frecuente. ‡ Forma infantil. YYYAYAYAY ‡ Leucodistrofia fibrinoide. macrocefalia. (degeneración fibrinoide de astrocitos). . ‡ Patología: cumulación fibras de Rosenthal. ‡ =anglios basales pueden estar implicados. ‡ Patrón de herencia desconocido.

YYYAYAYAY ipodensidad de sustancia blanca. principalmente lobulos forntales y ganglios basales .

‡ . utosómica recesiva. se presenta en los 1º¶s 6 meses de vida. YYYAY AY ‡ Leucodistrofia de células =loboides. respeta las fibras arqueadas subcorticales. no respeta Capsula Interna ‡ Tres tipos: Infantil* Infantil tardía dulto . ‡ Déficit de galactosidasa lisosómica (crom. 14) con agregado de células globosas alrededor de los pequeños vasos sanguíneos de la sustancia blanca desmielinizada cerebral.

YCO!OAY!ACOA!CA ‡ Déficit de la enzima arilsulfatasa . Las membranas de las vainas de mielina se rompen tanto en el SNC como en el SNP. ‡ Más frecuente la variante infantil. . ‡ Pérdida microscopica axonal con astrogliosis. respeta fibras en U. (22q). perdida de volumen. extensa. ‡ Desmielinización simetrica. ‡ utosómica recesiva.

YCO!OAY!ACOA!CA ipointensidades lineares. debido a la preservación de mielina perivascular. . dando un patrón atigrado.

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