ANEMIAS SIDEROBLASTICAS

Adriana Melo y Naira Vargas

CARACTERISTICAS GENERALES Anemia hipocrómica Hiperplasia eritroide medular Sideroblastos en anillo Hierro sérico y transferrina elevados La supervivencia de eritrocitos es normal o disminuida .

Médula ósea Eritroblastos: pequeños gránulos de hierro Sideroblastos en anillo Sideroblastos 2040% Excesivo hierro en mitocondrias: anillo alrededor del núcleo Defecto en la síntesis del Heme en el citoplasma .

CLASIFICACION DE LAS ANEMIAS SIDEROBLASTICAS HEREDITARIAS ADQUIRIDAS Secundaria a medicamentos o tóxicos Asociada a inflamación o neoplasia Ligada al sexo Autosómica Talasemia Idiopática .

Varias enzimas sintetizan porfirina: Heme sintetasa y ALA deshidratasa Alcohol Inhib.SECUNDARIA A DROGAS Y TOXICOS: Interfieren con la síntesis de Heme Antagonista de la piridoxina. fólico . Piridoxal fosfoquinasa Bloqueo de la Heme sintetasa Isoniazida: Cloranfenicol Plomo Inhib. Inhib. Heme piridoxal Antogonista del AC. No comp.

SECUNFARIA A DROGAS Y TOXICOS: Acido fólicopiridoxina Supresión droga o toxico Buena dieta TRATAMIENTO .

ASOCIADA A ENFERMEDADES CRONICAS Y NEOPLASICAS Artritis reumatoide Porfiria cutánea tardía Periarteritis nudosa uremia Hipotiroidismo Tirotoxicosis Anemia hemolitica Eritroleucemia Mieloma múltiple Leucemia Carcinomas Linfomas .

= en 2 sexos MUTACION DE CELULA MADRE DEFICIENCIA DE PIRIDOXAL FOSFOQUINASA >60 años .PRIMARIA O IDIOPATICA La mas frecuente 1% en servicios hematológicos No familiar.