‡ ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ ‡

Pénfigo vulgar Pénfigo foliáceo Pénfigo paraneoplásico Penfigoide ampolloso Penfigoide gestacional Dermatitis herpetiforme Epidermólisis ampollosa adquirida ‡ Penfigoide cicatrizal

Todo en 55 Diapositivas!!!!

Enfermedades autoinmunitarias sistémicas con manifestaciones cutáneas destacadas
‡ Dermatomiositis ‡ Lupus eritematoso ( Ya revisado).

PÉNFIGO
€ Grupo de enfermedades intraepidérmicas que producen vesículas y que son mediadas por autoanticuerpos; € Se caracterizan por la pérdida de la cohesión entre las células epidérmicas (un proceso denominado acantólisis). € La presión manual en la piel de estos pacientes desencadena la separación de la epidermis (signo de Nikolsky).

PÉNFIGO VULGAR € Enfermedad mucocutánea que origina vesículas y que predomina en pacientes de más de 40 años. € Típicamente comienza en las mucosas y a menudo avanza a una enfermedad mucocutánea en la cual las vesículas frágiles y flácidas se rompen y producen un desnudamiento considerable de la piel. € Afecta boca, cuero cabelludo, cara, cuello, axila, ingle y tronco.

€ se acompaña de dolor intenso en la piel; algunos pacientes experimentan también prurito. € Las lesiones suelen cicatrizar sin fibrosis, excepto en los sitios complicados con infección secundaria o en las heridas dérmicas provocadas por factores mecánicos. € La hiperpigmentación posinflamatoria suele presentarse en los sitios de lesiones cicatrizadas por algún tiempo.

. con aspecto de células homogéneas redondas que contienen núcleos hipercromáticos.€ La biopsia demuestra la formación de vesículas intraepidérmicas secundarias a la pérdida de cohesión entre las células epidérmicas (vesículas acantolíticas). € Las cavidades vesiculares contienen células epidérmicas acantolíticas.

. y con frecuencia se limitan a un infiltrado leucocítico con predominio de eosinófilos. € Las alteraciones de la dermis son escasas. € La piel de las lesiones puede contener acumulaciones locales de eosinófilos intraepiteliales en el seno de la cavidad vesicular.€ Los queratinocitos basales se mantienen anclados a la membrana basal epidérmica. por tanto la formación de vesículas está situada en la parte suprabasal de la epidermis.

€ En los pacientes con enfermedad moderada o grave se suele empezar el tratamiento con 1 mg/kg al día de prednisona. . € Si siguen apareciendo lesiones nuevas transcurridas a una o dos semanas de tratamiento se debe incrementar la dosis.€ La clave del tratamiento son los glucocorticoides por vía general.

.

.

y Es una enfermedad ampollosa mucho más superficial que el PV. descamación y formación de costras.PÉNFIGO FOLIÁCEO: € Se distingue del PV en varios aspectos: y En el PF. . las ampollas acantolíticas se localizan en la parte alta de la epidermis. y En el PF las lesiones en mucosas son muy raras. y En PF rara vez se presentan ampollas intactas pero se presentan erosiones superficiales vinculadas a eritema. inmediatamente por debajo del estrato córneo.

€ Los casos leves de PF son similares a la dermatitis seborreica. . el PF grave puede provocar una extensa exfoliación. se encuentra en la parte surcentral y rural del Brasil. así como en algunos sitios en Latinoamérica y en Túnez. € La exposición al sol (irradiación ultravioleta) puede agravar el cuadro. € El pénfigo brasileño. forma endémica de pénfigo foliáceo que se considera consecutiva a estímulos ambientales (picaduras de insectos).

€ Los pacientes con pénfigo foliáceo tienen autoanticuerpos IgG en la circulación que se dirigen contra la superficie de los queratinocitos.€ Los pacientes con pénfigo foliáceo tienen características inmunopatológicas similares a las del pénfigo vulgar. € El examen con microscopio de inmunofluorescencia directa de la piel que rodea a las lesiones demuestra IgG en la superficie de queratinocitos. .

los autoanticuerpos se dirigen contra Dsg1. una cadherina desmosómica de 160 kDa. € Se piensa que el perfil de autoanticuerpos en los pacientes con PF (anti-Dsg-1 IgG) y la distribución de este autoantígeno en el tejido normal (con baja expresión en la mucosa bucal que es compensada por la coexpresión Dsg3) explican la distribución de las lesiones en esta enfermedad. .€ En el PF.

enalaprilo) son los que más se relacionan. € Los pacientes también presentan pénfigo como consecuencia de la exposición a los medicamentos. la miastenia grave. o ambos. captoprilo. cefalosporinas y piroxicam. € Los fármacos que no contienen un grupo tiol y que guardan relación con el pénfigo incluyen penicilinas.. resulta especialmente notable la asociación al timoma. ej. penicilamina. . € Los medicamentos que contienen un grupo tiol en su estructura química (p.€ Aunque se ha relacionado el pénfigo con varias enfermedades autoinmunitarias.

€ Se ha sugerido que los medicamentos que contienen tiol y los que no lo contienen desencadenan pénfigo a través de mecanismos bioquímicos e inmunitarios. o ambos tipos a la vez. € De ahí que sea mejor el pronóstico cuando se suspenden los medicamentos en caso del pénfigo desencadenado por medicamentos que contienen tiol. . respectivamente. € Algunos casos de pénfigo provocado por medicamentos persisten y requieren tratamiento con glucocorticoides de acción general o agentes inmunosupresores.

€ Los pacientes con enfermedad grave resistente al tratamiento requieren intervenciones más radicales según se describieron antes para los pacientes con pénfigo vulgar grave. € La enfermedad circunscrita se puede tratar de forma conservadora con glucocorticoides tópicos o intralesionales. . los casos más activos se suelen controlar con glucocorticoides sistémicos.€ El PF suele ser mucho menos grave y de mejor pronóstico que el PV.

€ Las lesiones suelen distribuirse en la parte baja del abdomen. en algunos pacientes se encuentran lesiones en la mucosa oral. A medida que evolucionan las lesiones. . que pueden estar revestidas de costra o no. € El prurito oscila entre inexistente e intenso. las ampollas tensas tienden a romperse y a ser reemplazadas por lesiones flácidas o erosiones. la ingle y la superficie flexora de las extremidades.

.

‡ Presenten lesiones erosivas dolorosas de mucosas vinculadas a erupciones papuloescamosas pruriginosas que a menudo evolucionan a ampollas. ‡ Afección de palmas y plantas .PÉNFIGO PARANEOPLÁSICO: ‡ Enfermedad mucocutánea autoinmunitaria acantolítica vinculada a una neoplasia oculta o demostrada.

‡ La microscopia de inmunofluorescencia directa de la piel pone de manifiesto depósitos de IgG y complemento sobre la superficie de los queratinocitos e inmunorreactivos similares en la zona de la membrana basal epidérmica. necrosis de queratinocitos.‡ Biopsia cutáneas de las lesiones de estos pacientes muestran combinaciones variables de acantólisis. y dermatitis de la interfase vacuolar. .

así como contra proteínas de la superficie celular pertenecientes a la familia de la cadherina. ‡ Aunque el PNP es en general resistente a los tratamientos convencionales .‡ Los pacientes con PNP poseen autoanticuerpos IgG contra proteínas citoplásmicas. la leucemia linfática crónica. . el timoma y los tumores fusocelulares. los pacientes pueden mejorar (o incluso remitir) después de la resección de los tumores de base. ‡ Las neoplasias predominantes relacionadas con este trastorno son el linfoma no hodgkiniano. la enfermedad de Castleman. miembros de la familia de la plaquina .

.

o todas ellas. ‡ Las lesiones se suelen distribuir por el abdomen. que se da en el embarazo y el puerperio. son raras las lesiones de las mucosas. el tronco y las extremidades. es una enfermedad ampollosa subepidérmica rara y no vírica. verdaderas ampollas. vesiculopápulas. pueden ser bastante polimorfas y consisten en pápulas y placas urticarianas eritematosas. .PENFIGOIDE GESTACIONAL ‡ Conocido también como herpes gestacional.

‡ Las biopsias de piel afectada en fase temprana muestran que en las papilas dérmicas se forman vesículas subepidérmicas en forma de lágrima acompañadas de un infiltrado leucocitario con abundantes eosinófilos. . ‡ La microscopia de inmunofluorescencia de la piel de alrededor de las lesiones en las pacientes con PG pone de manifiesto el sello inmunopatológico del trastorno: los depósitos lineales de C3 en la zona de la membrana basal de la epidermis. ‡ Estos depósitos se desarrollan a causa de la activación del complemento producida por los títulos bajos de autoanticuerpos IgG contra la zona de la membrana basal.

los neonatos tienen riesgo de desarrollar insuficiencia suprarrenal reversible. Los casos leves (o las exacerbaciones breves) pueden controlarse con el empleo enérgico de glucocorticoides tópicos potentes. ‡ La mayoría de las pacientes requiere tratamiento con dosis diarias moderadas de glucocorticoides (es decir.‡ Los objetivos del tratamiento en las pacientes con PG son evitar el desarrollo de nuevas lesiones. . 20 a 40 mg de prednisona) en algún momento de su evolución. aliviar el intenso prurito y cuidar de las erosiones en los lugares de formación de las ampollas. ‡ Si se administran glucocorticoides por vía general.

.

. ‡ Las lesiones iniciales pueden consistir en placas urticarianas.PENFIGOIDE AMPOLLOSO ‡ Es una enfermedad subepidérmica autoinmunitaria y polimórfica que produce ampollas y que por lo general se observa en los ancianos. la mayoría de los pacientes tarde o temprano manifiestan ampollas tensas en la piel de aspecto normal o eritematoso.

. ‡ En los pacientes con BP es alta la prevalencia del alelo del HLA-DQ1*0301 de clase II del complejo principal de histocompatibilidad.‡ Las ampollas no traumatizadas curan sin cicatriz.

.

€ Las lesiones situadas sobre piel de aspecto normal por lo general muestran escaso infiltrado leucocítico perivascular con algunos eosinófilos.€ Las biopsias de la piel lesionada en las primeras fases demuestran vesículas subepidérmicas y datos histológicos que en términos generales se correlacionan con las características clínicas de la lesión particular que se está analizando. € Las biopsias de las lesiones inflamatorias típicas evidencian un infiltrado con abundantes eosinófilos en la dermis papilar en los lugares de formación de vesículas y en zonas perivasculares. .

€ Se piensa que se desarrollan autoanticuerpos contra estos antígenos (más específicamente.€ En el BP. contra BPAG2 al principio). se depositan in situ. . los autoanticuerpos circulantes reconocen proteínas vinculadas al hemidesmosoma de 230 y 180 kDa situadas en los queratinocitos basales BPAG1 y BPAG2. y activan el complemento que más tarde produce la desgranulación de los mastocitos de la dermis y los infiltrados con abundantes granulocitos que provocan la lesión hística y la formación de ampollas.

€ El BP puede persistir durante meses o años. con exacerbaciones y remisiones. € Aunque una afección extensa puede provocar amplias erosiones y afectar la integridad de la piel. la mortalidad es relativamente baja. € La clave del tratamiento son los glucocorticoides sistémicos. hay casos de muerte en ancianos o personas debilitadas. € No obstante. .

€ Se suelen obtener respuestas con prednisona en dosis de 0. € Los pacientes con lesiones más extensas responden en general a los glucocorticoides sistémicos solos o combinados con inmunodepresores.75 a 1 mg/kg al día.5 mg/kg al día). € En algunos casos se requieren complementos: azatioprina (2 a 2. .€ Los pacientes con enfermedad circunscrita o mínima se pueden controlar a veces con glucocorticoides tópicos exclusivamente. mofetilo de micofenolato (20 a 35 mg/kg al día) o ciclofosfamida (1 a 2 mg/kg al día).

.

DERMATITIS HERPETIFORME ‡ Enfermedad cutánea papulovesiculosa. intensamente pruriginosa. nalgas. rodillas. codos. espalda. cuero cabelludo y parte posterior del cuello) . caracterizada por lesiones distribuidas de forma simétrica por las superficies de extensión (es decir.

. ‡ La biopsia cutánea de las lesiones en fase temprana revela infiltrados con abundantes neutrófilos en las papilas dérmicas. la fibrina. el edema y la formación de microvesículas en estos lugares. el inicio de estos síntomas locales es un anuncio fiable del desarrollo de lesiones clínicamente visibles 12 a 24 h más tarde.‡ Los pacientes describen con frecuencia que su prurito tiene un carácter ardiente o de escozor. ‡ Las lesiones más evolucionadas pueden presentar características inespecíficas de ampolla subepidérmica o de pápula excoriada. ‡ Son característicos de la fase temprana los neutrófilos.

Los pacientes responden pronto (en 24 a 48 h) a la dapsona (50 a 200 mg/día). una sulfona. ‡ Todos los pacientes con más de 100 mg/día de dapsona tendrán cierto grado de hemólisis y metahemoglobinemia. pero requieren una evaluación cuidadosa previa al tratamiento y un seguimiento de cerca para evitar o controlar las complicaciones. . ‡ La clave del tratamiento de la DH es la dapsona.‡ Microscopia de inmunofluorescencia directa de la piel demuestran depósitos granulares de IgA (con o sin componentes del complemento) en la dermis papilar y a lo largo de la zona de la membrana basal de la epidermis.

.

no hereditaria y polimórfica. EBA) ‡ Enfermedad ampollosa subepidérmica rara. cicatrices atróficas. ‡ Los pacientes con EBA clásica o no inflamatoria presentan ampollas en la piel no inflamada.EPIDERMÓLISIS AMPOLLOSA ADQUIRIDA (epidermolysis bullosa acquisita. distrofia ungueal y lesiones bucales. . milios.

‡ Los pacientes con EBA tienen depósitos continuos de IgG (y a menudo de C3 y otros componentes del complemento) con una disposición lineal en el interior de la zona de la membrana basal epidérmica. Estudios recientes sugieren que la enfermedad suele coexistir con enteropatías inflamatorias (en particular la enfermedad de Crohn). .‡ El haplotipo HLA-DR2 aparece con frecuencia creciente en individuos con EBA.

la especie de colágena que comprende las fibras de anclaje.‡ Alrededor de 50% de los pacientes con EBA tiene autoanticuerpos IgG circulantes antimembrana basal dirigidos contra la colágena VII. Estos autoanticuerpos IgG se ligan al lado dérmico de la piel desdoblada por NaCl 1 M .

no inflamatoria de esta enfermedad es en gran medida resistente al tratamiento.‡ El tratamiento de la EBA es en general insatisfactorio. ‡ La forma crónica. solos o combinados con inmunodepresores. . aunque algunos pacientes pueden responder a la ciclosporina o a la inmunoglobulina intravenosa. Otros casos (en especial los que tienen lesiones inflamatorias con abundantes neutrófilos) pueden responder a la dapsona. ‡ Algunos pacientes con EBA inflamatoria pueden responder a los glucocorticoides por vía general.

.

PENFIGOIDE CICATRIZAL ‡ Enfermedad ampollosa subepitelial rara. ‡ Desde el punto de vista inmunopatológico. la mucosa y la piel cercana a las lesiones de los pacientes con CP muestran depósitos in situ de inmunoreactivos en las membranas basales epiteliales. que se caracteriza por lesiones erosivas de las mucosas y de la piel que producen cicatriz. por lo menos en algunos lugares de afección. . adquirida.

‡ Las biopsias del tejido demuestran en general vesículas o ampollas subepiteliales y un infiltrado de leucocitos mononucleares. y en general consisten en lesiones dispersas o ampollas tensas sobre una base eritematosa o urticariana. .‡ Las lesiones cutáneas (presentes en cerca de 33% de los pacientes) tienden a predominar en el cuero cabelludo. y la parte superior del tronco. las lesiones más antiguas pueden demostrar un infiltrad leucocitario escaso y fibrosis. ‡ En las biopsias de las lesiones precoces pueden verse neutrófilos y eosinófilos. la cara.

prednisona.‡ Microscopia de inmunofluorescencia directa del tejido cercana a la lesión demuestra típicamente depósitos de IgG. C3. en las membranas basales epiteliales de estos pacientes. la afección ocular. o todos ellos. . o esta última combinada con otro inmunodepresor (p. azatioprina. esofágica y urogenital requiere un tratamiento enérgico por vía general con dapsona. mofetil de micofenolato o ciclofosfamida) o inmunoglobulina intravenosa. A causa de las complicaciones potencialmente graves.. laríngea. Las formas menos graves de enfermedad se pueden tratar con glucocorticoides tópicos o intralesionales. IgA. ‡ El tratamiento del CP depende en gran medida de los lugares de afección. ej.

.

. La causa de la dermatomiositis se desconoce.DERMATOMIOSITIS: Es un tipo de miopatía inflamatoria. pero los expertos piensan que puede deberse a una infección viral de los músculos o a un problema con el sistema inmunitario del cuerpo. una enfermedad muscular caracterizada por inflamación y erupción en la piel.

pero es más común en niños entre los 5 y los 15 años. y adultos entre 40 y 60 años. pero los síntomas se presentan sin una erupción cutánea .‡ Cualquier persona puede sufrir dermatomiositis. ‡ La polimiositis es una afección similar. Las mujeres la presentan con mayor frecuencia que los hombres.

SÍNTOMAS ‡ Dificultad para deglutir ‡ Dolor. rigidez y debilidad muscular ‡ Párpados superiores de color púrpura o violeta ‡ Erupción cutánea de color rojo púrpura ‡ Dificultad respiratoria .

el cuello.‡ La debilidad muscular puede aparecer de manera súbita o desarrollarse lentamente en cuestión de semanas o meses. los hombros. ‡ La erupción puede aparecer en la cara. la parte superior del tórax y la espalda. . Usted puede tener dificultad para levantar los brazos por encima de la cabeza. los nudillos. ponerse de pie estando sentada y subir escalas.

la mayoría de las personas con esta afección tienen que tomar un medicamento llamado prednisona de forma indefinida.TRATAMIENTO ‡ La enfermedad se trata con medicamentos antinflamatorios. ‡ Si la afección está asociada con un tumor. ‡ Cuando la fuerza muscular mejora. la debilidad muscular y la erupción pueden mejorar cuando el tumor es extirpado. y medicamentos que inhiben el sistema inmunitario. . Sin embargo. llamados corticosteroides. el médico puede solicitarle la disminución lenta de las dosis.

Elevación de enzimas séricas (Transaminasas. 5. .. DHL). Definitivo: 3 criterios y manifestación cutánea. 4. 2..DIAGNOSTICO: 1.Electromiografía anormal.Biopsia muscular anormal 3.. Probable: 2 criterios y manifestación cutánea.Debilidad muscular proximal. Posible: 1 criterio y manifestación cutánea.Manifestaciones cutáneas típicas...

.

GRACIAS :D .