Lizozomii

Lizozomii
Christian DeDuve laureat al premiului Nobel 1974

Lizozomii
Nucleaze Proteaze Glicozidaze Lipaze Fosfataze Sulfataze Fosfolipaze

HIDROLAZE ACIDE

Membrana lizozomilor
Componen i membranari unici
Proteine integrale unipas tip I ± lgp A i lgp B ± extensiv glicozilate

Sintetiza i în RER i transporta i în aparatul Golgi pentru o glicozilare extensiv Pomp protonic membranar ATPdependent care schimb Na+ cu H+ asigurând astfel un mediu optim pentru ac iunea hidrolazelor ± pH 5 (pH-ul citoplasmei este 7,2)

Originea i formarea lizozomilor Originea ± aparatul Golgi Formarea ± intersec ie între calea secretorie i endocitoz .

Golgi Pompa potonic a lizozomului duce la îndep rtarea grup rii fosfat i la disocierea hidrolazei de pe receptor. .etichetare Manozo-6 fosfat ± semnalul de sortare Enzima este transportat spre regiunea trans unde se leag de un receptor specific Începe formarea unei vezicule care se acoper cu clatrin i care se va desprinde de ap. cu reciclarea receptorului inapoi în complexul Golgi.Biogeneza lizozomilor Sinteza enzimelor specifice în RER Primirea acestora în regiunea cis a aparatului Golgi i ata area unui radical fosfat la reziduul de manoz .

Lizozomii Enzim M6P legat de receptor Clatrin Vezicul transport Reciclare receptor Aparat Golgi Lizozom primar Enzim matur .

Lizozomii Manozo-6-P Oligozaharide legate de N Hidrolaz lizozomal .

.

Autofagia Materialul supus degrad rii are origine intracelular Macroautofagia ± turn over al organitelor autofagozom Microautofagia ± pinocitoza unor proteine citoplasmatice .

Autoliza Distrugerea intern a întregii celule Este o parte a apoptozei (moarte celular programat ) Predomin în celulele care necesit resorb ie (în via a embrionar ) .

Heterofagia Implic endocitoza unor materiale extracelulare Fagocitoza ± încorporare de particule str ine (bacterii) ± fagozomi ce vor fuziona cu lizozomii primari form nd lizozomi secundari Pinocitoza ± înglobarea unor macromolecule aflate în solu ie ± pinozomi ce vor fuziona i ei cu lizozomii primari .

Fagocitoz .

Endocitoz .

Crinofagia Digestia produ ilor de secre ie în celulele endocrine Proces prin care celula î i controleaz calitatea i cantitatea substan elor secretate .

Lizozomii Lizozom secundar Fagocitoz Exocitoz Corp rezidual LIZOZOM PRIMAR Endozom Pinocitoz Lizozom secundar Lizozom secundar Endocitoz mediat de receptori Autofagocitoz .

con in enzima+substratul de digerat Aspect neomogen MET .Tipuri de lizozomi Exist dou tipuri de lizozozmi Primari F r substrat digestiv Forma i prin înmugurire din aparatul Golgi Aspect omogen .MET Secundari Forma i prin fuziunea lizozomilor primari cu endozomii Forma activ .

Lizozomi primari .

Lizozomi secundari .

Lizozomi secundari .

Corpii reziduali Apar în urma procesului de autofagie În urma epuiz rii echipamentului enzimatic lizozomal Lizozomi ter iari .

Corp rezidual .

Func iile lizozomilor Ap rare Reînnoire celular Controlul activit ii de secre ie celular Reglarea metabolismului celular al colesterolului .

Boli lizozomale Produse de deficite enzimatice Caracterizate prin acumularea de polizaharide sau lipide în esuturile hepatice. musculare sau splenice Sindromul Hurler ± absen a enzimelor în aparatul Golgi Boala incluziilor celulare ± enzime neetichetate în aparatul Golgi .

sfingomielinaza Boala Gaucher ± F-glucozidaza .Boli lizozomale Patologie (tezaurismoze): Boala Pompe ± E-glucozidaza Boala Niemann-Pick .

Peroxizomii .

Peroxizomii Descopri i de Johannes Rhodin ± 1954 i denumi i ³microbodies´ Christian DeDuve 1965 ± peroxizomi ± ³peroxide metabolizing organelles´ .

Peroxizomii .

acizi biliari . colesterol.Func iile peroxizomilor Producerea i descompunerea peroxidului de hidrogen Oxidarea acizilor gra i ± peste 24 de atomi de carbon Sinteza unor lipide ± plasmalogeni.

Peroxizomii oxidaze RH2 + O2 peroxidaze R + H2 O 2 RH2 + H2O2 catalaz R+ 2H2O 2H2O2 2H2O + O2 .

PMP 70 (peroxisome membrane protein 70 kDa) din familia transportorilor de proteine prin membrane .Peroxizomii Organite delimitate de o singur membran Proteine membranare specifice .

Peroxizomii Matricea peroxizomal Con ine peste 50 de enzime Catalaza reprezint 40% din proteinele peroxizomului .

Peroxizomii .MET .

Peroxizomii .

Aspect TEM .

Se autoreplic Se împart în dou dup ce ating o anumit dimensiune .Peroxizomii Lazarov i Fujiki ± 1985 ± modelul multiplic rii autonome Cresc prin încorporare de proteine i lipide.

16 Peroxizom matur 3 Diviziune peroxizomal mediat de PEX11 16 3 3 16 Import de proteine matriceale Peroxizom capabil de import de proteine matriceale 16 3 Diviziune peroxizomal mediat de PEX11 16 3 3 16 Import de alte PMP-uri mediat de PEX19 Peroxizom capabil de import de PMP 16 3 Importul PEX3 i PEX16 Vezicul pre-peroxizomal .

Biogeneza peroxizomilor Implicarea reticulului endoplasmic în generarea componentei lipdice Studii pe celule dendritice de oarece ± 2003 exist Pex în regiuni bogate în reticul endoplasmic .

Proteine de schimb fosfolipidic .

Peroxisomal targeting signal PTS1 i PTS2 ( la cap tul N-terminal) PTS este recunoscut de receptorii Pex (peroxine) proteine integrale± c i de import .Biogeneza peroxizomilor Toate proteinele peroxizomale sunt sintetizate în citosol pe ribozomii liberi La cap tul C-terminal exist un tripeptid cu rol de etichet SKL (Ser-Lys-Leu) ± este semnalul de import al proteinelor în peroxizomi .

Importul de proteine matriceale în peroxizom 1. Disociere i translocare 3. Reciclarea receptorilor Pex5 Proteine PTS2 Pex7 2. Legarea receptor-ligand Proteine PTS1 Pex5 Pex7 Pex7 5. Transportul la peroxizom 4. Andocarea receptorilor 1 13 12 10 2 8 6 4 Citosol 17 14 22 Proteine PTS1 Proteine PTS2 Matrice .

.

.

acumulare de lipide în creier. hepatomegalie.Boli peroxizomale Produse prin absen a unei singure enzime sau a unor peroxizomi malforma i Patologie: Sindrom Zellweger (cerebro-hepato-renal).absen a peroxizomilor. ducând la degradarea tecii de mielin a neuronilor ± maladie X linkat . chiste renale Adrenoleucodistrofia ± Lorenzoµs oil ± imposibilitatea de a metaboliza corespunz tor acizii gra i.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful