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ESCS/FEPECS – SES DF

ANEMIA FALCIFORME
Caso Clínico
Giselle Ma Araújo Felix Coordenadora: Dra. Elisa de Carvalho
HRAS – 10/02/2006

Relato de Caso
Informações obtidas em 20/01/06

Identificação:
M.M.S., 6 anos e 2 meses, sexo feminino, parda, natural e procedente da Bahia.

Queixa Principal:
“Dor no peito e na barriga há 12 dias.”

Relato de Caso
História da Doença Atual:
Criança com diagnóstico de anemia falciforme há 2 anos. Mãe relata que há 12 dias a criança apresentou quadro álgico mais intenso em região para-esternal de tórax do que em abdome. Esta dor era intensa, intermitente, sem irradiação e não cedia com o uso de dipirona (20 gts). Há 10 dias, passou a apresentar febre, não aferida, quase diária. Há 8 dias, passou a apresentar tosse produtiva, com expectoração amarelada.

. dor torácica e abdominal. Nega intercorrências durante a gestação. Pré-natal – 5 consultas. Apgar: ? Comprimento: ? Perímetro cefálico: ? Nega intercorrências neonatais. Leite materno exclusivo até 2 meses de vida. Peso: 2600g. Chorou ao nascer. DNPM adequado.Relato de Caso Revisão de Sistemas: Astenia. Eliminações fisiológicas. a termo. Antecedentes Fisiológicos: Mãe: GII PII (NII ) A0 . Parto hospitalar. tosse produtiva.

hígido. Não reside com a criança. Antecedentes Familiares: Mãe (21 a). Nega alergias/intolerâncias. Calendário vacinal em dia. 1 hemotransfusão. Prima: anemia falciforme. relata anemia ferropriva Pai (46 a).Relato de Caso Antecedentes Patológicos: 3 internações prévias por crises álgicas e pneumonia. Irmão falecido aos 2 anos por anemia falciforme. . Avó paterna: HAS. tabagista e etilista leve.

rede de esgoto e luz elétrica. Casa de alvenaria. Renda familiar < 1 salário mínimo . feijão. Pobre em carnes e verduras. frutas. urbana. com 5 cômodos. água encanada.Relato de Caso Hábitos de vida e condições sócio-econômicas: Dieta atual: arroz. pão e leite.

hipocorada (2+/4). Ext: perfundidas e sem edema. . ativa e reativa. anictérica. FC: 119 bpm AP: MV rude.Relato de Caso Exame Físico (20/01): Ectoscopia: BEG. Pele. consciente. emagrecida. FR:28 ipm ABD: plano. sem hiperemia. afebril. ACV: RCR 2T BNF s/ sopros. hidratada. Peso:15 Kg Oroscopia: dentes em bom estado de conservação. normotenso. Gânglios: impalpáveis. orientada. roncos e sibilos difusos. indolor à palpação. mucosas e fâneros: sem alterações. acianótica. fígado à 2 cm do RCD e baço à 3 cm do RCE. RHA presentes e normais.

5 g/dL Leucócitos = 7.8 mg/dL Bastões = 1 % BD = 0.6 % Hemácias = 3.400 Segmentados = 73 % Bioquímica: Linfócitos = 28 % Bilirrubina = 1.Relato de Caso Exames Complementares (18/01): Hemograma: Hematócrito = 26.3 mg/dL Monócitos = 20 % BI = 1.56 x 106/mm3 Hemoglobina = 8.5 mg/dL Eosinófilos = 6 % Plaquetas = 120 x 103 Radiografia de tórax: Condensações pneumônicas no lobo médio .

Novalgina 0. .Tax e sinais vitais 6/6h .Prednisona 15mg VO 1x/dia.3 ml Berotec 6 gts . .Relato de Caso Condutas: . .NBZ SF 0.Ampicilina + sulbactam 500mg EV 6/6 hs.9% . .Nimesulida 15 gts VO 12/12 hs.6 ml EV 6/6 hs intercalado com nimesulida.

8 79.2 80.8 25.Evolução: Relato de Caso 23/01 27/01 HEMOGRAMA 21/01 Hem Hb Ht VCM HCM CHCM Leuco Seg/ linf Bast/ mono Baso/ Eos Plaq 3.000 3.8 32.38 8.05 10.2 32 79.500 86/ 12 1/ 10 0/ 1 180.200 85/ 10 4/ 10 0/ 2 322.7 8.1 31.4 31.1 31.2 8.600 54/39 1/ 10 0/ 1 392.7 27.000 4.99 10.1 25.3 25.000 .8 8.

Relato de Caso Evolução: Bioquímica (21/01): Uréia = 19 mg/dL Creatinina = 0.4 mg/dL Na = 139 mEq/L K = 4.5 mEq/L Cl = 104 mEq/L Radiografia de tórax (23/01): Extensa condensação pneumônica em lobo superior D com componente atelectásico Radiografia de tórax (26/01): Processo atelectasiante do lobo superior D. Involução na densidade do infiltrado. com considerável elevação hilar e hiperinsuflação de lobo médio e inferior. .

Houve redução da esplenomegalia. Foi avaliada pela fisioterapia respiratória. Apresentou processo atelectasiante de lobo superior direito.Relato de Caso Evolução: Paciente evoluiu afebril e com melhora do quadro álgico torácico e abdominal. Recebeu alta hospitalar dia 03/02. .

Manifesta-se em indivíduos homozigóticos para a hemoglobina S. Ocorre devido a uma mutação no cromossomo 11 que resulta na substituição do ácido glutâmico pela valina na cadeia B da globina. dando origem à hemoglobina S. Em condições de hipóxia. .Anemia Falciforme Conceitos É uma doença hemolítica crônica grave resultante da destruição prematura dos eritrócitos frágeis e pouco deformáveis. a hemoglobina S assume a forma de foice.

br .gov.anvisa.Anemia Falciforme http://www.

Não apresenta relação com o sexo. É a doença hereditária mais prevalente no Brasil. Atinge. um a cada cinco mil recémnascidos. É mais freqüente nas regiões sudeste e nordeste.Anemia Falciforme Conceitos Freqüente em indivíduos de origem africana. em média. . Na África Equatorial 40% da população é portadora.

Anemia Falciforme Origem http://www.br .drashirleydecampos.com.

resultando em obstrução do fluxo sangüíneo e hemólise. Na primeira infância. Maior adesão dos eritrócitos ao endotélio.Anemia Falciforme Etiopatogenia Os glóbulos vermelhos em forma de foice não circulam adequadamente na microcirculação. evolui com a formação de trombose e infartos culminando com a atrofia e fibrose do órgão (auto-esplenectomia). Posteriormente. . ocorre uma esplenomegalia decorrente da congestão pelo seqüestro de eritrócitos falcizados.

org .sicklecelldesease-il.Anemia Falciforme http://www.

Infecções favorecem a produção de citocinas inflamatórias podendo desencadear e/ou intensificar as crises de falcização. .Anemia Falciforme Etiopatogenia Níveis séricos deficientes de opsoninas. hipóxia e acidose que promovem a desoxigenação da Hb S. tornando-se um ciclo vicioso. As infecções podem se acompanhar de febre. Ocorre acentuada hiperplasia compensatória da série eritróide. Maior susceptibilidade à infecções por organismos encapsulados. principalmente Hib e pneumococo.

.Anemia Falciforme Etiopatogenia Cotran et al. 2000. Robbins: Patologia estrutural e funcional.

lesão hepática e do miocárdio devido à isquemia. a maioria é assintomática devido à altos níveis de hemoglobina F Episódios vaso-oclusivos e crises dolorosas agudas representam as manifestações mais freqüentes. icterícia. Palidez. Formação de cálculos biliares. Atraso de maturação física. . Fibrose glomerular e tubular difusa do rim. AVE decorrentes de oclusão vascular cerebral sendo causa freqüente de hemiplegia.Anemia Falciforme Manifestações Clínicas Durante os 6 primeiros meses de vida.

Síndrome torácica aguda decorrente de infarto pulmonar. mais comum em adolescentes.Anemia Falciforme Manifestações Clínicas Dactilite falciforme aguda (síndrome mão-pé): primeira evidência em um lactente. Seqüestro esplênico agudo em que grande quantidade de sangue acumula-se agudamente no baço com sinais de colapso circulatório. Tumefação dolorosa e. simétrica das mãos e pés. Úlceras crônicas nos MMII. Mais comum em crianças pequenas. . em geral.

drashirleydecampos.br .com.Anemia Falciforme Manifestações Clínicas http://www.

. Contagem de plaquetas elevadas e VHS baixo. Reticulocitose acentuada. Contagem total de leucócitos elevada com predomínio de neutrófilos.Anemia Falciforme Diagnóstico Hemograma completo com contagem de reticulócitos. Concentrações de hemoglobina na faixa de 5 a 9 g/dl. poiquilócitos e células irreversivelmente afoiçadas. Esfregaço do sangue periférico contém células em alvo.

Anemia Falciforme Diagnóstico Exames de triagem: teste do afoiçamento ou teste da mancha. osteoporose difusa e espessamento da imagem trabecular. Mielograma: acentuada hiperplasia da série vermelha. Exame confirmatório: eletroforese de hemoglobina. Radiografias de tórax com expansão dos espaços medulares. Identificação da Hb S em cada um dos pais. . Provas de função hepática alteradas com hiperbilirrubinemia e hipergamaglobulinemia.

ucm.es .Anemia Falciforme Hemácias http://www.

br .Anemia Falciforme Teste do pezinho http://www.ufmg..

Leucemia. Deficiência de ferro.Anemia Falciforme Diagnóstico Diferencial Febre reumática ou artrite reumatóide. Osteomielite. . Combinação de Hb S com talassemia.

Corrigir distúrbios hidroeletrolíticos e ácido-básicos. Episódios dolorosos: acetaminofeno ou codeína. . Transfusão sangüínea: seqüestro esplênico agudo e aplasia medular. Processo curativo: transplante de medula óssea. Tratamento de quelação do ferro para evitar hemossiderose. Suplementação com ácido fólico.Anemia Falciforme Tratamento Prevenir as complicações.

a morte sobrevém entre os 30 anos por infecção intercorrente. A mortalidade em crianças menores de 5 anos é de cerca de 25 a 30% e é secundária a infecções.cardíaca ou trombose.Anemia Falciforme Prognóstico Maiores taxas de mortalidade ocorrem nos 2 primeiros anos de vida. No Brasil. . insuficiência renal. seqüestro esplênico e crises aplásicas. A atual expectativa de vida para a população americana é de 42 anos para homens e 48 anos para mulheres.

Aconselhamento genético.Anemia Falciforme Profilaxia Diagnóstico neonatal seguido de orientação e programa de educação familiar através de regular acompanhamento ambulatorial. Vacinação contra pneumococo e Hib nas idades apropriadas. Profilaxia medicamentosa com penincilina. Identificação precoce e manejo adequado dos episódios febris. . considerando-os como potenciais eventos sépticos.

.Obrigada! http://www.org.br .aafesp.

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