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Síntesis Del Grupo Hemo

Gayosso Robles Ariana Valente Arredondo Christian Vázquez García Hiram G.

INTRODUCCIÓN
• Contiene un anillo de porfirina que contiene hierro.

• Colorante
• Constituye diversas moléculas implicadas en diversas funciones, tales como la unión del oxigeno y el transporte de electrones.

• Higado • Medula ósea • reticulocitos • intestino .

. la glicina y la succinil-CoA se condensan para formar δ-Aminolevulinato (ALA).• En el primer paso de la síntesis de hemo.

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. que ya contiene el anillo pirrolico. En el citoplasma se condensan dos moléculas para formar el porfobilinogeno.• El δ-Aminolevulinato (ALA) sale de las mitocondrias.

Porfobilinógeno Sintasa Anillo Pirrólico δ-Aminolevulinato δ-Aminolevulinato Porfobilinógeno .

En esta ruta cuatro moléculas de porfobilinógeno se combinan y se forma el uroporfirinogeno III. el tetrapirrol. . Esta reacción es catalizada por la hidroximetilbilano sintasa de grupos NH2.• En los siguientes pasos de la ruta se forma la estructura característica de las porfirinas.

4 Porfobilinogéno Uroporfirinogeno I sintasa Hidroximetilbilano .

Uroporfirinógeno III sintasa Hidroximetilbilano Uroporfirinógeno III .

.• Como siguiente paso los cuatro residuos de acetato son descarboxilados hasta grupos metilo. El coproporfirinogeno III formado llega nuevamente a las mitocondrias.

Uroporfirinógeno descarboxilasa Uroporfirinógeno III 4 Coproporfirinógeno III .

. La modificación de la cadena lateral termina con la formación del protoporfirinogeno IX.• Una oxidasa convierte dos grupos del propionato en residuos de vinilo.

O2 Coproporfirinógeno oxidasa 2 Coproporfirinógeno III Protoporfirinógeno IX .

• En el paso siguiente se forma por nuevas oxidaciones el sistema conjugado de electrones π de la protoporfirina IX. .

Protoporfirinógno oxidasa 6H Protoporfirinógeno IX Protoporfirina IX .

.• Para terminar se incorpora hierro bivalente al anillo. interviene una enzima llamada ferroquelatasa.

Ferroquelatasa Fe 2+ 2H Protoporfirina IX Protohemo IX .

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VAMPIRISMO .

signos y complicaciones que coinciden con ciertas características atribuidas vampiros del folclor. • El resultado es una acumulación excesiva en los tejidos de estas sustancias. . lo cual clínicamente se manifiesta en una serie de síntomas.• La enfermedad se caracteriza bioquímicamente por una alteración genética de la actividad de la enzima encargada de metabolizar las porfirinas pigmentos precursores del grupo Hemo componente de la hemoglobina que se encarga del transporte de oxígeno en la sangre y le da su característico color rojo.

provoca destrucción celular.Fotosensibilidad • El depósito de porfirinas en la piel produce una hipersensibilidad a la luz solar de 400 o más nm de longitud de onda. Además. causando erosiones y úlceras que al cicatrizar dejan marcas y deformaciones en la zona afectada. lo que desencadena un proceso de producción de peróxidos . manifestándose por un fuerte enrojecimiento. el organismo en un intento de proteger la piel del sol desarrolla hirsutismo o crecimiento anormal del vello. . formación de ampollas que se infectan fácilmente. agrietamiento y sangrado de la piel .

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dando la apariencia a los dientes de ser de mayor tamaño que el normal).Deformidades faciales • Producida cuando las lesiones faciales son extensas. destruyendo los labios (que dejan la dentadura al descubierto. . o los auriculares. los cartílagos de la nariz. recidivantes y mutilantes. dando ocasionalmente un aspecto puntiagudo a las orejas. con la acumulación de porfirinas los ojos pueden aparecer de color rojizo y en los dientes aparece la llamada eritrodoncia por el depósito porfirínico en la dentina. mostrando frontalmente los agujeros nasales. Igualmente.

que no sólo mejoran la anemia sino que frenan la producción de porfirinas y muchos atribuyen que por esa razón los pacientes tiene ansiedad por la sangre. Antiguamente la terapéutica médica para las anemias incluía beber sangre de otros animales.• Palidez extrema y ansiedad por la sangre Los defectos en la producción de hemoglobina producen anemia con toda su sintomatología característica. tal y como se describe la imagen clásica del vampiro. Un tratamiento habitual de la anemia son las transfusiones de sangre o del grupo Hemo. el paciente tendría que ingerir más cantidad que la que se necesita vía intravenosa. • . lo cierto es que los jugos digestivos la destruyen y para tener cierto beneficio y que pudiera absorberse una mínima parte del grupo Hemo. de la cual es destacable la palidez general.

expectorantes o hipotensivas. al parecer según estudios recientes produciría un bloqueo de la coagulación de la sangre al inhibir la agregación plaquetaria y uno de sus elementos. que se usa desde tiempos antiguos al atribuírsele propiedades antisépticas. todo lo cual podría aumentar el malestar del paciente con porfiria. el disulfuro de alilo. parte de los elementos clásicos para ahuyentar vampiros. podría destruir el grupo Hemo.Intolerancia al ajo • Esta hortaliza. por otra parte. antiparasitarias. .

Disociación emocional o mental del paciente • Este tipo de porfiria no trastorna. la sensación de bienestar del enfermo. . aunque por el tipo de vida al que se encuentra sometido es frecuente que se alteren las facultades mentales. curiosamente. lo que podría explicar las obsesiones y crueldades que se atribuyen a los vampiros.

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