Trastornos Medulares

Neurología – UDH Eva Peron

Generalidades
La médula espinal es una estructura neural cilíndrica situada en el interior del canal vertebral. Se extiende desde el límite craneal del atlas hasta el borde inferior de L1, midiendo 45 cm. El cono medular termina en el límite inferior de L1 y prolongandose en el “filum terminale”, que llega hasta el cóccix. Entre el final de la médula y hasta el fin del saco dural se forma un espacio ocupado por LCR y las raíces nerviosas lumbares, sacras y coccígeas que se denomina “cola de caballo”.

Cuadro clinico general
Dolor: frecuentemente donde asienta la lesión. Trastorno Motor Trastorno Sensitivo: de gran valor para la ubicación. Signo de Lhermitte: sensación eléctrica que recorre la espalda en sentido caudal cuando se flexiona el cuello. Indica compromiso de cordones posteriores. Alteración de los esfínteres Trastornos vasomotores y de la sudación Trastornos sexuales

Sindromes Vertebromedulares
Síndrome medular transverso Síndrome de Brown – Séquard Síndrome centromedular Síndrome cordonal posterior Síndrome radiculocordonal posterior o tabético Síndrome radiculomedular Síndrome del epicono medular Síndrome del cono medular Síndrome de la cola de caballo Síndrome del agujero occipital

Sindrome Medular Transverso
Pérdida total de toda actividad motora y sensitiva por debajo de la lesión. Puede cursar en forma aguda o cronica. Causas: traumatismos, mielitis aguda, infartos, hematomas, tumores.

Síndrome de lesión medular aguda
La medula pasa por dos fases:

Shock medular.
Dura entre 4 días y 6 semanas Clinicamente: parálisis fláccida con ausencia de reflejos osteotendinosos por debajo de la lesión, nivel sensitivo, incontinencia esfinteriana, perdida de erección y eyaculación.

Fase de liberación medular.
Características de Síndrome de lesión medular crónica

Síndrome de lesión medular crónica
Los síntomas se instalan de forma progresiva observándose parálisis espástica, exaltación de reflejos osteotendinosos, Babinski + y compromiso esfinteriano.

Síndrome de Brown - Séquard
Es un síndrome de hemisección medular. Clinicamente:

Compromiso de la sensibilidad propioceptiva y paresia o plejía espástica ipsilateral. Compromiso de la sensibilidad termoalgésica contralateral. Anestesia en banda, atrofia y fasciculaciones a nivel de la lesión.

Síndrome Centromedular
También llamado síndrome de disociación siringomiélica Causado por la presencia de una lesión intramedular que afecta a estructuras centrales y paracentrales. Clinicamente: anestesia termoalgésica suspendida y disociada (con preservación del cordón posterior y lateral) Causas mas frecuentes: siringomielia, tumores intramedulares, hematomielia, traumatismos.

Síndrome cordonal posterior
Clinicamente: perdida de la sensibilidad profunda y de posición por debajo de la lesión. Es característico de este cuadro la marcha atáxica, taconeante, y signo de Romberg + en la exploración. Cuando están afectadas las raíces posteriores con aparición de dolor, hipotonía y arreflexia se constituye el síndrome tabético (sífilis)

Síndrome del asta anterior
La lesión determina clinicamente la presencia de parálisis fláccida segmentaria con amiotrófica y arrefléxica en el nivel de la lesión

Síndrome del epicono medular
Afección de segmentos: L5, S1, S2 Clinicamente: alteración de la marcha por dificultad para extender la cadera, flexionar la planta del pie, hipoestesia en la cara posterior y lateral de las piernas, y arreflexia aquilea, afección esfinteriana Causa mas frecuente: tumores, traumatismos

Síndrome del cono medular
Afección de segmentos S3, S4, S5. Clinicamente produce: anestesia en silla de montar, trastorno esfinteriano, sin alteración motora y conservación de reflejos. Causas mas frecuentes: tumores, traumatismos

Síndrome de la cola de caballo
Lesión plurirradicular. Clinicamente: dolor, debilidad, anestesia, hay menos trastorno esfinteriano que en el anterior. Causas mas frecuente: tumores, traumatismos

Síndrome del agujero occipital
Cuadro clínico: cefalea que aumenta con la tos, sensación de aturdimiento, visión borrosa, sincopes, vértigo posicional Puede asociarse a signo de Lhermitte Causas mas frecuentes: malformaciones de Arnold Chiari, tumores.

Mielopatías: Clasificación
Tumores Lesiones vasculares Traumatismos Siringomielia Degenerativas Inflamatorias Congénitas

Tumores
Los tumores raquimedulares representan el 15% de los tumores que afectan al SNC; la gran mayoría son benignos. Tienen un pronostico razonablemente bueno. Según su localización se los clasifica en:

Intramedulares: originados en el interior de la medula e invaden o destruyen la sustancia gris y los tractos nerviosos. Extramedulares: originados por fuera de la medula espinal. Se clasifican en:
Extradurales Intradurales

Tumores intramedulares
Los mas frecuentes son: astrocitomas y ependinomas (60%). De evolución crónica, pueden sangrar generando un empeoramiento brusco. Localización mas frecuente:
 

Ependinomas: filum terminale, cono medular Astrocitomas: región cervical o dorsal

MTS: excepcionales Dx: RMN (agrandamiento difuso de la ME) Dx diferencial: infartos, mielitis, parasitosis Tto: quirúrgico

Tumor Intramedular
Proceso neoformativo intramedular de C3 a D5. Tumor sólido captador de contraste periférico con área central necrótica o quística. Edema desde bulbo raquídeo hasta D9

Tumores extramedulares
Extradurales:

En su mayoría son metástasis de un cáncer sistémico (pulmón, mama, próstata, riñón, mieloma, linfoma, melanoma, neuroblastoma, sarcoma) Tumores primitivos: osteosarcomas, lipomas, condrosarcomas. (raros) Localización mas frecuente: dorsal

Dx: RMN, biopsia Tto: cirugía, radioterapia

Tumores extramedulares
Intradurales:

Suelen ser tumores benignos de evolución crónica Meningiomas: mas frecuentes en mujeres, de localización dorsal Schwannomas, neurofibromas Dx: RNM muestra imagen de bordes definidos, puede tener crecimiento en reloj de arena. Tto: quirúrgico

Tumor extramedular-intradural
Tumor sólido, captador de contraste desde C2 a C7, de 8 cms, intraduralextramedular con dilatación quística en parte caudal (epéndimo).

Manifestaciones clínicas
Alteración medular sensitivo-motora. Provocada por compresión de la medula y no por invasión o destrucción del tejido noble.

cuadro progresivo, de inicio motor o sensitivo, evolucionando lentamente Sección medular lenta, con hipertonía muscular, hiperreflexia, signo de Babinski y clonus Anestesia con nivel metamérico, con frecuencia disociada en los clásicos tipos siringomiélico y cordonal posterior o tabético Compromiso esfinteriano en general de tipo retención

Manifestaciones clínicas
Compromiso medular y radicular. Aquí domina la clínica el dolor radicular, que el paciente refiere desde los estadios iniciales

Dolor sistematizado que aumenta con los esfuerzos, bien definido y agudo Compromiso sensitivo: Muchas veces ligado a este dolor, aparecen parestesias o alteraciones poco precisas de la sensibilidad, con frecuencia disociadas Raquialgia acompañada de contractura muscular y a veces deformaciones de las apófisis espinosas. Déficit medular progresivo con trastornos motores y sensitivos por debajo de la lesión Trastornos esfinterianos

Manifestaciones clínicas
Compromiso centromedular. Aquí se produce:
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Déficit motor progresivo con piramidalismo Trastornos esfinterianos Disociación sensitiva tipo siringomielica con conservación de la sensibilidad profunda y alteración de la superficial (táctil, térmica y algésica)

Lesiones Vasculares
Infarto arterial:
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Son lesiones isquémicas, trombóticas o embólicas Clínica: Cuando la arteria afectada es la espinal anterior (que irriga 2/3 de la médula), suele presentarse con paraparesia aguda, con dolor radicular, debilidad motora, alteración termoalgésica infralesional, con conservación de la sensibilidad profunda y alteración esfinteriana. La región más vulnerable es la torácica superior, por su escasa circulación colateral. Si se afecta la arteria espinal posterior, mucho menos frecuente, hay un déficit variable de fuerza y disminución de la sensibilidad profunda.

Infarto venoso:

Trombosis venosa secundaria a procedimientos quirúrgicos, poco frecuentes en ausencia de malformaciones vasculares o estados de hipercoagulabilidad.

Lesiones Vasculares
Hematomielia:

colección de sangre intramedular “espontánea”, en ausencia de traumatismo. Es muy poco frecuente, las causas suelen ser malformaciones vasculares, o tumores que sangran, o en relación con diátesis hemorrágicas.

Hematoma epidural o subdural medular:

Son poco frecuentes, comienzan con dolor brusco y signos de compresión medular, en localización dorsolumbar. Suelen aparecer en pacientes anticoagulados o con coagulopatías, tras PL o con malformaciones vasculares.

Malformaciones vasculares:

Aneurismas, malformaciones arteriovenosas, angiomas cavernosos, angiomas venosos y telangiectasias capilares. La sintomatología puede ser aguda debido al sangrado o progresiva por compresión. Dx: RMN

Lesiones Vasculares
Imagen de resonancia magnética secuencia T2 que muestra un hematoma subdural espinal desde L1 hasta S1.

Siringomielia
Definición: presencia de una cavidad en el interior de la medula espinal. Localización mas frecuente: región cervical, y puede afectar bulbo (siringobulbia) Puede ser:

Comunicante: cavidad tapizada por epitelio y se produce por dilatación del epéndimo, hay una modificación de la dinámica del LCR, asociado a malformación de Arnold-Chiari (descenso de amígdalas cerebelosas a través del agujero occipital) No comunicante: no es frecuente. Puede desarrollarse en un fragmento de la medula secundario a un tumor o traumatismo.

Clínica: síndrome centro-medular.

Siringomielia
Dx: síndrome centromedular, que se confirma con RMN, esta muestra la presencia y extensión de la cavidad, presencia de anomalía de ArnoldChiari.

Siringomielia
Tto: Tratamiento quirúrgico temprano antes de que se desarrollen déficit neurológicos importantes e irreversibles Técnica: derivación introduciendo un catéter (shunt) en la cavidad siringomiélica que sirva de desague del líquido retenido para enviarlo al peritoneo o espacio subaracnoideo. En el caso de una malformación de Chiari: Descomprimir la zona cráneocervical afectada y esperar que desaparezca la siringomielia al restablecer la libre circulación de LCR.

Degenerativas
Enfermedad discal y canal estrecho cervical. (menos 14mm) Discopatía y canal estrecho lumbosacro

Degenerativas
Cervicobraquialgias

Se denominan así a cuadros clínicos dolorosos donde están comprometido el raquis cervical y el miembro superior. Su origen es múltiple, reconoce variadas etiologías:
Discal: Predomina entre C5-6 y C6-7 y es debida a la protrusión lateral de material discal que irrita y comprime las raíces emergentes Vertebrales: Muy frecuente. Originada en alteraciones biomecánicas de la columna cervical que inducen la formación de artrosis cervical con osteofitos, sindesmofitos, deshidratación discal, depósitos de calcio anómalos, etc. Clínicamente se acompañan de rigidez de columna cervical y contractura muscular regional Radiculares: Estrechamiento de los agujeros de conjugación revelan sistematización de topografía radicular y se agravan a la movilización Plexuales Derivadas de lesiones del plexo braquial de origen traumático, tumoral ( Ca de ápice pulmonar, neurinomas, etc.) vascular.

Manifestaciones clínicas
Las raíces más afectadas por las protrusiones cervicales son las correspondientes a C5-6 y C6-7 Los pacientes manifiestan generalmente:
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Cervicobraquialgias Limitación de los movimientos del cuello Agravamiento del dolor con los movimientos, particularmente la hiperextensión, y con la tos y los estornudos Parestesias y áreas de hiperestesia en los territorios dedistribución de las distintas raíces Paresias motoras de miembro superior con hiporeflexia Excepcionalmente una protrusión medial de un disco puede da un síndrome de compresión medular cervical.

Diagnosticos y tratamiento
Los métodos auxiliares para el diagnóstico incluyen:
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Estudio radiográfico Electro miografía con velocidad de conducción. RMN, en la cual se visualiza el disco herniado y la o las raíces comprometidas

El tratamiento médico inicial se basa en el uso de analgésicos y miorrelajantes, sé continua con inmovilización con collar cervical y fisioterapia y en casos refractarios derivación a especialistas que podrán valorar el tratamiento quirúrgico

Degenerativas
Lumbociatalgias.

Es el "dolor lumbar irradiado a lo largo del trayecto del nervio ciático".

La lumbociatalgia es un cuadro de relativa frecuencia. Puede iniciarse en forma brusca, que es lo más habitual, o insidiosa, con cuadros previos de dolor lumbar puro. Etiologia: Producido por la compresión radicular, limita o impide el deslizamiento de la raíz. Provocando el dolor por estiramiento de las raíces nerviosas.

Causas: Tumores vertebrales, traumatismos, fenómenos inflamatorios. El 90% es causado por la hernia del núcleo pulposo que comprime la raíz en la emergencia del saco, en el trayecto del foramen o a su salida. Generalmente la HNP se produce en forma brusca en los jóvenes o lenta e insidiosamente en enfermos de mayor edad.

Etiopatogenia de la lesión del disco intervertebral

El inicio brusco de la hernia se produce por ruptura de las laminillas fibrosas del anillo del disco, en su parte posterior ante una sobrecarga exagerada, a raíz de lo cual hace prominencia el núcleo pulposo. El anillo fibroso es más débil en la parte posterior, ya que es más delgado por presentar menos tejido entre las laminillas; a ello se asocia el hecho que el ligamento longitudinal posterior se hace más angosto a nivel de L4-L5 y L5-S1 donde se produce el 96% de las hernias. En la forma de aparición insidiosa de la hernia discal se produce un trastorno del colágeno con degeneración progresiva del núcleo y del anillo, perdiendo la capacidad de retener agua por alteración de los mucopolisacáridos.

Etiopatogenia de la lesión del disco intervertebral

Cuando se combinan fenómenos degenerativos y sobrecarga, puede producirse protrusión del núcleo pulposo. Así, es el trauma o sobrecarga el factor desencadenante en la aparición de la hernia.

Cuadro clinico
El dolor es el síntoma capital que caracteriza este síndrome. Se inicia en la región lumbar y se irradia a la región glútea, siguiendo el trayecto del ciático, sigue por la cara posterior de la nalga y muslo, por la cara externa y posterior de pierna y pie hasta terminar en la punta de los dedos. Aumenta con el esfuerzo, la tos, el estornudo, al defecar, etc. Los enfermos refieren con frecuencia que el dolor cede con el reposo, especialmente en decúbito lateral.

Examen fisico
En el examen físico se destaca:
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Escoliosis antialgica Rigidez lumbar con intensa contractura muscular Incapacidad o dificultad de caminar en la punta del pie (compromiso de la raíz S1) reflejo aquiliano disminuido Incapacidad para caminar sobre los talones ( cuando la raíz afectada es L5) Maniobra de Lasègue: en la práctica médica cada vez que hay compromiso de L4 o L5 existe un signo de Lasègue positivo. Alteración de la sensibilidad: puede presentarse como parestesia, disestesia, hipoestesia o anestesia de la zona metamérica correspondiendo a cada raíz.

Diagnostico de las HNP lumbares
El diagnóstico de compresión radicular es claramente clínico Se basa en los antecedentes, en la distribución del dolor, en el examen del raquis y neurológico y en estudios complementarios

TAC por su precisa información sobre los elementos de tipo osteroarticular involucrados. Pero no muestra la anatomía intratecal RMN es detalladísima, tiene mayor capacidad de discriminación entre las masas blandas que ocupan espacio dentro y fuera del espacio dural. pero en casos típicos no es imprescindible. Electromiografía: Su máxima utilidad está en ayudarnos a saber cuando una radiculopatía es antigua o reciente o en seguir la evolución de una raíz que se ha descomprimido.

Tratamiento
Con respecto al tratamiento de las HNP lumbares la gran mayoría ceden con el tratamiento medico

Iniciamos con reposo absoluto en cama dura, en posición fetal, analgésicos a larga mano, relajantes musculares y antiinflamatorios no esteroides A medida que cede el dolor: Gimnasia suave para fortalecer el cinturón músculo-aponeurótico, corregir el sobrepeso, cambios de hábitos de vida, etc. Si hay reiterados episodios dolorosos que alteren seriamente la vida social o laboral del paciente, o aparece déficit neurológico, la indicación es quirúrgica.

Tratamiento

Inflamatorias
Se clasifican en:

Infecciosas
Mielitis virales Mielitis bacterianas Mielitis parasitarias

No infecciosas
Mielitis transversa aguda Esclerosis múltiple espinal Sarcoidosis Síndrome de Sjögren

Infecciosas
Mielitis virales

Mielopatía por HIV
Complicación infrecuente Clínica: cuadro de paraparesia asociada a trastornos sensitivos y esfinterianos Dx por exclusión Estudios: RMN, PL

Mielopatía por HTLV-1
Mayor incidencia en el norte argentino Transmisión hemática, sexual Clínica: paraparesia espástica progresiva

Otros: enterovirus, herpesvirus Hidatidosis

Mielitis parasitarias

Infecciosas
Mielitis bacterianas

Sífilis
Afección del SNC se produce durante la sífilis tardía. Clínica: tabes dorsal producido por compresión medular por un goma.

TBC
Lesión medular consecuencia de compromiso vertebral (mal de Pott) Clínica puede resultar en una sección medular completa

Abscesos epidurales por S. aureus
Compromiso medular de rápida evolución asociado a fiebre y dolor local en segmento vertebral afectado Se produce por diseminación hematógena de foco distante o secundaria a foco de osteomielitis

No Infecciosas
Mielitis transversa aguda

 

Síndrome caracterizado por la aparición aguda o subaguda de trastornos motores, sensitivos y autónomos secundarios a una lesión inflamatoria de medula espinal Antecedente de infección viral o vacunal días antes del comienzo del cuadro Clínica: dolor sobre segmento medular afectado, paresia ascendente en extremidades, paraparesia o plejía y trastornos esfinterianos El cuadro se estabiliza entre 10 días y 4 semanas Dx: clínica compatible, exclusión de causas compresivas por RMN, inflamación medular demostrada por LCR, exclusión de otras causas Tto: sintomático + glucocorticoides a dosis altas

No Infecciosas
Esclerosis Múltiple Espinal

Trastornos neurológicos de base autoinmune que afecta a adultos jóvenes. Involucrar diferentes regiones del SNC en diferentes momentos. Se caracteriza por lesiones desmielinizantes de la sustancia blanca cerebral, medular y del nervio óptico. Clínica: Los síntomas de inicio más frecuentes son las parestesias y los trastornos de la marcha. Luego de un número de recaídas y remisiones, usualmente incompletas, el paciente comienza a ser afectado en forma progresiva.

Mielopatías secundarias
Enfermedades del tejido conectivo

Artritis reumatoidea, LES, Sjögren Deficit de vitamina B12 Insuficiencia hepática

Carencias nutricionales

Enfermedades metabólicas

Neoplasias Post-radioterapia Tóxicas

Muchas Gracias!
Aplausos! Aplausos!