CLINICA MÉDICA

HEMATOLOGIA 2006-2007

HEMATOLOGIA – Ciência que estuda o SANGUE

Plaquetas

PATOLOGIA DO GLÓBULO RUBRO ANEMIAS POLICITEMIAS  Policitemia vera
 Policitemias secundárias

ANEMIA
A anemia tal como a febre não é uma doença
Define-se como a diminuição na hemoglobina e hematócrito abaixo de valores considerados como normais para pessoas saudáveis da mesma idade, sexo e raça, em condições ambientais similares

Valores de referência
Hemoglobina g/dL recém-nascido <1 sem 6 meses 1-15 anos adulto feminino adulto masculino 14-22 11-14 11-15 11.5-15 13-16

Índices eritrocitários
VGM HGM CHCM RDW 80-95 fl 27-32 pg 32-36 g/dL 12-16%

ANEMIA  Microcitica  Macrocitica  Normocitica 

Classificação

MCV < 80 fl MCV > 100 fl MCV 80-100 fl

CLASSIFICAÇÃO FUNCIONAL DE ANEMIA
HIPOPROLIFERATIVA ALTERAÇÕES DA MATURAÇÃO Def citoplasmáticos
Talassémias Def ferro An sideroblástica

HEMORRAGIA/ HEMÓLISE Perda aguda Hemólise intravascular D autoimune Hemoglobinopatia Alt membrana Alt metabolismo

Lesão da medula Def. De ferro estimulação
D renal Inflamação D metabólica

Def maturação nuclear
Def folatos Def vit B12 An refractária

ANEMIA -Dados Laboratoriais
Contagem de reticulócitos Exame do esfregaço de sangue periférico Exame da medula óssea

ANEMIA MICROCITICA
 Deficiência

de ferro da Globina

 Deficiência

 Anemia

Sideroblástica de doenças crónicas

 Anemia

ANEMIA POR DÉFICE DE FERRO -Etiologia
 Perdas

crónicas de necessidades

 Aumento

 Má

absorção inadequada

 Ingestão

ANEMIA POR DÉFICE DE FERRO -Sintomas
 Sintomas

e sinais relacionados com

anemia

 Sintomas

e sinais específicos de deficiência de ferro (disfagia, koinoliquia, estomatite angular, geofagia-PICA, ETC.)

SINTOMAS E SINAIS DE ANEMIA POR DÉFICE DE FERRO

Alterações atróficas do epitélio

 

  

Queilite angular Atrofia das papilas da língua Glossite Estomatite Disfagia (Sind. de Plummer Vinson Koiloniquia

ANEMIA POR DÉFICE DE FERRO Diagnóstico
 Hemograma  Doseamento

sérico

de ferro

 Capacidade

total de fixação do ferro sérica

 Ferritina

ANEMIA POR DÉFICE DE FERRO Tratamento
 Investigar

e tratar a causa

 Dar

ferro causas de falência de tratamento

 Investigar

ANEMIA DE DOENÇAS CRÓNICAS

 Deficiência

relativa de ferro

 Vida

média eritrocitária encurtada medular relativa

 Falência

ANEMIA SIDEROBLÁSTICA
 Sideroblastos

óssea

em anel na medula

 Níveis

de porfirinas diminuídos sem acumulação de pirrois de depósitos de ferro nas mitocôndrias

 Excesso

SINDROMES TALASSÉMICOS
Grupo heterogéneo de anemias hereditárias causadas por síntese deficiente ou ausente de uma cadeia globínica

HEMOGLOBINAS NORMAIS
 HbA  HbA  HbF
2

α2β2 α2δ2 α2γ2

BETA TALASSÉMIA -Sindromes clinicos
 Portador  Beta  Beta

silencioso

talassémia minor

talassémia intermédia talassémia major

 Beta

BETA TALASSÉMIA -Diagnóstico

Hemograma Doseamento de Hemoglobina A2 e F Análise de AND Síntese de cadeias

Estudado

ALFA TALASSÉMIA – Sindromes clínicos

Portador silencioso Traço talassémico alfa Doença da hemoglobina H Hidropsia fetal (Hemoglobina de Bart’s)

ALFA TALASSÉMIA -Diagnóstico
 

Hemograma Pesquisa de inclusões de Hb H Eletroforese da Hemoglobina Análise de AND Síntese de cadeias

 

SINDROMES TALASSÉMICOS Tratamento

Talassémia minor - não tratar Talassémia intermédia com sintomatologia transfusões Talassémia major - transfusões, quelantes de ferro

ANEMIA HEMOLITICA-A.H.

Intrinseca

Membrana Enzimas Hemoglobina PNH

A. H. -Alteração da membrana
Esferocitose  Eliptocitose  Estomatocitose  Acantocitose  Piropoiquilocitose  Xerocitose

ESFEROCITOSE HEREDITÁRIA
  

Comum no norte da Europa Prevalência 1:5000 2 padrões de hereditariedade
 

autossómica dominante 75% autossómica recessiva e outras mutações 25%

ESFEROCITOSE HEREDITÁRIA

   

Defeitos na anquirina Defeitos na proteína banda 3 Defeitos na β espectrina Defeitos na proteina 4.2

ESFEROCITOSE HEREDITÁRIA
DADOS CLÌNICOS
• • • • •

Anemia Icterícia Esplenomegalia Litíase vesicular Crises aplásticas, megaloblastoides

DADOS LABORATORIAIS  Esferócitos  CHCM > 36 g/dL  Reticulocitose  Bilirrubina livre aum  DHL aumentada  Haptoglobinas dimi

ESFEROCITOSE HEREDITÁRIA
• • • • • • •

Esferócitos Fragilidade osmótica Teste de lise pelo glicerol Autohemólise Teste antiglobulina directo Análise das proteínas da membrana Genética molecular

ESFEROCITOSE HEREDITÀRIATratamento
Ácido fólico Transfusão de glóbulos rubros Esplenectomia

ELIPTOCITOSE HEREDITÁRIA
   

Eliptocitose comum Eliptocitose homozigótica Eliptocitose esferocítica Ovalocitose do sudoeste asiático

ELIPTOCITOSE HEREDITÁRIA

• • •

Defeito de α espectrina Defeito de proteina 4.1 Defeito de glicoforina C

A.H.-Alterações enzimáticas

G6PD

PK

DEFICIÊNCIA DE G6PD

Hereditária ligada ao cromossoma X Formas normais
 

A comum nos negros B encontrada em brancos e negros

DEFICIÊNCIA DE G6PD

Formas deficientes Muitas formas - a enzima pode existir em níveis intracelulares normais mas actividade diminuída ou ser instável.
 

Isoenzima A- (classe III) Isoenzima Mediterrânica (classeII)

DEFICIÊNCIA DE G6PD -Sindromes Clínicos
Anemia hemolítica aguda
 

Exposição a drogas Infecção

  

Favismo Icterícia neo-natal Anemia hemolitica não esferocítica crónica

A.H.-Alteração da Hemoglobina
 Heme
²

Globina

Porfirias Hemoglobinopatias

DREPANOCITOSEDados clínicos 1
 Hematológicos
  

Crises aplásicas Crises hemolíticas Crises vaso-oclusivas

Drepanocitose

DREPANOCITOSE - Dados clínicos 2

Não hematológicos

  

Dores ósseas e articulares Infecções por Salmonela Dactilite mão-pé Necrose papilar renal Priapismo

DREPANOCITOSE - Dados clínicos

Não hematológicos

       

Autoesplenectomia Hepatomegalia Icterícia Sopros cardíacos Enfartes pulmonares Hemorragias retinanas Úlceras da perna AVC

HEMOGLOBINOPATIAS

ANEMIA HEMOLITICA-A.I
 Extrínseca
    

Mediada por anticorpos Infecção-Malária Agentes quimicos Agentes físicos Mecânica

ANEMIA MACROCITICA

Não megaloblástica Megaloblástica

Doença hepática Deficiência de vit. B12 Deficiência de ác. fólico Crescimento maligno

Anemia Megaloblastica : Laboratorio
 Hemograma  Morfologia  Medulograma B
12

(raro)

sérica

 Folato

sérico  Outros testes

Hemograma na Anemia Megaloblastica
 Leucócitos

N/↓↓

↓  VGM ↑↑  PLaquetas
 Hgb

N/↓

Morfologia do Sangue Periférico

 Anisocitose  Macro-ovalocitos  Megaloblastos  Neutrófilos

hipersegmentados  Plaquetas com granulos deficientes

Medula óssea
 Hipercelular  Eritropoiese

predominantemente megaloblastica  Precursores dos granulócitos gigantes  Assincronismo nucleo-citoplasmático  Possibilidade de diminução dos megacariócitos e alterações dos núcleos

Megaloblastic vs. Megaloblastoid
Megaloblastic

Megaloblastoid

Caused by B12 or folate deficiency All blood cell lines affected

Not caused by B12 or folate deficiency; seen in myeloproliferative and myelodysplastic disorders Selected cell lines affected; other nuclear anomalies may be present

ANEMIA MEGALOBLÁSTICADéfice de Vit B12
 Dieta

insuficiente de factor intrínseco

 Défice
 

Anemia perniciosa Gastrectomia

 Alterações

intestinais

ANEMIA MEGALOBLÁSTICADéf de Folatos

Dieta insuficiente Aumento de consumo Má absorção

ANEMIA PERNICIOSA

Parestesias Dor ao nível da boca e língua Dificuldades da marcha

ANEMIA MEGALOBLÁSTICA
• • • • •

Diminuição do nível de vitamina Hipersegmentação dos neutrófilos Macroovalocitose SP; MO megaloblastoide Alterações megaloblásticas na MO Anemia

ANEMIA MEGALOBLÁSTICA

ANEMIAS MACROCÍTICAS VGM>100 u3
Macrocitose (sem outras indicações)

GR com policromasia

1) Estudo da função hepática Anormal Normal 2)Estudo da função tiroideia Anormal Normal MIELOGRAMA

Reticulócitos>3% An.Hemolítica

MEGALOBLASTOS D.MIELOPROLIFERATIVA NORMAL •DÉF.VIT.B12 (Dieta, absorção -neo, an.perniciosa, transpo •DÉF.ÁCIDO FÓLICO (dieta,absorção,utilização, anti-folato