esclerodermia

Fenmeno de Raynaud

esclerodermia

Calcinosis subcutnea de rodillas

Telangiectasias en la mucosa y en la lengua

esclerodermia

Esclerodermia que afecta las manos

Fase edematosa con tumefaccin difusa de los dedos

Fase atrfica con contractura y esclerodactilia engrosada

esclerodermia

Manifestaciones faciales

Esclerodermia difusa: Lneas verticales o arrugas alrededor de la boca.

esclerodermia

CRITERIOS Y CLASIFICACIN DE LA ESCLERODERMIA (ESCLEROSIS SISTEMICA) Clasificacin Esclerodermia definida Criterios Cambios cutneos de la esclerodermia proximal a las articulaciones MCF o MTF o dos de las siguientes: 1) esclerodactilia, 2) cicatrices por hoyuelos en los dedoso prdida de almohadilla de grasa; 3) fibrosis pulmonar bibasilar Cambios cutneos por encima de los codos o en las rodillas o en el tronco (abdomen o trax) Cambios cutneos de la esclerodermia distales a los codos o las rodillas y por encima de las claviculas

Esclerodermia difusa Esclerodermia cutnea limitada

Sndrome CREST Calcinosis subcutnea, fenmeno de Raynaud, disfuncin esofgica, esclerodactilia y telangiectasias. (>3 criterios) Sndromes de solapamiento EMTC Esclerodermia difusa o limitada ms manifestaciones tpicas de una o ms ETC o autoinmunitarias Manifestaciones de la esclerodermia, LES, polimiositis, artritis reumatoide y presencia de anti-U1snRNP
esclerodermia

CRITERIOS Y CLASIFICACIN DE LA ESCLERODERMIA (ESCLEROSIS SISTMICA) Esclerosis sistmica sin esclerodermia ETC indiferenciada Manifestaciones sistmicas sin afeccin cutnea Manifestaciones de esclerodermia pero sin observaciones clnicas ni de laboratorio suficientes para hacer un diagnstico definido

Esclerodermia localizada
Morfea

Placas asimtricas de piel fibrtica sin enfermedad sistmica

Limitada (una placa); generalizada (mltiples placas)

Esclerodermia lineal
Esclerodermia nodular

Bandas fibrticas longitudinales

Ndulos queloides

Atrofia hemifacial progresiva

Atrofia de tejido subcutneo, msculo y hueso sin fibrosas cutnea

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Golpe de sable

esclerodermia

Ainhum

esclerodermia

Morfea

esclerodermia

Diagnstico: Clnico
Fenmeno de Raynaud intenso Afectacin digestiva: endoscopa, trnsito de bario Afectacin pulmonar: pruebas de funcin Afectacin cardiaca: ecocardiografa, biopsia endomiocrdica fibrosis miocardica Afectacin renal Afectacin muscular
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Diagnstico diferencial
Escleredema Fascitis eosinoflica Escleromixedema Dermopata fibrosante nefrgena

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Tratamiento
Especfico de rgano:
Inhibidores de bomba de protones IECAS Inhibidores de endotelina, iloprost, sildenafil

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Tratamiento
Esclerodermia difusa
Durante la 1 fase inflamatoria de la enfermedad Frmacos antifibrticos Frmacos antiinflamatorios Tratamiento inmunodepresor Frmacos vasculares

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Tratamiento
Fenmeno de Raynaud
Mantener el calor Evitar factores agravantes Vasodilatadores Antiagregantes Antioxidantes

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Bibliografa
LECCIONES DE DERMATOLOGA; Amado Sal, 14edicin, Mendez editores, 2001. CECIL TRATADO DE MEDICINA INTERNA Vol II, Goldman Auselio, 23edicin, Editorial Elsevier Saunders, 2009. MANUAL CTO; Reumatologa

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