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Enfermedades de los rganos hematopoyticos

Anemias

La anemia es una enfermedad hemtica (sangunea) que es debida a una alteracin de la composicin sangunea, determinada por una disminucin de la masa eritrocitaria que condiciona una concentracin baja de hemoglobina. Rara vez se registra en forma independiente una deficiencia de uno solo de estos factores. La anemia es una definicin de laboratorio que entraa un recuento bajo de eritrocitos y un nivel de hemoglobina menor de lo normal.

Anemia Ferropnica

Es la ms frecuente de las anemias, debida a carencia , o perdida de fierro, frecuente en mujeres. Los pacientes presentan disminucin de hemoglobina, del nmero de eritrocitos, del volumen corpuscular medio y de la concentracin de hemoglobina corpuscular media. Si el nivel de ferritina srica es menor de 10-15 ug/L se habla de ferropenia.

Entre las manifestaciones bucales encontramos sndrome de boca urente, queilitis angular, glositis atrfica, y probablemente otras zonas de la mucosa oral se atrofian y ms fcilmente pueden ulcerarse y probablemente presentan ms lceras tipo afta recurrente, por eso es necesario investigacin hematolgica en paciente mujer con lceras recurrentes y especialmente historia de empeoramiento o cada vez con lceras ms seguidas. Estos pacientes pueden presentar tendencia a cicatrizar ms lentamente y problemas hemorrgicos. Causas principalmente: Un descenso del aporte de hierro en la dieta. Disminucin de la absorcin del hierro a nivel del aparato digestivo por diferentes causas, como pueden ser una menor produccin de jugos gstricos Un aumento de las prdidas de sangre, como pueden ser sangrados gastrointestinales crnicos, menstruaciones abundantes, otras prdidas ginecolgicas o bien el embarazo, dado que el feto utiliza 2/3 del hierro que absorbe la madre.

Anemia Perniciosamegaloblstica y es Es la causa ms frecuente de anemia


consecuencia de un dficit de vitamina B12 debido a su vez a la disminucin de factor intrnseco (FI) por atrofia de la mucosa gstrica o por destruccin autoinmune de las clulas parietales. Manifestaciones: Estomatitis angular, lengua lisa depapilada, dolorosa al tacto y de color rojo intenso (glositis de Hunter). El tratamiento tiene como objetivos: Corregir la anemia y posibles alteraciones epiteliales, reducir los trastornos neurolgicos y prevenir su aparicin y normalizar los depsitos de Vitamina B12. Tratamiento va intramuscular: Es la va indicada como primera eleccin, consiste en administrar 1 mg/ IM/ semana/ 6 semanas y posteriormente 1 mg/ IM/ 2-3 meses durante toda la vida. La eficacia del tratamiento se controla con la cifra de reticulocitos que alcanzan su valor mximo hacia el 10 da tras la primera dosis. El paciente suele encontrar mejora a las 48 horas de la instauracin del tratamiento.

Anemia Hemoltica
La disminucin de la masa de glbulos rojos sanguneos. A diferencia de anemias por dficit de hierro , en las anemias hemolticas la sobrevida de los glbulos rojos en sangre perifrica (normal entre 90 y 120 das) est acortada. Debida a la destruccin progresiva de eritrocitos, muchas veces de origen inmunolgico, o asociada con otras enfermedades, malaria, leucemia, lupus. En las manifestaciones orales podemos encontrar hallazgos similares a los descritos en las anteriores. Causas Alteraciones hereditarias Lisis inmunitaria Infecciones Hemorragias agudas (traumatismo) Lesiones por frmacos u otros agentes qumicos Tipos Tipo A: Defecto molecular en el interior de la clula (hemoglobinopatas, talasemia, enzimopatas) Tipo B:Defecto a nivel de la estructura de la membrana celular (esferocitosis, defectos de otras protenas estructurales) Tipo C:Defecto en el medioambiente celular (presencia de anticuerpos o trauma fsico) Tratamiento En el tipo A y B la transfusin de glbulos rojos normales y la esplenectoma (extirpacin del bazo) tiene una respuesta favorable. En el tipo C la transfusin de glbulos rojos no est indicada y el tratamiento con Corticoides (Prednisona o Metilprednisolona) mejora la sobrevida de los eritrocitos.

Agranulocitosis
Grave trastorno sanguneo caracterizado por una reduccin importante del nmero de glbulos blancos llamados granulocitos (basfilos, eosinfilos y neutrfilos) , lo que facilita el desarrollo de infecciones bacterianas con una importante destruccin de tejidos. Los sntomas incluyen fiebre, debilidad muscular, lceras orales, estomatitis y faringitis asociadas a adenopatas. A menudo aparecen neumonas y periodontitis crnica Se trata con antibiticos y a veces con transfusiones de glbulos blancos. PREVENCIN El diagnstico se realiza por el historial y reconocimiento fsico por un mdico. El antecedente de toma de alguno de los medicamentos indicados, o de contacto con los productos qumicos comentados es de gran ayuda para orientar el diagnstico. Suele requerirse la realizacin de anlisis de sangre, nariz, garganta, orina y mdula sea

Leucocitosis
Hablamos de leucocitosis cuando el valor absoluto de leucocitos es mayor de 11.000. Pueden aumentar todos los tipos o slo uno de ellos. Con mayor frecuencia aumentan los neutrfilos (neutrofilia) y en segundo lugar los linfocitos (linfocitosis) Causas:

Fisiolgicas Embarazo Infancia Esfuerzo Calor Txicas Frmacos Gota Acidosis urmica/diabtica Catecolaminas Vacunas Litio Corticoides Hipoxia

Infecciosas. Bacterianas Vricas Otras: enfermedades esopirilares, ricketsiosis, complicacione spticas, micosis diseminadas. Neoplsicas Leucemias Leucemias mieloides Sndrome mielodispsico Enfermedades mieloproliferativas Policitemia vera Tumores malignos Metstasis seas

Leucopenia

Es la disminucin del nmero de leucocitos totales por debajo de 4.000 4.500 /mm Segn el nmero de leucocitos que se encuentre disminuido, se habla de: Neutropenia < 1.000 - 1.500 /mm ... Muchas variedades de condiciones y enfermedades causan neutropenia. Linfopenia < 1.000 /mm ... Comn en inmunodeficiencias Eosionopenia < 50 /mm ... se ve en el Sndrome de Cushing y con el uso de ciertos medicamentos (como los corticosteroides Monocitopenia < 100 /mm ... Presente en anemia aplstica.

Mecanismos causales 1. Disminucin de la produccin a nivel de la mdula sea. 2. Desplazamiento desde la circulacin perifrica hacia los tejidos. 3. Destruccin a nivel perifrico. 4. Combinacin de alguna de las anteriores. Tratamiento: Antibiticos de amplio espectro Factor estimulante de las colonias de granulocitos

Mononucleosis Infecciosa

Tambin conocida como fiebre glandular, enfermedad de Pfeiffer o vulgarmente como enfermedad del beso, es una enfermedad infecciosa causada por el virus de Epstein Barr (VEB) que pertenece a la misma familia del virus del herpes. Con mucha menos frecuencia puede ser producida por el Citomegalovirus y en un 1% de los casos por Toxoplasma gondii. Aparece ms frecuentemente en adolescentes y adultos jvenes, y los sntomas que la caracterizan son fiebre, faringitis o dolor de garganta, inflamacin de los ganglios linfticos, escalofro, diaforesis, cefaleas (fuertes dolores de cabeza), artromialgias (dolor en msculos y/o articulaciones), astenia (decaimiento, agotamiento), nuseas, vmitos y anorexia. Tratamiento En la gran mayora de los casos, no se necesita otro tratamiento diferente al reposo, la ingesta abundante de lquidos y la toma de ibuprofeno o paracetamol (aunque este ltimo no se recomienda por posibles problemas hepticos consecuencia del frmaco) u otro agente antipirtico para disminuir la fiebre. El virus se elimina espontneamente y los sntomas desaparecen generalmente en el plazo de cuatro semanas. En casos raros e infecciones graves pueden utilizarse algunos frmacos antivrales como el valaciclovir que podra ser de utilidad segn algunos estudios, aunque no es en absoluto un medicamento que deba emplearse de forma generalizada

Prpuras
Una prpura se define como la salida de eritrocitos del torrente sanguneo y su acumulacin en la piel y/o en el tejido celular subcutneo pudiendo ser petequias o equimosis Segn localizacin: - Prpuras superficiales -Prpuras profundas o hematomas Equimosis : placas purpreas Prpuras que invaden los distintos estratos cutneos Petequias : prpuras puntiformes Vibices: prpuras lineales Clasificacin Segn origen Prpuras vasculares Prpuras plaquetares Prpuras trombticas Manifestaciones Orales. Sangrado gingival Problemas periodontales

Leucemia

Neoplasia maligna del tejido hematopoytico, que infiltran y reemplazan la mdula normal ocasionando anemia, linfopenia, neutropenia, trombocitopenia, por lo que se pueden encontrar manifestaciones similares a las ya descritas en boca, piel y otros rganos. En boca son frecuentes petequias, hemorragias, palidez de las mucosas y a veces infiltrado leucmico gingival, tambin lceras orales tipo aftas. Por lo regular mejora con el tratamiento sistmico de la leucemia; a veces se necesita radioterapia local

Pruebas de diagnstico

Deteccin de paciente con alteracin hemorrgica


Historia Problemas de hemorragia en parientes Hemorragia en operaciones previas o extracciones dentarias Medicamentos que pueden causar hemorragia: aspirina anticoagulantes terapia antibitica por largo tiempo Enfermedad que puede estas asociada con problema hemorrgico Leucemia Enfermedad heptica Hemofilia Enfermedad cardaca congnita Enfermedad renal - uremia Sangramiento espontneo de nariz, boca, oidos.

Hallazgos durante el examen Ictericia, palidez Angiomas en araa Equimosis Petequias Ulceras orales Hiperplasia gingival Hemartrosis Tests de laboratorio Tiempo de protrombina (TP) Tiempo de trombolastina (TTPa) Tiempo de trombina (TT) Analizador funcin plaquetaria (PFA-100) o Tiempo de sangra Recuento de plaquetas Procedimiento quirrgico - sangramiento excesivo despus de ciruga, puede ser el primer aviso de problema de sangramiento

Seleccin de tests para detectar paciente con problema de coagulacin basados en los hallazgos clnicos y en la historia mdica.
1. Sin antecedentes clnicos o histricos de sangramiento pero ocurre problema de sangramiento despus de ciruga. 2. Historia o hallazgos clnicos o ambos sugerentes de problema de hemorragia pero no hay claves par encontrar la causa de ella:: TP, TTPa, TT, PFA-100 Tiempo de sangra; recuento de plaquetas 3. Terapia con aspirina: PFA-100 Tiempo de sangra 4. Terapia con cumarin: TP Heparina de bajo peso molecular: TTPa

5. Posible enfermedad heptica: recuento de plaquetas y TP


6. Leucemia crnica: Recuento de plaquetas 7. Sndrome malabsorcin, o tratamiento prolongado con antibiticos: TP 8. Dialisis renal (heparina): TTPa 9. Alteracin de la pared vascular: Tiempo de sangra 10. Fibrinogenolisis primaria (plasmina activa en la circulacin), cncer (pulmn, prostata): TT