Rafael Oliveira Amorim Renato Masson de Almeida Prado Ricardo Iannone Tarcha

•Principal fonte de energia do corpo humano. •Armazenados nos adipócitos. •Mobilizados nos adipócitos por lipase.

 Hidrolisa o triacilglicerol. inibida por insulina. adrenalina.Lipase hormônio-sensível  Ativada por glucagon. + 3 H2O lipase 3 . GH e ACTH. formando ácidos graxos e glicerol.  Receptor acoplado à proteína G.

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Glicerol quinase Glicerol fosfato desidrogenase Triose fosfato isomerase L-Glicerol 3fosfato Diidroxiaceton a fosfato Gliceraldeído 3-fosfato Gliconeogênese . Glicerol Será metabolizado pela via da gliconeogênese. para depois fornecer energia.

 Ácidos graxos – insolúveis: necessitam de proteína transportadora para entrarem na corrente sanguínea. . entram na mitocôndria e são metabolisados pela via de βoxidação. Na célula. Utilizam a albumina.

Várias biópsias musculares foram realizadas e o exame microscópico indicou que o músculo estava repleto de vacúolos contendo lipídeos. Medidas químicas indicaram que as amostras de músculo continham quantidade muito .Caso Clínico  Uma jovem de 21 anos foi trazida para o serviço médico estudantil da UNIFESP apresentando queixas de cansaço e de reduzida tolerância a exercícios físicos. Um exame neurológico cuidadoso revelou fraqueza muscular nas extremidades.

 Necessário Fe.Carnitina  Nutriente essencial produzido a partir de lisina e metiolina. Vitaminas C. B6 e B3 para síntese. .  Pode ser obtido pela dieta (~75%).

Função Intracelular  Transporte de ácidos graxos de cadeia longa para a matriz mitocondrial.  A carnitina é auxiliada por: -Acil-CoA sintetase -Carnitina Palmitoil Transferase I (CPT I) -Carnitina Acil-Carnitina Translocase -Carnitina Palmitoil Transferase II (CPT II) .

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 Libera um FADH2 e um NADH para a cadeia de transporte de elétrons.  Etapas: oxidação por FAD hidratação oxidação por NAD+ tiólise .β-Oxidação  Oxidação do Acil-CoA na matriz mitocondrial. formando: Acetil-CoA e um Acil-CoA (com dois carbonos a menos).

β-Oxidação .

CPT II e translocase) . autossômica e recessiva.  Secundária: -Mais comum. -Problemas na entrada de carnitina nos músculos e miocárdio.Deficiência de Carnitina  Primária: .Rara. -Fatores genéticos (CPT I. -Pode estar relacionada a problemas na ingestão e absorção de carnitina.

 Diminuição da β-oxidação por falta de substrato na matriz mitocondrial.Paciente  Baixo nível de carnitina intramuscular. .

. Aumento da Atividade do Complexo Piruvatodesidrogenase. Desvia a produção de ácido láctico em situações de demanda energética.Piruvato Desidrogenase Diminuição da β-oxidação . Diminuição de Acetil-CoA.

 Em biópsia muscular. .  Ácidos graxos musculares são convertidos para triglicerídeos para armazenamento. vacúolos com lipídeos podem ser encontrados.Acúmulo de Triglicerídeos  Deficiência na β-oxidação leva a um acúmulo de ácidos graxos no músculo.

no córtex renal. no miocárdio. e no cérebro .Produção de corpos cetônicos  Via ativa em situações de jejum prolongado  Produtos hidrossolúveis originados de lipídeos  Utilizados no músculo esquelético.

Produção de corpos cetônicos  Tipos:  Acetona: tóxica para o organismo. eliminada na expiração  Acetoacetato e 3-hidroxibutirato: nutrição de tecidos não-hepáticos .

Produção de corpos cetônicos .

Aproveitamento dos corpos cetônicos .

 Músculo esquelético e miocárdio: dependência da carnitina de hepatócitos e da dieta. no fígado ou nos rins.Fraqueza muscular na deficiência de carnitina  Síntese de carnitina: a partir de lisina ou metionina.  Menor número de alternativas energéticas dos músculos .

A carnitina no emagrecimento  Viabilização das reações de quebra de ácidos graxos  Eliminação dos depósitos de gordura  Não funciona em pessoas saudáveis .

Papel do CPT-II .

portanto. o metabolismo desses ácidos .Ácidos graxos de cadeia curta e média  Entram diretamente na mitocôndria  A carnitina não tem sentido funcional para esses compostos  A deficiência de carnitina não afeta.

efetiva. .Ingestão de carnitina  Indivíduos saudáveis: ingestão de carnitina supre 75% da necessidade  Na deficiência de carnitina. a ingestão é portanto.

Peter A Simmons.  Role of carnitine in disease .Sugden.Judith L Flanagan. Mark J. Mary C..Bibliografia  Harper's Biochemistry 28th edition  Lippincott’s Illustrated Reviews: Biochemistry 4th edition  Interactive regulation of the pyruvate dehydrogenase complex and the carnitine palmitoyltransferase system . Joseph Vehige. Holness. Mark DP Willcox and Qian Garrett .

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