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Rafael Oliveira Amorim Renato Masson de Almeida Prado Ricardo Iannone Tarcha

Principal fonte de energia do corpo humano. Armazenados nos adipcitos. Mobilizados nos adipcitos por lipase.

Lipase hormnio-sensvel
Ativada por glucagon, adrenalina, GH

e ACTH; inibida por insulina. Receptor acoplado protena G. Hidrolisa o triacilglicerol, formando cidos graxos e glicerol.
+ 3 H2O lipase

Glicerol

Ser metabolizado pela via da gliconeognese, para depois fornecer energia.


Glicerol quinase
Glicerol fosfato desidrogenase

Triose fosfato isomerase

L-Glicerol 3fosfato

Diidroxiaceton a fosfato

Gliceraldedo 3-fosfato

Gliconeognese

cidos graxos insolveis:

necessitam de protena transportadora para entrarem na corrente sangunea. Utilizam a albumina. Na clula, entram na mitocndria e so metabolisados pela via de oxidao.

Caso Clnico
Uma jovem de 21 anos foi trazida para o

servio mdico estudantil da UNIFESP apresentando queixas de cansao e de reduzida tolerncia a exerccios fsicos. Um exame neurolgico cuidadoso revelou fraqueza muscular nas extremidades. Vrias bipsias musculares foram realizadas e o exame microscpico indicou que o msculo estava repleto de vacolos contendo lipdeos. Medidas qumicas indicaram que as amostras de msculo continham quantidade muito

Carnitina
Nutriente essencial produzido a partir

de lisina e metiolina; Necessrio Fe, Vitaminas C, B6 e B3 para sntese; Pode ser obtido pela dieta (~75%).

Funo Intracelular
Transporte de cidos graxos de

cadeia longa para a matriz mitocondrial; A carnitina auxiliada por: -Acil-CoA sintetase -Carnitina Palmitoil Transferase I (CPT I) -Carnitina Acil-Carnitina Translocase -Carnitina Palmitoil Transferase II (CPT II)

-Oxidao
Oxidao do Acil-CoA na matriz

mitocondrial, formando: Acetil-CoA e um Acil-CoA (com dois carbonos a menos); Libera um FADH2 e um NADH para a cadeia de transporte de eltrons; Etapas: oxidao por FAD hidratao oxidao por NAD+ tilise

-Oxidao

Deficincia de Carnitina
Primria:

- Rara, autossmica e recessiva; -Problemas na entrada de carnitina nos msculos e miocrdio.


Secundria:

-Mais comum; -Pode estar relacionada a problemas na ingesto e absoro de carnitina; -Fatores genticos (CPT I, CPT II e translocase)

Paciente
Baixo nvel de carnitina

intramuscular;

Diminuio da -oxidao por falta de

substrato na matriz mitocondrial.

Piruvato Desidrogenase
Diminuio da -oxidao ; Diminuio de Acetil-CoA; Aumento da Atividade do Complexo Piruvatodesidrogenase; Desvia a produo de cido lctico em situaes de demanda energtica.

Acmulo de Triglicerdeos
Deficincia na -oxidao leva a um

acmulo de cidos graxos no msculo; cidos graxos musculares so convertidos para triglicerdeos para armazenamento; Em bipsia muscular, vacolos com lipdeos podem ser encontrados.

Produo de corpos cetnicos


Via ativa em situaes de jejum

prolongado Produtos hidrossolveis originados de lipdeos Utilizados no msculo esqueltico, no miocrdio, no crtex renal, e no crebro

Produo de corpos cetnicos


Tipos: Acetona: txica para o organismo,

eliminada na expirao Acetoacetato e 3-hidroxibutirato: nutrio de tecidos no-hepticos

Produo de corpos cetnicos

Aproveitamento dos corpos cetnicos

Fraqueza muscular na deficincia de carnitina


Sntese de carnitina: a partir de lisina

ou metionina, no fgado ou nos rins. Msculo esqueltico e miocrdio: dependncia da carnitina de hepatcitos e da dieta. Menor nmero de alternativas energticas dos msculos

A carnitina no emagrecimento
Viabilizao das reaes de quebra

de cidos graxos Eliminao dos depsitos de gordura No funciona em pessoas saudveis

Papel do CPT-II

cidos graxos de cadeia curta e mdia


Entram diretamente na mitocndria A carnitina no tem sentido funcional

para esses compostos A deficincia de carnitina no afeta, portanto, o metabolismo desses cidos

Ingesto de carnitina
Indivduos saudveis: ingesto de

carnitina supre 75% da necessidade Na deficincia de carnitina, a ingesto portanto, efetiva.

Bibliografia
Harper's Biochemistry 28th edition Lippincotts Illustrated Reviews:

Biochemistry 4th edition Interactive regulation of the pyruvate dehydrogenase complex and the carnitine palmitoyltransferase system - Sugden, Mary C.; Holness, Mark J. Role of carnitine in disease - Judith L Flanagan, Peter A Simmons, Joseph Vehige, Mark DP Willcox and Qian Garrett