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JOHANNA BUSTAMANTE ANGELY T. QUICENO YESICA A. SANCHEZ PAOLA A.

DUQUE CARLOS JULIO CORTEZ LEIDY CEBALLOS

Los individuos con Deficiencia Selectiva de IgA son deficientes en IgA pero usualmente tienen cantidades normales de otros tipos de inmunoglobulinas

Es la deficiencia severa o ausencia total de la clase IgA de inmunoglobulinas en el suero sanguneo y secreciones. secreciones. Producen todas las otras clases de inmunoglobulinas la funcin de los linfocitosT, clulas linfocitosT, fagocticas y sistema complemento son normales o casi normales.

La causa es desconocida.  Es probable que existan varias causas de la Deficiencia Selectiva de IgA y que dichas causas puedan diferir de un paciente a otro.  Linfocitos B aparentemente normales, pero que no maduran en IgA produciendo clulas plasmticas.  Es la ms comn de las enfermedades de inmunodeficiencia primaria.


La mayora relativamente sntomas. sntomas.

de los individuos son sanos y no presentan

Susceptibilidad a infecciones; infecciones recurrentes del odo, sinusitis, bronquitis y neumona son las infecciones ms comnmente

Las alergias pueden comunes. El asma es una de las enfermedades alrgicas que ocurren comnmente. El asma puede ser ms grave y responder menos a la terapia. Otro tipo de alergia asociada es la alergia a alimentos. Los sntomas asociados con las alergias a alimentos son diarrea o calambres abdominales.

Otra forma inusual, pero importante, de alergia puede ocurrir en la deficiencia de IgA En personas cuya sangre no contiene IgA; el IgA de otras personas puede ser reconocido por el sistema inmune como una protena extraa; algunas personas con Deficiencia Selectiva de IgA producen anticuerpos IgG o IgE en contra del IgA.

En este caso, si una persona con deficiencia de IgA que tiene anticuerpos contra IgA recibe sangre que contenga IgA, puede resultar una reaccin alrgica

SINTOMAS
           

Bronquitis Diarrea crnica Conjuntivitis Infeccin de la boca Otitis meida Neumonia Sinusitis Infecciones cutneas Infecciones de vas respiratorias altas Otros sntomas abarcan: Bonquiectasias Asma inexplicable

se sospecha por la existencia, ya sea recurrente o crnica, de infecciones, alergias, enfermedades autoinmunes o diarrea crnica. Anlisis del suero sanguneo del paciente demuestran una marcada reduccin o casi ausencia de IgA con niveles normales de otras clases principales de inmunoglobulinas (IgG e IgM). (IgG IgM).

Mediciones de la subclase IgG Inmunoglobulinas cuantitativas Inmunoelectroforesis en suero

No se dispone de ningn tratamiento especfico.  globulina gamma de reemplazo puede ser de ayuda para disminuir la frecuencia de infecciones.  El tratamiento de los problemas asociados con la Deficiencia Selectiva de IgA debe ser dirigido hacia el problema en particular.


Las infecciones individuales se deben tratar con los antibiticos apropiados y, en algunos casos, se pueden necesitar tratamientos prolongados con antibiticos para prevenir que la infeccin reaparezca. El tratamiento de alergias asociado con la deficiencia de IgA es similar al . tratamiento de alergias en general.

CASO CLINICO

Paciente varn parto sin complicaciones peso  A los tres meses de edad, se le detecto anemia ferropenica (sulfato ferroso).
 

Desde los cinco anos presento tres a cuatro episodios anuales de amigdalitis, amigdalitis, que fueron tratados con penicilina.

A los 9 aos de edad las concentraciones sericas de tres inmunoglobulinas eran:




IgA: IgA: 0 mg/dl (52-256) (52 IgG: 1 733 mg/dl (VN 774 a 1 641) IgG:  IgM: 129 mg/dl (VN 36 a 240). IgM: mg/dl


       

Un ao despues, las concentraciones sericas de IgG despues, e IgM seguian dentro de los margenes normales y la IgA no era detectable. IgA secretora en la saliva: 0 mg/dl. IgE : 63,8 UI (VN: 0 a 90 UI). complemento: fracciones C3 y C4 serico: 155 mg/dl (VN: 70 a serico: 180) y 41,9 mg/dl (VN: 14 a 70). 70). El hemograma: era normal: leucocitos 6 000 x mm3 linfocitos 2460 x mm3 (41%). (41%). No se detectaron anticuerpos antinucleares, antiantiDNA, antimitocondriales. antimitocondriales.

Hasta esa edad el nio no haba presentado problemas alrgicos, enfermedades autoinmunes ni gastroenterologicas, pero era gastroenterologicas, controlado por un especialista en ciruga vascular perifrica, debido a aumento de volumen y temperatura de toda la pierna izquierda acompaado de hiperpigmentacin, de dos aos de evolucin, hiperpigmentacin, evolucin, que se ha interpretado como malformacin arteriovenosa, por lo que se encuentra en arteriovenosa, estudio. estudio. El paciente tiene un hermano unico mayor de 13 aos, sano, cuyas concentraciones sericas de inmunoglobulinas son normales. normales.

COMENTARIO La deficiencia de IgA, adems de ser la mas IgA, comn entre las de inmunoglobulinas, es la que quizs se presenta con mayor variedad de manifestaciones clnicas. Muchos individuos no clnicas. tienen sintomas y se detectan en poblaciones aparentemente normales. normales. Otros sufren: Infecciones de las cavidades sufren: paranasales, pulmonares, enfermedades paranasales, autoinmunes como LES o AR, sd de malabsorcion AR, y enfermedad celiaca, sd mielodisplasicos, celiaca, mielodisplasicos, linfomas, adenocarcinomas tiroideos, cancer de mamas, adenocarcinomas de estomago, esofago y colon. colon.

El nino que se comenta no ha tenido hasta la fecha de este informe, sintomas atribuibles a su deficiencia de IgA, por lo que nunca haba IgA, sido estudiado desde el punto de vista inmunologico No sabemos cuando ni por que adquiri la deficiencia. deficiencia. No tiene antecedentes patolgicos personales, ni familiares de importancia por lo que su caso pudiera corresponder a uno espordico.

La deficiencia de IgA puede ser o no transitoria, por lo que este y otros casos similares deberan seguirse meticulosamente para determinar si ella desaparece, como tambin vigilar la eventual aparicion de otros problemas relacionados.

Dficit selectivo de IgA e Inmunodeficiencia comn variable: Reporte de cinco casos


Se presentan 5 pacientes femeninas de 10, 16, 20, 30 y 47 aos de edad con antecedentes patolgicos personales de infecciones recurrentes y familiares de atopia. prpura vascular, dolor articular y cianosis distal en la paciente de 47 aos de edad. edad. estudios inmunolgicos : IgA ausente en las 5 pacientes, y en la de 47 aos una disminucin de las concentraciones sricas de IgG, y un incremento de clulas CD3+, CD4+, CD8+ en relacin a los otros 4 casos. casos.

Mtodo
realizacin de estudios inmunolgicos. toma de muestras de sangre. Se incluyeron 4 pacientes con el diagnstico de Dficit Selectivo de IgA y una paciente de 47 aos de edad con el diagnstico probable de Inmunodeficiencia Comn Variable.

CASO N 1
Paciente femenina de 10 aos de edad. edad. Antecedentes patolgicos personales de rinitis alrgica, infecciones respiratorias altas a repeticin desde el primer ao de vida, y eritema fijo medicamentoso a los 7 aos. aos. Antecedentes familiares de atopia (tos paternos asma bronquial persistente moderada). moderada).

CASO N 2
Paciente femenina de 16 aos de edad. edad. Antecedentes patolgicos personales: personales: rinitis alrgica, dermatitis, hipotona muscular al nacer, escoliosis, pie plano y valgo, artralgia en miembros inferiores, gripes frecuentes, neumonas en dos frecuentes, ocasiones. ocasiones. Ciruga de adenoides a los 2 aos, faringoamigdalitis a repeticin. repeticin. antecedentes familiares de atopia (padre rinitis y bronquitis, hermano coriza y bronquitis, bronquitis) y hermano con glaucoma. glaucoma.

CUADRO ACTUAL: ACTUAL: lesiones nodulares eritematosas en ambas axilas, con aumento de la temperatura local, dolorosas, una de ellas con pstula central y fornculos en el antebrazo y pierna.

CASO N 3
Paciente femenina de 20 aos de edad. edad. Antecedentes patolgicos personales de asma bronquial severa, costillas supernumerarias, bronconeumona a los 2 aos. aos. infecciones respiratorias a repeticin lo que conllevo a amigdalectoma, otitis recurrentes, aftas por estrs, giardiasis y dermatitis psoriasiforme en mano derecha. varicela complicada, abscesos en diferentes derecha. regiones del cuerpo a los 15 aos. Sufri dengue aos. clsico a los 18 aos. aos. Antecedentes familiares de atopia, madre con fibromialgia reumtica y costillas supernumerarias, y padre con atrofia renal derecha. derecha. repeticin. Cuadro actual: diarreas crnicas a repeticin. actual:

Caso n 4
Paciente femenina de 30 aos de edad. antecedentes patolgicos de coriza, hepatitis en la infancia; vaginosis bacteriana,foliculitis, micosis ungueal en bacteriana,foliculitis, pies. antecedentes familiares de atopia, madre con asma bronquial severa, hepatitis B complicada y padre asmtico. Cuadro actual: lesiones papulopustulosas eritematosas dolorosas, en abdomen y pierna izquierda.

Caso N 5
Paciente femenina de 47 aos de edad. Antecedentes patolgicos personales de otitis y sinusitis maxilar en la infancia, asma bronquial persistente moderada, rinitis alrgica. Intolerancia a a AINE. eritema a sulfamidas, metronidazol, metronidazol, tetraciclina, otros. sufre un aborto espontneo a los 30 aos de edad, hipertensin arterial gestacional. gestacional. Antecedentes familiares: La madre sufre (LES) y Tiroiditis de Hashimoto Padre fallecido por una lcera complicada, to materno asmtico y diabtico, hermano asmtico persistente moderado.

DISCUSIN El dficit selectivo de IgA y la inmunodeficiencia comn variable se definen entre las formas ms comunes de inmunodeficiencia primaria. La ocurrencia del dficit selectivo de IgA y la IDCV ha sido reportada en familias, existe un fuerte agrupamiento natural de ambas enfermedades y la similitud de los defectos subsiguientes de clulas B, lo que sugiere el involucramiento de factores genticos no identificados en la patognesis de ambas.

Determinados pacientes con Dficit selectivo de IgA muestran una frecuencia incrementada de infecciones, alergias y manifestaciones autoinmunes; el defecto parece ser el resultado de un deterioro en el cambio IgA o un fallo en la maduracin de los linfocitos que producen IgA.