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Erick Antonio Landa 20062300498

Enfermedad poco comn que ocurre espordicamente sin un componente hereditario conocido. Consta de lesiones vasculares mltiples (angiomas) en la piel de la cara, membranas mucosas y recubrimiento del cerebro (meninges). El signo mas caracterstico es la presencia de un nevo o mancha de vino oporto en alguna parte de la cara. Ms frecuente de los sndromes Neurocutneos. Afecta a ambos sexos por igual. Incidencia 1 de 100,000 nacimientos.

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Desarrollo anormal del lecho vascular primitivo durante las primeras etapas de la vascularizacin cerebral. Cresta Neural (Ectodermico). Proceso

Embriologa

Hemisferico.

Angiomas= hiperplasia de tejido vascular venoso. Facial

Vasos Sanguneos

Meninges=Piamadre Coroides

Reduccin de perfusin sangunea crnica.

Sistema Nervioso

Atrofia de Corteza cerebral. Calcificacin de la corteza cerebral.

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Nevo Facial (Mancha de Vino Oporto). 96% Presente desde el nacimiento. Unilateral.

Parte superior de la cara (frente, prpado, territorio sensitivo de N. trigmino).


Plano. Color: rojo vino. Forma: llamarada. Asintomtico.
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Angiomatosis Cerebral Ipsilateral. Calcificaciones Cerebrales Corticales (circunvolucionales giriformes)

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Retraso Mental 50%: depende extensin de lesin y regin afectada. Componentes Oculares 60%: Glaucoma, Telagiectasia, (hemianopsia, perdida de visin).

Convulsiones 95%: Contralaterales, focales_generalizadas, debido a hipoxia cerebral = retraso mental, refractarias al Tx farmacolgico.
Hemiparesia: contra-lateral al nevo.

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Completa: Angioma Facial + Angioma Menngeo + Angioma Coroide Imcompleta: Angioma Facial + Angioma Menngeo Angioma Menngeo + Angioma Coroide Angioma facial + Angioma Coroideo Angioma Cerebral Aislado

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Manifestaciones Clnicas + Estudios de imagen. Radiografa craneal: calcificacin intracraneal en la regin occipitoparietal, aspecto serpenteante. TC: delimita la extensin de la calcificacin que se suele asociar a atrofia cortical unilateral y dilatacin ipsilateral del ventrculo.

RM: localizacin de malformacin vascular.


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Enfermedad Bourneville Esclerosis Tuberosas. Enfermedad Von Hippel Lindau. Sndrome de Louis Bar Ataxia Telangiectasia.

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No existe tratamiento definitivo

Tratamiento de primera intencin Terapia Anticonvulsivante.


Terapia Psicolgica. Reseccin quirrgica del lbulo o hemisferio cerebral afectado, criterios: Crisis Epilpticas Resistentes al tratamiento farmacolgico. Hemipleja espstica. Cambios en coeficiente intelectual. Otro hemisferio sin afeccin.

Pronostico:

Incierto, depende de las manifestaciones clnicas.

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