You are on page 1of 111

Universitatea de Medicin Timi oara

i Farmacie e Victor Babe f

Disciplina de DERMATOLOGIE

DERMATOZE AUTOIMUNE
- Curs -

LUPUS ERITEMATOS , SCLERODERMII, DERMATOMIOZITA

MALADIILE AUTOIMUNE
În 1900, Ehrlich i Morgenroth au formulat conceptul horror autotoxicus , care semnificã faptul cã, în mod normal, organismul î i tolereazã propriile componente, pe care le protejeazã fa ã de autodistrugerea pe calea efectorilor rãspunsului imun. Sistemul imunitar este tolerant fa ã de componentele proprii. Starea de toleran ã fa ã de self se instaleazã în cursul dezvoltãrii embrionare. Una din axiomele Imunologiei este cã, la organismele cu reactivitate imunitarã normalã, nu se produc anticorpi fa ã de constituien ii proprii organismului.

human leukocyte antigen = major histocompatibility complex (MHC) ) . ‡ Nu toate raspunsurile autoimune sunt patologice (recunoasterea Atg HLA proprii . ce vor reactiona cu constituentele proprii celulare. cu inducerea consecutiva a unor anticorpi sau limfocite sensibilizate. emitatoare ale semnalului de ³SELF ALTERAT´.DERMATOZE AUTOIMUNE ‡ PROCES AUTOIMUN: pierderea tolerantei naturale fata de SELF (componentele antigenice proprii ale organismului).

‡ In timpul vietii fetale (in timus).DERMATOZE AUTOIMUNE ‡ CLONA: = subset de imunocite care poseda aceeasi receptori antigenici.nul va actiona asupra genelor structurale si va induce o proliferare numita a ³clonelor specifice´ pt. Atg. TEORIA SELECTIEI CLONALE (BURNET): repertoriul anticorpal exista format inainte de contactul cu Atg-nul. recunosc preferential complexul HLA. limfocitele T care se diferentiaza. ‡ Timocitele care exprima receptorii specifici pt complexul major HLA si pt proteinele self sint eliminate clonal. Atg. . iar specificitatea situsurilor anticorpale de combinare este determinata de genele structurale.

DEFECTE CEL. STIMULARE ACTIV. HELPER 4.INDUCEREA STARII AUTOIMUNE: 1. STEM 8. SUPRESOARE 3. DEFECTE TIMICE 5. FACTORI HORMONALI ± LIMFOCITE B . LIMFOCITE T.T. ELIBERARE DE ATG. DEFECTE MACROFAGE 7. ACTIVARE POLICLONAL 6. DIMINUAREA FUNCTIEI L. FACTORI VIRALI 9. SECHESTRATE 2.

unei citotoxicitati combinate (anticorpala + med celular).PATOGENIA BOLILOR AUTOIMUNE (MECANISME IMUNOPATOLOGICE) 1) Actiunea autoAtc-lor asupra structurilor nemodificate sau modificate ale suprafetelor celulare. resturi tisulare. 3) Actiunea limf. .auto Atc. SAU interv. MARKERUL COLAGENOZELOR = FIBRINOIDUL: complexe Atg-Atc. T sensibilizate prin intermediul limfokinelor sau al altor celule atrase la nivelul leziunii. fibrina. + C depunere pe membrane filtrante chemotaxie Neutrofile. in prezenta complementului. C. Monocite => moarte celulara. 2) Formarea de complexe auto Atg.

LUPUS ERITEMATOS CRONIC (DISCOID) .SISTEMIC .

aderenta. Atrofie cicatricial : scleroza interstitiala. 2. teleangiectazii. . stratificata. bine delimitat. confluare => scuama albicioasa.LUPUS ERITEMATOS CRONIC 1. limba de pisica) 3. Eritem: rosu ² violaceu. se insinueaza in ostiile foliculare (cuie tapiter. Hiperkeratoz folicular : aspect punctat.

HIPERKERATOZA FOLICULARA ERITEM PLACA CONSTIUITA ATROFIE CICATRICEALA .

DISCOID .LUPUS ERITEMATOS CR.

+/. atrofica central. ‡ DECOLTEU. JUGALA: linia interdentara: a) banda eritematoasa. c) eroziune .DEGETE: lez. ‡ DOS MAINI.P. mici. helix. CAP: alopecie cicatriceala. lizereu albicios periferic. ‡ P. . erit. conca. H-kerat folic. depasirea mucoasei => triada. perif. rosie vie. b) placa ovalara. ‡ LABIAL: placi albicioase bine delimitate. striatii albicioase.centru atrofic. scuama perif. atrofice central. ‡ MUC.LUPUS ERITEMATOS CRONIC ‡ FATA: nas. pometi. aderenta.scuame. atrofica.

CRONIC HELIX NAS POMETI CONCA .E.L.

ALOPECIE CICATRICEALA LABIAL .

L.E.CRONIC .

E.L.CRONIC .

‡ E. E. C.C . ± L.E. D. ± SINDROMUL ROWELL . ± L. E. TUMID ‡ B. E. E.FORME CLINICE PARTICULARE: ‡ A. TELANGIECTAZIC ‡ D. PROFUND ‡ C.L. ± L. ± L.

C .E. . E. TUMID: ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ Placi rotund ± ovalare Violacee Reliefate Edematoase Scuame abia vizibile Absenta atrofiei cicatriceale Localizare asimetrica LE TUMID confirmat clinico. ± L.FORME CLINICE: A.L.imunologic de la 16 ani.

LUPUS ERITEMATOS TUMID: .

IRGANG): ‡ LEC (Triada clinica) + ‡ + paniculita nodulara. ± L.resorbtie cicatrici deprimate .FORME CLINICE: B.L.E. reg. . PROFUND (KAPOSI. E.C .deltoidiana .Obraji.

FORME CLINICE: C) L. . E.E. TELANGIECTAZIC ‡ ‡ ‡ ‡ Usor edem Teleangiectazii persistente Pometi obraji Vindecare: cicatrici atrofice.L.C .

. membre.: ‡ Multiple elemente eruptive ‡ Git. E. ‡ Triada / lez eritematoedemat.E.L.FORME CLINICE: D. D. spate. C.C . fata. ± L.

FORME CLINICE: E.L. ± SINDROMUL ROWELL ‡ Leziuni tipice + ‡ Eruptie tip Eritem polimorf veziculo. .bulos like.E.C .

in LECD ‡ H.E. atrofia epidermului.P: Hiperkeratoza + dopuri de keratina in ostiile foliculare Parakeratoza focala. PMN. histiocite. ± DG DE LABORATOR ‡ EXAMENE UZUALE: FARA MODIFICARI. Degenerescenta fibrinoida in dermul superficial si hialinizare Infiltrat inflamator perianexial cu limficite.C.L. event. .

papulo-pustule ERUPTII POLIMORFE LA LUMINA ± lez. CANDIDOZE ORALE. reliefate. ± DG. TINEA FACIEI. EPIT. IDR hiperergic.C. DIFERENTIAL  LEZIUNI FACIALE:     LUPUS T. BAZOCEL SUPERF.  LEZIUNI MUCOASE:     LEUCOPLAZII ± placi albicioase.   PIELEA PAROASA CAP    FAVUS SCLERODERMIA CIRCUMSCRISA LICHEN PLAN FOLICULAR .E. eritemato ± edemato ± vezicu ± loase. ± perle ROZACEE ± eritem. usor keratozice. CHEILITE ACTINICE. mai difuze. feriga. LICHEN PLAN ± abs. PLAN ±lupomi.L. atrofiei.B.

ocluziv Infiltra ii Volon A 40 Crioterapie Ultrasunete Fotoprotec ie (vestimentara.TRATAMENTUL LUPUSULUI ERITEMATOS LUPUS ERITEMATOS CRONIC: General Clorochin 250 mg/zi Hidroxiclorochin 200 mg/zi Vitamina B6 Vitamina E +/.Antipirina 10%.corticoterapie Local Corticoizi . etc ) . creme antiactinice.

.uneori celule lupice. . .placi eritemato-scuamoase bine delimitate de aspect psoriaziform. cu veziculo-cruste in periferie. CUTANAT: Investigatiile de laborator: . dar pot fi prezente leziuni si pe zonele acoperite.usor grad de anemie hemolitica. avand astfel caracter inelar centrifug (erythema gyratum). necroza stratului bazal (degenerescenta hidropica) si un infiltrat perivascular mononuclear moderat la nivelul dermului superficial . SAU .LUPUS ERITEMATOS SUBACUT ‡ Se caracterizeaza prin fotosensibilitate cutanata. (Aceste modificari nu sunt obligatorii. hipergammaglobulinemie.) Examenul histopatologic: hiperkeratoza foliculara mai diminuata decat in LEC. VSH moderat crescuta. leucopenie cu limfopenie.placi si placarde policiclice.

LUPUS ERITEMATOS SUBACUT .

anticorpi anti-La (SSB). dar expus la soare).(pozitiva in 46% din cazuri si in tegumentul fara leziuni. . in 25% din cazuri. . diuretice tiazidice. B2 si DR3 sunt prezente in 60-80% din cazuri. alcatuita din depozite ³prafoase´ de IgG.HLA-A1. tuberculostatice. inhibitori ai enzimei de conversie. atunci cand in aparitia si intretinerea bolii sunt implicate diverse medicamente si.anticorpi anti-Ro (SSA). griseofulvina Imunofenotiparea: . care pot fi evidentiati. . indeosebi. care se intalnesc in 82% din cazuri si releva fotosensibilitatea cutanata.anticorpi anti-histone. Imunofluorescenta indirecta: ± anticorpi antinucleari: .LUPUS ERITEMATOS SUBACUT Imunofluorescenta directa: modificari tipice: Äbanda lupica´ la nivelul jonctiunii dermoepidermice.

LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC .

bule hemoragice. difuze.piramida nazala. congestive. evolutie fugace. marmorat (LIVEDO) COATE.teleangiectazii. FATA: .teleangiectazii. REPLIU UNGHIAL: . edem. modificari rapide ale configuratiei si extinderii.placi eritemato ±edematoase. teleangiectazii. GENUNCHI: lez eritemato-scuamoase (~ psoriazis) MUCOASA BUCALA: .eritem reticulat.       .mici infarcte pulpare MEMBRE: .violacee . atrofie cicatriceala redusa. edem. DEGETE (PALMAR ± PLANTAR): .pete eritematoase.vespertilio.petesii.eritem difuz (arsura solara) .LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC MANIFESTARI CUTANATE ‡  POLIMORFE: multiple. H-keratoza foliculara rara. rosii. pometi: . DECOLTEU: . eroziuni ± ulceratii dureroase. / butterfly eruption. atrofii .

LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC Papule difuze hipo pigmentare Noduli reumatoizi .

LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC .

CARDIO-VASCULARE 40-45% 5. 2. ARTICULARE ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ Artralgii Poliartrit acut Hidrartroz intermintent Pericardit Endocardita verucoas Miocardita Insuficien cardiac febril Glomerulonefrite Sindrom nefrotic Insuficine renal acut Insuficine renal cronic L. GASTRO-INTESTINALE 3. Ew E E 4. PLEURO-PULMONARE 6. S. N.) 70% .MANIFEST RI VISCERALE 1. E. C. ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ Encefalit Pareze nervi cranieni Epilepsie Psihoze Pleurezii Tablouri false de colecistita Apendicit Peritonit 2. 3. RENALE (dicteaza PG. SISTEMIC ± 1.

S. (fluorescenta membranara) ‡ ‡ ‡ Anti ² S. activ 3. C1.E. ² D. 4. 2. (cel polinucleara care a fagocitat o incluzie nucleara) Anticorpi antinucleari: Anticorpi anti-D. C3) Modific ri electroforetice: A .N.N.E.S. 6. a2 .A.LABORATOR ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ Anemie moderata Leucopenie (2000 ² 4000 / mmc) Trombocitopenie ( purpura trombocitopenica) VSH accelerat(100 -200 mm/h) Complement sc zut (total. ² D.A. SISTEMIC . g MODIFIC RI IMUNOLOGICE: 1. Anticorpi anti ² R.N. (fluorescenta omogena) Anticorpi anti ² antigeni extractabili nucleari (fluorescenta patata) Anticorpi antieritrocitari. E. Celula L.A.S. 5.L. antiplachetari Anticorpi anticitoplasmatici Teste alergologice fals + sifilis Factori reumatoizi . Anti ² D.N. (Nativ) Mic ti L.A.

anticentromeric ± SCL ACRALA Activarea policlonal a limfocitelor B (*) specificitate de boal dup Sontheimer .ANTICORPII ANTINUCLEARI (1) AAN Cea mai accesibil metod imunologic pt laboratorul clinic r mâne I.LES + det.F. Indirect 4 tipuri: ‡ ‡ ‡ ‡ omogen +/. Renal membranar /periferic ± LES (*) nucleolar ± SCL (*) p tat ± ac.

PR. ANTINUCLEARI Membrana celular Nucleu ALE ANTIGEN SEMNIFICA IE Omogen (difuz) Deoxiribonucleoprotein LES activ Membranar (periferic) DNA nativ Nucleoprotein solubil Constituente nucleare non-DNA ENA Sm RNP LES activ LES MCTD. SclS.TIPURI DE IMUNOFLUORESCEN ATC. S.Sj P tat Precursorul ribozomal al ribonucleoproteinei Nucleolar SCLERODERMIA DERMATOMIOZITA . DM.

IMUNOFLUORESCENTA MEMBRANARA .

IMUNOFLUORESCENTA OMOGENA .

ANTICORPII ANTINUCLEARI AAN (2) La baza apari iei lor stau 3 mecanisme: ‡ Activarea policlonal a limfocitelor B ‡ Perturbarea imunoregl rii ‡ Stimulare antigenic direct .

ANTICORPII ANTINUCLEARI AAN (3) Anticorpii anti ADN (ds. ss) ‡ Experimental: ds-ADN nu este imunogen (PARADOX) ‡ Ac-anti ADN (ds. ss) foarte specifici pt LES cu determin ri renale ‡ Test FARR (Lupus band test) cel mai acceptat ‡ Reac ii fals pozitive pentru un Ag denaturat Hepatopatii cronice LE indus medicamentos ‡ F r valoare predictiv .

Ac-anti RO i LA prezen i LES caracterizat prin: ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ ANTICORPII ANTICITOPLASMATICI Fotosensibilitate Hipergamaglobulinemie Factor reumatoid prezent R spuns bun la antimalarice i doze moderate de cortizon Evolu ia nu este sever Sunt identifica i cu Ac-anti (RO) i SSB (LA) din sdr Sjogren Se asociaz cu: .deficit de C2 . Drw3 .Lupus neonatal .HLA-B8.

Responsabili pentru reac iile fals pozitive de sifilis SINDROMUL SOULIER ‡ Anticoagulant lupic ‡ Avorturi repetate ‡ tromboze ANTICORPII ANTIFOSFOLIPIDICI I BOFFA: SINDROMUL HUGHES ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ LE asociat cu livedo Avorturi multiple Tomboze repetate Afectare cerebral Trombocitopenie AAN absen i .

neuronale i gliale Reactivitate mai mare la nervii corticali fa de cerebel i nucleii cauda i .‡ LES cu limfopenie ‡ Nivel sc zut în timpul gravidit ii bolnavelor cu LES ‡ Se coreleaz pozitiv cu prezen a manifst rilor specifice ale SNC ANTICORPII LIMFOCITOTOXICI ANTICORPII ANTINEURONALI ‡ ‡ ‡ ‡ În 75% din cazurile de LES Din clasa IgG sau IgM Fa de Ag de suprafa a c.

‡ ANTICOAGULANTUL LUPIC inhib în vitro activarea PROTROMBINEI ‡ Al i ANTICOAGULAN I CIRCULAN I inhib specific FACTORII VI. IX. XI ANTICOAGULAN I CIRCULAN I COMPLEMENTUL ‡ Sc derea sa se coreleaz cu activitatea bolii ‡ Sc derea frac iunilor C2 si se asociaz cu Atcanti RO .

dar nu sensibil pentru LES. util pentru screening-ul afec . lupusul neonatal Asociat cu LES cu debut tardiv. se coreleaz cu gradul de activitate a bolii Specificitate . reumatismale Specific. sindrom Sjögren. dar nu specific pentru LES. dar sensibilitate pt. lupus neonatal .MARKERI BOLI AUTOIMUNE ANA Anti-ds DNA Anti-Sm LES (>90%) LES (60%) LES (20-30%) Sensibil. LES LES (30-40%) Anti-U1 RNP Boal mixt de esut conjunctiv (100%) Sindrom Sjögren (70-100%) Anti-Ro (SS-A) LES (25-60%) Anti-La (SS-B) Sindrom Sjögren (40-94%) LES (9-35%) Se coreleaz cu activitatea bolii în LES Asociat cu sindromul Sjögren primar.

mezangiu. ± IMUNOFLUORESCENTA DIRECTA ‡ Acumulare de Ig + C pe MB glomerulara. jonctiunea dermo ± epidermica din pielea aparent sanatoasa a bolnavilor cu LES. (Depozite granulare de C3 la nivelul membranei bazale 40x) .L.E.S.

LBT este pozitiv 82% ‡IgM este un reactant rar ‡IgG se reg se te frecvent .LUPUS BAND TEST Este pozitiv în: ‡ ‡ Prezenta depozitelor de IgG la jonct dermo ± epidermica in Imunofluorescenta directa 67% LE cronic 73% LE sistemic Pe tegumentul neafectat al bolnavilor cu LES.

LT supresoare Produc ia de autoanticorpi . Genetica) În ser Anticorpi antinucleari ATC anti-DNA ATC antiribozomali Al i autoanticorpi Complement seric ? Criglobuline .SECVEN E PATOGENICE ÎN LEAD Infec ie viral mascat sau anomalie imunologic MANIFEST RI DE LABORATOR ÎN LEAD ( i sau anticorpi antivirali) Antigene endogene sau virale + Complement -scad.în glomeruli i vase: Complexe imune Produ i chemotactici ai complementului Depunere în pere ii vasculari Îngro area precoce a membranei bazale Depozite granulare de IgM IgG i fibrinogen i complement Neutrofile Chemotactism neutrofile Celularitate crescut anselor glomerulare i necroza Fagocitoza complexelor eliberate de catepsine lizozomale Injuria membranei bazale Despicarea i fragmentarea membranei bazale .Stim LB Diateza lupica ( predisp.

Tipul III COMPLEXE IMUNE ATG ATC Neutrofil C Vase mici .

 Activarea policlonala excesiva a L.S.B. .PATOGENIE ‡ Philip Cohen : ruperea tolerantei imunologice este cauzata de:  Pierderea functionalitatii normale a L.  Perturbarea procesarii Atg-ului in celulele prezentatoare de atg.E.T ± supresoare.  Disfunctionalitati ale cel T ± helper. .L.

± PATOGENIE: ‡ FACTORI RELEVANTI AI DIATEZEI LUPICE (predisp.L. 2) eliberarea si translocarea de ANTIGENE SECHESTRATE in epiderm sau derm.  FOTOSENSIBILITATEA prin: 1) inductie si eliberare de catre UV a CITOCHINELOR epidermice si dermice. DE FOCAR.I ai familiei): U. TRAUMATISME. INF.S. Tipuri de citokine: interleukinele. interferonii si factorul de necroza tumorala) . GRAVIDITATE. 3) activarea de catre UV a MECANISMELOR MEDIATE DE CATRE CITOCHINE si directionate impotriva unor structuri epidermice tinta.V. INFECTIE VIRALA MASCATA.E. genetica ± anomalii imunologice la membrii de gr. limfokinele. STRES. ‡ (Citokina: Molecula proteica secretata de celulele sistemului limfoid. avand rol de semnal pentru alte celule limfoide.

(rash-ul frecvent care apare secundar expunerii la soare de cateva minute sau ore (fotosensibilitate).E. pruriginoase . ± DG. DIFERENTIAL  ERUPTIA POLIMORFA LA LUMINA.S. bule sau placi eritematoase. Cel mai frecvent in partea superioara a gatului si toracelui.  DERMATOMIOZITA  ROZACEE  ERITEM POLIMORF  URTICARIA . ca si pe brate si coapse.L. Prurit. Papule.

TRATAMENTUL LUPUSULUI ERITEMATOS LUPUS ERITEMATOS SISTEMIC: General Corticoterapie (PREDNISON 60-100 mg/zi) ²paliere. anticoagulant. Clorambucil. Azathioprina= Imuran) ²in formele cu vascularita severa. Antipsihotice ) Imunosupresoare (Ciclofosfamida. diuretic. ev. Aspacardin. (+ Ca. anticandidozice. protectie gastrica. Antipaludice de sintez Aspirin (doze mari) Local Corticosteroizi .

.

.

.

inelare.C.C. S. in banda (liniara) 3. S. S. in placi 2. S.C. in picatura 4.C. insotite de o scleroza a tegumentului. S.S.SCLERODERMII ‡ Grup de afectiuni caracterizate prin depunere anormala si crescuta de colagen la nivel cutanat sau cutaneo ± visceral.S. S. limitata 2. . CLASIFICARE: A) SCLERODERMII CIRCUMSCRISE (MORFEEA): 1. B) SCLERODERMII SISTEMICE 1. difuza.

. inextensibil. . ingrosat.lilac. CIRCUMSCRISE . aderent la planurile profunde.placi ovalare.SCLERODERMII Sclerodermii în pl ci DEBUT: .centrul alb-ivoriu. violacee.secretie sudorala redusa . dur. EVOLUTIE: . usor edematoase.discrete tulb de sensibilitate.trunchi.ring . membre.

.membre. definitiva. unilateral.inel liliachiu incomplet. ./ absent. .scalp: alopecie cicatr. .fronto ± parietal: ³lovitura de sabie´.banda sclerotica de latime var. CIRCUMSCRISE .SCLERODERMII Sclerodermii în band .

SCLERODERMII CIRCUMSCRISE .

.asociaza si scleroza tesut adipos.PANATROFIA SCLERODERMICA: PANATROFIA SCLERODERMICA: . osului subiacent. musculaturii.

SCLERODERMII Sclerodermii în pic tur - CIRCUMSCRISE Toracele superior Mici. Bride sclerotice inelare. numeroase (3-5 mm) Zone albicioase mai mult atrofice Sclerodermii inelare Degete miini. AMPUTATII FALANGIENE. . picioare.

absenta anexelor. infiltratie inflamatorie .SCLERODERMII CIRCUMSCRISE HISTOPATOLOGIE Omogenizarea colagenului.

TRATAMENTUL SCLERODERMIILOR I.gel/zi) Penicilamin (600 mg/zi) + Vitamina B6 (20 mg/zi) Salazopyrin (2-4 g/zi) Prednison (60 mg/zi) Local Infiltra ii intralezionale (Volon A40 ² 0.2 ml/infiltratie o data / 14 zile) Masaje cu heparinoizi i corticosteroizi Calcipotriol ² topic (Daivobet) Ultrasunete . Sclerodermii circumscrise General Piascledine 300 (1 gelula/ zi) Griseofulvin Vitamina E (2 caps.

SCLERODERMIA SISTEMICA .

retractate .tegument neted.disparitia ridurilor de expresie frontale.SCLERODERMIA SISTEMICA DEBUT: .buze subtiate .pseudocicatrici perpendiculare pe orificiul bucal . . destins.crize acroasfixice digitale (SD. Raynaud) . . neplisabil.poliartalgii digitale  FATA:  Facies: ³icoana bizantina´ .pleoape inf.nas efilat .

MICROULCERATII PULPE DIGITALE CALCINOZA BUZE SUBTIATE .

SD. RAYNAUD .

SD. RAYNAUD .TERMOGRAFIE NORMAL RAYNAUD .

Lame unghiale atrofice.  CAZURI PROGRESIVE:  + ALTE TERIT. dureroase. Degete efilate. lent epitelizabile. Pulpe digitale ± mici ulceratii hemoragice. cerat. fixate in semiflexie Repliu unghial ± teleangiect. ³cuirasa´ .SCLERODERMIA SISTEMICA  MIINI (degete ± SCLERODACTILIE):      Tegument subtiat. fixat pe planurile subiacente. CUT. AFECTATE carapace fibroasa inextensibila. subtiate.

SCLERODACTILIE .

 SCLERODERMIA SIST.  IMUNOLOGIC: auto. pulmonare)  IMUNOLOGIC: auto Atc. artrita. Raynaud si tumefactii digit. Raynaud) . .debut mai rapid (scleroza acrala.scleroza cuprinde brate.) .  VARIANTA RARA . anti topoizomeraza = anti-scl-70.visceralizari frecvente (renale. . trunchi.numeroase teleangiectazii . DIFUZA .IMUNOLOGICA  SCERODERMIA SIST.incidenta redusa a afectarii renale si insuf.modif. difuza + numeroase teleangiectazii. antebrate) .Atc anti U3-ARN-associated protein fibrillarin. CREST) Calcinoza + Raynaud phenomen + Esophageal dismotility + Sclerodactily + Teleangiectasia . fen. cardiace. coapse. sclerodermice limitate (mini.debut insidios (istoric indelungat de Sd. LIMITATA (SD.scleroza teg. respiratorii restrictive  IMUNOLOGIC: ANTICORPI ANTICENTROMERICI.SCLERODERMIA SISTEMICA ± clasificare CLINICO .

T.E.S..SYNDROM CALCINOZA TELEANGIECTAZII RAYNAUD SCLERODACTILIE .C.R.

.Sd de malabsorbtie . reflux esofagian .disfagie. peristaltica redusa.hipoclorhidrie gastrica .mici zone de atrofie partiala a mucoase .S ± MANIFESTARI SISTEMICE  MANIFESTARI DIGESTIVE o LEZIUNI BUCO ± FARINGIENE: scaderea secretiei salivare.disparitia contractilitatii in 2/3 inferioare .esofag rigid. JEJUN. paradontoza alveolara.Rx-grafie ± ³esofag in tub de sticla´ o STOMAC.Sc. o LEZIUNI ESOFAGIENE (50-80%) . inextensibil.ILEON . pirozis.

resorbtia falangelor terminale maini.ex.artralgii ~ P. .tulburari de ritm (tahicardie paroxistica atriala.Miocardita (fibroza).  MANIFESTARI OSTEO-ARTICULARE .) .scleroza pulmonara tip: interstitial.  MANIFESTARI CARDIACE . prolaps valva mitr. pericardita constrictiva. artropatie temporo-mandibulara. nodular. HP biopunctat renal ~ HTA mg cu visceralizare. fibrilatie)  MANIFESTARI RENALE . .Reum. .insuficienta respiratorie restrictiva: dispnee efort / repaus.S ± MANIFESTARI SISTEMICE  MANIFESTARI RESPIRATORII .cord pulmonar cronic .mute clinic (nefropatia sclerod.Sc. . hilifug.

Scl-70 antitopoizomeraza (atingeri pulmonare}  Atc. Antihistone (lez. DS) fluorescenta omogena / patata. Sifilis Rar cel LE  PREZENTA:  Atc. majora G-I ) VSH crescut Gama. .C crescute F. pt. fals poz. CREST  Atc. C ±V)  Atc.  Atc.I. Antiribonucleoproteina  Atc.S ± DG. Reumatoid (25-30%) R.Globuline crescute C.Sc. DE LABORATOR        Anemie (in afect.Anticentromer(Sd. Antiendoteliu vasc. Antinucleari (SS. Anticolagen  Atc.

Raynaud) Specificitate Marker de prognostic pentru SCL Asociat cu fibroza pulmonar i fenomene Raynaud Anti-centromer Sindrom CREST (70-90%) Anti.Scl-70 Sclerodermie (pân la 70%) Polimiozit i dermatomiozit (20-40%) Anti-Jo1 .MARKERI BOLI AUTOIMUNE Marker de prognostic la pacien ii cu simptome precoce de SCL (fen.

POZITIV CRITERII American College of Rheumatology  CRITERII MAJORE:    SCLERODERMIA PROXIMALA PIERDEREA ELASTICITATII CUTANATE HIPERPIGMANTATIE TIP SARE SI PIPER  CRITERII MINORE:    AFECTAREA SCLERODERMIFORMA A TEG MIINI SI / PICIOARE (SCLERODACTILIE) CICATRICI DIGITALE DEPRIMATE / STELATE / PIERDEREA GRASIMII SUBCUTANATE A DEGETELOR FIBROZA PULMONARA BIBAZILARA 1 CRIT.S ± DG.Sc. MAJOR + 2 CRIT. MINORE (97%) .

Sc.S ± DG DIFERENTIAL ALTE COLAGENOZE STARI SCLERODERMA .LIKE .

Sc.S ± DG DIFERENTIAL: PSEUDOSCLERODERMII .

HLA-A9. Hipersensibilitate mediat celular la antigene autologe (limfocite.beta (citochina primara fibrogenica) activare Fibroblasti => secretia si organizarea materialului fibrotic (colagen I si III) + glicozaminoglicani + fibronectina (in vitro). .h activate injurii (activeaza) cel endoteliale prod IL-2 activarea Monocitelor =>productie TGF. LT.SCLERODERMIA Etiopatogenie . microsomi hepatici. IL6. IL4. Limfocite T sc zute Nivele crescute de IL2. mitocondrii) In stadiile initiale ale sclerodermiilor sistemice : infiltrat dens mono ² nuclear (preponderenta LT) in spatiile extracelulare pericapilare.obscura MECANISM AUTOIMUN: ‡ ‡ ‡ ‡ ‡  Asocierea cu alte afec iuni autoimune Cazuri familiale ² asociere cu HLA-B8.

macrodex 10% Metoclopramida. methotrexat. Imunosupresoare (forme severe).apatita.Azathioprin 100 mg/zi). Xantinol nicotinat. Reo. Sclerodermii sistemice Corticoterapia (60-80 mg/zi). Raynaud: Nifedipina. Colchicina : 0. Diltiazen ± scade calcinoza (blocant canale Ca). Omeprazol . Sd. blocheaza conversia procolagen colagen. Nifedipina. de depozitele de hidroxi. chlorambucil. Ketanserina.6 mg 1-2x/zi. det. perfuzii sol. Prostaciclina. Vasodilatatoare (ulceratii digitale) ± Vessel Due F (1 fl/zi) urmat de 2 cpr./zi. Emoliente .nu stopeaza scleroza viscerala. 7-10 zile ± reduce inflam. Nitroglicerina topica.TRATAMENTUL SCLERODERMIILOR II.esofagita de reflux.

Sclerodermii INAINTE DE TRATAMENT DUPA TRATAMENT .

.

DERMATOMIOZITA ACUTA ± CRONICA (POIKILODERMATOMIOZITA) .

scarii). in ´ochelariµ) . scaderea fortei musculare = S. pieptanatului. paltonului. atrofie musc. inflamatorii variate) DERMATOMIOZITA Dermatomiozita ACUTA ‡ Sindrom cutanat ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ Eritem heliotrop (violaceu. .+ H-hipocromie. genunchi. S.violaceu.Afec iune autoimun cutaneo-muscular (inflamatornecrotica a muschilor striati + manif. edem pleoapa inf ² ´cuib rindunicaµ) Decolteu ( poikilodermie = eritem. fata dorsala miini) Teleangiectazii periunghiale. Sindrom muscular (MIOZITA ² mialgii. cut. S. H-keratoza repliu unghial.+ atrofie) Semn GOTTRON (eritem maculo-papulo-scuamos. dispus in benzi: coate.

DERMATOMIOZITA ACUTA

DERMATOMIOZITA ACUTA

ERITEM HELIOTROP

EDEM SUBPALPEBRAL=³CUIB DE RINDUNICA´

S. GOTTRON

TELEANGIECTAZII PERIUNGHIALE

DERMATOMIOZITA ACUTA
ERITEM HELIOTROP

ERITEM PERIUNGHIAL

GOTTRON

GLEZNA .GOTTRON ± PLACI PAPULOASE COT.

DERMATOMIOZITA ACUTA .

DERMATOMIOZITA ACUTA .

Biopsie muscular : miozita (leziuni degenerative cu disparitia striilor fibrelor musc. LDH. edem si infiltrat inflamator in dermul superficial. TGO. de adez sICAM. 6.MODIFIC RI DE LABORATOR 1. atc anticitoplas matici. Creatinurie: > 1g/ zi >: CPK.. IMUNOLOGIE: test ENA (Atg. infiltrat limfohistiocitar pericelular) BIOPSIE CUT (FAZA ACUTA): epid. diminuarea duratei potentialului unitatii motorii. TGP Electromiogram ± Miopatie inflamatorie: scaderea amplitudinii undelor. atrofic. . 5. degenerescenta hidropica bazala focala. test ELISA (det molec. 2. Extractabil Nuclear ± ribonucleoproteine). fibrilatii spontane. sVCAM) 4. atc antinucleari. hialinizarea sarcoplasmei. atc anti.Jo-1. 3.

DERMATOMIOZITA Examenul histopatologic al biopsiei musculo-cutanate eviden iaz :  -la nivel muscular : leziuni de tip degenerativ al fibrelor musculare. dispari ia stria ilor transversale. hialinizarea sarcolemei. membrana bazala" îngro ata" i infiltrat inflamator în dermul superficial .  -la nivel cutanat: degenerescent hidropica bazala. edem interstitial i infiltrat limfolhistiocitar pericelular.

.

cutanat. .si hiperpigmentare.poikilodermie (³teg. . importante.eritem. profunde. teleangiectazii.DERMATOMIOZITA Dermatomiozita CRONICA ‡ Predomina Sd.calcinoza cutanata (placi indurate. hipo. murdar´) . muscular discret. .dupa evol. indelungata atrofie si retractii musc. subcutanat / intramuscular). cu evolutie inconstanta spre ulceratie ‡ Sd. .

CRONICA .D.CALCINOZA CUT..M.

M.POIKILODERMIE ± D. CRONICA .

POIKILODERMIE ± D. CRONICA .M.

vasculitei difuze .prez. visceral (20-40%) ‡ Asocierea cu HLA-B14 (adult) HLA-B8 (copil) Patogeneza ‡ Hipersensibilitate mediat celular fat de fibre musculare striate (adult) ‡ Mecanismul complexelor imune (copil).ETIOPATOGENIE Caracter autoimun ‡ Asociere cu alte dermatoze autoimune ‡ Asocierea cu cc.

DERMATOMIOZITA ± DG. Cushing. DIFERENTIAL  ALTE COLAGENOZE          Lupus eritematos sistemic Sclerodermie Periarterita nodoasa Hipotiroidism Sd. Boala Addison Distrofia musculara progresiva Miastenia gravis Trichinoza  MIOPATII ENDOCRINE  AFECTIUNI NEURO ± MUSCULARE  MIOPATII INFECTIOASE .

Radioterapic ‡ NEASOCIAT CU CC: . Ciclofosfamida. o data / saptamina.Antipaludice albe : Hidroxiclorochin 200 ± 400 mg/zi . DM COPILULUI: . Methotrexat 50 mg.IMUNOGLOBULINE I.PREDNISON 60 ± 100 mg/zi.IMUNOSUPRESOARE: Azatioprina ( Imuran) 100 mg/zi.Piascledin (acizi grasi nesaturati) .Chirurgical.IM.+/. scadere extrem de lenta (luni.TRATAMENTUL DERMATOMIOZITEI ‡ ETIOLOGIC: ‡ ASOCIAT CU CC: eradicarea tumorii . Chimioterapic.V in doze mari( 2g/kg corp/zi) + PREDNISON ‡ .anabolizante. . ani) .

.

Sfar it .

.

.

.

.

SFIRSIT .