Distrofii

• Procese patologice datorate unor tulburari ale metabolismului • Pot fi : - cantitative(volumetrice) - calitative - Inracelulare - Extracelulare

• Hidroprotidica • Boli toxico-infectioase, intoxicatii recente

septicemii,

Distrofia granulo-vacuolara renala
• Macroscopic, rinichiul este crescut de volum, se decapsulează uşor, culoare albicioasa, aspect de “carne oparita”. • Microscopic, celulele epiteliale ale tubilor renali se tumefiază (intumescenţă tulbure). • Citoplasma celulelor din tubii renali contorţi şi colectori prezintă granule si / sau vacuole. • Leziuni la nivelul nucleilor

HE.Distrofie granulo-vacuolara Rinichi. HE. 10x Rinichi. 40x .

.

alungite. cu contur policiclic. ovarul conţine formaţiuni ondulante.translucida. Mai pot apare vase cu perete îngroşat prin depuneri de hialin. dur. sticloasa. omogen. conţinând rare fibrocite. .Distrofia hialina • Substanta omogena. bine delimitat • Microscopic. albicios. cerebriforme. anhista. eozinofile. • Macroscopic: aspect sticlos.

HE.Distrofie hialina Ovar. 10x .

hepatocit .Corpi Malory .

asemanatoare amidonului. Virchow a identif histologic si histochimic depoz de amiloid prin colorare cu iod: brun-acaju.Distrofia amiloida • Degenerescenta protidica • Rokitausky-prima data lez macro. . • Col metacromatica (roşu violaceu) cu violet de metil şi ortocromatic cu roşu de Congo.

duri.Distrofia amiloida • Macro: rinichi palizi-cenusii. • suprafaţa usor ondulată (rinichiul mare “slaninos”) sau poate fi retractat datorită stenozelor vasculare prin depunerea amiloidului în pereţii vasculari. • consistenta crescuta asem cauciucului vulcanizat. .

Amiloid renal – solutie Lugol .

iar unii tubi contorti conţin cilindri hialini . Pereţii vaselor pot fi îngroşti. ca şi membranele bazale ale tubilor renali.Amiloidoza renala • Micro: corpusculii Malpighi prezintă îngroşări ale membranelor bazale glomerulare care apar colorate omogen.

lumina polarizata.Distrofie amiloida Rinichi. Rosu de Congo. 40x . 10x Amiloid. rosu Congo.

Distrofie amiloida .

.

denumită impropriu “trombi biliari”. ficatul este mărit de volum. arhitectura lobulară este păstrată. inflamaţii) sau prin compresie externă (ciroză biliară. paraziţi. . hepatică. • Colestaza în căile biliare determină destinderea acestora. în spaţiul port canaliculele biliare conţin bilă de culoare brun-verzui. • Microscopic. consecutivă obstrucţiei căilor biliare (prin litiază biliară. • Macroscopic. capsula este destinsa şi este colorată brun-verzui (datorită depunerilor biliare). iar hepatocitele conţin granule brunverzui în citoplasmă. cancer de cap de pancreas).Staza biliară (colestaza) în ficat • Staza biliară în ficat este o distrofie pigmentară cu – acumularea intrahepatică de pigment biliar. ruperea joncţiunilor intercelulare şi acumularea de pigment în hepatocite.

.

Staza biliara. 10x . HE.

.

datorată alcoolului – steatoza periportală. în carenţe proteice – steatoza intermediară. • Malnutritie. diabet. sarcina • Depunerea se face diferenţiat pe regiuni : – steatoza centrolobulară. obezitate.Steatoza hepatică • Steatoza hepatică reprezintă acumularea de lipide (trigliceride) în hepatocite. în staza cronică . stari toxicoseptice.

cu nucleu periferic (“inel cu pecete”) • Prezenţa vacuolei lipidice cu păstrarea nucleului indică caracterul ei reversibil. . cu coloratii histochimice: Sudan III (portocaliu) sau Scharlach (roşu). • Preparatele la parafină prezintă hepatocite vacuolizate (picatură lipidica). în timp ce dispariţia nucleului este semn de ireversibilitate.Steatoza hepatica • Macroscopic: ficatul este mărit de volum. lipidele pot fi evidenţiate pe preparate la gheata. – consistenţă scăzută şi un aspect gălbui pe suprafaţa de secţiune (ficatul de gâscă). • Microscopic. secţionate la criotom.

Steatoza hepatica .

Steatoza hepatica .

în 1914.Boala Niemann-Pick • Albert Niemann a publicat prima descriere a ceea ce este acum cunoscut sub numele de boala Niemann-Pick.descris patologia a bolii întro serie de lucrări în anii 1930. • Ludwig Pick . .

prin absenta sfingomielinazei si acumulare de sfingomielina si colesterol in cel reticuloendoteliale in maj tes si org .• Tezaurismoza • Boala autozomal recesiva • Deficienta de clivare a sfingomielinei.

severa – Atingere neurologica si acumulare viscerala marcata de sfingomielina – Deces in primii 3 ani •Tip B – organomegalie fara atingere SNC •Tip C – asemanator tip A.•Tip A – 75-80% din cazuri – Infantila. apare dupa 10 ani .

devine mai ferm Retard mintal .• • • • Hepatosplenomegalie Organe palide . crescute in dimensiuni Creier scazut in greutate.

• Microscopic se constată prezenţa unor macrofage mari. numite celule Niemann-Pick • Col pt lipide pozitive . cu citoplasmă spumoasă. cu un nucleu situat central. cu diametru de ~ 50 μm.

.

Maladia Gaucher • Boala autozomal recesiva • Deficit de glucocerebrozibaza cu acumulare de glucocerebrozide in sist macrofagic si in SNC .

forma noncerebrala. cerebrala • Tip III – tip intermediar. splenice si scheletice la adult. longevit scurta • Tip II – infantila. depozite hepatice. asem tip I.• Tip I – 80% din cazuri. deces in decada III de viata . la tineri.

40x • Morfologic apar: splenomegalie gigantă (~ 10kg). cu citoplasmă fibrilară. datorită supraîncărcării lizozomale cu cerebrozide). adenopatii datorită acumulării de celule Gaucher (histiocite de ~ 50-100 μm. splina.Boala Gaucher. hepatomegalie. HE. . cu aspect de “hârtie creponată”.

Maladia Gaucher .