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Esclerodermias Ictiosis y Atrofias

Haga clic para modificar el estilo de subtítulo del patrón Tanya J. Sánchez H. 6to año UNAH-VS

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Esclerodermia
Esclerosis: girego skleros ¨duro¨. Esclerodermia: esclerosis de la piel que puede ser local o generalizada. Es una enfermedad crónica, autoinmune del tejido conectivo que conlleva a endurecimiento y perdida de la elasticidad cutánea.
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Esclerodermias
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Ocurren a cualquier edad. 15% en niños. Prevalencia en mujeres 2:1 entre los 20 a 40 años. Se caracteriza por áreas esclerosas únicas o múltiples, redondeadas o lineales mas o menos limitadas, que pueden ser asintomáticas y de evolución crónica.

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Etiopatogenia
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Aun se desconoce. Alteraciones comunes como cambios en la microvasculatura. Factores autoinmonitarios y fibrosis cutánea Desencadenantes como: radioterapia o traumatismo. Alteraciones cromosómicas, a veces bacilos y cuerpos de inclusión virales 4/10/12

Clasificación

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Localized morphoea: plaque-like lesions on the abdomen. • • • . brillante y atrófica.Clínica • Lesión Elemental: 1 o varias placas de piel endurecida. Bordes bien delimitados. Hiper / 4/10/12 hipopigmentadas. Tamaño de 3 a 20 cm.

Clinica • Fenómeno de Raynaud Pérdida del cabello. 4/10/12 • • • . Endurecimiento de la piel. Piel anormalmente clara u oscura.

Clinica • Esclerosis. 4/10/12 • • • Piel facial tensa y con . Tumoraciones blancas y pequeñas por debajo de la piel. Ulceraciones en puntas de dedos. las manos y antebrazos. rigidez y tensión de los dedos de las manos.

Localized morphoea on the foot: late stage but still showing lilac border • • . mutilantes y minusvalidantes. Lesiones pueden persistir hasta 25 4/10/12 años.• Niños: formas mas graves. Actividad de las lesiones dura de 3 a 5 años.

bien delimitados. 4/10/12 .Placa con bordes violaceos.

Esclerodermias Localizadas 4/10/12 Esclerodermia Lineal .

4/10/12 • . Afecta sólo capas superficiales de la piel.Esclerodermia Localizada • Forma más común y se presenta como parches de piel abultada con aumento o disminución de la pigmentación.

Aparecen en 4/10/12 piernas y en • • .Esclerodermia lineal • Es una banda o línea de piel abultada. Puede afectar el tejido subcutáneo y al músculo que se encuentra debajo.

Aunque raramente se asocia a complicaciones de 4/10/12 • .Esclerodermia Generalizada •  Presenta manchas más extensas que la morfea y a menudo afecta a una superficie corporal mayor.

4/10/12 • . Ocasionalmente se asocia con anormalidades en el crecimiento de los huesos faciales.COUP DE SABRE (GOLPE DE SABLE) • Esclerodermia lineal de la cara o cuero cabelludo.

Esclerodermias Sistémicas 4/10/12 .

induración sin fóvea Criterios Menores: Esclerodactilia (solamente dedos de manos y/o pies) Cicatrices puntiformes digitales o pérdida de sustancia en los pulpejos digitales Fibrosis pulmonar basal bilateral 4/10/12 .Criterios 1980 para la Clasificación de Esclerosis Sistémica El American College of Rheumatology (ACR) Criterio Mayor: Esclerosis proximal difusa (troncal) (piel tirante. engrosada.

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Inmunodepresores como Metotrexato y Cytoxan.Tratamiento • Los fármacos utilizados para tratar la esclerodermia abarcan: Antinflamatorios potentes llamados corticosteroides. Antinflamatorios no esteroides (AINES 4/10/12 • • • .

Ictiosis 4/10/12 .

ICTIOSIS • Grupo heterogéneo de seca.un pez. Se caracterizan por piel descamación e que tienen en genodermatosishiperqueratosis extensa y trastorno de la común un persistente que recuerda las escamas de queratinización. • 4/10/12 . Pueden ser congénitas o aparecer durante los primeros años de la vida.

y constituyen 50% de las Genodermatosis.000 nacimientos.11% de la consulta de 9:1. 4/10/12 .000 a 300.Epidemiologia • • • Más frecuentes en varones. varía de 1 caso por 2. Predominan en niños los primeros 10 años de la incidencia Según la forma clínica. y adolescentes. edad. dermatológica. a razón Representan 0.

de la capa córnea del trastorno trastornos de permeabilidad y descamación.Etiopatogenia • • Herencia dominante. recesiva o Alteración del metabolismo de lípidos. formación de membranas dobles en los espacios Casi siempre se desconoce la causa intercelularesde la queratinización. • 4/10/12 . ligada a X.

Ictiosis autosómica recesiva o laminar. Ictiosis autosómica dominante (Vulgar). Hereditarios: 4/10/12 .Clasificación Ictiosis Verdadera a. b. Estados ictiosiformes a. Ictiosis recesiva ligada a X. c.

Formas generalizadas.Hiperqueratosis epidermolíticas a. · Eritematoqueratósica (ictiosis hystrix b. · Eritematoampollar (eritrodermia ictiosiforme congénita ampollar). Formas circunscritas o hiperqueratósicas · Lineal (nevus unius lateris). · En placas 4/10/12 .

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con escamas finas y adherentes que respetan los pliegues de flexión. 4/10/12 meses de vida. Congénita o empieza durante los primeros Causa dermatosis generalizada. • .Ictiosis Vulgar • • Autosómica dominante.

Epidemiologia • • Es la más frecuente de las ictiosis. Constituye 65 a 80% de estas enfermedades. Afecta a todas las razas y ambos sexos. Incidencia es de 1 por cada 2000 nacim. Se calcula un caso por cada 550 pacientes con enfermedades de la 4/10/12 • • • .

Clínica • • • Tiende a mejorar los el clima Inicia después de con primeros 3 húmedo y caliente. 33% de los adultos. Empeora con los años hasta la pubertad. con piel seca y descamación. meses de vida. Desaparece en Más grave en zonas con clima seco y frío. • 4/10/12 .

finas. Puede ser generalizada y predominar en las caras de • • . poligonales o cuadrangulares. de color blanco nacarado o castaño. adherentes. pequeñas.Clínica • Escamas abundantes. translúcidas. y de superficie 4/10/12 • La dermatosis es difusa y simétrica. Respeta cara y grandes pliegues de flexión.

4/10/12 • • • El pelo y las uñas tienen . hay hiperqueratosis y grietas.• Asintomática o causar prurito. En palmas y plantas los pliegues están bien demarcados. Son propensos a infecciones.

4/10/12 . • Indistinguible de la ictiosis vulgar.Ictiosis ligada al X Ictiosis nigricans. ictiosis del varón o saurodermia.

Epidemiologia • Menos frecuente que la vulgar. Se calcula 1 por cada 6. 4/10/12 . Constituye 23% de las ictiosis.000 nacimientos. Presenta deficiencia de sulfatasa esteroidea • • • (arilsulfatasaC).

intensa en codos y rodillas. pliegues de palmas. plantas y flexión. pero en adultos se intensifica 90%. 3 meses de edad en 84 aen abdomen. respeta huecos poplíteos. dorso de pies y Dermatosis generalizada. Es muy • 4/10/12 . piernas.Clínica • • Hay afección difusa comienzan a los Las manifestacionesdel tronco.

mm de diámetro.(50%) en la Opacidades cornéales 3ra -4ta década de la vida. de 4 La dermatosis persiste de por vida. Las seco y y plantas son Pelopalmas quebradizo.• • • • • Escamas grandes y gruesas. normales. partes laterales de la cara. Alopecias. En 33% de los enfermos afecta frente. de color castaño o gris. muy adherentes. cuello y pliegues de flexión. sin tendencia a mejoría. 4/10/12 .

• Es habitual que exista ectropión y eclabión. 4/10/12 . • Envoltura superficial se agrieta y se despriende en grandes láminas.Bebe Colodión • Nacen con piel eritematosa y con el aspecto de estar envueltos en celofán.

y su Pronóstico es fatal 4/10/12 la mayoría de los en • • . Es una rara entidad hereditaria.Feto Arlequín • Es la forma de presentación más grave de las ictiosis congénitas. de patrón autosómico recesivo.

Formas circunscritas o hiperqueratosicas a Lineal (nevus unius lateris) b En placas c Queratodermia palmoplantar 4/10/12 .Ictiosis Epidermolitica Hiperqueratosis epidermoliticas 1.Formas Generalizadas a. Eritematoampollar (eritrodermia ictisioforme congénita ampollar) b Eritematoqueratosica(ictiosis hystrix) 2.

de intensidad y distribución variables. En el nacimiento no hay lesiones o • • • • • 4/10/12 .Clínica • No respeta los pliegues de flexión y se acompaña de descamación difusa. Lesiones hipqerqueratosicas o verrugas Es autosómica dominante. Hay queratodermia palmoplantar.

puede 4/10/12 • • • haber mejorías transitorias. cicatriz umbilical o areolas.• El padecimiento dura de por vida. Se . la cara suele ser eritematosa y brillante. con la edad desaparece el eritema y quedan descamación y un engrosamiento de la piel con aspecto verrugoso en cuello. y los pabellones auriculares tienen aspecto momificado.

brillante. da 4/10/12 • • • aspecto de un niño barnizado con . predomina en varones y se caracteriza por presentarse al nacimiento una membrana translúcida. en 8% hay antecedentes de consanguinidad.• El trastorno llamado bebé colodión se transmite de manera autosómica recesiva. color rosadoamarillento o rojo castaño.

• El feto arlequín o ictiosis fetal probablemente se transmite de un modo autosómico recesivo con expresividad variable. predomina en varones. es la forma más grave de las ictiosis congénitas. La cara adopta aspecto de 4/10/12 • • • payaso. estos casos corresponden a prematuros de seis a siete meses de gestación. ovalada. . con boca grande.

si la madre lo desea.Diagnostico de Ictiosis • Tipos más frecuentes en función del árbol genealógico y los datos de exploración. por 4/10/12 antecedentes familiares. • • . El Dx prenatal es posible en algunas ictiosis. ausencia de capa granulosa. hiperqueratosis epidermolítica confirma ictiosis epidermolitica. Estudio histopatológico: ictiosis vulgar.

(gel de pH ácido). • los alfahidroxiácidos (ácido láctico • Tx el propilenglicol) y tópicos más empleadas: emolientes y queratolíticos. Emolientes: • • • aceites vegetales aceites minerales vaselina y la parafina 4/10/12 .Tratamiento Queratoliticos: evitar sobreinfección y HIGIENE para favorecer la eliminación de las • la urea escamas.

Sus efectos adversos más constantes son la sequedad de la piel y las 4/10/12 mucosas.Tratamiento Tx sistémicos • Retinoides orales son las únicas medicaciones utilizables en la mayoría de las ictiosis graves. (teratogenos) • • . en las que no resulta posible el control con tratamientos tópicos. La isotretinoína y el acitretino.

ATROFIAS 4/10/12 .

4/10/12 . y pérdida de • Secundaria: un mecanismo de fibras elásticas dérmicas.ANETODERMIA Proceso elastolítico de la piel sobre Primaria : lesiones aparecen caracterizado por áreas redondeadas piel previamente sana. circunscritas de piel laxa. reparación anormal de lesiones • Clásicamente se distinguen dos formas cutáneas preexistentes(acné y la varicela más frecuentes).

Anetodermias Atrofia macular 4/10/12 .

Anetodermias 4/10/12 .

en las que alternan áreas de hiperpigmentación con otras de hipopigmentación y dan a la piel afectada un aspecto moteado.POIQUILODERMIA Término descriptivo y genérico que se utiliza para denominar una serie de dermatosis que cursan con placas de piel atrófica. 4/10/12 . salpicadas de telangiectasias.

Poiquilodermia 4/10/12 atrófica .

Poiquilodermias de Civatte 4/10/12 .

Ictiosis laminar 4/10/12 .

Bebe Cotilidon Ictiosis Vulgar 4/10/12 .