Sindrome de Budd-Chiari

Luis Montas 07-0486 Klik om het opmaakprofiel van de modelondertitel te bewerken

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Definición

Es un bloqueo de la vena hepática, la cual saca la sangre desde el hígado. Es un trastorno raro, generalmente causado por coágulos de sangre que obstruyen, parcial o completamente, las grandes venas que drenan el hígado.
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Causas

La obstrucción de la vena hepática impide que la sangre salga del hígado y regrese al corazón, conllevando esta obstrucción a causar daño hepático. La obstrucción de esta vena puede ser causada por un tumor o crecimiento que ejerce presión sobre el vaso o por un coágulo en el vaso “trombosis de la vena hepática”. 4/13/12

Con mucha frecuencia, esto es causado por afecciones que incrementan la probabilidad de formación de coágulos sanguíneos, como: Trastornos mieloproliferativos Cánceres Enfermedades autoinmunitarias o inflamatorias crónicas

• • •

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cronica y fulminante. La forma fulminante o hiperaguda a menudo se relacionan con el embarazo y se caracteriza por: dolor abdominal repentino Hepatomegalia Ictericia 4/13/12 • • • • .Manifestaciones • Se divide en forma aguda.

Hepatomegalia. Dolor abdominal sin encefalopatia. Hemoptisis 4/13/12 .• • • • • La forma aguda se caracteriza por: Ascitis.

• El grado de deterioro y trastornos suelen estar 4/13/12 .• La forma crónica tiende generalmente a presentarse como cirrosis hepática.

Pruebas de Dx • • Los exámenes abarcan: Tomografía computarizada o resonancia magnética del abdomen Ecografía Doppler de las venas del hígado Biopsia del hígado Pruebas de la función hepática Ecografía del hígado • • • • 4/13/12 .

Tratamiento • El tratamiento varía dependiendo de la causa de la obstrucción. Tratamientos médicos: Medicamentos anticoagulantes (anticoagulación) Medicamentos para disolver coágulos (tratamiento trombolítico) 4/13/12 • • • .

incluyendo ascitis Tratamientos quirúrgicos: Angioplastia y colocación de stent Derivación portosistémica intrahepática transyugular (DPIT) Cirugía de derivación venosa 4/13/12 • • • • .• Tratamiento de la enfermedad hepática.

Enfermedad de PagetSchrötter 4/13/12 .

4/13/12 . Este tipo de trombosis venosa profunda ocurre con mayor frecuencia en la vena axilar y la vena subclavia.• Tambien llamada enfermedad trombo-embólica venosa (ETEV) es una enfermedad en la cual se forman trombos en el sistema venoso de los brazos.

si bien su incidencia ha aumentado en relación con el empleo de catéteres venosos centrales.• La enfermedad trombo-embólica venosa (ETEV) en extremidades superiores es una entidad poco frecuente. Esta condición médica es relativamente rara. 4/13/12 • .

•  Se presenta con frecuencia: en pacientes jóvenes y saludables en hombres con mayor frecuencia que en las mujeres. a) b) 4/13/12 .

Etiologia • Secundaria: Puede ser primaria: Relacionada con tumores Idiopática Catéteres Esfuerzo venosos centrales Traumática a) b) c) 4/13/12 .

Manifestaciones • • La clínica suele consistir en: Dolor sordo. • • . Cianosis leve de la mano y dedos. de moderada intensidad en hombro o axila e inflamación del brazo y la mano en extremidad afecta. El examen físico generalmente muestra una leve a moderado edema sin fóvea ( signo de Godet +). y 4/13/12 del miembro superior.

Estudios Dx • Se recomienda la realización de una tomografía axial computarizada (TAC) por su mayor especificidad y para valoración 4/13/12 .

4/13/12 • . El tratamiento comprende anti coagulación generalmente con heparina de bajo peso molecular) seguido de tratamiento con warfarina.Tratamiento • A pesar de que no existe unanimidad acerca del tratamiento. se recomienda individualizar de acuerdo con las características propias de cada caso.

ro T na ve la de is al s n b o re m 4/13/12 .

• Es un coágulo de sangre que se desarrolla en la vena que drena sangre del riñón. 4/13/12 .

• La trombosis de la vena renal es un trastorno poco común que puede ser causado por: Aneurisma aórtico abdominal Trastornos de la coagulación Deshidratación Uso de estrógenos a) b) c) d) 4/13/12 .

• • • Síndrome nefrótico Embarazo Formación de cicatriz con presión sobre la vena renal Traumatismo (a la espalda o al abdomen) Tumor • • 4/13/12 .

Sintomas • • • • Coágulo de sangre al pulmón Sangre en la orina Disminución del gasto urinario Dolor de costado o lumbago 4/13/12 .

pero puede indicar síndrome nefrótico u otras causas de trombosis de la vena renal. Entre las pruebas estan: Tomografía computarizada del abdomen Resonancia magnética abdominal • a) b) 4/13/12 .• Un examen puede no revelar el problema específico.

Se pueden administrar anticoagulantes para detener la formación de coágulos nuevos.• El tratamiento se debe centrar en evitar la formación de nuevos coágulos y en la reducción del riesgo de que los coágulos viajen a otras partes del cuerpo. • • . Recomendar reposo en cama o poca 4/13/12 actividad durante un período corto.

Trombosis venosa cerebral 4/13/12 .

y niños.• • • • • La TVSC es una Trombosis Venosa de localizaciòn infrecuente Afecta a adultos jòvenes. Incidencia: 2-4/millòn de habitantes/año La presentasiòn clìnica es muy variable 80% evoluciona favorablemente 4/13/12 .> mujeres.

• Suelen afectarse senos y venas cerebrales simultaneamente. en màs de una localizaciòn Los senos > afectados son el longitudinal superior (62%) y transverso (86%) • 4/13/12 .

Fisiopatologia •  Hay al menos dos mecanismos diferentes que pueden contribuir a las características clínicas de la TVC: 4/13/12 .

Mecanismo 1 4/13/12 .

Mecanismo 2 4/13/12 .

• La TVC es usualmente multifactorial. con frecuencia un factor de riesgo o una causa específica coexiste con una trombofilia congénita. Factores de riesgo: Identificados 86% • • 38% > 1 FR 48% FR ùnico 4/13/12 • .

Causas • Las causas y factores de riesgo de trombosis venosa cerebral se dividen en dos grandes grupos. que son: Congenitas Adquiridas a) b) 4/13/12 .

Mutación Leiden del factor V. • • • 4/13/12 . Deficiencia de proteína C y proteína S. Homocisteinemia.Congénitas • • Deficiencia de antitrombina III. Mutación 20210 A.

• 4/13/12 . Síndrome nefrótico.Adquirida • • • • • • • Embarazo y puerperio. sinusitis). Síndrome antifosfolípido. Lupus eritematoso sistémico. Homocisteinemia. Enfermedad inflamatoria intestinal. Infecciones (otitis. Meningitis.

4/13/12 • . Síndrome de Behçet.Adquirida • • • • • • Sarcoidosis. Lasparaginasa). Drogas (anticonceptivos orales. Trombicitosis. Causas físicas (traumatismo. Leucemia. Policitemia.

Su variabilidad depende de: a) • Localización Rapidez de instauración del proceso trombótico Presencia de circulación colateral b) c) • Clínica fluctuante debido a fenómenos de: a) Trombosis Trombolisis 4/13/12 b) Recanalización endógena a) .Manifestaciones clinicas • La presentación clínica de la TVC suele ser inespecífica y muy variable.

.• SE CLASIFICA SEGÚN RAPIDEZ DE INSTAURACIÓN DEL CUADRO CLÍNICO 1..AGUDA: <48 horas (30% de casos) 2.SUBAGUDA: 48 horas-30 días (40-50%) 3..CRÓNICA: >30 días (20-30%) 4/13/12 • • • .

afasia…) a los que se añade. a medida .Es el ACV que más frecuentemente produce crisis comicial (+ que el infarto) .MANIFESTACIONES CLÍNICAS CEFALEA (90% de casos) Comienzo insidioso .Ocasionalmente puede presentarse de forma súbita imitando clínicamente HSA (en algún caso la TVP ha debutado con una verdadera HSA en surcos de la convexidad) Síntoma más frecuente CRISIS COMICIAL (45% de casos) .Suelen ser crisis focales y auto limitadas .Muy característica la aparición de síntomas hemisféricos unilaterales (hemiparesia.Ocasionalmente se generalizan y pueden provocar status epiléptico DÉFICITS NEUROLÓGICOS FOCALES (40% de casos) .

No suelen presentar focalidad neurológica salvo diplopía por afectación VI par si la PIC es suficientemente alta - DISMINUCIÓN DE LA CONCIENCIA y/ o COMA (< 15% de casos) Signo de mal pronóstico .MANIFESTACIONES CLÍNICAS SÍNDROME DE HIC BENIGNA (“PSEUDOTUMOR CEREBRI”) (20-40% de casos) Aumento de la presión intracraneal sin causa orgánica que la justifique en pruebas de imagen .Suele asociarse a alteraciones parenquimatosas talámicas bilaterales (< frec unilat. que es la forma potencialmente más grave de TVC. fiebre y clínica .Cursa con cefalea.Es más frecuente en las trombosis del sistema venoso profundo. pudiendo presentarse de forma agresiva y fulminante .Suele ser de etiología infecciosa (cefalea. alteraciones visuales y papiledema bilateral .) TROMBOSIS DEL SENO CAVERNOSO .

Pruebas de Dx • El diagnótico de TVC requiere la demostración del trombo. por lo que se recomienda utilizar la TC craneal sin contraste en primer lugar pero nunca deberá ser definitiva. Cualquier sospecha clínica o radiológica obliga a la realización de otras pruebas ( TC con contraste o 4/13/12 ) que permitan visualizar RM • .

La Venografía-RMN es un mètodo muy sensible para realizar el diagnòstico Su principal utilidad es en seguimiento: certifica la recanalización de los senos venosos. Suele indicarse a las 2-6 semanas de 4/13/12 iniciado el tratamiento • • .Venografía • En la actualidad es la prueba de diagnostico ideal.

Venografìa TC 4/13/12 .

Tratamiento • El tratamiento tiene 3 pilares en los que debe enfocarse: tratamiento de la causa tratamiento antitrombótico tratamiento sintomático. a) b) c) 4/13/12 .

Para la hipertensión endocraneana puede utilizarse manitol y. Las convulsiones.  prevenirse y tratarse con antiepilépticos.Tratamiento de la causa • Debe ir visualizado a las causas tratables de TVC como las infecciones. enfermedades autoinmunes o cateterismo yugular deben identificarse y tratarse de manera oportuna. en casos 4/13/12 • .

lo cual puede hacerse siempre que no exista un cono de presión focal.• En algunos casos es necesario el drenaje periódico de líquido cefalorraquídeo a través de una punción lumbar. 4/13/12 • En pacientes que desarrollan . Cuando ocurren herniaciones cerebrales que amenazan la vida. puede realizarse una craniectomía descompresiva.

4/13/12 .Tratamiento antitrombótico • El objetivo del tratamiento antitrombótico es recanalizar el vaso o prevenir la propagación del trombo dentro del sistema venoso cerebral y evitar el trombo-embolismo pulmonar.

y ACO por 4-8 meses y por tiempo indeterminado en aquellos pacientes 4/13/12 con mala evoluciòn . actualmente la mayoría de los neurólogos lo recomiendan con heparina (Sòdica o HBPM).• También se recomienda el tratamiento con anticoagulante a pesar de que su uso es muy controversial ya que los infartos venosos suelen ser hemorrágicos.

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