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*Es una vasculitis aguda de la
infancia que se caracteriza por la existencia de fiebre, lesiones en mucosas, conjuntivitis, rash y adenopatías.

la afectación por debajo de los 6 meses o por encima de los 6 años es mas infrecuente. *Existe un pico de mayor incidencia durante los meses de invierno .*Afecta por lo general (85%) a niños menores de 5 años. pero se asocia con mayor riesgo de coronariopatía.

. hacen que en la actualidad se hable de síndrome de Kawasaki en sustitución del clásico de enfermedad de Kawasaki.*La descripción de formas incompletas de la enfermedad. la existencia de una etiología multifactorial en la actualidad no claramente definida y la evolución hacia la formación de aneurismas arteriales de predominio en arterias coronarias.

Puede tratarse de un trastorno autoinmunitario. .*Etiología: *La enfermedad de Kawasaki es una afección de la que sabe poco y su causa no ha sido determinada.

*Predominio estacional con mayor prevalencia . en determinadas áreas geográficas. Estas evidencias son: *Inicio agudo de una enfermedad autolimitada.*Diversas líneas de evidencia epidemiológica sugieren que la enfermedad de Kawasaki tiene como agente etiológico primario a un agente infeccioso. con raros casos en menores de 6 meses y ausencia de casos descritos en adultos. *Aumento de la incidencia en niños.

como en la enfermedad de Kawasaki. . *La excesiva y no coordinada liberación de citokinas proinflamatorias es la responsable de los síntomas apreciados tanto en el síndrome de shock tóxico estafilocócico y estreptocócico. dos procesos donde los superantígenos bacterianos están implicados en su patogenia.*Existe similitud en los hallazgos clínicos e inmunológicos entre el síndrome de shock tóxico estafilocócico y el síndrome del shock tóxico estreptocócico. *Los superantígenos se unen como proteínas intactas a los sistemas de histocompatibilidad de clase II (HLA-II) activando los linfocitos T.

*Los criterios para su diagnóstico: .*La enfermedad de Kawasaki se considera la causa mas común de enfermedad cardiaca adquirida de la infancia.

*Adenopatías cervicales de mas de 1. no *Manos y pies con edema. eritema y descamación periungueal. de diámetro.5 cm . Al menos 4 de los siguientes: *Conjuntivitis bulbar bilateral. vesiculoso. *Exantema cutáneo muy polimorfo.*Fiebre de mas de 5 días de evolución. *Mucosas de lengua y faringe muy hiperémica con labios fisurados.

*Los criterios diagnosticos no están presentes al mismo tieempo.* *Cuando a la fiebre de al menos 5 días de evolución se asocian 2 de los criterios citados anteriormente. .

íleo paralítico. morfología de onda Q alterada o bajo voltaje del ST. *Cambios ECG consistentes en arritmias. alargamiento del PR.* *En auscultación ritmo de galope o tonos cardiacos apagados. ictericia y aumento de transaminasas en suero. dolor abdominal. *Las alteraciones gastrointestinales . pueden incluir: vómitos.

*Artralgias y artritis. *Pleocitosis linfocítica en LCR. . leucocitosis y trombocitosis.*Las alteraciones hematológicas incluyen aumento de la velocidad de sedimentación globular. anemia y aumento de la PCR *Pulmonares: rinorrea e infiltrados pulmonares. parálisis facial.

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* *Se hace sobre la base de los criterios diagnósticos comentados anteriormente: *Fiebre: Orienta hacia al diagnóstico de síndrome de Kawasaki la existencia de un ritmo de galope en la auscultación. virales o un síndrome de exantema tóxico estafilocócico. *Rash: Podría descartarse por la anamnesis la existencia de rash medicamentosos. . La asociación con artritis y adenopatías generalizadas podría sugerir una artritis crónica juvenil. sin embargo la miocarditis viral o la fiebre reumática deben ser tenidas en cuenta. La coexistencia con dolor abdominal podría orientar hacia una poliarteritis nodosa.

toxoplasmosis. infecciones por virus de Epstein-Barr y citomegalovirus. * Alteraciones mucosas: Además de las infecciones virales de tipo * Edema y descamación de manos y pies: Deben considerarse en el * Adenopatías cervicales: Deben considerarse en el diagnóstico diferencial la estreptococia. La conjuntivitis exudativa hablaría en favor de un síndrome de StevenJohnson. pero podría ser también un dato acompañante de un artritis crónica juvenil. herpético. el principal proceso que debe tenerse en cuenta en el diagnóstico diferencial es el síndrome de Stevens-Johnson. diagnóstico diferencial la escarlatina y el síndrome de shock tóxico estafilocócico.* Hiperemia conjuntival: Debe realizarse el diagnóstico diferencial con el síndrome faringoconjuntival (adenovirus). la existencia de uveitis no descarta un síndrome de Kawasaki. .

.* *El tratamiento actualmente establecido como estándar viene recogido en el Consenso del Comité de Enfermedades Cardiovasculares en el niño de la Asociación Americana de Pediatría. *Consiste en la administración en una sola dosis de Ig IV a 2 g/Kg asociado a acetilsalicílico a dosis de 80100 mg/Kg hasta 48-72 horas después del cese de la fiebre. para continuar con aspirina a 5 mg/Kg al menos durante 2 semanas.

no disminuye el porcentaje de aneurismas coronarios en los pacientes tratados.* La persistencia de fiebre de mas de 48 h después de la administración conlleva alto riesgo de desarrollo de aneurismas coronarios. . * El tratamiento con corticoides ha sido ensayado por algunos investigadores en estudios retrospectivos y aunque disminuye la duración del proceso febril.

1974. Pediatrics 54 (3):271-276.* A new infantile acute febrile mucocutaneous lymph node syndrome (MLNS) prevailing in Japan. * http://www. Diagnostic guidelines for Kawasaki disease.sepeap.htm .org/archivos/revisiones/re umatologia/kawasaki. * Council on Cardiovascular Disease in the Young Committee on Rheumatic Fever Endocarditis and Kawasaki Disease American Heart Association. 2001. Circulation 103 (2):335-336.