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• El término significa “dedos palmeados” (unidos por una membrana) • Falta de diferenciación de los tejidos • Ocurre entre los

días 37 y 47 de la gestación

CLASIFICACIÓN
• Espacio interdigital: Completa o incompleta • Compromiso óseo: Ausente = Simple Presente = Compleja

• Cuando hay compromiso esquelético las deformidades pueden ser primarias (nacimiento) o secundarias (crecimiento) • Primarias: unión ósea como un puente transverso entre los dos dedos • Secundarias: por las fuerzas dinámicas y estáticas los dedos se angulan

• En la comisura entre los dedos ocurre la retracción por una piel corta y unas bandas que unen los ligamentos de Cleland, la fascia interósea y palmar superficial; haciendo que se contraigan la cápsula, los ligamentos y las vainas tendinosas

• El grado de contractura depende de: el compromiso de los dos dedos, la discrepancia de la longitud entre los mismos y el tiempo que transcurra en su separación • Las anormalidades neurovasculares más comunes son: bifurcación distal de la arteria digital común y el nervio de la comisura

Estadísticas
• En la mitad de los casos el compromiso es en las dos manos • 10% tienen antecedente familiar • 50% se presentan entre el dedo medio y anular • 30% entre anular y meñique • 15% entre índice y medio

• Idealmente se debe resolver en las primeras seis semanas de vida. • Las sindactilias entre los dedos anular y meñique se deben corregir después de los 18 meses

• Un 1/3 de los pacientes con sindactilias simples y 2/3 con complejas requieren una segunda cirugía • SINONIQUIA: la uña es compartida

Requisitos para Qx
• • • • • • • Medios ópticos de magnificación Hacer incisiones en Z Realizar colgajos ocales para las comisuras Desengrasar el espacio interdigital Liberar un lado a la vez Corregir anormalidades esqueléticas Tomar el injerto de piel de una zona que no se pigmente ni le aparezca vello

Incisión en Z y colgajos

• Dedos “supernumerarios” • Tipos:
1. Preaxiales: dedo en el lado radial 2. Postaxiales: dedo en el lado cubital 3. Centrales: dedo en el centro de la mano

• La más común es la polidactilia preaxial. Es más común en raza blanca • Mutación espontánea excepto los pulgares trifalángicos que son de transmisión autosómica dominante

Clasificación de Wassel

•Grado I Duplicación parcial de la falange distal y una epífisis común •Grado II Duplicación completa de la falange distal ,incluida la epífisis •Grado III Duplicación de la falange distal y la bifurcación de la falange proximal. •Grado IV Duplicación completa de la falange distal y proximal. •Grado V Duplicación completa de la falange distal y proximal con bifurcación del metacarpiano. •Grado VI Duplicación completa de la falange distal , proximal y del metacarpiano. •Grado VI Duplicación de distintos grados asociados a pulgar trifalángico.

• Los objetivos de la cirugía son mejorar la función de la mano y su apariencia. • Un pulgar normal requiere de: longitud, estabilidad, sensibilidad, movilidad, destreza y fuerza.

Tratamiento
• QUIRÚRGICO • Considerar: se extrae el pulgar que se encuentra en el lado más radial, es preferible esperar a que el niño pueda tener una evaluación funcional y definir cuál es el pulgar dominante

• En las tipo I y II: la técnica más utilizada es la descrita por Bilhaut-Cloquet (incisión central en “V”) • Algunas ocasiones es necesario fijar la articulación con un clavo durante cuatro semanas

• En los tipos III y IV es importante tener en cuenta las inserciones del músculo flexor del pulgar, el aparato extensor y los colaterales; la dirección de la cabeza del metacarpiano • En las tipos V y VI es necesario reparar también la articulación trapeciometacarpiana

• La polidactilia post axial es más común en raza negra y si se encuentra en la raza blanca se asocia con anomalías con otros órganos

Clasificación
• Tipo A: dedo bien formado se articula con el quinto metacarpiano o con un metacarpiano duplicado • Tipo B: dedo pequeño unido por un pedículo de piel

• En la tipo A se debe exponer la articulación metacarpofalángica y los tejidos blandos • En la tipo B se hace una ligadura con seda, en la base del dedo supernumerario para producir necrosis

• La polidactilia central es rara. • Cuando están comprometidos los dedos medio y anular se le denomina polisindactilia o sinpolidactilia

• Se hereda por un gen autosómico dominante, es bilateral, se asocia a otras anomalías músculo esqueléticas como la polidactilia en los pies

• Por la complejidad de la patología es necesario realizarla entre los seis y doce meses • Es necesario hablar con los padres para saber qué desean? Una mano con cinco dedos o una mano funcional