Universidad Nacional Autónoma de México. Facultad de Estudios Superiores Iztacala. ISSEMyM Ecatepec.

Alberto Gregorio Hdz. Sandra Y. Guzman Adame. Viridiana Gpe Hdz. Valencia

Definición
• Enfermedad Neurodegenerativa progresiva caracterizada por:
• • • • • Movimientos lentos y escasos Temblor en reposos Rigidez muscular Marcha festinante Postura en flexión.

Clasificiación
Primario
• Genético • Idiopático • Trastornos Neurodegenerativos

Secundario

• TCE • Infección • Trastornos Metabólicos • Fármacos • Toxinas

Epidemiología
• OMS: 40 millones de personas afectadas en el mundo • 30% sin Diagnosticar • 35-85 años • Edad máxima de inicio: 60 años. • México: 2ª Enf. Neurodegenerativa más frecuente

Anatomia patologica
Despigmentación de la sustancia negra en el mesencéfalo

Acusada pérdida de neuronas dopaminérgicas (>80%)

- cuerpos de Levy en citoplasma de neuronas persistentes * En núcleos del tronco encefálico y regiones como las cortezas temporal, límbica y frontal mediales * Rasgo anatomopatológico distintivo del trastorno

fisiopatologia
Como consecuencia pérdida de células dopaminérgicas en la SN Denervación gradual del cuerpo estriado Por reducción de la dopamina estriatal

Se presentan con una depleción de dopamina estriatal de 50 a 70% de lo normal

Origen de síntomas motores

Que fisiológicamente ejerce efecto inhibidor de las interneuronas estriatales (colinérgicas)

Cuadro clinico
Síntomas iniciales muy variados
• Dolor en cuello, espalda, o extremidades (precede a los trastornos de motilidad durante meses)

Fatigabilidad excesiva, temblor en una mano, caídas inexplicables,
• Síntomas relacionados con la pérdida de destreza manual

Temblor
Temblor en reposo que disminuye o desaparece con el 1º comienza en una Regular y rítmico entre movimiento del mano luego se extende 4 y 8 ciclos/seg miembro afecto a extremidades restantes y músculos Aumenta con ansiedad de cara y cuello y cesa durante sueño Inicialmente intermitente

Bradicinesia o acinesia
Reducción o enlentecimiento de los actos motores automáticos y voluntarios

Es el síntoma mas incapacitante
Se manifiesta por la típica fascies inexpresiva Disminución de parpadeo, afección de la voz, deglución, masticación

Dificultad para actividades de la vida diaria
Reducción de los movimientos de balanceo de los brazos durante la marcha Falta general de expresividad motora Micrografía

Rigidez Muscular
Constante o variable, sujeta a interrupciones rítmicas Aumenta durante el movimiento, y al pedirle al paciente que efectúe manipulaciones con miembro contralateral (rigidez activada) Predomina en regiones proximales y puede afectar músculos de cuello desde el principio de la enfermedad Es causa de dolor, dificulta los movimientos; desarrollo de contracturas musculares en enfermedad avanzada

Marcha

• Paciente camina con tronco doblado, arrastrando pies, pasos cortos y ausencia de balanceo de brazos • El inicio de marcha se le dificulta y los cambios de dirección se hacen en “bloque” como robot

Marcha propulsiva y retropulsiva
Marcha festinante

Exploración Neurológica

Síntomas de disfunción vegetativa

Dificultad de convergencia ocular Reflejo gabelar exagerado Reflejo de succión y peribucales vivos

Estreñimiento, hiperhidrosis, sofocaciones, sialorrea Dificultades en la micción (nicturia, polaquiuria, urgencia, incontinencia) 40% de los pacientes

Historia clínica

Cuadro clínico

Respuesta al Tx con L-Dopa

• • • • • • •

Temblor Esencial Enfermedad de Wilson Enfermedad de Huntington Intoxicación por Monoxido de Carbono o Mg Enfermedad de Alzheimer Hipertiroidismo Parkinsonismos secundarios

FARMACOLÓGICO
Anticolinergicos

Amantadina

L-Dopa Agonistas dopaminérgicos

Carbidopa/levadopa 25/100 Inicio 100mg 1tab c/8 horas Parcopa 25/100mg 1 tab diaria

Bromocriptina (2.5 mg) Dosis inicial de 1.25mg c/24 hrs Ropinirol (0.25,0.5,1mg) Dosis inicial 0.25mg C/24hrs

MAGNIFICACIÓN DE L-DOPA

Inhibidores de MAO-B= Inhiben degradación catabólica de dopamina Rasagilina Dosis 0.5-1mg/dia Inhibidores de COMT(Catecol-0-metiltransferasa) Entacapona 200mg/dia

Medidas Generales
Fisioterapia
 Se aplicarán sesiones de fisioterapia en el Hospital  fisioterapia activa que pueda practicarse en su domicilio  Estos ejercicios estimulan la movilidad, lo que es de la mayor importancia.  Es fundamental insistir al paciente en la necesidad de “estar en activo”,

TRATAMIENTO QUIRURGICO
Se realizaron técnicas de trasplantes de células procedentes de médula adrenal del propio paciente, y de células fetales dopaminérgicas de mesencéfalo

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