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Anemias Hemolticas Auto-imunes

Acadmicos Caio Felipe Carlos Felipe Nogueira Rosalves Neto Thalisson Xavier Sousa

Introduo
Anemia Hemoltica Auto-imune (AHAI), uma condio clnica, na qual se tem uma destruio acelerada das hemcias em razo da fixao de imunoglobulinas ou complemento na superfcie da hemcia.

Classificao
Anemia Hemoltica Auto-imune

Anticorpos a QUENTE

DROGAS

Anticorpos a FRIO

AHAI Anticorpos a quente


Anticorpos reagem melhor temperatura de 37C. Quase sempre mediada por IgG Incidncia 10 a 20 em cada 100.000 A mais comum aprox. 70% dos casos

AHAI a quente

PRIMRIA / IDIOPTICA

SECUNDRIA

No associada a outras patologias.

Surge com manifestao ou complicao de outra doena.

Causa
Assim como em outras formas de autoimunidade, a causa da formao de autoanticorpos desconhecida. H a descrio de auto-anticorpos ocorrendo em quase todos os sistemas de grupos sanguneos; nesses casos, mais comum a reao ocorrer contra antgenos do sistema Rh. Antgenos estranhos podem mimetizar antgenos eritrocitrios prprios, acarretando ativao policlonal de LB.

Fisiopatologia

Produo de RETICULOCITOS no SUPERA a destruio = AHAI

AHAI causada por DROGAS

MODELO HAPTENO

MODELO AUTOANTICORPOS

Penincilina, Cefalosporina, Quinidina, Dipirona, Insulina agem como HAPTENOS. Causada por grandes doses IV de antibiticos.

Metildopa, Diclofenaco, Levodopa, Ibuprofeno Produo de anti. Corpos direcionados para o Rh.

Quadro Clnico
Anemia leve, moderada ou grave. Tontura, fraqueza, dispnia Ictercia, geralmente leve. Esplenomegalia, hepatomegalia, lifoadenomegalia Sintomas inespecficos: o Febre o Dor Abdominal o Perda de peso

Diagnstico Clnico
Hemograma com contagem de plaquetas Teste de Coombs direto Identificao do anticorpo ligado superfcie das hemcias Teste para comprovao de hemlise Pesquisa de autocrioaglutininas

Tratamento
AHAIS anticorpos a quente Corticosteroides prednisona e metilprednisolona Agentes imunossupressores Ciclofosfamida, ciclosporina, Imunoglobulina humana. Esplenectomia retirada cirrgica do bao AHAIS por drogas Descontinuao da droga.

AHAI Anticorpos a frio


AHAI a FRIO

Por AGLUTININA

Por HEMOLISINA

Causada por criaglutininas Antic. IgM Alta avidez de 0 a 4C Ao a temperaturas < 30C Infeces e dist. Linfoproliferativos (linfomas, leucemias e outros)

Causada por hemolisinas a frio Antic. IgGs Hemoglobinria Paroxstica a frio Hemlise intravascular Ligao em locais expostos a menor temperatura.

Fisiopatologia

Diagnstico Clnico
Hemograma com identificao de queda de Hb, VCM elevado e policromasia. Teste de Coombs direto Identificao do anticorpo ligado superfcie das hemcias Teste para comprovao de hemlise Pesquisa de autocrioaglutininas Hemoglobinria, hemoglobinemia e haptoglobinas.

Tratamento
AHAIS anticorpos a frio Agentes citotxicos - ciclofosfamida e clorambucila Proteo contra o frio mesmo durante vero Plasmafrese remoo anticorpos IgM Hemoglobinria paroxstica a frio

RELATO DO CASO: MSF, 41 anos, leucoderma, procedente de Carmo do Rio Claro, com quadro h uma semana de cefalia frontal, latejante, de forte intensidade, sem irradiao que piorava a luz solar e aliviava no escuro, evoluindo com nuseas e vmitos. Notando que se apresentava amarela, procurou o PS de sua cidade sendo internada com quadro de anemia aguda. Foi encaminhada ao HUAV, apresentando-se hipocorada 4+/4+, hidratada, ictrica 2+/4+, sem turgncia de jugular e edemas, FC: 96bpm, FR: 20irpm. ACV: sopro sistlico 2+/4+ panfocal; aparelho respiratrio e abdome normais.

Relato do Caso - HUAV

Exames complementares: Hm: 1,0; Hb: 4,7; Ht: 12,1; plaquetas: 136000; leuccitos: 14000 (78% seg); coombs direto +; BT: 2,68 (D: 0,43; I: 2,25); DHL: 1680; reticulcitos: 25,6; TP: 11,3 seg. Avaliao da hematologia evidenciou prova cruzada do sangue com aglutinao de todos os grupos sanguneos, sugerindo processo imunolgico. Foi sugerida como provveis causas: transfuso incompatvel, hepatopatia, doena auto-imune, processo linfoproliferativo ou infeccioso. Mielograma: medula ssea hipercelular por intensa hiperplasia eritrocitria; relao eritridemielide 3,5:1; compatvel com anemia hemoltica

DISCUSSO: Devido ao fato de incompatibilidade global, iniciou-se teraputica com Prednisona 1mg/kg para supresso imunolgica e evitando a necessidade de transfuso sangunea, o que ocasionaria piora do processo imunolgico e hemlise. A investigao da provvel causa da AHAI tambm foi feita e, atravs de exames clnicos e laboratoriais (FAN+ 1/160; anemia hemoltica; coombs direto+; fotossensibilidade), firmando o diagnstico de Lpus Eritematoso Sistmico. A paciente recebeu alta com Prednisona e cido flico, apresentando boa resposta do quadro, alm de encaminhamento para servio de reumatologia

CONCLUSO: Cerca de 60% dos pacientes apresentam AHAI primria e 20% dos indivduos tem AHAI secundria doena linfoproliferativa (leucemia linfoctica crnica ou linfoma noHodgkin) e em 20% dos pacientes, a AHAI associada doena auto-imune (principalmente LES e artrite reumatide), uso de medicamentos ou carcinoma.

BIBLIOGRAFIA
LOPES, Antonio C. - Tratado de Clnica Mdica, 2 ed, So Paulo: Rocca, 2009. Vol II Robbins & Cotran Patologia, 7 ed, So Paulo: Elsevier, 2005. Disponvel em: http://portal.saude.gov.br/portal/arquivos/pd f/pcdt_anemia_hemolitica_autoimune_livro_ 2010.pdf < acessado em: 29 de maio de 2012>