Professional Documents
Culture Documents
Özden Sanal
Hacettepe Üniversitesi Tıp Fak.
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları AD
Kordon kanı çok düşük düzeyde IgM, erişkin düzeyinde IgG ve yok denecek kadar düşük
IgA içerir. İnfantlarda serum IgG düzeyi giderek düşer ve en düşük düzeye 3-4. aylarda
iner. Bu dönem fizyolojik hipogammaglobulinemi olarak adlandırılır ve bebeklerin hepsi
bu dönemden geçer. Ig düzeyleri daha sonra giderek yükselir ve normal çocuklarda IgM
erişkin düzeylerine yaklaşık 2-3 yaş, IgG düzeylerine 5-6 yaş ve IgA düzeylerine puberte
yaşlarında ulaşır
SCGH altı aydan büyük bebeklerde diğer immün yetmezliklerden birisi olmaksızın IgG
nin tekbaşına yaşa göre 2SD altında oluşu veya birlikte IgA ve/veya IgM eksikliği varlığı
ile karakterizedir. Bu tanıma uyan hastaların birçoğunda enfeksiyona hassasiyet
bulunmamakta ve aşılara antikor cevabı normal bulunmaktadır. Enfeksiyona yatkınlığı
olan, ve/veya aşı antijenlerine antikor cevabı zayıf olan hastalar klinik olarak önemli
olan altgrubu oluşturmaktadır. Bu bebeklerde hayatın ilk haftalarından itibaren
tekrarlayan veya ağır enfeksiyon (URTI, otit, sinüzit, bronşit, bazen pnömoni), nadiren
sepsis, menenjit, selülit olabilmektedir. Tekrarlayan ishal, ağır varicella, uzamış oral
kandida bildirilmiştir. Atopik hastalıklar (wheezy infant, egzema, gıda intoleransı) nadir
değildir.
Hastaların çoğu 2 yaş civarında düzelmekte ancak bazı hastalarda 5 yaşına hatta daha
ileri yaşlara kadar devam edebilmektedir. Birlikte IgA düşüklüğü bulunan hastalarda
selektif IgA eksikliği gelişebilmektedir. Hastalarda kesin tanı ancak IgG düzeyinin
normale dönmesinden sonra konulabilmektedir.
IgG subgruplarından bir veya birkaçının 2SD altında, total IgG düzeyinin normal veya
normale yakın düzeyde olması ile karakterizedir.
IgG subgrup eksikliği bulanan hastalar içinde IgG4, IgG2, IgG3 ve IgG1’in sırası ile %40,
%28, % 17, % 14 oranında olduğu bildirilmiştir. Birden fazla subgubun birden düşük
olması veya IgA eksikliği ile birlikteliği sık görülmektedir.
IgG4 eksikliğinden sonra çocuklarda en sık görülen IgG2 subgrup eksikliği, erişkinlerde
ise IgG3 subgrup eksikliğidir. Selektif IgG1 eksikliği seyrektir. IgG4 eksikliğinin hem
erişkin hem çocuklarda %10-20 ye kadar bulunabildiği bildirilmektedir, genellikle
klinik önemi yoktur. Ancak birlikte tekrarlayan pnömoni ve bronşiektazi bulunan
vakalar bildirilmiştir, bu hastalığın nedeni olmaktan çok marker olarak kabul edilmiştir.
IgG subgrup tayini birçok yerde yapılabildiği; bir veya birden fazla subgrup
düşüklüğünün sık bulunabileceği ve antikor yapım eksikliği yoksa klinik öneminin
olmadığı bazı hekimlerce iyi bilinmediği için IgG subgrup eksiklik tanısı olması
gerekenden fazla (over-diagnose) konulmaktadır. IgG subgrup tayini iyi standardize
edilmemiş bir test olduğu, yaş ve populasyonlarla ilgili normlar iyi bilinmediği, ve
farklı etnik gruplarda genetik varyasyonlar bulunabildiği için de tanı koymak zor
olmaktadır.
IgG altgrupları antikor yapım defekti bulanan hastalarda, selektif IgA eksikliğinde, ve
CVID’nin erken dönemi olduğu düşünülen hastalarda değerlendirilmelidir.
Hasta asemptomatik ise veya antikor yapımı normalse tedavi gerekmemekte ve immün
yetmezlikli olarak kabul edilmemektedir. Tekrarlayan ve kronik enfeksiyonu olan
hastalarda ise koruyucu antibiyotik kullanılmalıdır. Enfeksiyonlar antibiyotiklerle
kontrol altına alınamıyorsa, ağır semptomlar varsa ivig verilmelidir (hastaların yaklaşık
%10’unda gerekmektedir).
IgG2 subgrup eksikliği çocuklarda en sık görülen subgrup eksikliği iken , IgG3 subgrup
eksikliğinin erişkinlerde en sık görülen eksiklik olması çocukların en azından bir
grubunda subgrup eksikliklerinin düzeldiğini düşündürmektedir. Özellikle komplet
değilse subgrup eksikliği 10 yaşın altındaki çocuklarda spontan iyileşebilmektedir. Ig
subgrup eksiklikleri bazı çocuklarda ve özellikle erişkinlerde devam edebilmekte ve
CVID ye ilerleyebilmektedir. Hangi hastalarda geçici hangi hastalarda kalıcı olacağı, veya
CVID’ye mi döneceğini tahmin etmek zordur. Bundan dolayı Ig ve IgG subgrup
değerlendirilmelerinin periodik olarak yapılması gereklidir.
Selektif antikor eksikliği heterojen bir grup hastalıktır. 2-6 yaş arasında bulunan tipi
polisakkarit aşısına iki yaşın altında görülen fizyolojik cevapsızlığın abartılı şekli
olabilir ve zamanla düzelebilir. Hastalardan bir kısmı ise SCGH’ın bir parçası olarak
ortaya çıkabilir. Polisakkarit antikorların çoğu IgG2 grubunda olduğundan subgrup
eksikliği veya IgA eksikliği araştırılmalıdır.
Selektif antikor eksikliği bulunan hastaların birçoğu 2-7 yaş arasındadır ve çoğu
spontan olarak düzelmektedir. Böylece çocuklarda takipte antikor cevapları
tekrarlanmalı, semptomatik erişkinler CVID’e dönüşüm yönünden izlenmelidir. Az
sayıda hasta CVID’nin erken dönemini temsil etmektedir.
KAYNAKLAR:
Bonilla FA, Bernstein IL, Khan DA et al. Practice parameter for the diagnosis and
management of primary immunodeficiency. Ann Allergy Asthma Immunol. 2005;94(5
Suppl 1):1-63