Referat

ANEMIA HEMOLITIK AUTOIMUN

Oleh: Rachmitha Amaliah Satyaputri, S.Ked
Pembimbing: dr. Muh. Darwin Prenggono, Sp.Pd, KHOM
BAGIAN/SMF PENYAKIT DALAM FK UNLAM-RSUD ULIN BANJARMASIN Juli, 2012

1. Definisi
Antibodi terhadap eritrosit Pemendekan umur eritrosit Normal eritrosit 120 hari < 100 hari

2. Etiologi & klasifikasi

ETIOLOGI Gangguan central tolerance Gangguan pembatasan limfosit autoreaktif residual Perubahan struktur sel o/ virus & obat Kelainan respon imun Antigen reaksi silang Gangguan imunoregulasi

Table 1 Classification of tha immune hemolytic anemia

KLASIFIKASI

Warm-reactive autoantibodies Primary (also termed idiophatic) Secondary Collagen vascular disorders (particularly systemic lupus erythematosus) Lymphoproliferative disorders Certain nonlymphoid neoplasms (particularly ovarian tumours) Certain inflammatory disorders (particularly ulcerative colitis)

Cold-reactive autoantibodies Primary cold agglutinin disease Secondary cold agglutinin disease Lymphoproliferative disorders Infections (particularly infectious mononucleosis, Mycoplasma pneumoniae) Paroxysmal cold haemoglobinuria Primary Paroxysmal cold haemoglobinuria Secondary, associated with syphilis DonathLandsteiner haemolytic anaemia, associated with viral syndromes

Drug-induced immune haemolytic anaemia Drug adsorption mechanism Ternary complex (immune complex) mechanism True autoantibody induction

3. EPIDEMIOLOGI
1-2 kasus per 100.000 penduduk

Warm Autoimmune Hemolytic Anemia Cold Agglutinin Syndrome Drug-induced Immune Hemolytic Anemia

70% 18% 12%

4. patofisiologi

Aktivasi sistem komplemen Hemolisis intravaskular

 Aktivasi selular Hemolisis ekstravaskular Limpa Hepar

 Drug induced AIHA Mekanisme adsorpsi obat (Hapten)

 Drug induced AIHA Mekanisme pembentukan kompleks ternary

 Drug induced AIHA Mekanisme pembentukan autoantibodi

5. Manifestasi klinis
TIPE HANGAT Gejala tersamar Gejala anemia perlahan Ikterik 40% kasus Demam Beberapa kasus mendadak + nyeri perut + anemia berat Urine berwarna gelap ok hemoglobinuria Splenomegali 50-60% Hepatomegali 30% Anemia berat DAT (+)

TIPE DINGIN Onset cepat Hemolisis kronik Akrosianosis Splenomegali Anemia ringan Hb 9-12

DIINDUKSI OBAT Mekanisme hapten & autoantibodi hemolisis ringan-sedang Mekansisme ternary hemolisis berat, mendadak, gagal ginjal

6. diagnosis
Gejala dan tanda anemia hemolitik Keterlibatan sistem kekebalan tubuh dalam destruksi eritrosit DAT/Coombs test (+)

7. laboratorium
Tanda p destruksi eritrosit: Reticulocyte LDH Bilirubin indirek Haptoglobin Hemoglobinemia, Hemoglobinuria hemolisis intravaskuler ADT : polikromasi, normoblast, spherocytes,schistocytes BM : hiperplasia eritropoesis Masa hidup eritrosit memendek

 Saline agglutinin IgM pada serum DAT/ Direct Coombs test IgG dan atau komplemen pada eritrosit IAT/ Indirect Coombs test IgG pada serum

 DAT/ Coombs test (+)

8. penatalaksanaan
TIPE HANGAT Kortikosteroid 1-1,5 mg/kgBB/hari Splenektomi (bila terapi steroid tidak adekuat, dan tidak bisa dilakukan tappering dosis dalam 3 bulan) Terapi lain Imunosupresi : Azatioprin 50-80 mg/hari (80mg/m2),siklofosfamid 50-150 mg/hari (60 mg/m2) Danazol 600-800 mg/hari,diberikan bersamaan dengan steroid Rituximab 100 mg/minggu slm 4 mgg Tranfusi mengancam jiwa (Hb < 3mg%) tranfusi dapat diberikan, sambil menunggu steroid dan imunoglobulin berefek

TIPE DINGIN hindari udara dingin Prednison dan splenektomi tidak terlalu bermanfaat Klorambucil 2-4 mg/hari plasmafaresis

DIINDUKSI OBAT Penghentian konsumsi obat Kortikosteroid & transfusi kondisi berat

9. komplikasi
Relaps Remitten DVT Emboli pulmoner Infeksi Gagal ginjal kematian

10. prognosis
Tipe HANGAT Penyembuhan komplit

Kronik, terkendali Survival rate 10 th 70%

Tipe DINGIN & DIINDUKSI OBAT Survival lebih baik dan stabil