Sindrom Brugada dikarakteristikkan oleh adanya elevasi segmen ST pada sadapan EKG di prekordial kanan (disebut sebagai EKG

tipe 1). Sindrom ini biasanya bermanifestasi selama dewasa.1 Karakteristik Elektrokardiografi Kelainan pada EKG merupakan tanda dari sindrom Brugada. Yang termasuk tanda tersebut antara lain kelainan depolarisasi dan repolarisasi tanpa adanya kelainan struktural jantung atau keadaan lain atau sesuatu yang menyebabkan elevasi segmen ST pada sadapan prekordial kanan (V1-V3) (dapat dilihat di dalam Tabel 1).1,2 Meskipun kebanyakan kasus sindrom Brugada menunjukkan adanya elevasi segmen ST di prekordial kanan, kasus terisolasi pada sadapan inferior atau prekordial kiri telah dilaporkan pada Brugada-like syndrome; pada beberapa kasus hal ini berhubungan dengan mutasi SCN5A.2 Tabel 1. Kelainan Segmen ST pada Sadapan V1-V32

Ada tiga tipe bentuk repolarisasi yang diketahui (dapat dilihat di dalam Gambar 1). Tipe 1 ditandai dengan prominent coved ST segment elevation yang menampilkan amplitudo gelombang J atau elevasi segmen ST 2 mm atau 0.2 mV pada puncaknya dan diikuti oleh gelombang T negatif, dengan atau tanpa pemisahan isoelektrik. Tipe 2 juga mempunyai elevasi segmen ST yang high take-off, namun pada kasus ini, amplitudo gelombang J ( 2 mm) memberikan peninggian pada penurunan gradual elevasi segmen ST (menyisakan 1 mm di atas garis dasar), diikuti dengan gelombang T yang positif atau bifasik yang memberikan konfigurasi saddleback. Tipe 3 merupakan tipe saddleback dengan elevasi segmen ST < 1 mm pada sadapan kanan, tipe coved, atau keduanya. Harus ditekankan bahwa gambaran gelombang J kadang-kadang membingungkan dan gambaran ini dibuat berdasarkan penempatan yang tepat dari sadapan prekordial, meskipun gambaran EKG dengan penempatan alternatif sadapan prekordial kanan di ruang interkostal superior pada pasien dengan kecurigaan klinis dapat juga menunjukkan adanya substrat aritmik. Pada kasus tertentu, dapat dipertimbangan pemindahan ke arah kanan. Meskipun demikian, defleksi r di sadapan V3R, V4R, dll, harus dipertimbangkan dengan hati-hati. Karakteristik morfologi EKG yang direkam dalam beberapa jam pertama setelah resusitasi atau segera setelah DC shock tidak dapat digunakan sebagai diagnostik dari sindrom Brugada. Pada Gambar 1, segmen ST berubah-ubah. Perbedaan bentuk dapat dilihat beurutan pada pasien yang sama atau setelah pemberian obat tertentu.2 Interval QT sering berada dalam batas normal (pada keadaan tanpa pengobatan obat anti-aritmia), tetapi dapat juga memanjang. Kelainan konduksi bervariasi, mulai dari yang tidak spesifik sampai yang spesifik untuk setiap bagian tertentu dari sistem konduksi (pada keadaan bebas obat). Pada kategori yang terdahulu dapat dijumpai adanya S yang lebar pada sadapan I, II, dan III, memberikan peninggian pada sebelah kiri atau deviasi axis yang

ekstrim. Axis kiri dapat juga mengindikasikan hemiblok pada anterior kiri. RBBB yang sebenarnya dapat dilihat dengan atau tanpa deviasi axis kiri atau kanan. Segmen ST yang high take-off yang telah dibicarakan sebelumnya dapat menyerupai bentuk RBBB, namun tidak adanya gelombang S pada sadapan lateral kiri menghalangi adanya keterlambatan konduksi ventrikel kanan yang sebenarnya. Interval PR biasanya meningkat ( 200ms) dan agaknya mencerminkan adanya keterlambatan konduksi HV ( 55ms).2

Gambar 1. Sadapan prekordial dari pasien dengan sindrom Brugada yang diresusitasi. Perhatikan adanya perubahan EKG dalam kurun beberapa hari. Ketiga bentuk ditunjukkan. Tanda panah menunjukkan gelombang J. Panel yang sebelah kiri menampilkan tipe 1 EKG yang jelas. Antara 7-2-99 dan 13-2-99, tipe 2 dan 3 ditampilkan.2

Drug challenge Pemberian obat-obat tertentu secara intravena dapat memodifikasi gambaran EKG. Ajmaline, flecainide, dan procainamide dapat mencetuskan elevasi segmen ST atau menampilkannya bila sebelumnya tidak dijumpai. Posisi sadapan yang akurat dan akses vena yang benar harus dipastikan. Pemberian obat harus dihentikan jika tes positif dan/atau jika ada aritmia ventrikular, termasuk ventricular premature complexes, atau jika dijumpai adanya QRS yang lebar secara signifikan ( 30%). Pada pasien dengan EKG tipe 1, percobaan dengan obat tidak memberikan nilai diagnostik tambahan. Pada pasien denga EKG tipe 2 dan tipe 3, tes ini dianjurkan untuk mengklarifikasi diagnosis. Konversi dari EKG tipe 2 dan tipe 3 menjadi tipe 1 dianggap positif. Peningkatan amplitudo gelombang J lebih dari 2 mm tanpa adanya konfigurasi tipe 1 juga dianggap signifikan, namun hal ini jarang dijumpai. Konversi EKG tipe 3 menjadi tipe 2 dianggap tidak meyakinkan untuk diagnosis sindrom Brugada. Pemantauan dianjurkan sampai EKG kembali normal (waktu paruh flecainide adalah 20 jam, procainamide 3-4 jam, dan ajmaline menjadi tidak aktif dalam waktu beberapa menit). Aritmia ventrikular yang berat, termasuk fibrilasi ventrikular dapat terjadi selama tes dilakukan. Penghentian obat harus segera dilakukan, dan infus isoproterenol mungkin dibutuhkan dalam menangani aritmia.2,3

Manifestasi klinis Sinkop dan kematian jantung mendadak merupakan manifestasi klinis yang sering dijumpai dalam menegakkan diagnosis sindrom Brugada.3 Pemantauan pada pasien menunjukkan bahwa polimorfik cepat takikardia ventrikular (ventricular tachycardia, VT) merupakan penyebabnya. VT selalu dimulai dengan interval yang singkat. Laporan klinis menunjukkan bahwa kematian mendadak pada pasien dengan sindrom Brugada paling sering terjadi selama tidur, pada beberapa jam ketika dini hari. Adanya riwayat keluarga adalah penting dan sering positif pada kematian mendadak di usia muda. Umur rata-rata dimana gejala pertama kali muncul adalah pada dekade ketiga sampai keempat.2 Beberapa pasien tetap asimptomatis, dan diagnosis sindrom Brugada dibuat mengacu pada EKG rutin yang menunjukkan elevasi segmen ST pada sadapan V1 sampai V3.3

Pemeriksaan Fisik Pada pemeriksaan fisik, pasien dengan sindrom Brugada selalu normal. Namun, pemeriksaan fisik dibutuhkan untuk menyingkirkan penyebab dari jantung yang lainnya yang dapat menyebabkan sinkop atau kematian jantung.3

Electrophysiological Study Electrophysiological Study (EPS) dapat membantu dalam menentukan aritmia yang dapat diinduksi, menstratifikasi risiko, dan dalam beberapa kasus dapat membantu menentukan diagnosis. EPS yang lengkap direkomendasikan pada semua pasien dengan gejala.2,3 Nilai prediksi EPS diperdebatkan. Pada tahun 2001, Brugada menunjukkan bahwa inducibility dapat merupakan prediktor hasil akhir yang baik. Namun, pada tahun 2002, Priori melaporkan nilai prediksi yang buruk dari tes invasif. Studi selanjutnya oleh Gehi menyimpulkan bahwa EPS tidak digunakan dalam panduan penatalakasanaan pasien dengan sindrom Brugada. Baru-baru ini, peneliti, yang secara independen memeriksa sejumlah besar pasien dari Eropa dan Jepang, telah gagal untuk menemukan nilai prediksi dari EPS. Pada sejumlah besar pasien sindrom Brugada dari Eropa yang terdaftar, hanya gejala dan bentuk EKG tipe 1 spontan, tetapi bukan EPS, yang memprediksikan kejadian aritmia. Pada sejumlah kecil pasien dari Jepang yang terdaftar, hanya riwayat keluarga dengan kematian jantung mendadak pada usia kurang dari 45 tahun dan bentuk repolarisasi awal EKG inferolateral yang memprediksikan kejadian jantung.3

Pemeriksaan laboratorium Pemeriksaan kadar potasium dan kalsium pada pasien dengan elevasi segmen ST pada sadapan prekordial kanan sebaiknya dilakukan. Hiperkalsemia dan hiperkalemia dapat menyebabkan gambaran EKG yang sama dengan sindrom Brugada.3 Penanda laboratorium, seperti creatine kinase-MB (CKMB) dan troponin sebaiknya diperiksa pada pasien dengan gejala yang sesuai dengan sindrom koroner akut. Peningkatan penanda ini mengindikasikan adanya kerusakan jantung.3

Diagnosis Sindrom Brugada Sindrom Brugada harus dipertimbangkan dalam kasus sebagai berikut ini:2 1. Adanya elevasi segmen ST tipe 1 (coved type) pada lebih dari satu sadapan prekordial kanan (V1 sampai V3), dengan atau tanpa sodium channel blocker, dan salah satu kriteria yang mengindikasikan sindrom Brugada, antara lain: adanya ventricular fibrillation, self terminating polymorphic ventricular tachycardia, riwayat keluarga dengan kematian jantung mendaak (< 45 tahun), tipe EKG yang coved pada anggota keluarga, electrophysiological inducibility, sinkop, atau respirasi nokturnal agonal. Tidak boleh ada faktor lain yang menyebabkan kelainan pad EKG. Adanya gambaran EKG tanpa gejala klinis merupakan bentuk EKG Brugada idiopatik (bukan sindrom Brugada). 2. Adanya elevasi segmen ST tipe 2 (saddleback type) pada lebih dari satu sadapan prekordial kanan di bawah keadaan dasar dengan konversi tipe 1 setelah challenge dengan pemberian sodium channel blocker dianggap sama dengan kasus 1 di atas. Drug-induced ST-segment elevation dengan nilai > 2 mm harus menambah kecurigaan adanya sindrom Brugada jika satu atau lebih kriteria yang telah disebutkan di atas dijumpai. Pasien dengan hasil drug test negatif tidak didiagnosis dengan sindrom Brugada; drug-induced ST-segment elevation < 2 mm dianggap tidak meyakinkan. 3. Adanya elevasi segmen ST tipe 3 pada lebih dari satu sadapan di bawah keadaan dasar dengan konversi ke dalam tipe 1 setelah challenge dengan pemberian sodium channel blocker diaggap sama dengan kasus 1 di atas dan harus discreening. Konversi elevasi segmen ST tipe 3 menjadi tipe 2 dianggap tidak meyakinkan. Pasien yang tidak memenuhi kriteria yang telah ditentukan, tetapi mempunyai satu atau lebih kriteria klinis yang telah disebutkan di atas harus dipertimbangkan dengan serius. Drug challenge paling sering menunjukkan adanya diagnosis sindrom Brugada. Sebagai tambahan, EPS mungkin bermafaat.2
.

1. Antzelevitch, Charles., et al. Brugada Syndrome: Report of the Second Consensus Conference. Circulation 2005, 111:659-670. Texas: American Heart Association. 2005. Available from: http://circ.ahajournals.org/content/111/5/659. [Accessed 29 November 2011]. 2. Wilde, Arthur A.M., et al. Proposed Diagnostic Criteria for the Brugada Syndrome : Consensus Report. Circulation 2002, 106:2514-2519. Texas: American Heart Association. 2002. Available from: http://circ.ahajournals.org/content/106/19/2514. [Accessed 29 November 2011]. 3. Dizon, Jose M. Brugada Syndrome. 2011. Available from: http://emedicine.medscape.com/article/163751. [Accessed 29 November 2011].