Berdasarkan pada penyebabnya maka manajemen bayi dengan hiperbilirubinemia diarahkan untuk mencegah anemia dan membatasi efek

dari hiperbilirubinemia. Pengobatan mempunyai tujuan : 1. Menghilangkan anemia 2. Menghilangkan antibody maternal dan eritrosit teresensitisasi Pada kondisi: 1. Ikterus yang timbul sebelum 24 jam pasca kelahiran adalah patologis. Tindakan fototerapi dan mempersiapkan tindakan tranfusi tukar. 2.

Pada usia 25-48 jam pasca kelahiran, Fototerapi dianjurkan bila kadar bilirubin serum total > 12 mg/dl (170 mmol/L). Fototerapi harus dilaksanakan bila kadar bilirubin serum total >15 mg/dl (260 mmol/L). Bila kadar bilirubin serum total > 20 mg/dl (> 340 mmol/L) dilakukan tindakan tranfusi tukar jika fototerapi intensif gagal. Bila kadar bilirubin serum total > 25 mg/d (> 430 mmol/L) pada 25-48 jam pasca kelahiran, mengindikasikan perlunya transfusi tukar dan fototerapi intensif.

3.

Pada usia 49-72 jam pasca kelahiran Fototerapi dianjurkan bila kadar bilirubin serum total > 15 mg/dl (260 mmol/L). Fototerapi harus dilaksanakan bila kadar bilirubin serum total >18 mg/dl (310 mmol/L). Bila fototerapi 2 x 24 jam gagal menurunkan kadar bilirubin serum total < 25 mg/dl (430 mmol/L), dianjurkan untuk dilakukan tranfusi tukar. Bila kadar bilirubin serum total > 30 mg/dl (> 510 mmol/L) fototerapi intensif dan tranfusi tukar dilakukan.

4.

Pada usia > 72 jam pasca kelahiran,

Fototerapi harus dilaksanakan bila kadar bilirubin serum total > 17 mg/dl (290 mmol/L).

Bila fototerapi 2 x 24 jam gagal menurunkan kadar bilirubin serum total < 20 mg/dl (340 mmol/L), dianjurkan untuk dilakukan fototerapi. Bila kadar bilirubin serum total sudah mencapai > 25 mg/dl (> 340 mmol/L) tranfusi tukar dilakukan jika fototerapi intensif gagal. Bila kadar bilirubin serum total > 30 mg/dl (> 510 mmol/L) pada usia > 72 jam pasca kelahiran, dilakukan transfusi tukar dan fototerapi intensif

Fototerapi
Indikasi: menurunkan kadar bilirubin direk pada bayo dengan hiperbilirubinemia/ikterus non fisiologis. Beberapa keadaan yang mempengaruhi pemberian terapi sinar antara lain: -masa gestasi -berat lahir -umur bayi -faktor resiko (hipoksia, asidosis, sepsis, kelainan hemlisis) Kontra Indikasi: 1.hiperbilirubin direk/konjugasi 2.phorfiria kongenital Alat 1.unit terapi sinar 2.lampu dapat berupa:

Tabung fluoresens penghasil sinar blue-green spectrum (panjang gelmbang 430-490 nm) dengan kekuatan 30 uW/cm2 Lampu halogen Sistem fiberoptic Lampu gallium nitrid

3.pelindung mata 4.pelindung lampu 5.kotak penghangat atau inkubator 6.kain atau tirai putih 7.pengukur suhu tubuh ruangan.

Teknik 1. Persiapan Alat

Hangatkan ruangan sehingga suhu dibawah lampu 28-30C Nyalakan tombol alat dan periksa apakah seluruh lampu fluoresens menyala dengan baik Ganti lampu fluoresens bila terbakar atau mulai berkedip kedip: +catat tanggal kapan mulai lampu mulai dipasang dan hitung total durasi penggunaan lampu. +ganti lampu setiap 2000 jam atau setelah penggunaan 3 bulan, walaupun lampu masih menyala.

Gunakan kain pada boks bayi atau inkubator, letakkan tirai putih mengelilingi area sekeliling alat tersebut beaa untuk memantukan kembali sinar sebanyak mungkin ke arah bayi.

Bayi Bila berat bayi 200 gram atau lebih, letakkan bayi dalam keadaan telanjang di box bayi. Bayi yang lebih kecil diletakkan dalam inkubator. Tutup mata bayi dengan penutup, pastikan penutup mata tidak menutupi lubang hidung. Jangan gunakan plester untuk memfiksasi penutup. Pemberian Terapi Sinar Letakkan bayi di bawah lampu terapi sinar dengan jarak 40-50 cm. Letakkan bayi sedekat mungkin dengan lampu sesuai dengan petunjuk atau Ubah posisi bayi tiap 3 jam. Pastikan bayi terpenuhi kebutuhan cairannya Pantau suhu tubuh bayi dan suhu udara ruangan setiap 3 jam. Periksa kadar bilirubinserum iap 6-12 jam pada bayi dengan kadar bilirubin

manual dari pabrik pembuat alat.

yang cepat meningkat, bayi kurang bulan atau bayi sakit. Selanjutnya lakukan pemeriksaan ulang setelah 12-24 jam terapi sinar dihentikan.

Hentikan terapi sinar bila kadar bilirubin turun dibawah batas untuk dilakukan terapi sinar atau mendekati nilai untuk dilakukan tranfusi tukar.

2. Komplikasi Perhatian 1. Bila kadar bilirubin tidak menurun atau cenderung naik pada bayi bayi yang mendapat fototerapi intensif, kemungkinan besar terjadi proses hemolisis. 2. Kebutuhan cairan meningkat selama pemberian terapi sinar. Anjurkan ibu menyusui sesuai keinginan bayi, paling tidak setiap 3 jam, tidak perlu menambah atau mengganti ASI dengan air, dekstrosa, maupun formula. Bila bayi tidak dapat menyusu, berikan ASI peras dengan menggunakan salah satu cara alternatif pemberian minum. Selama dilakukan terapi sinar, naikkan kebutuhan hariannya dengan menambah 25 mL/kg BB. Bila bayi mendapat cairan IV, neikkan kebutuhan hariannya 10-20% Bila bayi mendapat cairan IV atau diberi minum melalui pipa lambung, bayi tidak perlu dipindahkan dari lampu terapi sinar. 3. Selama dilakukan terapi sinar, feses bayi bisa menadi cair dan berwarna kuning. Keadaan ini tidak memerlukan terapi khusus. 4. Bayi dipindahkan dari alat terapi sinar hanya bila akan dilakukan tindakan yang tidak dapat dikerjakan di bawah lampu terapi sinar. 5. Bila bayi mendapat terapi oksigen, matikan lampu saat memeriksa bayi untuk mengetahui sianosis sentral. 6. Warna kulit tidak dapat digunakan sebagai petunjuk untuk menentikan kadar bilirubin serum selama bayi dilakukan terapi sinar dan selama 24 jam setelah dihentikan. Kerusakan retina Kelainan kulit: hiperpigmentasi, ruam, eritema, luka bakar Dehidrasi Diare Hipertermi Bronze baby syndrome

Transfusi Tukar
Indikasi 1.Hiperbilirubinemia (bilirubin indirek) +karena sebab apapun, jika kadar bilirubin bersiko untuk menimbulkan gangguan di susunan saraf pusat (Kern Ikterus). +tranfusi tukar yang dilakukan adalah doube volume exchange selama 50-70 menit. +penurunan bilirubin semakin effisien jika tranfusi tukar dilakukan perlahan, sehingga ada kesempatan untuk bilirubin ekstravaskular dan intravaskular mencapai keseimbangan. 2.Hemolitic disease of newborn +pada kelainan ini terjadi hemolisis eritrosit bayi karena respo antibodi maternal, sehingga bayi mengalami anemia dan hiperbilirubinemua sebagai hasil metabolisme heme. +tranfusi tukar akan membuang sel eritrostit bayi yang telah tersensitisasi dengan antibdi maternal. menurunkan kadar bilirubin sekaligus melakukan koreksi terhadap anemia yang ditimbulkan oleh hemolitic disease of newborn. Dilakukan tranfusi double volume, kalau perlu diulang jika terjadi pemecahan eritrosit yang cepat. 3.Sepsis neonatal +tranfusi tukar akan membantu membuang bakteri, toksin, produk pemecahan fibrin serta akumulasi asam laktat dari bayi dan di saaat bersamaan memberikan koplemen, faktor faktor koagulasi dan immunoglobulin dari darah yang baru. 4. Pembekuan intravaskular menyeluruh (DIC) +DIC yang terjadi karena berbagai sebab. +Tranfusi tukar membantu meningkatkan faktor faktor koagulasi dan mengurangi penyebab DIC, walaupun ini masih merupakan kontroversi. 5. Asidosis disertai gangguan cairan dan elektrolit berat +pada kasus hiperkalemia, hipernatremia atau kelebihan cairan. +pada kasus seperti ini dilakukan transfusi tukar parsial isovolumetrik.

6.Pengaturan kadar hemoglobin + pada polisitemia dilaukan transfusi tukar parsial dengan garam fisiologis atau plasma untuk menurunkan hemoglobin +pada panemia berat yang potensial menimbulkan gagal jantung, seperti pada hydrops fetalis, dilakukan transfusi turkar parsial dengan packed red cell (PRC). Kontraindikasi +apabila pemasangan IV line lebih berbahaya daripada manfaat transfusi tukar. Peralatan Radiant warmer Peralatan dan obat-obat resusitasi Alat monitor lengkap (denyut jantung, frekuensi napas, suhu, pulse oxymetri dan tekanan darah). Peralatan untuk pemasangan arteri dan vna umbilikal. Orogastric tube, dipasang ke bayi. Spuit 10 atau 20 cc Kalsium glukonas Tempat pembuangan darah (bisa dibuat dari botol infus) yang telah dihubungkan dengan set-infus makro. Asisten Diperlukan asisten steril untuk membantu prosedur transfusi, serta asisten non steril untuk mengawasi bayi dan mencatat volume transfusi tukar. Darah (yang digunakan) Tipe Darah 1. Inkompabilitas Rh. Gunakan darah tipe O-Rh negatif dengan titer anti A dan anti B rendah.

NaCl: Heparin 1 UI/cc

Harus di cross-matched dulu dengan darah ibu. Pada bayi dengan inkompabilitas rhesus berat (seperti hydrops fetalis), darah harus tersedia sebelum kelahiran.

2. Inkompabilitas ABO Gunakan darah tipe O-Rh sesuai dengan ibu dan bayi atau Rh negatif, dengan titer anti-A dan anti-B rendah. Darah harus di cross matched dengan darah ibu dan bayi.

3. Inkompabilitas dengan golongan darah minor (anti-Kell, anti-Duffy) Gunakan golongan darah yang sesuai dan darah harus di cross matched dengan darah ibu. 4. Hiperbilirubinemia karena sebab lain Seperti pada keadaan sepsi, gangguan metabolik ataupun hemolisis lain yang tidak disebabkan oleh kelainan isoimunitas. Gunakan golongan darah yang sesuai dan darah harus di cross matched dengan darah bayi. Kesegaran dan penyimpanan darah 1. Dianjurkan untuk menggunakan darah segar (<72 jam) yang diawetkan dengan sitrat (citrat phospate dextrose/CPD). Dua hal ini akan memastikan pH darah >7. 2. Hematokrit yang dikehendaki untuk bayi adalah 50-70%. Selam prosedur, darah harus digoyang pelan secara periodik, untuk menjaga supaya hematokrit tetap konstan. 3. Kadar kalium darah donor harus diperiksa jika bayi asfiksia, sedng syok atau ada gangguan ginjal. Ika kadar kalium >7mEq/L, ganti darah dengan yang lebih baru atau gunakan washed eritrosit. Jumlah darah yang dibutuhkan 1. Double volume Darah yang ditransfusi tukar sebanyak dua kali lipat volume darah bayi. Bayi cukup bulan mempunyai volume darah 80 ml/kg BB, sedangkan bayi prematur 95 ml/kg BB. Jumlah ini dikali dua, menjadi jumlah yang harus ditransfusi tukar. 2. Transfusi tukar parsial

Pada polisitemia, dilakukan transfusi tukar dengan NaCl 0,9% atau plasma Sedangkan pada anemia digunakan PRC.

Untuk polisitemia Perkiraanjumlah darah bayi (ml)xBB (kg)x(Ht bayi-Ht target) Volume darah transfusi (ml) = Ht bayi

Untuk anemia Perkiraan jumlah darah bayi (ml)xBB (kg)x(Ht targeti-Ht bayi) Volume darah transfusi (ml) = (Hb PRC Hb bayi)

Teknik transfusi tukar 1. Sample double volume (push pull method) +untuk keluar masuk darah hanya diperlukan satu jalur transfusi (biasnya dari vena besar, seperti vena umbilikal). +digunakan untuk hiperbilirubinemia tanpa komplikasi (anemia, sepsis dll). +waktu rata rata perkali untuk keluar masuk kira kira 3-5 menit, sehingga total transfusi akan berlangsung selama 90-120 menit. 2. Isovolumetric double volume +teknik ini, dilakukan pemasangan 2 jalur, arteri dan vena (pada umbilikal ataupun perifer) ataupun vena dan vena, dibutuhkan dua operator untuk memasukkan dan mengeluarkan darah. +jika dipakai jalur arteri dan vena, darah dimasukkan dari vena serta dikeluarkan melalui arteri. +keuntungan dari metode ini adalah proses masuk dan keluar darah bisa dilakukan pada waktu bersamaan sehingga gangguan hemodinamik minimal, disamping itu waktu pelaksanaan transfusi tukar juga lebih singkat (45-60 menit). +waktu pelaksanaan bisa diperpanjang sampai 4 jam untuk memungkinkan ekuilibrasi bilirubin di darah dan jaringan, hal ini akan meningkatkan kadar bilirubin yang bisa dihilangkan.

+pada kasus hydrops fetalis berat, teknik ini merupakan pilihan, karena fluktuasi volume minimal, sehinggan gangguan miokardium juga minimal. 3. Transfusi tukar parsial +dilakukan transfusi dengan plasma atau PRC, sesuai indikasi (polisitemia atau anemia berat). Pelaksanaan 1. Jelaskan tentang prosedur dan minta informed consent pada orang tua. 2. Puasakan bayi selama 3-4 jam sebelum transfusi tukar dimulai. Pasang OGT untuk mengosongkan lambung dan alirkan (buka tutupnya) selam prosedur. Tindakan ini berguna untuk dekompresi, mencegah regurgitasi serta aspirasi cairan lambung. 3. Tidurkan bayi terlentang dan tahan posisinya dengan baik (tahan dengan erat, tetapi tidak ketat, dengan bantuan bantal pasir ataupun plester ke tempat tidru). Jangan lupa memasang urine collector. 4. Lakukan prosedur seperti untuk tindakan mayor (lihat prosedur pemasangan kateter umbilikal), kemudian pasang kateter vena umbilikal untuk teknik push and pull, serta arteri dan vena umbilikal untuk teknik isovolumetrik.
5. Siapkan unit darah. pastikan bahwa darah tersebut memang benar untuk pasien,

golongan darah cocok dab temperatur cocok, kalau masih dingin, hangatkan ke suhu tubuh (tidak lebih dari 37C), jangan terlalu pasnas karena bisa menyebabkan hemolisis. 6. Selanjutnya pasang darah ke set infus, pastikan three way stopcock berada pada posisi yang tepat sebelum memulai prosedur. A. Untuk teknik push-pull

pasang set ransfusi di jalur vena (umbilikal atau vena besar lain) dengan bantuan four way stopcock. Kalau tidak ada bisa diganti dengan 2 buah three way stopcock yang dipasang seri. Di outlet stopcock tersebut, dipasang 1 buah spuit 10 atau 20 cc, darah yang akan ditransfusikan dan set infus untuk tempat darah kotor.

Pasang set transfusi sedemikian rupa sehingga stopcock akan berotasi searah jarum jam dengan urutan: 1. Tarik darah dari pasien

2. Buang ke tempat darah kotor 3. Ambil darah baru dan 4. Masukkan dengan perlahan. Jika vena umbilikal tidak bisa digunakan, teknik push-pull bleh dilakukan di arteri umbilikal dengan syarat ujung kateter berada di bagian bawah aorta (dibawah lumbal 3). B. Untuk teknik isovolumetrik Di jalur vena dipasang satu buah three way stopcock yang dihubungkan dengan 1 buah spuit 10 atau 20 cc dan darah yang akan ditransfusikan. Di jalur arteri, three way stopcock dihubungkan dengan 1 buah spuit 10 atau 20 cc dan set infus untuk tempat darah kotor. Jika jalur arteri tidak bisa ditemukan, alternatif dari tekni ini adalah dengan penggunaan 2 vena. Vena besar untuk menarik darah, sedangkan vena perifer untuk memasukkan darah. Bilas jalur penarikan darah dengan NaCl heparin 1 UI/cc tiap 10-15 menit sekali untuk mencegah bekuan. 7. Mulailah prosedur transfusi tukar dengan perlahan, volume keluar masuk darah disesuaikan dengan berat badan bayi, rata rata 5 ml/kgBB. Volume perkali (aliquots), minimal 5 cc dan maksimal 20 cc.

Tabel volume keluar/masuk darah per kali (aliquots) pada transfusi tukar Berat Badan >3 kg 2-3 kg 1-2 kg 850 gr 1 kg <8500 gr Volume per kali (ml) 20 15 10 5 1-3

8. Selama prosedur berlangsung, operator harus berbicara dengan jelas tentang volume darah keluar-masuk (misalnya: sepuluh masu, sepuluh keluar) sehingga asisten dapat mendengar dan mencatat dengan baik.

Perhatian 1. Lakukan transfusi tukar dengan sertting perawatan intensif. Pantau tanda vital dan keadaan umum bayi. Hentikan atau perlambat kecepatan transfusi tukar jika bayi menjadi tidak stabil.
2. Sitrat di dalam darah transfusi tukar bisa mengikat kalsium, sehingga bisa

menurunkan kadar kalsium ion. Untuk mencegah hipokalsemia, kalsium glukonas harus selalu tersedia. Beberapa kepustakaan menganjurkan pemberian 1 cc kalsium glukonas/ 100 cc darah, tetapi kepustakaan lain mengatakan untuk memeriksa kadar kalsium atau melihat adanya gejala hipokalsemi, seperti pemanjangan interval QT pada moitor EKG, untuk pemberian kalsium glukonas. Bersihkan dulu jalur transfusi dengan NaCl: heparin (1UI/cc) sebelum pemberian kalsium glukonas. 3. Jika transfusi tukar dilakukan dengan cara push-pull di vena umbilikal, pstikan ujung kateter berada di vena cava inferior atau di atrium kanan, tidak di srkulasi porta. Gangguan aliran vena porta menyebabkan penurunan sirkulasi usus (mesenterika) dan bisa menimbulkan enterokoltis nekrotikans. 4. Pada bayi yang tidak stabil, transfusi tukar harus dilakuan dengan lebih perlahan. Peningkatan kadar oksigen sering diperlukan pada pasien dengan ventilasi mekanik. 5. Gunakan darah segar untuk transfusi tukar. Darah yang sudah lama berpotensi untuk menimbulkan hiperkalemia karena lisis sel eritrosit. 6. Jika darah menjadi sulit untuk ditarik keluar/masuk, jangan dipaksakan. Coba bilas dengan 1-2 cc NaCl: heparin (1UI/cc), jika tidak bisa ganti stopcock dan seluruh sambungannya. Literatur lain menganjurkan untuk membilas katerter (terutama kateter arteri) dengan heparin tiap 10-15 menit untuk mencegah bekuan. 7. Sebelum dan sesudah transfusi tukar, lakukan pemeriksaan darah perifer lengkap dan kimia darah (kalsium, natrium, kalium, klorida, analisis gas darah seta kadar glukosa). 8. Tetap lakukan fototerapi intensif sebelum dan sesudah transfusi tukar pada kelainan dengan hiperbilirubinemia. Monitor kadar bilirubin serum setelah 2,4, dan 6 jam setelah transfusi, kemudian berkala tiap 6 jam. Rebound bisa terjadi setelah 2-4 jam.

9. Obat- obat yang diberikan sebelum transfusi harus diulng pembeiannya, kecuali digoksin. Digoksi tidak perlu diulang kecuali ada perburukan status kardiak atau kadar digoksin serum terlalu rendah. 10. Pemberian antibiotika profilaksis bisa dipertimbangkan sebelum prosedur. 11. Periksa kadar glukosa drah selama prosedur berlangsung dan dilanjutkan pada menit ke 10,30, dan 60 pasca prosedur. 12. Tetap puasakan bayi selama minimal 4 jam (bisa lebih, tergantung kondisi hemodinamik) Komplikasi 1. Infeksi dari prosedur ataupun dari darah yang ditransfusikan, seperti bakteremia (biasanya disebabkan oleh jenis staphylococcus), hepatitis, infeksi CMV, malaria, dan AIDS. 2. Komplikasi vaskuler, seperti bekuan atau emboli, spasme arteri, trombosis bahkan infark organ mayo. 3. Gangguan faktor pembekuan (koagulopati), disebabkan oleh trombositopenia atau menurunnya kadar faktor pembekuan. 4. Gangguan elektrolit, seperti hiperkalemia, hipernatremia dan hipokalsemia. 5. Asidosis metabolik, bisa muncul sekunder karena darah donor sudah tidak segar. 6. Alkalosis metabolik, karena terlambatnya pembersihan sitrat dari hati.
7. Enterokloitis nekrotikans. Vena umbilikal harus scepatnya dileas, kecuali masih

diperlukan. Untuk memastikan tidka adanya ileus pasca transfusi tukar, dianjurkan untuk menunda minum sampai 24 jam setelah prosedur. 8. Gangguan kardiovaskuler, seperti aritmia atau arrest. 9. Graft versus host disease.