NEUROMUSCULAR DISEASES AND NEUROPATHY

SURYADI

HORNERS SYNDROME
Penyebab : - Lesions sympathetic fibers ( hypothalamus to cervical cord, C8 T2 roots to superior cervical ganglion, cavernous sinus)

Gejala : - Miosis - Ptosis(kelopak mata jatuhg bs terbuka) - Anhidrosis hemifasialis ipsilateral - Hiperemia hemifasialis ipsilateral - Best seen in dark - Pupillary asymmetry

CARPAL TUNNEL SYNDROME (CTS)

adalah problema jebakan saraf perifer paling umum yang mengenai tangan dan pergelangan tangan, mengenai 1% masarakat dan 80% mengenai wanita. kompresi n. medianus di terowongan karpal. Tulang karpal membentuk lantai dan dinding terowongan karpal, dan atap dibentuk oleh ligamentum karpal transversum. 9 tendon fleksor dengan sarungnya menyertai n. medianus didalam terowongan karpal.

 CTS terjadi dalam keadaan pengurangan ruangan di terowongan atau disebabkan peningkatan kerentanan saraf. disebabkan oleh tenosynovitis, RA(reumatoid-artritis), ganglia, osteofit, osteosis, anomali otot, atau tumor. Retensi cairan diperkirakan terjadi selama kehamilan, selama laktasi Kondisi peningkatan kerentanan saraf pada DM, hipothiroid, karena pekerjaan dengan gerakan repetitif tangan dan pergelangan tangan dan terlihat pada bermacam akitifitas dan okupasi.

GEJALA
Nyeri, rasa pedih atau rasa baal pada ibu jari, jari telunjuk, jari tengah atau jari manis, khususnya memburuk saat malam. Rasa pedih atau rasa baal di seluruh tangan. Nyeri yang menyebar dari tangan ke lengan sejauh bahu. Perasaan bengkak atau ketat pada tangan atau pergelangan tangan.

Sindroma Terowongan Karpal

N. Medianus terjebak dlm Terowongan Karpal Kesemutan pada Jari I, II dan III Pada Stadium lanjut : terjadi atropi otot Tenar Diagnosis berdasarkan : -Gejala klinis -Tes Phalen -Elektromiografi Stadium dini dgn istirahat & Fisioterapi Pengobatan dgn suntikan Steroid lokal Stadium lanjut : Operasi

Kadangkala dapat juga terjadi :

Satu atau beberapa gejala tersebut diatas memburuk pada malam hari atau ketika bangun tidur di pagi hari. Tangan atau lengan bawah terasa lemah di pagi hari. Menjatuhkan benda lebih sering daripada biasanya. Kesulitan menjepit atau menggenggam obyek. Kesulitan melakukan tugas yang detail seperti menulis atu mengikat tali sepatu. Kesulitan melakukan tugas yang memerlukan kekuatan

3 tes provokasi :
tanda Tinel : parestesi dipicu dengan mengetuk n. medianus di pergelangan tangan. manuver Phalen : menahan fleksi pergelangan tangan menghasilkan parestesi dalam 1 menit. tekanan langsung terowongan karpal : tekanan

diatas terowongan karpal selama 30 detik.

Pemeriksaan motorik :
Lihat adanya atrofi eminensia thenar. Kelemahan bahkan atrofi m. abduktor pollicis brevis, m. opponens pollicis, mm. Lumbrikales I & II, m. fleksor pollicis brevis. - Uji kekuatan abduksi dan oposisi ibu jari.

PENCEGAHAN
Hindari atau kurangi jumlah gerakan berulang pergelangan tangan sedapat mungkin. Gunakan peralatan dan alat yang dirancang secara tepat untuk mengurangi risiko cedera pergelangan tangan

PENGELOLAAN
Wrist splint : plastik ringan posisi netral / Velcro splints yang mengizinkan gerakan jari setengah bebas. 22% penderita bebas gejala sesudah 1 tahun jika diobati dengan splinting. Modifikasi aktifitas : mengurangi gerakan fleksi, ekstensi, rotasi pergelangan tangan, fleksi jarijari dan menggenggam dengan kuat. Ultra Sound Diathermi NSAID Diuretik untuk penderita dengan pembengkakan anggota gerak.

TARSAL TUNNEL SYNDROME

Jebakan saraf di terowongan tarsal yg dibentuk oleh lig lasiniatum yg terbentang dr bag bawah blk maleolus medial tibiae dan tuber kalkanei Gejala : rasa baal, spt kecabaian, dan sebagainya Karena jebakan saraf diantara os metatarsale dapat menimbulkan pembengakakan

NEUROPATI

PENDAHULUAN
Nyeri neuropatik banyak dijumpai Penyebabnya bermacam-macam

Terapinya beraneka-ragam
Mempunyai dampak sosio-ekonomi

DEFINISI NYERI (IASP)

Pengalaman sensorik yang tidak menyenangkan, berhubungan dengan kerusakan jaringan yang aktual ataupun potensial

NEUROPATHY
Progressive degeneration of anterior horn cells corticospinal fibers, and motor nuclei in the medulla

Various levels of the nervous system: bulbar, cervical, and lumbar may be involved All level of the motor system are involved

 Nyeri merupakan pengalaman psikik normal dari suatu penyakit, berhubungan dengan kerusakan jaringan atau kerusakan yang mengancam jaringan badan. melibatkan dua proses : 1) Proses perifer berhubungan dengan deteksi dan transmisi informasi yang berhubungan dengan kerusakan jaringan ; 2) Proses sentral yang menguasai respon psikik atau respon serebral terhadap informasi.

Neuropati
ialah keadaan dimana saraf tepi mengalami gangguan fungsi akibat kerusakan seluler ataupun molekuler, dan dapat disebabkan oleh berbagai macam etiologi seperti : trauma, entrapment (terjepit / terjebak), penyakit metabolik, penyakit defisiensi , keracunan (zat kimia toksik, logam berat), gangguan imunologis, bahkan etiologi yang sifatnya genetik.

 mengenai banyak saraf tepi dan distribusinya umumnya bilateral simetris

Kategori Klinis Neuropati

1. Polineuropati : lesi mengenai banyak saraf tepi dengan pola distribusinya bilateral simetris dan kejadiannya boleh dikatakan simultan. Kadang-kadang dipergunakan istilah poliradikulopati, poliradikuloneuropati untuk menekankan keterlibatan radix spinalis ataupun radix spinalis plus truncus spinalis.

Kategori Klinis Neuropati

2. Mononeuropati dan mononeuropati multipleks : lesi mengenai satu saraf tepi, atau beberapa saraf tepi yang sifatnya tidak simetris. Atau dapat juga nampak simetris, tetapi kejadiannya tidak simultan . Dari patologinya juga akan nampak berbeda, seringkali tergantung dari lokasi masing-masing saraf yang terkena. Etiologi kategori ini umumnya adalah penyakit ataupun kondisi yang menimbulkan lesi atau kerusakan yang sifatnya local, bukan difus seperti pada polineuropati (trauma atau mikrotrauma mekanik : traksi, tekanan, pukulan langsung, luka tembus; entrapment, lesi karena radiasi, listrik, terbakar, lesi vaskuler, lesi granulomatus, lesi neoplastik).

 Beberapa neuropati dengan nyeri yang menonjol diantaranya adalah : neuropati sensorik diabetika, iskemia, alkohol, malnutrisi

NYERI NEUROPATIK

Nyeri yang didahului lesi primer atau

disfungsi pada sistim saraf perifer

maupun sentral

Allodinia : Nyeri yang disebabkan

oleh stimulus yang secara normal tidak menimbulkan nyeri

Disestesia : Sensasi yang tidak

menyenangkan, baik bersifat spontan maupun dengan pencetus

Anastesia Dolorosa : Nyeri pada

area yang seharusnya bersifat anastetik

KAUSALGIA
Nyeri seperti terbakar, Alodinia, Hiperpatia yang menetap seringkali bercampur dengan disfungsi vasomotor, Sudomotor, dan Gangguan Tropik.
(CRPS II = Complex Regional Pain Syndrome)

INJURY

INFLAMMATION

OUTCOME

TISSUE:
REVERSIBLE 1. Brief 2. Moderate

HEALING

IIREVERSIBLE 3. Severe 4. Chronic Inflammation

TISSUE LOSS

NERVE
5. Neuropathy
PERSISTENT DAMAGE

6. Axotomy
1,5 15 150 Byers & Bonica, 2001 1

OR
REGENERATION 10 100+

Minutes

Days

KERUSAKAN JARINGAN

INFLAMASI MI Si-Na+

SSA
R-NE ECT. DISC.

Pg B NOS 5HT Adenosin

SENSITISASI AKTIFASI

KORNU DORSALIS Pengalaman Kognitif Behaviour Psikologik Inhibisi desenden

OTAK

PAIN NO PAIN

Axonal polyneuropathy Demyelinating Neuropathy Neuronopathy (Ganglionopathy) Polyneuropathy is caused by the degeneration of axon terminals and results in symmetric distal sensory loss with shading to normal sensation. A compression neuropathy often results in demyelination with the axon left relatively intact. Sensory loss follows a radicular pattern. When the neuronal cell body dies the condition is called "neuronopathy." If the cell body is in the sensory ganglion the condition is often referred to as "ganglionopathy." The pattern is usually random

PENGERTIAN MODEL NYERI

PERILAKU NYERI
(PAIN BEHAVIOUR)

PENDERITAAN
(SUFFERING)

NYERI
(PAIN)

NOSISEPSI
(NOCICEPTION)

BIOMEDIKAL
(BIOMEDICAL)

BIOPSIKOSOSIAL
(BIOPSYCHOSOCIAL)
BYERS AND BONICA, 2001 MODIFIKASI PENULIS

Anger

Anxiety

Fear Depression
A

B Noxious Stimuli
NOCICEPTIVE

EPIDEMIOLOGI
Nyeri Neuropati : 20 % di klinik nyeri Nyeri Neuropati : 2 40 % dari nyeri kronik Nyeri Neuropati : - Neuropati Diabetes 60,4 % - Polineuropati distal 47,3 % - Herpes Zoster 4,8 promil

KESULITAN MENENTUKAN PREVALENSI

1. Sindrom nyeri neuropatik beranekaragam

2. Respon terhadap terapi berbeda-beda

3. Prosedur diagnostik perlu teliti dan cermat

ETIOLOGI (Pokdi PERDOSSI 2000)

1. Saraf tepi : a. Trauma : Neuropati jebakan, Transeksi saraf termasuk pembedahan, kausalgia, amputasi dan nyeri tungkai, nyeri perut, nyeri pasca torakotomi b. Mononeuropati : Diabetik, Invasi nervus/ pleksus oleh keganasan, Iradiasi pleksus, Iradiasi iskemik, Penyakit jaringan ikat (artritis rematoid, SLE, Poliartritis nodosa) c. Polineuropati : Diabetik, alkohol, Nutrisi, Amiloid, Penyakir Fabry, Neuropati, Isoniasid, Idiopatik

2. Radik dan ganglion : diskus prolaps, arachnoiditis, avulsi radiks,Rizotomi operatif, neuralgia pasca Herpes, Neuralgia Trigeminus, Kompresi Tumor

3. Medula Spinalis : Transeksi total, Hemiseksi, Kontusio, Kompresio, Hematomieli, Pembedahan, Siringomieli, Sklerosis Multiple, AVM, Disrafisma, Defisiensi Vit B12 , Mielitis Sypilis.

4. Batang otak : Sindroma Wallenberg, Tumor, Siringobulbi, Sklerosis

Multipel, Tuberkoloma.
5. Talamus : Infark, Hemorargik,

Tumor, Lesi bedah pada nukleus

sensorik

6. Korteks/subkorteks : Infark, AVM,

Trauma, Tumor

ETIOLOGI
1. Trauma : - Sindrom jebakan - Complex regional pain syndrome - Amputasi - Lesi Medula Spinalis - Operasi 2. Infeksi : - Herpes Zoster - AIDS - Tabes Dorsalis - Lepra 3. Tumor : - Kompresi - Infiltrasi - Paraneoplastik - Metastatis

ETIOLOGI
4. Vasculer :- Lupus Eritematosus - Artritis Rematoid - Stroke 5. Toxin : - Obat sitostatika - Arsen, Plumbum, Magnesium 6. Defisiensi Nutrisi : - Vitamin B1, B6 - Alkohol Neuropati 7. Genetik : - Penyakit Fabry

ACUTE FLAXID PARALYSIS

Deteksi dini kasus AFP

1. Jangan menganggap ringan keluhan flu-like symptom (anak belum imunisasi) 2. Waspada bila disertai keluhan kelemahan anggota gerak 3. Tindak lanjut pada keluhan flu-like simptom pada daerah yang ditemukan kasus AFP 4. Jangan memanipulasi pasien-pasien yang dicurigai (point 1-2)

Kasus AFP di Rumah Sakit

Semua kasus secara klinis memperlihatkan kelemahan yang bersifat lower motor neuron (flaksid) yang timbul secara mendadak (akut). - kurang dari 2 minggu

Tabel 1. Penyebab Kelemahan Akut

Sel Kornu Anterior
- Poliomielitis - Penyakit motor neuron

Paut Saraf Otot

- Miastenia Grafis
- Miastenia yang diinduksi Obat - Sindroma Miastenik (Eaton- Lambert)

Saraf
Sindroma Guillain Barre Tick Paralisis Difteri Keracunan Logam Berat

- Keracunan Organophosphat

Otot
Polimiositis Periodik Paralisis Miopati Toxic Mioglobinuria/Rhabdomiolisis Sindroma Neuroleptic Maligna

Gambar potongan melintang Medula Spinalis

T Sel ganglion (neuron sensorik ) Radik dorsalis saraf spinal Neuron Motorik Radik ventralis saraf spinal

Saraf Spinal

Kelumpuhan LMN
Akibat langsung hilangnya fungsi kerusakan sel kornu anterior atau akson dari radik anterior dan saraf tanda dan gejala sesuai lokasi lesi. Disertai gangguan sensibilitas : Terlibatnya saraf campuran (motorik dan sensorik) atau mengenai kornu anterior dan posterior

Gejala kelumpuhan
Sifat Reflek Fisiologis Patologis Tonus Trofi
LMN Flaksid / (-) (-) Atrofi ( + ) UMN Spastik (+) Atrofi ( - ) / Disuse atrofi

Syndroma Guillain Barre (SGB)

Acute Inflammatory Demyelinating Polineuropathy (AIDP)

Syndroma Guillain Barre (SGB)

Acute Inflammatory Demyelinating Polineuropathy (AIDP)

Kelainan sistim saraf akut-difus pada radix spinalis, saraf perifer dan kadang-kadang saraf kranial Timbul setelah suatu infeksi Penyakit Autoimune 0,6 - 1,9 orang / 100.000 /tahun Terdapat di seluruh dunia, setiap musim Menyerang semua umur Tersering dewas muda

Gambaran Klinis
1.Kelumpuhan : - Simetris, tipe LMN - Sebagian besar diawali kedua ekstremitas bawah secara asenden badan, anggota gerak atas, saraf Kranial - Otot proksimal lebih berat dari pada distal atau sebaliknya, atau sama beratnya

2. Gangguan sensibilitas Defisit sensoris obyektif minimal Sering distribusi pola kaus kaki-sarung tangan 3. Saraf kranialis N. VII kelumpuhan otot-otot wajah N. III, VI diplopia (melihat kembar) N. IX, X sulit menelan, sengau 4. Gangguan fungsi otonom - Takikardi - Bradikardi - Hipertensi - Hipotensi - Retensio urine 5. Kegagalan pernafasan : paralisis diafragma dan otot-otot pernafasan. 10 - 33 % penderita

Perjalanan penyakit
Fase Progresif
K e l u m p u h a n

Fase Plateau

Fase Penyembuhan

Bbrp Hari 4 mg

2 Hari - 3 mg

Bbrp Bulan

Waktu

Pemeriksaan
LCS : Peninggian kadar protein tanpa diikuti peninggian jumlah sel dissosiasi sito-albumin EMG : Pelambatan pada kecepatan hantaran gelombang F (segmen proksimal dan radiks saraf)

DUCHENNE MUSCULAR DYSTROPHY

DUCHENNE MUSCULAR DYSTROPHY

merupakan distrofi otot yang relatif sering dijumpai dan sifatnya progresif. Insiden di luar negeri berkisar antara 150250 per 1000.000 kelahiran hidup Dijumpai pada semua ras. Diturunkan secara resesif, sex-linked (X) dan dominan pada laki-laki, dengan umur awitan antara 2-4 tahun.

 Umumnya baru diketahui setelah anak mulai berjalan, dimana pada perkembangannya anak nampak lamban dan mudah jatuh. Gejala pertama yang timbul adalah kelemahan otot gelang panggul, yang berakibat munculnya waddling gait dan Gowers sign. Pada tanda Gower nampak sebagai berikut: bila anak ditelentangkan di lantai, ia akan cenderung memanjat diri sendiri (climbing up himself) untuk mencapai posisi tegak. ( Gambar 1) Lengan akan terkena kemudian, sedangkan otot muka terlibat paling akhir.

Gambar 1. Gowers sign

 Sekitar 80% menunjukkan pseudohipertrofi otot, utamanya otot betis. Tampak terlihat otot betis, (gastrocnemius) dan lengan (triceps dan deltoideus) Sebaliknya otot gelang bahu dan panggul, serta otot paraspinal mengecil. Keterlibatan otot yang sakit umumnya simetris. Tampak juga posisi lordosis lumbal yang progresif.

 Refleks tendo menurun sampai menghilang, karena otot tidak memberikan reaksi kontraksi. Karena saraf masih baik, maka tidak ada gangguan sensibilitas. Pada stadium akhir, otot diafragma dan interkostal dapat menjadi lemah sehingga akan mengganggu sistem pernapasan. Kapasitas pernapasan menurun sehingga rentan terhadap infeksi paru seperti pneumonia.

Pemeriksaan penunjang
aldolase, CPK (creatine phosphokinase), SGOT (serum glutamicoxalacetic transaminase), SGPT (serum glutamicpyruvic transaminase) lactic dehydrogenase

 pemeriksaan elektromiografi (EMG) : konduksi saraf normal. Pemeriksaan serabut otot dengan jarum menunjukkan gambaran khas miopati yaitu motor unit potensial (MUP) ampli-tudonya kecil, durasinya pendek, sebagian polifasik

Diagnosis
1. 2. 3. 4. 5. 6. mengetahui awitan kelemahan otot, pseudohipertrofi, karakteristik distribusi kelemahan otot, riwayat keluarga, kenaikan kadar ensim serum, dan biopsi otot.

Pengobatan
Belum ada terapi yang efektif untuk DMP diharapkan suatu terapi gen. Pasien diusahakan untuk selalu aktif selama dan sedapat mungkin. Program fisioterapi direkomendasikan secara reguler. Bila kontraktur dapat dirujuk ke bagian bedah ortoped. Penggunaan ortose ringan atau brace untuk stabilisasi pergelangan kaki atau sendi yang lain dan mencegah deformitas

MYASTHENIA GRAVIS

MYASTHENIA
An acquired autoimmune disorder causing skeletal muscle fatigue and weakness Autoantibodies against the acetylcholine receptor produce weakness that can affect the entire body or only eye movement Can begin at any time, from early childhood to extreme old age The cause of the autoantibodies is not known. The thymus is implicated in the inception and generation of the autoantibodies

PENDAHULUAN
tidak terdapat gangguan pola gerak, sebab yang terganggu adalah kekuatan otot yang semakin berkurang apabila menjalankan aktifitas, kekuatan otot akan pulih kembali setelah beristirahat Di negara maju prevalensinya 1 : 10. 000 50.000 penduduk, dengan frek tertinggi pada kelompok umur 20 30 tahun, walaupun jarang dapat pula menyerang neonatus, anak anak, orang tua wanita mempunyai resiko dua kali lebih besar dibanding dengan pria.

Etiopatogenesis
Akibat reaksi immunologi (pembentukan antibodi)
atropi membran reseptor post sinaptik Celah antara lipatan membran menjadi lebih lebar

Kholinesterase mempunyai waktu untuk menguraikan acethycholin Menjadi cholin & acetat Acethylcholin yg sampai pd membran post sinaptik tdk mencukupi untuk depolarisasi

AChR reduced; synaptic fold simpified; synaptic space widened; nerve terminal normal

Myasthenia gravis junction

PATHOLOGY/PATHOPHYSIOLOGY
_______________________________________ Mechanisms by which autoantibodies to 3 ACh receptors interfere with NM transmissions: Compliment Modulation of ACh receptors Direct block _______________________________________

PATHOLOGY/PATHOPHYSIOLOGY
Compliment Mediated lysis Presence of IgG on postsynaptic membrane together with lytic component of compliment Modulation of ACh receptors Rate of degeneration increases after they have been crosslinked by antibodies. Average lifespan of a normal ACh receptor is 7 days For a myasthenic patient, it is 1 day Direct block Antibodies directly inhibit receptor function

Normal AChR

Auto antibodies bind to the acetylcholine receptor and cause increased receptor degradation. The combination of the binding and the turnover effects results loss of receptor so that an action potential in the motor neuron does not always result in an action potential in the muscle fiber

Thymoma as present in some patients with myasthenia

Onset in non-thymoma cases: Peak incidence at 10-30 yeas of age, again at 60-70 yeas of age Myasthenia associated with thymoma: Peak incidence at 40-50 years of age Under 40 predominantly affects women

MYASTHENIA WHICH HAS A DIFFERENT MECHANISM

Neonatal myasthenia
Transient illness, lasting less than 1 month, 1 in 8 babies of myasthenic mothers

Juvenile myasthenia
Myasthenia in the younger age group, generally similar to those of myasthenia in young adults

Penicillamine-induced myasthenia
Usually resolves over several month after drug withdrawal

Lambert-Eaton myasthenic syndrome

A presynaptic disorder characterized by impaired release of Ach from the nerve terminal. 60% cases is associated with small cell lung carcinoma

Congenital myasthenia Familial myasthenia

SYMPTOMS AND SIGNS

weakness of skeletal muscle is characteristically increased by exercise, but is not associated with muscle pain (in contrast to physiological fatigue) emotional stress, pregnancy and infection can also cause an exacerbation of symptoms

Ocular muscles Limb weakness Bulbar muscle weakness Respiratory muscle involvement

CLINICAL CLASSIFICATION
Main groups of acquired myasthenia gravis Group I: ocular myasthenia gravis (symptoms may remain persistently confined to the ocular muscles, particularly when 2 years have elapsed since the onset

Group IIA, B: mild or moderately severe generalized myasthenia gravis

Group III: acute severe (fulminating) myasthenia gravis with respiratory muscle involvement Group IV: late (chronic) severe disease

INVESTIGATION
Anti-ACHR antibody Antistriated muacle antibody

Edrophonium chloride test

Electromyographic techniques Thymoma

MODES OF THERAPY
Anticholinesterase therapy:
Pyridostigmine, 30-120 mg orally Neostigmine bromide, 15-30 mg orally every 3 hours except at night Higher dose than those given above are seldom indicated and greatly increase the risk of choinergic crisis. Side-effects are caused by para sympatithetic stimulation and include: - pupillary constriction
colic diarrhoea Increased salivation Increased sweating Increased lacrimation Increased bronchial secretions

MODES OF THERAPY
Corticosteroids: Prednisolone - suitable - once daily on alternate days to avoid side-effects - initial dose 10 mg, increased slowly out patients: 5-10mg / week in patients: 5-10 mg / dose to avoid the exacerbation of symptoms that can occur when the drug is started at a high dose - Maximal dose: 1-1.5 mg / kg body weight - (or symptoms are controlled)

Thymectomy
Intravenous immunoglobuln Plasma exchange Improvement is expected although most patients are maintained on a low-dose corticosteroid after their initial tapering

MYASTHENIC CRISIS
Muscle weakness is due to an insufficient amount of ACh. Performing a Tensilon test will yield an immediate improvement in muscular contractions. Signs and symptoms: Increased pulse rate Absence of cough or gag reflexes Positive response to Tensilon test

MYASTHENIC CRISIS
occurs with inadequate treatment and can be precipitated by infection.
Treatment consist of:

Control of the airway and assisted ventilation Anticholinesterase medication Immunosuppressive drug therapy and/or plasma exchange

CHOLINERGIC CRISIS
Muscle weakness is due to excess of ACh at motor effector sites. Results from an overdosing of anticholinesterase medications Signs and symptoms Negative response to Tensilon test Nausea and vomiting Bradycardia and hypotension Fasciculations Diplopia Diarrhea and abdominal cramps

CHOLINERGIC CRISIS
caused by excess anticholinesterase medication Treatment consist of: Control of the airway and assisted ventilation Temporary withdrawal of anticholinesterase drugs, with later reintroduction at a reduced dose regiment Immunosuppressive drug therapy and/or plasma exchange

Polio Mielitis Anterior Akut

Polio Mielitis Anterior Akut

Patofisiologi Polio virus : jalur Fecal - Oral infeksi primer pada TGI (individu tidak imunisasi) Replikasi virus : Faring - TGI Masa inkubasi 1 - 3 minggu Virus penetrasi dinding intestinum, darah seluruh bagian tubuh Sistim saraf hanya sebagian kecil dari pasien 95 % : - Infeksi asimtomatik atau - Penyakit tidak spesifik carrier

Keadaan tertentu
Viremia sistem saraf pusat secara selektif ; pada kelompok neuron khususnya sistim motorik

Terberat pada sel-sel kornu anterior medula spinalis segmen lumbal Poliomielitis Paralitikus cz terkena tungkaig bs jalan

Gambaran klinik
Sebagian besar infeksi ; asimtomatis Gejala sistemik ringan : Faringitis - gastroenteritis, flu - like symptom abortif poliomielitis Perkembangan kearah kelemahan - Diawali dgn : Panas, Lesu, Nyeri kepala, mual. - kaku leher dan punggung Penyakit dapat berhenti pada tahap ini tanpa komplikasi sebagai : Aseptic meningitis

 Berkembang dengan kelemahan. Otot sensitif, kaku & nyeri . Kelemahan asimetris dengan bagian proksimal lebih berat dari distal. Tungkai lebih sering dari lengan Fase akut : Keluhan parestesi, secara obyektif tidak ada. Refleks tendo menurun s/d menghilang

 Tonus otot menurun Atrofi berkembang setelah 5 - 7 hari dari onset nyata setelah 3 minggu Distribusi kelumpuhan bervariasi : - Bayi/anak <5 tahun : terbanyak asimetri, umumnya 1 tungkai. - Anak lebih tua : 1 atau 2 tungkai. - 16 - 65 thn : asimetri pada ke 4 anggota gerak. 10-15% mengenai otot bulber : nukleus N.IX-X kelemahan otot pharing dan laring. Keadaan berat gangguan pernapasan dan menelan problem kardio respirasi.

Post Polio Syndrome

Post Polio Syndrome

Pada individu-individu 20 - 50 th setelah infeksi primer. Kelemahan dan atrofi : berkembang secara lambat - bertahap. Problem : - gangguan respiratorik - skoliosis Tidak ada bukti terdapatnya virus polio

Diagnosis
Poliomielitis anterior akut bila perkembangan akut kelemahan tipe flaksid yang asimetris, tanpa gangguan sensibilitas Perubahan LCS : Pleositosis Secara pasti : isolasi virus polio dari : tenggorokan, tinja atau autopsi medula spinalis

Terapi
Tidak ada terapi spesifik Simtomatis penting Fase akut rawat inap Rumah Sakit Analgetik, kompres hangat untuk nyeri otot Pengawasan tanda-tanda komplikasi respiratorik Fisioterapi dan alat-alat bantu Cukup istirahat / hindari kelelahan

PARALYTIC POLIO
Persons infected with polio: > 95% asymptomatic viremia and spontaneous clearing Flulike prodrome severe generalized myalgias with focal, often asymmetric fasciculation; followed by weakness that often is severe the legs often are most affected although any muscle or region can be involved including diaphragm and bulbar muscles

Recovery typically is incomplete, atrophy and asymmetric weakness is often permanent

POST-POLIO SYNDROME
Occasionally a syndrome develops in former paralytic polio victims several years following the initial attack Patients typically complain a diffuse myalgias and recurrence of weakness n muscles that were affected in the initial attack

The lag between the initial attack and development of so-called postpolio syndrome often is measured in decades

SELESAI