:



)
)

) (?)
)
)



)
)
)
)



)
1)
2)
3)
4) IgA
5) IgG
6)
7)
)
1) Severe Combined Immunodeficiencies (SCID)
2) Bare Lymphocyte Syndromes (BLS)
3) 70
4) IgM (IgM )
) (?)
1) CD4

1) Wiskott-Aldrich
2)
3) Di George
)
1)
2)
3) -ifn/IL-12

)
1)
2) (LAD 1 2)
3) G-6-PD
4)
5)
6) -IgE (Job)
)
1)

)
1)
2) TNF Receptor Associated Periodic Syndrome
3) -IgD
)
1) C1 inhibitor C4 binding protein
2) C1 (C1q, C1r, C1s)
3) C2, C4
4) C3
( C 5-9)
5) H I

/



,
-
/ /

 ()

.

(CD19, CD3 &
CD16/CD56 ).
[CD4(+), CD8(+),

CD4(+)/CD45RO(+),CD4(+)/CD45RA(+),
CD19(+)/CD27(+/-), CD19/CD21(+/-)].
CD40L (CD154)


in vitro,

 ()

(CD11a / CD18,CD11b / CD18,CD11c / CD18)

 ()

(Btk ,SAP) Western Blot

(Il-2R G, Jak-3 G ,CD40L G)

 ()

) ,
,
gG,

) ( ),
-

)

)
)
)
)
)
)
)
)

)
)
)

) HIV
) EBV CMV
) , ,

)
)
)
)
)
)

)
)
)


) ( ,
)
) (
, )
) Hodgkin

)
)
)
)
)
) Sjgren
) -

)
) , ,
Menetrier
) ,

)
)
)
)

)
)
)
)
)

 ()

ALG, ATG

) -CD3
) -CD52
) -CD20
) -TNF

 ()

: ( ),

-

1)
2)
3)
4)
5)
6)
7)

IgA
IgG


(X-linked Agammaglobulinemia, XLA,
Brutons Disease)

tk

6 (
)
,
CVI

15%

,

XLA

 IgA

70%


IgG


IgG
IgG2.

.


IgG3.

56 ,
3
IgG
IgA IgM



1)
2)
3)
4)

Severe Combined Immunodeficiencies (SCID)

) (), (+) SCID
) (), () SCID
Bare Lymphocyte Syndromes (BLS)
) BLS
) BLS
70
IgM (IgM )

Severe Combined
Immunodeficiencies, SCID

6
,

Severe Combined
Immunodeficiencies (SCID)
) (), (+) SCID:
1) 2,
4, 7, 9, 15 & 21
2) Jak-3
3) 7
4) LCA (CD45)
5) (PNP)
) (), () SCID:
1) RAG-1 & 2
2) Artemis
3) (ADA)
4)

Bare Lymphocyte Syndromes, BLS

MHC

BLS : MHC
. CD8
BLS :
MHC . CD4

 70

CD8


IgM
(Hyper-IgM Syndrome, HIgM)

IgM,

IgG IgA
2/3
,
1/3


(?)

1) CD4

 CD4

CD4

< 500/mm3
,




)
)

Wiskott-Aldrich




Di George

1)
2)
3) -ifn/IL-12


(X-Linked Lymphoproliferative
Syndrome, XLP)

EBV

:
,
EBV, ,


(Autoimmune Lymphoproliferative Syndrome, ALPS)

, ,

null


(Fas, Fas L, 8 10)

) a Ib:
) :

 -ifn/IL-12

-ifnR1,-ifnR2
IL-12R 1
-ifn
-

1)
2) (LAD1 2)
3) G-6-PD
4)
5)
6) -IgE (Job)


1/1000000
2/3

NADPH

(+)

,
-ifn, -


(LAD1 2)

, ,
, , ,

LAD-1
CD18, LAD-2
Sialyl-Lewis X
-

 G-6-PD.

.
Candida
.
.
,

 -IgE (Job)

, ,

IgE

1)

CD4 CD8 ,

,

in
vitro, Candida

1)
2) TNF Receptor Associated Periodic Syndrome
3) -IgD



1) C1 inhibitor C4 binding protein
2) C1 (C1q, C1r, C1s)
3) C2, C4
4) C3
( C 5-9)
5) H I

C1 Inhibitor

C4 binding protein

 C1
(C1q, C1r, C1s) C2, C4

lupus like ,

(,
)

 C3
H I

,
, ,
, ,

1)
2)
3)SCID
4)LAD
5)
6)

1) ADA (SCID)
2) PNP (SCID)
3)
IL-2 (SCID)
4)
5) -ifn/IL-12