POLIMIOSITIS & MIOPATI Yuliarni Syafrita Bagian tidak neurolog FK Unand Polymyositis adalah miopati inflamasi idiopatik menyebabkan

simetris, kelemahan otot proksimal peningkatan tingkat enzim otot rangka Polymyositis / Dermatomiositis Umum kelompok gangguan kelemahan otot proksimal peradangan non supuratif otot rangka prevalensi 5 kasus / mil / tahun 2 sampai 1 M> M 40-60 thn pediatrik varian 5-15 thnEpidemiologi Miopati idiopatik inflamasi adalah penyakit yang relatif jarang. kejadian di Amerika Serikat yang berkisar 0,5-8,4 kasus per juta penduduk. lebih umum di Amerika Serikat dalam populasi hitam, dengan hitam-ke-putih insiden taksiran polymyositis dan dermatomyositis menjadi 5:1 dan 3:1, masingmasing. Secara internasional, polymyositis kurang umum di kalangan orang Jepang.

biasanya mempengaruhi orang dewasa yang lebih tua dari 20 tahun, terutama mereka yang berusia 45-60 tahun. Polymyositis jarang mempengaruhi anak-anak. diamati pada anak, biasanya mereka yang berusia 5-14 tahun Pada kebanyakan pasien, polymyositis respon yang baik terhadap pengobatan, meskipun sisa kelemahan terjadi pada sekitar 30% pasien Pemeriksaan Fisik? biasanya hadir dengan simetris, kelemahan otot proksimal pada ekstremitas atas dan bawah. Pasien dengan polymyositis dapat melaporkan nyeri otot dan nyeri, yang mungkin bingung dengan gejala polymyalgia rheumatica. semua otot biasanya terlibat Kelemahan otot dapat berfluktuasi dari minggu ke minggu atau dari bulan ke bulan.

Disfagia sekunder untuk keterlibatan orofaringeal dan esofagus terjadi pada

sekitar sepertiga pasien dengan polymyositis dan merupakan tanda prognostik yang buruk. Kelemahan otot wajah dan bulbar sangat jarang terjadi pada individu dengan polymyositis.

Etiologi: Polymyositis adalah sindrom dimediasi imun. sekunder untuk cacat imunitas seluler umumnya terkait dengan lain penyakit autoimun sistemik

Myositis Umum kriteria kelemahan otot proksimal peningkatan serum CPK miopati perubahan pada EMG biopsi otot peradangan definitif dengan empat, dengan tiga kemungkinan, mungkin dengan dua dermatomiositis ruam kulit dengan di atas Myositis Umum laboratorium anti-tRNA sintetase hingga 20% terkait dengan keganasan paru-paru, ovarium, payudara, perut parotis, amandel melaporkan dermatomiositis dengan karsinoma nasofaring, daerah endemik Myositis Kepala dan Leher Manifestasi kelemahan otot leher kesulitan fonasi, deglutition, hidung regurgitasi disfagia dari kerongkongan bagian atas dapat menyebabkan pneumonia aspirasi Tingkat enzim Kreatin kinase serum (CK) tingkat biasanya meningkat pada orang dengan polimiositis, mulai dari 5-50 kali kisaran referensi. Tingkat A lebih besar dari 100 kali tingkat referensi yang langka dan merupakan sinyal dari diagnosis lain.

Enzim otot lain yang mungkin meningkat meliputi: Laktat dehidrogenase Aminotransferase aspartat

Alanine aminotransferase Aldolase - Dalam prakteknya, biasanya hanya tingkat CK dan Aldolase ditentukan

Elektromiografi Temuan elektromiografi tidak normal di hampir semua pasien (90%) dengan polymyositis. Berbagai kelainan konsisten dengan polymyositis dapat ditemukan, tergantung pada stadium penyakit Biopsi Biopsi otot sangat penting dalam membantu mendiagnosa polimiositis dan penyakit lainnya tidak termasuk otot langka Perubahan inflamasi terlihat pada biopsi otot (misalnya, deltoid atau femoris paha depan). Myositis Pengobatan steroid jika gejala methotrexate, immunosuppresives tidak menanggapi H2 blocker metoclopromide Terapi Kortikosteroid Prednisone adalah pengobatan lini pertama pilihan untuk polymyositis. Biasanya, dosis adalah 1 mg / kg / hari, baik sebagai dosis tunggal atau terbagi. Ini dosis tinggi biasanya berlangsung selama 4-8 minggu, sampai tingkat CK kembali ke rentang referensi. Taper prednison dengan 5-10 mg setiap bulan sampai dosis terendah yang mengontrol penyakit tersebut tercapai.

Memonitor respon terhadap terapi yang berdasarkan pada peningkatan kekuatan otot dan daya tahan otot dan menurunkan kadar CK.

Imunosupresan Agen imunosupresif diindikasikan pada pasien yang tidak membaik dengan steroid dalam jangka waktu yang wajar (yaitu, 4 minggu) atau di dalam Dia efek samping dari kortikosteroid mengembangkan Pasien dengan indikator prognosis yang buruk, seperti disfagia atau disfonia, cenderung memerlukan agen imunosupresif. Lain agen Imunoglobulin intravena (IVIG) telah digunakan untuk pengobatan jangka pendek steroid resisten kasus polimiositis. Diet Pasien dengan polymyositis dapat mengambil manfaat dari diet tinggi protein. Pantau pasien untuk menghindari kenaikan berat badan berlebihan karena penggunaan kortikosteroid.

Kegiatan Selama tahap akut polymyositis, pasien dapat mengambil manfaat dari terapi panas, pasif rentang-of-gerakan latihan, dan splints untuk menghindari kontraktur. Miopati Etiologi: Pemakaian steroid kortiko Gangguan metabolik (hipoglikemi kronik, myiglobinuria miopatik, penyakit penimbunan glikogen) Gangguan endokrin (tirotoksikosis, sindroma Cushing, penyakit Addison)

Lesi medula spinalis Khronis Darwin Amir Bgn Ilmu Penyakit Saraf Fakultas Kedokteran Universitas Andalas Saraf tulang belakang Memanjang dari foramen magnum sampai vertebra lumbalis kedua Tersegmentasi Serviks Yg berkenaan dgn dada Pinggang Sacral Menimbulkan 31 pasang saraf tulang belakang Tidak seragam seluruh panjangnya dengan diameter The Spinal Cord Saraf Persiapan ke Spinal Cord Lintas Seksi Spinal Cord Putih materi: Myelinated akson membentuk saluran saraf Fisura dan sulkus Tiga kolom: Ventral Sirip belakang Rusuk Gray materi: Badan sel neuron sel, dendrit, akson 'Tanduk': Posterior (punggung) Anterior (ventral)

Rusuk Commissures: Gray: Central kanal Putih

Sistem Saraf Kabel paruh Spinal dari SSP ditemukan dalam tulang belakang kolom Sumsum tulang belakang berkomunikasi dengan organ-organ indera dan otot di bawah tingkat kepala Bell-Magendie Hukum-akar dorsal memasuki membawa sensorik informasi dan akar ventral keluar membawa bermotor informasi ke otot dan Kelenjar Akar punggung Ganglia-kelompok neuron di luar sumsum tulang belakang Medula spinalis? (Potong Melintang) Hemisection dari sumsum tulang belakang? (Brown Sequard sindrom) Hilangnya rasa sakit, temp C / L untuk hemisection ini - gangguan menyeberangi Spino saluran thalamic Kehilangan proprioception - gangguan dari serat naik dari kolom posterior Karena gangguan saluran turun cortico tulang belakang kejang kelemahan Segmental LMN tanda dan perubahan sensorik pada tingkat lesi akibat kerusakan akar dan sel tanduk anterior pada tingkat lesi Lengkap transeksi saraf tulang belakang? (Myelopathy melintang) Semua acsending saluran dari bawah tingkat lesi dan semua turun dari atas saluran tingkat lesi terganggu. Motorik, sensorik, fungsi otonom di bawah tingkat lesi terganggu Penyebab: tumor multiple sclerosis vaskular gangguan tulang belakang epidural hematoma / abses otomatis kekebalan penyakit cakram intervertebralis hernia Lengkap transeksi saraf tulang belakang? (Myelopathy melintang) Tanda dan gejala yang disebabkan oleh lesi dari sumsum tulang belakang: - Fasciculus gracilis - Facsiculus cunneatus - Lateral kortikospinalis saluran - Lateral spinotalamikus saluran transeksi Lengkap kolom punggung, bilateral (gejala kabel posterior) di wilayah leher rahim akan menghasilkan penurunan cahaya sentuhan, getaran dan rasa posisi Sensory gangguan sentuhan lembut, rasa sakit, suhu, posisi, getaran terganggu bawah tingkat lesi

 band seperti nyeri radikuler / parestesia segmental pada tingkat lesi tulang belakang tulang belakang nyeri lokal-destruktif lesi Bermotor gangguan Paraplegia / quadriplegia akut-lembek / areflexic-tulang belakang kejutan yang terakhir-hipertonik / hiper reflexic, hilangnya refleks superfisial, Babinski +, fleksor / ekstensor kejang Perpanjangan pinggul, lutut terjadi pada tulang belakang tinggi & tidak lengkap lesi Fleksi pinggul, lutut terjadi pada tulang belakang rendah & lengkap luka Pada tingkat lesi - paresis, atrofi, fasikulasi, dan areflexia (LMN tanda-tanda) dalam distribusi segmental karena kerusakan sel-sel tanduk anterior dan ventral akar Autononomic gangguan awalnya lemah kandung kemih, kejang yang terakhir, gangguan sfingter rektal hipotensi ortostatik trofik perubahan kulit anhydrosis gangguan kontrol suhu ketidakstabilan vasomotor gangguan seksual Horner sindrom Tengah kabel lesi tulang belakang Kerusakan saraf tulang belakang mulai terpusat dan menyebar secara sentrifugal Serat Decussating saluran spinotalamikus terlibat awalnya Thermo anestesi, analgesia dalam "rompi seperti" atau "ditangguhkan" distribusi bilateral dengan sensasi pelestarian sentuhan lembut dan proprioception --- pemisahan kehilangan sensori Tengah kabel lesi tulang belakang Teruskan perpanjangan sel tanduk anterior penyakit atrofi neurogenik inv segmental, paresis, areflexia Lateral ekstensi Horner sindrom kypho scoliosis kejang kelumpuhan Punggung ekstensi rasa rugi, getaran Ekstrim venterolateral ekstensi termo anestesi, analgesia dengan sparing sakral Neuropatik arthropathy Sakit Postero lateralis penyakit kolom Dikombinasikan Degenerasi - B12 def Vacuolar myelopathy-AIDS HTLV 1, paraparesis spastik tropis Serviks spondylosis Parestesia, diffficulty dengan gaya berjalan, keseimbangan, kehilangan getaran dan

proprioception, ataksia sensorik, Rombergs +, kandung kemih atonia, refleks hilang atau hipo aktif - neuropati perifer sangat dipaksakan Penyebab lesi kronis Tumor Beberapa sclerosis Vascular gangguan spinal epidural hematoma / abses penyakit Auto imun Herniated cakram intervertebralis Kombinasikan degenerasi B12 Deficiences

AKUT KABEL lesi tulang belakang MEITI FRida DEPARTEMEN FAKULTAS neurologi ANDALAS UNIVERSITY OBAT ANATOMI SPINE dan sumsum tulang belakang Tulang belakang memiliki tiga komponen utama: kolom tulang belakang (tulang dan cakram) saraf elemen (kabel dan saraf tulang belakang akar) mendukung struktur (otot dan ligamen) Tulang belakang terdiri dari: tujuh serviks vertebra (C1-C7) yakni leher dua belas toraks tulang belakang (T1-T12) yaitu punggung atas lima vertebra lumbal (L1-L5) yakni punggung bawah lima tulang (yang bergabung, atau "menyatu," bersama-sama pada orang dewasa) untuk membentuk tulang sakrum 4:57 tulang digabungkan untuk membentuk tulang ekor atau tulang ekor Di dalam kanal tulang belakang 31 segmen, masing-masing terkait dengan sepasang ganglia akar dorsal Memperpanjang ke L1 / L2 (Conus medularis) Cauda equina - asal dari saraf tulang belakang membentang inferior dari medullaris konus Spinal meningen Organisasi Bagian Kabel Silang Otak kecerdasan posterior - somatik dan visceral sensorik inti anterior (dan lateral) abu-abu tanduk - somatik dan visceral kontrol motor abu-abu commissures - akson membawa informasi dari sisi ke sisi

Sumsum otak posterior putih kolom anterior putih kolom lateral yang putih kolom anterior putih commissure Fungsi ascending saluran - sensorik menuju otak turun saluran - motor dari otak Putih Cetakan: Generalisasi Pathway Vascular anatomi - arteri spinalis anterior Arteri spinalis anterior berasal dari daerah leher rahim bagian atas, dari cabang spinal anterior arteri vertebralis. 6-10 arteri radikuler anterior berkontribusi untuk itu seluruh panjangnya. Kebutuhan anterior dua pertiga dari kabel, melalui cabang pusat dan cabang menembus pial pleksus Vascular anatomi - arteri spinalis posterior Jalankan bersama kabel posterolateral Kadang-kadang terputus-putus Berasal dari arteri verterbral Memiliki kontribusi 10-23 radikuler posterior a. Kebutuhan posterior sepertiga dari kabel Vascular anatomi - arteri dan vena Akut lesi dari sumsum tulang belakang Trauma cedera tulang belakang Vascular Myelopathies Infeksi Myelopathies Inflamasi Myelopathies Trauma cedera tulang belakang Mekanisme cedera Flextion dan flextion-rotasi cedera Kompresi cedera Hyperextention cedera Tingkat cedera Quadriplegia: cedera di daerah leher rahim semua 4 ekstremitas yang terkena Paraplegia: cedera di segmen toraks, lumbal atau sakral 2 ekstremitas yang terkena Lengkap dan tidak lengkap Syndromes Spinal Cord dapat diklasifikasikan menjadi baik lengkap atau tidak lengkap kategori Lengkapi - ditandai sebagai kerugian lengkap motor dan fungsi sensor di bawah tingkat lesi traumatik Tidak lengkap - ditandai dengan temuan neurologis variabel dengan hilangnya sebagian fungsi sensorik dan / atau motor di bawah lesi

Syok spinal Kerugian langsung dari fungsi refleks, yang disebut areflexia, di bawah tingkat cedera Tanda: Lambat denyut jantung Rendah tekanan darah Lembek kelumpuhan otot rangka Hilangnya sensasi somatik Urin disfungsi kandung kemih Syok spinal mungkin mulai dalam satu jam setelah cedera dan terakhir dari beberapa menit sampai beberapa bulan, setelah itu secara bertahap mengembalikan aktivitas refleks Brown-Sequard Syndrome? (Formulir Khusus Spinal Cord Injury) Hasil dari cedera hanya setengah dari sumsum tulang belakang dan ini paling memperhatikan di daerah serviks dan thoracal Sering disebabkan oleh trauma tulang belakang tembus Kehilangan motor terlihat pada sisi yang sama dengan cedera pada saraf tulang belakang Kehilangan sensori jelas di sisi berlawanan dari lokasi cedera (rasa sakit dan kehilangan suhu) Usus dan kandung kemih fungsi biasanya normal Orang biasanya mampu berjalan meskipun beberapa bracing atau perangkat stabilitas mungkin diperlukan ASIA Penurunan Skala cedera tulang belakang ASIA - Amerika Asosiasi Cedera Spinal: A - Lengkap: tidak ada fungsi sensorik atau motor diawetkan dalam S4 segmen sakral - S5 B - tidak lengkap: sensorik, tetapi tidak ada fungsi motor di sacral segmen C - tidak lengkap: fungsi motorik diawetkan di bawah ini tingkat dan kekuasaan dinilai <3 D - tidak lengkap: fungsi motorik diawetkan di bawah ini tingkat dan kekuasaan dinilai 3 atau lebih E - Normal: sensorik dan fungsi motorik normal ATLS prinsip Irway A; melindungi tulang belakang B reathing C irculation D isability E xpose pasien Mengobati Sekunder survei Terapi farmakologis Opsi: Methylprednisolone NASCIS II (1992) 30mg/kg IV pemuatan dosis + 5,4 mg / kg / jam (lebih 23hrs) efektif jika diberikan dalam waktu 8 jam dari cedera NASCIS III (1997) Jika dimulai <3 jam terus selama 24 jam, jika 3-8 jam setelah cedera, terus untuk 48hrs (morbiditas yang lebih tinggi - sepsis meningkat dan pneumonia)

Vascular Myelopathies Spinal Cord Iskemia Spinal Perdarahan Spinal Cord iskemia Dalam kebanyakan kasus fitur Sensory (rasa sakit) muncul pertama, diikuti oleh kelemahan dalam beberapa menit atau jam Nyeri sering mengikuti pola radikuler (presentasi umum) Maksimum kelemahan diamati dalam waktu 12 jam onset Tingkat lebih rendah tulang belakang toraks dan lumbal yang paling sering terkena Retensi urin: pada fase akut Berkemih paksa atau buang air besar: yang berhubungan dengan terjadinya penghinaan iskemik

Spinal Cord Perdarahan Sumsum tulang belakang disfungsi - karena perdarahan ke dalam Sub arachnoid ruang Sub dural ruang Epidural ruang Onset: Mendadak & Nyeri Pemicu: Trauma Pendarahan diatesis Vascular malformasi Investigasi: CSF Analisis: biasanya normal dapat xanthochromic mengangkat protein MRI Kontras ditingkatkan CT scan dengan sagital / koronal reformatting berguna dalam poin yang tidak dapat menjalani MRI MR Angiografi Selektif Spinal Angiografi menggunakan Teknik Substraction Digital Pengobatan: SCH adalah keadaan darurat bedah Segera operasi Laminektomi dan evakuasi bekuan Angiographically diarahkan embolisasi dari malformasi vaskular Infeksi Myelopathies Virus Enterovirus (virus polio, virus coxsackie, dan Enterovirus 71), flaviviruses (virus West Nile

dan virus ensefalitis Jepang) telah dikenal untuk target materi abu-abu (anterior tanduk sel) memproduksi bermotor bawah akut penyakit neuron CMV, VZV, HSV I & II, HCV, dan EB HIV Bakteri Mycoplasma (akut dan pasca infeksi), Listeria monocytogenes TB Penyakit Lyme Schistosomiasis (di daerah endemis) Gambaran klinis dari proses infeksi Demam Meningismus Ensefalopati Ruam Limfadenopati Dikenal sistemik infeksi Immunocompromised statusnya Dikenal paparan agen infeksi Inflamasi Myelopathies Akut diseminata Encephalomyelitis Melintang myelitis Akut diseminata Encephalomyelitis Ditandai dengan akut untuk subakut timbulnya gejala demam, meningismus, ensefalopati dan multifokal & tanda-tanda disfungsi SSP Lebih sering terjadi pada anak Vaksinasi terakhir atau infeksi sistemik dicatat dalam kasus Otak MRI mengungkapkan menengah banyak untuk ukuran besar, cukup simetris materi putih subkortikal lesi seringkali dengan keterlibatan materi abu-abu dalam Melintang myelitis (TM) Immune-mediated proses menghasilkan cedera saraf pada sumsum tulang belakang Berbagai tingkat kelemahan, perubahan sensori dan disfungsi otonom Sampai setengah kasus idiopatik akan memiliki pernapasan sebelumnya atau penyakit pencernaan TM Kriteria Diagnostik Pengobatan myelitis Serangan myelitis akut biasanya diobati dengan IV Kortikosteroid Metil prednisolon Tahan kasus: Plasmapheresis Sangat parah serangan: kombinasi Kortikosteroid, Plasmapheresis, Cyclophosphamide Tidak ada bukti mendukung penggunaan IV Ig di myelitis inflamasi Neoplastik & paraneoplastic Myelopathies Tumor yang paling utama dari kabel tidak menyebabkan sindrom akut myelitis Limfoma adalah satu-satunya pengecualian - menyebabkan myelopathy subakut - Kortikosteroid responsif

Payudara karsinoma: antiamphiphysin antibodi dan myelopathy kejang parah Ovarium dan kanker paru sel non kecil: asam glutamat dekarboksilase 65 autoantibodi menyebabkan pria kaku seperti sindrom dengan fitur batang otak dan ataksia TERIMA KASIH Radikuler Syndrome Darwin Amir Bgn Ilmu Penyakit Saraf Fakultas Kedokteran Universitas Andalas

Radikuler Syndrome Definisi: kombinasi perubahan biasanya terlihat dengan kompromi dari akar tulang belakang dalam kanal intraspinal; ini termasuk leher atau sakit punggung dan, dalam rasa sakit distribusi akar yang terkena dermatomal, parasthesia atau keduanya mengalami penurunan refleks tendon dalam, kadang-kadang kelemahan myotomal Gambar 13-10 Saraf perifer dan pleksus saraf

Di tulang belakang leher: Akar saraf keluar yang disebutkan di atas tubuh vertebral mereka Yaitu, keluar C7 bawah C6 dan C7-atas sehingga disk herniasi lateral yang di sini mendapat C7 Dalam tulang belakang lumbal: Sumsum tulang belakang berakhir di L1 atau L2 Akar saraf perjalanan jauh kemudian keluar di bawah ini bernama tubuh vertebral mereka Akar saraf lumbosakral rentan terhadap cedera di beberapa lokasi T11-L1-tanduk anterior Radikuler nyeri: Kurang umum dari nyeri somatik Ciri dari radiculopathy, kondisi patologis yang mempengaruhi akar saraf Muncul dari akar saraf atau ganglia akar dorsal Disk yang herniated adalah jauh penyebab paling umum Radikuler nyeri: Peradangan adalah penting sebagai mekanisme nyeri: , pro-inflamasi mediator dilepaskan oleh disk herniaFosfolipase A dan E, NO, TNF Dura sekitar akar saraf ventral dan dorsal bermandikan eksudat ini Peradangan atau cedera sebelum akar saraf diperlukan untuk menyebabkan kompresi untuk menghasilkan rasa sakit terus

Radikuler nyeri: Nyeri pedih atau kualitas listrik Bergerak di band dan biasanya memancarkan bawah anggota badan Gejala yang terkait dari parestesia sangat membantu menentukan identitas dari akar saraf yang terlibat baik dari situs nyeri Gejala temuan kelemahan dan tujuan kehilangan sensori, kelemahan dan kehilangan refleks dapat terjadi Jenis cedera saraf perifer: Neurapraxia: hilangnya lapisan mielin Segmental pada akar syaraf / saraf Kelemahan, tetapi tidak ada atrofi Axonotmesis: Kehilangan akson dan mielin tapi setidaknya beberapa struktur pendukung yang diawetkan Kelemahan dan atrofi otot jika parah Neurotmesis: Kehilangan akson, mielin, dan gangguan lengkap struktur pendukung (transeksi) kelemahan dan atrofi

1. Serviks radiculopathy 2. Hernia nucleus pulposus (HNP) Klinis: Kembali kecerdasan sakit Rendah terkait gejala kaki Posisi dapat menginduksi gejala-gejala radikuler Posterolateral disk paling umum patologi: Daerah di mana serat anular setidaknya dilindungi oleh PLL Gaya geser terbesar terjadi dengan tikungan ke depan atau lateral Tengah disk patologi: Biasanya dengan LBP hanya tanpa gejala radikuler, kecuali cacat besar hadir 3. Cauda equina syndrome Secara historis Bilateral linu panggul Diperluas untuk mencakup linu panggul sepihak Tiba-tiba kehilangan, sebagian atau lengkap dari kandung kemih sukarela berfungsi karena pelampiasan disk besar pada saraf tulang belakang Frekuensi buang air kecil sehari-hari jauh lebih besar daripada evakuasi usus, jadi ... Sekarang Kandung kemih disfungsi dengan penurunan sensasi perianal Cauda equina syndrome Gejala Nyeri punggung Radikuler sakit Bilateral Sepihak Bermotor kerugian Sensory kerugian Disfungsi kemih Overflow inkontinensia Ketidakmampuan untuk membatalkan Ketidakmampuan untuk mengevakuasi kandung kemih sepenuhnya Penurunan sensasi perianal

Cauda equina syndrome Pengobatan: Dekompresi mendesak adalah wajib bagi pencegahan diperbaiki / ireversibel kerusakan kandung kemih 12 jam adalah waktu maksimum sebelum perubahan ireversibel 4. Spondylosis Klinis: Sampai dengan 75% dari keterlibatan tulang belakang terjadi pada 2 tingkat: L5-S1 dan L4-L5 Kemungkinan faktor yang berkontribusi terhadap pengembangan: Perubahan dengan pematangan di: Nutrisi Disc kimia Hormon Kerja pasukan Perkembangan penyempitan disk menyebabkan perubahan degeneratif dari struktur tulang, komponen terutama posterior, yang menyebabkan spondylosis 5. Spondylolisthesis Klinis: Perkembangan spondylolysis dengan pemisahan Kelas ditugaskan I-IV untuk tingkat terjemahan Tingkat yang paling umum adalah L5-S1 (70%) dan L4-L5 (25%) Mungkin tanpa gejala, tetapi dapat mengakibatkan Spondylosis DDD Radiculopathy Pengobatan: Obat Terapi Fisik Suntikan Operasi 6. Spinal Stenosis Klinis: Hasil dari penyempitan kanal tulang belakang dan / atau foramen saraf (bawaan atau degeneratif) Keluhan yang paling umum adalah rasa sakit kaki berjalan membatasi Neurogenik / Pseudoclaudication = sakit di bawah kaki dengan gaya berjalan Bantuan dapat terjadi dengan: menghentikan aktivitas duduk, membungkuk atau membungkuk ke depan Umum adalah keluhan kelemahan dan mati rasa dari ekstremitas Biasanya menjadi gejala dalam satu dekade ke-6 Terima kasih

Manajemen Multiple Myeloma Irza Wahid Subbagian Hematologi -????? Onkologi Medis Departemen Internal Medicine Fakultas Kedokteran, Universitas Andalas? Blok Muskuloskeletal??? Metastasis Tulang

Pentingnya Klinis dan Prognosis Metastasis Tulang? Multiple Myeloma Definisi B-sel keganasan ditandai oleh proliferasi abnormal sel-sel plasma mampu menghasilkan imunoglobulin monoklonal (M protein)

MM Epidemiologi 19.900 kasus baru per tahun, 50.000 total kasus, kematian akibat kanker 2% di AS Insiden yang lebih tinggi di Afrika Amerika, Kepulauan Pasifik Median usia 71 thn Paparan radiasi produk minyak bumi,, pestisida & Agen Oranye Statistik? Kedua kanker darah yang paling umum Sekitar 1% dari semua kanker dan 2% dari semua kematian akibat kanker. 45.000 saat ini memiliki multiple myeloma 14.600 kasus baru myeloma setiap tahun. Bertanggung jawab untuk lebih dari 10.000 kematian di Amerika Serikat setiap tahunnya.

Bagaimana Sel Plasma Bekerja Terbentuk dari sel induk dalam sumsum tulang Sel induk berkembang menjadi sel B (limfosit B) Antigen memasuki tubuh maka sel B berkembang menjadi sel plasma Menghasilkan antibodi Normal your (5%) Sel Myeloma (10%) Apa Penyebab Sel Myeloma Untuk Grow? Adhesi molekul Stromal sel Interaksi: Cytokins (pembawa pesan kimiawi) Faktor pertumbuhan yang mempromosikan angiogenesis Sistem kekebalan dilemahkan Multiple Myeloma Manifestasi klinis berkaitan dengan ganas perilaku sel plasma dan kelainan menghasilkan oleh protein M plasma sel proliferasi: beberapa lesi tulang osteolitik hypercalcemia

penekanan sumsum tulang (pansitopenia) monoklonal protein M penurunan tingkat imunoglobulin yang normal hiperviskositas

Gejala Anemia Kelelahan Nyeri tulang Kembali Iga Unexplained patah tulang Infeksi berulang Pneumonia Kandung kemih dan infeksi ginjal Infeksi saluran kemih Penurunan berat badan Kelemahan dan mati rasa di anggota badan Gejala Abnormal protein Darah dan urin Poliklonal terhadap protein monoklonal Tinggi tingkat kalsium dalam darah Berlebihan haus dan buang air kecil Kantuk Sembelit Mual Kehilangan nafsu makan Mental kebingungan

Tanda & Gejala pada 1027 Pasien Myeloma Baru Didiagnosis Pemeriksaan dan Diagnosis Darah dan urin Sinar-X Magnetic Resonance Imaging (MRI) Komputerisasi Tomography (CT) Sumsum tulang pemeriksaan Kriteria Diagnostik untuk Multiple Myeloma Mayor kriteria

I. plasmacytoma pada jaringan biopsi II. Sumsum tulang sel plasma> 30% III. Monoklonal M lonjakan pada elektroforesis IgG> 3,5 g / dl, IgA> 2g/dl, rantai cahaya> 1g/dl dalam sampel urin 24jam Kecil kriteria a. Tulang sumsum sel plasma 10-30% b. M lonjakan c. Litik tulang lesi d. Normal IgM <50mg, IgA <100mg, IgG <600mg/dl

Kriteria Diagnostik untuk Multiple Myeloma Diagnosis: I + b, saya + c, saya + d II + b, II + c, II + d III + a, III + c, saya II + d a + b + c, a + b + d Pementasan Multiple Myeloma Klinis pementasan didasarkan pada tingkat hemoglobin, serum kalsium, imunoglobulin dan kehadiran atau tidak lesi tulang litik berkorelasi dengan beban myeloma dan prognosis I. massa tumor Rendah II. Menengah tumor massa III. Tinggi tumor massa subklasifikasi A - kreatinin <2mg/dl B - kreatinin> 2mg/dl Myeloma Faktor prognosis 2 mikroglobulinSerum Sitogenetik - del13 atau 13q-, t (4; 14), 17P-, hypodiploid Protein C-reaktif LDH Plasmablastic morfologi Plasma darah sel-sel perifer Ekspresi gen profil Insiden Kelainan kromosom di MM Serum Protein Elektroforesis Distribusi Protein monoklonal M protein yang ditemukan dalam serum atau urin atau keduanya pada saat diagnosis: 97% Serum M lonjakan dengan elektroforesis protein: 80% Abnormal serum immunofixation: 93% Urin abnormal immunofixation: 75%

Non-sekretori myeloma: 3% Sel ganas Plasma di Sumsum Normal tulang Biologi Tulang selalu dalam keadaan aktif renovasi (membangun / menghancurkan) Resorpsi: osteoklas dirangsang mengikis tulang, menciptakan sebuah rongga Pembalikan: permukaan tulang dipersiapkan untuk osteoblas untuk mulai membentuk tulang Formasi: osteoblas menggantikan tulang diserap kembali dan mengisi rongga dengan tulang baru Istirahat: permukaan tulang bertumpu sampai siklus renovasi baru dimulai Vicious siklus Metastasis Tulang Osteolitik metastasis Tumor sel menghasilkan faktor pertumbuhan yang merangsang kerusakan tulang yakni RANK ligand Osteoklas diaktifkan dan memecah tulang Osteoblas tidak bisa membangun kembali tulang cukup cepat Penurunan kepadatan tulang dan kekuatan; risiko tinggi untuk patah tulang Metastasis osteoblastik Osteoblas dirangsang oleh tumor untuk meletakkan tulang baru Tulang menjadi padat dan kaku abnormal Paradoksnya tulang juga berisiko melanggar Tulang Imaging di MM Perawatan Pilihan Tujuan: Menyerang kanker Memperkuat tulang Mengurangi gejala Termasuk: Terapi sistemik Lokal terapi Awal Pendekatan untuk Pengobatan Terapi Pilihan: Calon NonTransplant Melphalan + Prednison (MP) Melphalan + Prednison + Thalidomide (MPT) Deksametason (Dex)

Thalidomide + Deksametason (Thal / Dex) Lenolidomide + Deksametason (Wahyu / Dex) Bortezomib + / - Deksametason (Vel / Dex)

Alternatif kemoterapi M2 (vincristine, Melphalan, Cyclophosphamid, BCNU, Prednisone) VAD (Vincristin, adriamycin, Deksametason) Tingkat respon 50-60% pasien Jangka panjang kelangsungan hidup pasien 5-10% Bortezomib (Velcade ) Reversible inhibitor chymotrypsin-seperti kegiatan 26-S proteasome Mencegah proteolisis protein ubiquitinated & dapat menyebabkan apoptosis sel tumor Dosis: 1,3 mg/m2 IV bolus d 1, 4, 8, & 11 (21-d siklus pengobatan) untuk maksimal 8 siklus Disetujui FDA untuk MM yang telah kambuh setelah 1 terapi standar sebelum Terapi Sistemik Mengontrol rasa sakit Obat nyeri Tylenol, NSAID (ibuprofen), narkotika, steroid Sukses dapat dibatasi oleh efek samping Radiofarmasi Stronsium-89 dan samarium-153: partikel radioaktif perjalanan langsung ke tumor dalam tulang Dapat mengurangi nyeri refrakter terhadap langkah-langkah lain Jarang digunakan Terapi sistemik: Bifosfonat Mengikat dan menghambat aksi osteoklas Menghambat kerusakan tulang Mencegah kerusakan tulang Meningkatkan kepadatan tulang dan kekuatan Direkomendasikan untuk hampir setiap orang dengan kanker tulang metastasis Terima Kasih

Operasi Prosedur Tumor Musculoskleletal Rizki Rahmadian, MD Bedah ortopedi

Tata nama Primer lesi: Ganas tulang tumor Jinak tulang tumor Lesi mensimulasikan tumor tulang (kondisi reaktif dan lain-lain) Staging SISTEM Staging lesi? SISTEM ENNEKING Kelas RENDAH (G1) Parosteal osteosarcoma tingkat rendah meduler osteosarcoma Sekunder Chondrosarcoma Fibrosarcoma Raksasa your Tumor Myxoid Liposarcoma Sel jernih tumor selubung tendon Chordoma Adamantinoma TINGGI (G2) klasik osteosarcoma radiasi osteosarcoma Paget osteosarcoma Primer Chondrosarcoma Ganas fibrous histiocytoma Pleomorfik Liposarcoma Neurofibrosarcoma (Shwannoma) Rhabdomyosarcoma Synovioma Tumor Situs Intracompartmental intraosseous intra-artikular Intrafascial kompartemen Extracompartmental jaringan lunak ekstensi dalam fasia ekstensi Extrafascial pesawat / spasi: (spasi mengandung neurovaskular) Metastasis (nodal atau? Darah tumor menyebar ditanggung) M0 Tidak ada bukti metastasis regional atau jauh M1 Daerah atau metastasis jauh jelas

Evaluasi Klinis Presentasion: Otot nyeri Pemeriksaan fisik Radiografi Dua pesawat polos x ray CT scan MRI Pindai tulang Reaksi periosteal IMAGING Pertanyaan untuk meminta ketika melihat x-ray (Watt, 1985) Apakah lesi soliter atau multiple? Apa jenis tulang yang terlibat? Dimana lesi di tulang? Apakah margin lesi baik atau tidak jelas? Apakah ada kerusakan kortikal? Apakah ada reaksi tulang? Apakah ada pusat kalsifikasi? Laboratorium Usia 5-40 yo Tes darah lengkap dengan diferensial, hapusan darah tepi, ESR Usia 40-80 yo Darah lengkap dengan diferensial coubt, ESR, kimia kelompok: Ca, P, serum atau urin elektroforesis protein, urinalisis BIOPSI Penting untuk diagnosis yang akurat & perencanaan perawatan sitologi Needle Biopsi histopathopogy besar-menanggung jarum FNAB Besar lubang jarum Bedah Prosedur 100% Intralesi / kuretase: bidang disection pergi langsung melalui tumor kambuh

kekambuhan 25-50% Marjinal: garis marjinal reseksi melewati zona rective tumor

Bedah Prosedur Eksisi luas: a bedah eksisi lebar accomplised ketika seluruh tumor dihilangkan 10

5 kekambuhan dengan manset dari jaringan normal Radikal: margin radikal dicapai bila seluruh tumor dan kompartemen-nya (semua otot sekitarnya, ligamen, dan jaringan ikat) dihapus. Tumor Eksisi PRINSIP-PRINSIP MANAJEMEN Jinak, tanpa gejala lesi dapat nunda, pengobatan mungkin tidak pernah diperlukan Diagnosis diragukan biopsi dianjurkan Tidak pathognomonic Eksisi atau kuretase PRINSIP-PRINSIP MANAJEMEN Tumor jinak, simtomatik atau Pembesaran biopsi Nyeri lesi atau tumor membesar & konfirmasi diagnosis lokal (marjinal) eksisi atau kuretase (kista) Biasanya tidak agresif PRINSIP-PRINSIP MANAJEMEN Diduga Tumor ganas px mengakui untuk pemeriksaan rinci, tes darah, rontgen dada, biopsi Primer tumor ganas & Kantor diagnosis & pementasan Pilihan pengobatan: Amputasi Limb-sparing operasi Adjuvant terapi METODE TERAPI Tumor Eksisi eksisi yang lebih luas lebih agresif lesi Multi-Agen Kemoterapi Radioterapi Multi-Agen Kemoterapi mengurangi ukuran, mencegah penyemaian metastasis, meningkatkan kelangsungan hidup Untuk tumor sensitif Obat: MTX, Doksorubisin (adriamisin), cyclophosphamide, vincristine, cisplatin perubahan terhadap obat yang berbeda untuk pengobatan pasca-op 8 - 12 minggu pra-op, jika tidak efektif 6 - 12 bulan Pemeliharaan kemoterapi lain Radioterapi lebih terbatas Indikasi alternatif untuk amputasi, dikombinasikan w / kemoterapi ajuvan Sangat sensitif tumor Untuk tumor di situs tidak dapat diakses, bisa dioperasi karena ukuran atau penyebaran lokal, deposito metastasis atau sumsum-sel tumor (myeloma, limfoma ganas)

Diberikan dalam dosis terbagi selama 4 minggu sampai 6000cGy jumlah Q chemosensitif w / o radiosensitive??? Limb salvage Pembedahan untuk Sarkoma Ekstremitas Tulang Amputasi Pengenalan Hari ini 90-95% pasien dengan sarkoma ekstremitas yang dirawat di pusat-pusat besar yang mengkhususkan diri dalam onkologi muskuloskeletal dapat menjalani ekstremitas-sparing prosedur operasi Bekerja-up Situs biopsi harus hati-hati direncanakan dan terletak di sepanjang apa yang disebut "ekstremitas-penyelamatan garis" Biopsi

Indikasi Setiap pasien dengan tumor ganas dari ekstremitas harus dipertimbangkan untuk menyelamatkan anggota tubuh. Prognosis pasien memiliki dampak yang terbatas pada keputusan untuk melakukan operasi penyelamatan anggota badan. Dalam kasus dipilih, penyelamatan ekstremitas dapat dikombinasikan dengan metastasectomy. Indikasi Minimum morbiditas dan cepat kembali ke fungsi. Pasien dapat menikmati bantuan dari rasa sakit, meningkatkan kualitas hidup, dan citra tubuh utuh yang menyelamatkan anggota tubuh tawarkan, bahkan jika mereka tidak dapat bertahan hidup jangka panjang. Hambatan Hambatan untuk menyelamatkan anggota badan termasuk Buruk ditempatkan biopsi insisi, Mayor vaskular keterlibatan, Incasement dari saraf motorik besar, Patologis fraktur tulang yang terlibat, dan lainnya. TAHAP ANGGOTA-sparing Limb-sparing prosedur dapat dibagi menjadi lima tahap: Neoadjuvant chemtherapy Reseksi tumor seharusnya menyisakan struktur yang signifikan. Stabil rekonstruksi, tulang tanpa rasa sakit Jaringan lunak sekitarnya dan mendukung

Kemoterapi ajuvan Huvos Tumor Necrosis Grading Sistem Reseksi arthrodesis Reseksi arthrodesis Osteoartikular allograft Endoprosthesis Endoprosthesis Expandeble Endoprosthesis Kasus Klinis