BAB II TINJAUAN PUSTAKA 2.

1 Definisi Adamantinoma Adamantinoma atau biasa juga disebut dengan Ameloblastoma ialah tumor yang berasal dari jaringan organ enamel yang tidak menjalani diferensiasi membentuk enamel. Hal ini telah dijelaskan sangat tepat oleh Robinson bahwa tumor ini biasanya unisentrik, nonfungsional, pertumbuhannya bersifat intermiten, secara anatomis jinak dan secara klinis bersifat persisten. Ameloblastoma adalah tumor benigna memiliki kecenderungan untuk rekuren, dan metastase . Ameloblastoma merupakan tumor jinak secara histologi tumor lokal yang agresif muncul dari ektoderma odontogenik atau Ameloblastoma adalah suatu tumor jinak yang terlokalisir dengan tanda kecenderungan terjadi rekuren . Ameloblastoma merupakan suatu tumor epitelial odontogenik yang bersifat jinak, tumbuh lambat, penyebarannya lokal invasif dan destruktif serta mengadakan proliferasi kedalam stroma jaringan ikat. 2.2 Etiologi dan Patogenesis Etiologi ameloblastoma sampai saat ini belum diketahui dengan jelas, tetapi beberapa ahli mengatakan bahwa ameloblastoma dapat terjadi setelah pencabutan gigi, pengangkatan kista dan iritasi lokal dalam rongga mulut. Patogenesis dari tumor ini, melihat adanya hubungan dengan jaringan pembentuk gigi atau sel-sel yang berkemampuan untuk membentuk gigi tetapi suatu rangsangan yang memulai terjadinya proliferasi sel-sel tumor Shafer dkk (1983) mengemukakan kemungkinan ameloblastoma berasal dari sisa sel organ enamel (hertwig's sheat, epitel rest of mallassez). Ameloblastoma sering dikaitkan dengan keberadaan unerupted gigi. Pada saat ini sebagian penulis mempertimbangkan bahwa tumor ini tumbuh dari berbagai asal, walaupun rangsangan awal dari proses pembentukan tumor ini belum diketahui. Tumor ini dapat berasal dari:

1.

Sisa sel dari enamel organ atau sisa-sisa dental lamina. Struktur mikroskopis dari beberapa spesimen dijumpai pada area epitelial sel yang terlihat pada perifer berbentuk kolumnar dan berhubungan dengan ameloblast yang pada bagian tengah mengalami degenerasi serta menyerupai retikulum stelata.

2.

Sisa-sisa dari epitel Malassez. Terlihat sisa-sisa epitel yang biasanya terdapat pada membran periodontal dan kadang-kadang dapat terlihat pada tulang spongiosa yang mungkin menyebabkan pergeseran gigi dan menstimulasi terbentuknya kista odontogenik

3.

Epitelium dari kista odontogenik, terutama kista dentigerous dan odontoma. Pada kasus yang dilaporkan oleh Cahn (1933), Ivy (1958), Hodson (1957) mengenai ameloblastoma yang berkembang dari kista periodontal atau kista dentigerous tapi hal ini sangat jarang terjadi. Setelah penatalaksanaan dari kista odontogenik, terjadi perkembangan dan rekurensi menjadi ameloblastoma.

4.

Basal sel dari epitelium permukaan dari tulang rahang. Siegmund dan Weber (1926) pada beberapa kasus ameloblastoma menemukan adanya hubungan dengan epiteluim oral.

Gambar 1. Kemungkinan sumber penyebab ameloblastoma (Sapp JP, Eversole LR, Wysocki GP. Contemporary Oral and Maxillofacial Pathology. 2nd ed. Missouri : Mosby, 1997: 136-143.)

2.3 Klasifikasi Adamantinoma / Ameloblastoma Ada tiga tipe subtipe secara klinis untuk tujuan penatalaksanaan antara lain tipe solid/multikistik, tipe unikistik, dan tipe ekstraosseus/peripheral

Gambar 2. Ameloblastoma subtipe klinis A. Tipe multikistik B. Tipe Unikistik C. Tipe Periferal (Sapp JP, Eversole LR, Wysocki GP. Contemporary Oral and Maxillofacial Pathology. 2nd ed. Missouri : Mosby, 1997: 136-143.) 1. Tipe solid atau multikistik Tumor ini menyerang pasien pada seluruh lapisan umur. Tumor ini jarang terjadi pada anak yang usianya lebih kecil dari 10 tahun dan relatif jarang terjadi pada usia 10 sampai 19 tahun. Tumor ini menunjukan angka prevalensi yang sama pada usia dekade ketiga sampai dekade ketujuh. Tidak ada predileksi jenis kelamin yang signifikan. Sekitar 85% tumor ini terjadi pada mandibula, paling sering pada daerah molar di sekitar ramus asendens. Sekitar 15% tumor ini terjadi pada maksila biasanya pada regio posterior.8 Tumor ini biasanya asimptomatik dan lesi yang kecil ditemukan pada saat pemeriksaan radiografis. Gambaran klinis yang sering muncul adalah pembengkakan atau ekspansi rahang yang tidak terasa sakit. Jika tidak dirawat, lesi akan tumbuh 2. Tipe solid atau multikistik Tumor ini menyerang pasien pada seluruh lapisan umur. Tumor ini jarang terjadi pada anak yang usianya lebih kecil dari 10 tahun dan relatif jarang terjadi pada usia 10 sampai 19 tahun. Tumor ini menunjukan angka prevalensi yang sama pada usia dekade

ketiga sampai dekade ketujuh. Tidak ada predileksi jenis kelamin yang signifikan. Sekitar 85% tumor ini terjadi pada mandibula, paling sering pada daerah molar di sekitar ramus asendens. Sekitar 15% tumor ini terjadi pada maksila biasanya pada regio posterior. Tumor ini biasanya asimptomatik dan lesi yang kecil ditemukan pada saat pemeriksaan radiografis. Gambaran klinis yang sering muncul adalah pembengkakan atau ekspansi rahang yang tidak terasa sakit. Jika tidak dirawat, lesi akan tumbuh lambat membentuk massa yang masif. Rasa sakit dan parastesia jarang terjadi bahkan pada tumor yang besar. Tumor ini muncul dengan berbagai macam gambaran histologis antara lain variasi dalam bentuk folikular, pleksiform dan sel granular. Walaupun terdapat bermacam tipe histologis tapi hal ini tidak memperngaruhi penatalaksanaan maupun prognosis. Tipe solid atau multikistik tumbuh invasif secara lokal memiliki angka kejadian rekurensi yang tinggi bila tidak diangkat secara tepat tapi dari sisi lain tumor ini memiliki kecenderungan yang rendah untuk bermetastasis. Ameloblastoma tipe solid/multikistik ini ditandai dengan angka terjadi rekurensi sampai 50% selama 5 tahun pasca penatalaksanaan. Oleh karena itu, ameloblastoma tipe solid atau multikistik harus dirawat secara radikal (reseksi dengan margin jaringan normal disekeliling tumor). Pemeriksaan rutin jangka panjang bahkan seumur hidup diindikasikan untuk tipe ini. 2. Tipe unikistik Ameloblastoma unikistik sering terjadi pada pasien muda, 50% dari tumor ini ditemukan pada pasien yang berada pada dekade kedua. Lebih dari 90% ameloblastoma unikisik ditemukan pada mandibula pada regio posterior.8 Ameloblastoma tipe unikistik umumnya membentuk kista dentigerous secara klinis maupun secara radiografis walaupun beberapa diantaranya tidak berhubungan dengan gigi yang tidak erupsi.. Tipe ini sulit didiagnosa karena kebanyakan ameloblastoma memiliki komponen kista. Tipe ini umumnya menyerang bagian posterior mandibula diikuti dengan regio parasimfisis dan anterior maksila. Sebuah variasi yang disebut sebagai ameloblastoma unikistik pertama sekali disebut pada tahun 1977 oleh Robinson dan Martinez. Mereka melaporkan bahwa tipe unikistik ini kurang agresif dan menyarankan enukleasi simple

sebagai penatalaksanaannya. Studi menunjukan secara klinis enukleasi simple pada ameloblastoma tipe unikistik sebenarnya menunjukan angka rekurensi yang tinggi yaitu sekitar 60%. Dengan demikian enukleasi simple merupakan penatalaksanaan yang tidak sesuai untuk lesi ini dan penatalaksanaan yang lebih radikal dengan osteotomi periferal atau terapi krio dengan cairan nitrogen atau keduanya lebih sesuai untuk tumor ini. 3. Tipe periferal/ekstraosseus Periferal ameloblastoma juga dikenal dengan nama ekstraosseus ameloblastoma atau ameloblastoma jaringan lunak. Biasanya terjadi pada gingiva atau mukosa alveolar. Tipe ini menginfiltrasi jaringan di sekelilingnya yaitu jaringan ikat gingiva dan tidak ada keterlibatan tulang di bawahnya. Periferal ameloblastoma ini umumnya tidak sakit, sessile, kaku, pertumbuhan eksofitik yang biasanya halus atau granular. Tumor ini diyakini mewakili 2 % sampai 10% dari seluruh kasus ameloblastoma yang didiagnosa. Tumor ini pernah dilaporkan terjadi pada semua rentang umur dari 9 sampai 92 tahun. Kasus-kasus melaporkan bahwa tumor ini terjadi kebanyakan pada pria daripada wanita dengan perbandingan 1,9 dengan 1. 70% dari ameloblastoma tipe periferal ini terjadi pada mandibula, dari bagian ramus dari anterior mandibula sampai foramen mandibula paling sering terkena. Beberapa penulis lebih suka mengklasifikasikan mereka ke dalam hamartoma daripada neoplasma dan tumor ini biasnya bersifat jinak, tidak mengalami rekurensi setelah eksisi simpel komplit. Penatalaksanaan yang direkomendasikan untuk tumor ini berbeda dengan penatalaksanaan tumor tipe lainnya karena tumor ini biasanya kecil dan bersifat lokal pada jaringan lunak superfisial. Kebanyakan lesi berhasil dirawat dengan eksisi lokal dengan mengikutsertakan sebagian kecil dari margin jaringan yang normal. Margin inferior harus diikutkan periosteoum untuk menyakinkan penetrasi sel tumor ke tulang tidak terjadi. 2.4 Manifestasi Klinis Secara klinis, gejala awalnya tidak ada dan tumor ini jarang didiagnosa pada perkembangan tahap awal. Gambaran klinis dari tumor ini adalah pertumbuhan yang sangat lambat. Kasus ini terdapat kira-kira 75 % pasien.. Hal ini sering ditemukan tidak

sengaja pada penggunaan sinar-X yang rutin pada gigi. Menarik untuk dicatat bahwa beberapa penulis telah melaporkan bahwa trauma, infeksi atau estraksi sebelumnya telah dilaporkan pada 60-70 % pasien pada puncaknya menunjukan memiliki ameloblastoma .Gambaran klinik, dalam tahap awal jarang menunjukkan keluhan, oleh karena itu tumor ini jarang terdiagnosa secara dini, umumnya diketahui setelah 4 sampai dengan 6 tahun. Pembengkakan dengan ukuran yang bervariasi dapat menyebabkan deformitas wajah, dimana konsistensi bervariasi ada yang keras dan ada yang lunak. Tumor ini meluas ke segala arah mendesak dan merusak tulang sekitarnya, terdapat tanda egg shell cracking atau pingpong ball phenomena bila massa tumor telah mendesak korteks tulang dan tulangnya menipis, tidak ada rasa nyeri.

Hanya pada beberapa penderita benjolan disertai rasa nyeri, dan kadang-kadang terdapat ulserasi oleh karena penekanan gigi apabila tumor sudah mencapai ukuran besar. Gigi geligi pada daerah tumor berubah letak dan goyang. Bila terjadi infeksi sekunder maka ulserasi, fistula bahkan jaringan granulasi pun dapat dijumpai, demikian juga rasa nyeri, parestesi dan tanda-tanda imflamasi. Gejala yang didapatkan saat keparahan yaitu rasa sakit, pembengkakan dan kelainan bentuk wajah. 2.5. Gambaran Radiologis Secara radiografi digambarkan dengan radiolusen yang berkembang lambat. Gambaran radiografi ditemukan tidak patognomonik tetapi biasanya menampakkan perluasan lesi unilokuler atau multilokuler dengan tulang tipis dan batas yang tegas.

Gambaran radiologis berupa lesi unilokuler atau multilokuler dengan gambaran seperti sarang tawon (honey comb appearance) pada lesi yang kecil dan gambaran busa sabun (soap bubble appearance) pada lesi yang besar. Secara radiologis, gambaran ameloblastoma muncul sebagai gambaran radiolusensi yang multiokular atau uniokular. 1. Multiokular Pada tipe ini, tumor menunjukkan gambaran bagian-bagian yang terpisah oleh septa tulang yang memperluas membentuk masa tumor.7 Gambaran multiokular ditandai dengan lesi yang besar dan memberikan gambaran seperti soap bubble. Ukuran lesi yang sebenarnya tidak dapat ditentukan karena lesi tidak menunjukkan garis batasan yang jelas dengan tulang yang normal. Resopsi akar jarang terjadi tapi kadang-kadang dapat dilihat pada beberapa lesi yang tumbuh dengan cepat.

Gambar

9:

Multiokular

ameloblastoma

(http://www.radpod.org/2007/08/01/

ameloblastoma/) 2. Uniokular Pada tipe lesi uniokular biasanya tidak tampak adanya karakteristik atau gambaran yang patologis. Bagian periferal dari lesi biasanya licin walaupun keteraturan

ini tidak dijumpai pada waktu operasi. Pada lesi lanjut akan mengakibatkan pembesaran rahang dan penebalan tulang kortikal dapat dilihat dari gambaran rontgen.

Gambar 10: Ameloblastoma tipe uniokular (Sapp JP, Eversole LR, Wysocki GP. Contemporary Oral and Maxillofacial Pathology. 2nd ed. Missouri : Mosby,1997: 136143.) 3. Peripheral Terdapat gambaran saucerisasi dari lempeng kortikal yang tampak seperti radiolusensi cup shape di bawah mukosa yang terangkat karena tekanan dari tulang.

Gambar 3. Periferal Ameloblastoma (Sapp JP, Eversole LR, Wysocki GP. Contemporary Oral and Maxillofacial Pathology. 2nd ed. Missouri : Mosby, 1997: 136-143 Gambaran radiologist pada tulang lain Gambaran radiologik terlihat gelembung khas berupa defek pada korteks anterior tibia. Mungkin pula ditemukan penebalan dari tulang sekitarnya. Lesi radiolusen mengelilingi bagian tulang yang sklerosis, dan terdapat juga lesi-lesi kecil dengan gambaran yang serupa. Dengan pemeriksaan CT-scan dapat dilihat adanya penyebaran tumor ke dalam medula atau penyebaran di luar periosteum.

Gambar 17. gambaran radiologis terlihat lesi radiolusen dengan gelembung yang khas. 2.6 Pengobatan Banyak teknik operasi yang disarankan untuk penatalaksanaan ameloblastoma. Pada dasarnya pengangkatan total masa tumor dengan mengikutsertakan jaringan tulang yang sehat akan memberikan hasil yang optimal. Penatalaksanaan reseksi enblok sesuai indikasi ditujukan untuk menurunkan tingkat rekurensi dan memperkecil kemungkinan cacat muka. Reseksi marginal (reseksi enblok) merupakan teknik untuk mengangkat jaringan tumor dengan mempertahankan kontinuitas korteks tulang mandibula bagian bawah. Reseksi enblok ini dilakukan secara garis lurus dengan bor dan atau pahat atau gergaji, 1-2 cm dari tepi batas tumor secara rontgenologis yang diperkirakan batas minimal reseksi. Tidak ada penatalaksanaan standar yang telah dibuat untuk tumor ini. Beberapa jenis penatalaksanaan yang telah dicoba yaitu : kuretase lokal, cryoterapi, , kauterisasi, laser, eksisi sederhana,eksisi radikal,radioterapi dan kemoterapi. Rinci dalam studi 345 pasien, kemoterapi dan terapi radiasi nampaknya kontraindikasi untuk penatalaksanaan ameloblastomas. Oleh itu, adalah operasi yang paling umum perlakuan terhadap tumor ini.

Pembedahan radikal dijelaskan oleh Muller dan Slootweg adalah suatu prosedur dimana ameloblastoma diangkat dengan tepi tulang yang normal. Sebagian besar peneliti yakin mengenai reseksi sekurang-kurangnya 1 cm dari tulang normal melebihi tepi tumor. Tepi jaringan lunak pada saat reseksi diperkuat dengan pembekuan untuk menjamin pengangkatan tumor yang lengkap. Bagaimanapun terapi radiasi jarang digunakan untuk penatalaksanaan utama.Gardner yakin bahwa radioterapi seharusnya hanya digunakan untuk kasus yang tidak butuh operasi. Pinsolle dkk yakin bahwa pembedahan dan radioterapi seharusnya digunakan. : 1. rekurensi pada mandibula jika penatalaksanaan bedah primer adekuat 2. untuk semua kasus yang rekuren, 3. jika jaringan lunak terlibat atau pembedahan tepi setelah dilakukan reseksi yang luas. 2.7 Diagnosis Banding Ameloblastoma unilokular kecil yang terletak di sekitar mahkota gigiyang tidak erupsi seringkali tidak dapat dibedakan dengan kista dentigerous. Karena tampakan septum tulang lesi di dalam tumor penting untuk identifikasi tulang ameloblastoma, tipe lainnya yang juga memiliki septum

interna(seperti odontogenik keratosis, giant cell granuloma, odontogenik myxoma,dan ossifying fibroma) dapat memiliki tampakan yang mirip. Odontogenik keratosis dapat memiliki septum yang berkurva tetapi biasanya keratosis cenderung tumbuh di sepanjang tulang tanpa ekspansiyang jelas, yang merupakan karakeristik ameloblastoma. Giant cell granuloma umumnya terjadi di bagian anterior dari gigi-gigimolar, terjadi pada kelompok usia yang lebih muda, dan memiliki septumyang lebih granular dan kurang jelas. Odontogenik yangmerupakan myxoma dapat memiliki tampakan 1 septum yang dengan serupa,namun biasanya terdapat 1 atau 2 septum yang tipis, tajam, dan lurus karakteristik myxoma. Adanya septum karakteristik tersebut saja sudah mengindikasikan sebuah myxoma. Selain itu

myxomatidak seekspansif ameloblastoma dan cenderung tumbuh di sepanjang tulang.Septum pada ossifying fibroma biasanya lebar, granular, dan berbataskurang jelas. Selain itu terdapat trabekula kecil yang irregular.

2.8 Prognosis Prognosis penyakit ini pada umumnya baik, karena ameloblastoma bersifat invasive dan jarang bermetastase, sehingga dengan terapi yang tepat dan adekuat, diharapkan seluruh jaringan tumor dapat diambil dan pasien dapat sembuh total. Namun dapat juga terjadi kekambuhan local yang bersifat ekspansif dan infiltrative, sehingga memberikan kesan malignancy/keganasan. Maka tumor ini disebut juga dengan Localy Malignancy. Kekambuhan dapat terjadi dengan terapi konservasi atau tidak secara radikal. Sehingga perlu dilakukan observasi jangka panjang. Terapi konservasi ; untuk pasien usia muda Terapi radikal ; dilakukan pemotongan/reseksi rahang.

DAFTAR PUSTAKA 1. Tjiptono TP, Harahap S, Arnus S, Osmani S. Ilmu Bedah Mulut. Edisi 3, Medan: Percetakan Cahaya Sukma.1989 : 145 6, 258 9. 2. Ernawati MG. Hubungan Gigi Impaksi Dengan Ameloblastoma. KPPIKG X. FKG UI. Jakarta, oktober 1994 : 29-32. 3. Archer WH. Oral and Maxillofacial Surgery. Vol I; 5th ed. Philadelphia : W B. Saunders Co. 1975 : 273, 735 9. 4. Cheraskin E, Langley LL. Dynamic of Oral Diagnosis. 1ST ed. Chicago : The Year Book Publiser Inc. 1956 : 119 22. 5. Harahap S. Gigi Impaksi, Hubungannya dengan Kista dan Ameloblastoma. Dentika Dental Journal. Vol 6. No 1. FKG USU. Medan, 2001 : 212 6 6. Thoma KH, Vanderveen J L. Oral Surgery. 5th Ed.Saint Louis;TheC.V. Mosby Company, 1969 7. Http://www. pathologyOutlines.com 8. http://www.radpod.org/2007/08/01/ ameloblastoma 9. http://www.emedicine.com\mandibularreconstruction,plating 10. http://www. repository.usu.ac.id/bitstream/123456789/16776/4/Chapter%20II.pdf