ASKEP ANAK DENGAN HISPRUNG

http://munahasrini.wordpress.com/2012/04/13/askep-anak-dengan-hisprung/ BAB 1 PENDAHULUAN 1. LATAR BELAKANG Penyakit hisprung merupakan suatu kelainan bawaan yang menyebabkan gangguan pergerakan usus yang dimulai dari spingter ani internal ke arah proksimal dengan panjang yang bervariasi dan termasuk anus sampai rektum. Penyakit hisprung adalah penyebab obstruksi usus bagian bawah yang dapat muncul pada semua usia akan tetapi yang paling sering pada neonatus. Penyakit hisprung juga dikatakan sebagai suatu kelainan kongenital dimana tidak terdapatnya sel ganglion parasimpatis dari pleksus auerbach di kolon, keadaan abnormal tersebutlah yang dapat menimbulkan tidak adanya peristaltik dan evakuasi usus secara spontan, spingter rektum tidak dapat berelaksasi, tidak mampu mencegah keluarnya feses secara spontan, kemudian dapat menyebabkan isi usus terdorong ke bagian segmen yang tidak adalion dan akhirnya feses dapat terkumpul pada bagian tersebut sehingga dapat menyebabkan dilatasi usus proksimal. Pasien dengan penyakit hisprung pertama kali dilaporkan oleh Frederick Ruysch pada tahun 1691, tetapi yang baru mempublikasikan adalah Harald Hirschsprung yang mendeskripsikan megakolon kongenital pada tahun 1863. Namun patofisiologi terjadinya penyakit ini tidak diketahui secara jelas. Hingga tahun 1938, dimana Robertson dan Kernohan menyatakan bahwa megakolon yang dijumpai pada kelainan ini disebabkan oleh gangguan peristaltik dibagian distal usus defisiensi ganglion. Penyakit hisprung terjadi pada 1/5000 kelahiran hidup. Insidensi hisprung di Indonesia tidak diketahui secara pasti, tetapi berkisar 1 diantara 5000 kelahiran hidup. Dengan jumlah penduduk Indonesia 200 juta dan tingkay kelahiran 35 permil, maka diprediksikan setiap tahun akan lahir 1400 bayi dengan penyakit hisprung. Insidens keseluruhan dari penyakit hisprung 1: 5000 kelahiran hidup, laki-laki lebih banyak diserang dibandingkan perempuan ( 4: 1 ). Biasanya, penyakit hisprung terjadi pada bayi aterm dan jarang pada bayi prematur. Penyakit ini mungkin disertai dengan cacat bawaan dan termasuk sindrom down, sindrom waardenburg serta kelainan kardiovaskuler.

Selain pada anak, penyakit ini ditemukan tanda dan gejala yaitu adanya kegagalan mengeluarkan mekonium dalam waktu 24-48 jam setelah lahir, muntah berwarna hijau dan konstipasi faktor penyebab penyakit hisprung diduga dapat terjadi karena faktor genetik dan faktor lingkungan. Oleh karena itu, penyakit hisprung sudah dapat dideteksi melalui pemeriksaan yang dilakukan seperti pemeriksaan radiologi, barium, enema, rectal biopsi, rectum, manometri anorektal dan melalui penatalaksanaan dan teraupetik yaitu dengan pembedahan dan colostomi. 1. TUJUAN Makalah ini bertujuan untuk memberikan informasi dan menambah pengetahuan kepada para pembaca khususnya kepada mahasiswa ilmu keperawatan mengenai penyakit hisprung. Makalah ini juga dibuat untuk memenuhi syarat dalam proses pembelajaran pada mata kuliah keperawatan anak.

BAB 11 TINJAUAN TEORI A. KONSEP DASAR 1. Definisi Hisprung Penyakit Hisprung disebut juga kongenital aganglionik megakolon. Penyakit ini merupakan keadaan usus besar (kolon) yang tidak mempunyai persarafan (aganglionik). Jadi, karena ada bagian dari usus besar (mulai dari anus kearah atas) yang tidak mempunyai persarafan (ganglion), maka terjadi “kelumpuhan” usus besar

dalam menjalanakan fungsinya sehingga usus menjadi membesar (megakolon). Panjang usus besar yang terkena berbeda-beda untuk setiap individu. Penyakit hirschsprung adalah suatu kelainan tidak adanya sel ganglion parasimpatis pada usus, dapat dari kolon sampai pada usus halus. (Ngastiyah, 1997 : 138). Penyakit hirschsprung adalah anomali kongenital yang mengakibatkan obstruksi mekanik karena ketidak adekuatan motilitas sebagian dari usus. (Donna L. Wong, 2003 : 507). 1. Macam-macam Penyakit Hirschprung Berdasarkan panjang segmen yang terkena, dapat dibedakan 2 tipe yaitu : 1. Penyakit Hirschprung segmen pendek Segmen aganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid; ini merupakan 70% dari kasus penyakit Hirschprung dan lebih sering ditemukan pada anak laki-laki dibanding anak perempuan. 1. Penyakit Hirschprung segmen panjang Kelainan dapat melebihi sigmoid, bahkan dapat mengenai seluruh kolon atau usus halus. Ditemukan sama banyak pada anak laki maupun prempuan.(Ngastiyah, 1997 : 138) 1. Etiologi Hisprung 2. Mungkin karena adanya kegagalan sel-sel ”Neural Crest” ambrional yang berimigrasi ke dalam dinding usus atau kegagalan pleksus mencenterikus dan submukoisa untuk berkembang ke arah kranio kaudal di dalam dinding usus. 3. Disebabkan oleh tidak adanya sel ganglion para simpatis dari pleksus Auerbach di kolon. 4. Sebagian besar segmen yang aganglionik mengenai rectum dan bagian bawah kolon sigmoid dan terjadi hipertrofi serta distensi yang berlebihan pada kolon. (Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI, 1985 : 1134) 1. Sering terjadi pada anak dengan ”Down Syndrome”. 2. Kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi kraniokaudal pada nyenterik dan submukosa dinding pleksus. (Suriadi, 2001 : 242).

Cecily & Sowden). Semua ganglion pada intramural plexus dalam usus berguna untuk kontrol kontraksi dan relaksasi peristaltik secara normal. menyebabkan terdilatasinya bagian usus yang proksimal terhadap daerah itu karena terjadi obstruksi dan menyebabkan dibagian Colon tersebut melebar ( Price. Istilah congenital aganglionic Mega Colon menggambarkan adanya kerusakan primer dengan tidak adanya sel ganglion pada dinding sub mukosa kolon distal. 5. Tanda dan Gejala Tanda dan gejala setelah bayi lahir 1. S & Wilson ). 2. Segmen aganglionic hampir selalu ada dalam rectum dan bagian proksimal pada usus besar. Perut besar dan membuncit. Manifestasi Klinis 1. V. Kegagalan lewatnya mekonium dalam 24 jam pertama kehidupan. Feses bentuk cair.1. 2. karena gejala tidak jelas pada waktu lahir. Bagian proksimal sampai pada bagian yang rusak pada Mega Colon ( Betz. butir-butir dan seperti pita. Isi usus mendorong ke segmen aganglionik dan feses terkumpul didaerah tersebut. 1. Ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya gerakan tenaga pendorong ( peristaltik ) dan tidak adanya evakuasi usus spontan serta spinkter rectum tidak dapat berelaksasi sehingga mencegah keluarnya feses secara normal yang menyebabkan adanya akumulasi pada usus dan distensi pada saluran cerna. 4.◊ Gejala pada anak yang lebih besar 1. konstipasi. Tidak ada pengeluaran mekonium (keterlambatan > 24 jam) Muntah berwarna hijau Distensi abdomen. . 3. 4. Konstipasi kronik mulai dari bulan pertama kehidupan dengan terlihat tinja seperti pita. Diare yang berlebihan yang paling menonjol dengan pengeluaran tinja / pengeluaran gas yang banyak. 2. 3. Riwayat adanya obstipasi pada waktu lahir Distensi abdomen bertambah Serangan konstipasi dan diare terjadi selang-seling Terganggu tumbang karena sering diare. 6. Patofisiologi 1.

3. 4. 4. 2. Gejala hanya konstipasi ringan. 2002 : 197) 1. berbau busuk Distensi abdomen Gagal tumbuh(Betz. enterokolitis dengan diare. 2. Komplikasi 1. Obstruksi usus . 2001 : 242) 1. Enggan minum. distensi abdomen dan ketiadaan evaluai mekonium. 2002 : 197) 1. Inkontinensia (jangka panjang) (Betz. 2. Masa bayi dan anak-anak : Konstipasi Diare berulang Tinja seperti pita. Gangguan pertumbuhan. Distensi abdomen. Keterlambatan evaluasi mekonium diikuti obstruksi periodic yang membaik secara spontan maupun dengan edema. (Suriadi. 2000 : 380) • Masa Neonatal : Gagal mengeluarkan mekonium dalam 48 jam setelah lahir. • 1. 1. 5. 3. 5. Konstruksi ringan. 4. 5. Nyeri abdomen dan distensi. distensi abdomen dan demam. 4. 3. Obstruk total saat lahir dengan muntah. 3. Diare berbau busuk dapat menjadi satu-satunya gejala. Enterokolitis (akut) 3. Muntah berisi empedu. Gawat pernapasan (akut) 2. Gejala ringan berupa konstipasi selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti dengan obstruksi usus akut. Obstruksi usus dalam periode neonatal. Striktura ani (pasca bedah) 4. (Mansjoer.

Enema barium . 2. Penatalaksanaan Pembedahan hirschsprung dilakukan dalam 2 tahap. Pembedahan rekto-sigmoidektomi dilakukan teknik pull-through dapat dicapai . 3. 3. untuk mencatat respons refleks sfingter interna dan eksterna. Konstipasi (Suriadi. 2. Biopsi isap. Biopsi rectal . Prosedur saave : Dinding otot dari segmen rektum dibiarkan tetap utuh. Kolon yang bersaraf normal ditarik sampai ke anus. Pemeriksaan aktivitas norepinefrin dari jaringan biopsy usus. 4. Pemeriksaan Diagnostik 1. 2001 : 241) 1. (Betz. 1997 : 139) 1. 1. 4. 2002 : 197). untuk mengetahui adanya penyumbatan pada kolon. yaitu dilakukan kolostomi loop atau double-barrel sehingga tonus dan ukuran usus yang dilatasi dan hipertropi dapat kembali normal (memerlukan waktu 3-4 bulan). yakni pengambilan lapisan otot rectum. untuk mengetahui adanya penyumbatan pada kolon. Biopsy otot rectum. Manometri anorektal . Prosedur Duhamel enarikan kolon normal kearah bawah dan menganastomosiskannya dibelakang usus aganglionik.2. Prosedur Swenson : Dilakukan anastomosis end to end pada kolon berganglion dengan saluran anal yang dibatasi. Pemeriksaan aktivitas enzim asetilkolin dari hasil biopsy asap. 4. Foto abdomen . Ketidak seimbangan cairan dan elektrolit 3. 2. yakni mengambil mukosa dan submukosa dengan alat penghisap and mencari sel ganglion pada daerah submukosa. lalu dilanjutkan dengan 1 dari 3 prosedur berikut : 1. 3. Pemeriksaan ini bersifat traumatic. Pada penyakit ini klhas terdapat peningkatan aktivitas enzim asetikolin enterase. untuk mendeteksi ada tidaknya sel ganglion. Intervensi bedah Ini terdiri dari pengangkatan ari segmen usus aganglionik yang mengalami obstruksi. dilakukan dibawah narkos. (Ngatsiyah.

pada klien Hirschsprung misalnya. 3. Pengkajian 2. distensi abdomen. peritonitis dan peningkatan suhu. pemberi informasi. Dukungan orangtua. B. 1.(Betz. kembung. nama. Perawatan prabedah rutin 6. umur. muntah. Pelaksanaan pasca bedah 1. alamat. I. sulit BAB. Observasi apa yang perlu dilakukan bagaimana membersihkan stoma dan bagaimana memakaikan kantong kolostomi. agama. Tuba nasogastrik 5. Riwayat kesehatan sekarang Yang diperhatikan adanya keluhan mekonium keluar setelah 24 jam setelah lahir. bahkan kolostomi sementara sukar untuk diterima. 4. Riwayat kesehatan masa lalu . 1. Persiapan prabedah 1. distensi abdomen dan muntah hijau atau fekal. Keluhan utama Masalah yang dirasakan klien yang sangat mengganggu pada saat dilakukan pengkajian. Perawatan luka kolostomi 2. 1. rekto sigmoidoskopi di dahului oleh suatu kolostomi. Kolostomi ditutup dalam prosedur kedua. tanggal pengkajian. fungsi kolostomi. Perawatan kolostomi 3. ASUHAN KEPERAWATAN HIRSPRUNG 1. Tanyakan sudah berapa lama gejala dirasakan pasien dan tanyakan bagaimana upaya klien mengatasi masalah tersebut. Orangtua harus belajar bagaimana menangani anak dengan suatu kolostomi. Lavase kolon 2. Infuse intravena 4. Antibiotika 3. Informasi identitas/data dasar meliputi. 2002 : 198) 1. jenis kelamin. Observasi distensi abdomen.dengan prosedur tahap pertama. tahap kedua atau ketiga.

riwayat alergi. 1. persalinan dan kelahiran. istirahat dan aktifitas. frekuensi pernapasan 1. 1. 1. edema kulit. Sistem kardiovaskuler Kaji adanya kelainan bunyi jantung (mur-mur. v Pemeriksaan Fisik 1. Riwayat social Apakah ada pendakan secara verbal atau tidak adekuatnya dalam mempertahankan hubungan dengan orang lain. Sistem respirasi Kaji apakah ada kesulitan bernapas. gallop). 1. 2. Riwayat Nutrisi meliputi : masukan diet anak dan pola makan anak. 1. riwayat kehamilan. pada palpasi dapat dilihat capilary refil. . Riwayat kesehatan keluarga Tanyakan pada orang tua apakah ada anggota keluarga yang lain yang menderita Hirschsprung. berapa lama klien merasakan sudah BAB. Sistem integument Kebersihan kulit mulai dari kepala maupun tubuh. Riwayat psikologis Bagaimana perasaan klien terhadap kelainan yang diderita apakah ada perasaan rendah diri atau bagaimana cara klien mengekspresikannya. imunisasi. warna kulit. Riwayat kebiasaan sehari-hari Meliputi – kebutuhan nutrisi. frekuensi denyut nadi / apikal. 1. Riwayat tumbuh kembang Tanyakan sejak kapan.Apakah sebelumnya klien pernah melakukan operasi. irama denyut nadi apikal.

Sistem penglihatan Kaji adanya konjungtivitis. Kurangnya pengetahuan b/d kebutuhan irigasi. Tujuan : klien tidak mengalami ganggguan eliminasi dengan kriteria defekasi normal. adanya distensi abdomen. Gangguan integritas kulit b/d kolostomi dan perbaikan pembedahan 2. auskultasi bising usus. Gangguan rasa nyaman berhubungan dengan adanya distensi abdomen. adanya kembung pada abdomen. II. Kekurangan cairan tubuh berhubungan muntah dan diare. 1. Sistem Gastrointestinal Kaji pada bagian abdomen palpasi adanya nyeri. Gangguan eliminasi BAB : obstipasi berhubungan dengan spastis usus dan tidak adanya daya dorong. 2. Nyeri b/d insisi pembedahan 3. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan intake yang inadekuat. pembedahan dan perawatan kolostomi. 1. tidak distensi abdomen. muntah (frekuensi dan karakteristik muntah) adanya keram. rinitis pada mata 1. Pre operasi 1. Monitor cairan yang keluar dari kolostomi. 4. 3. III. Gangguan eliminasi BAB : obstipasi berhubungan dengan spastis usus dan tidak adanya daya dorong. Diagnosa Keperawatan . 1. Intervensi : 1. Intervensi Keperawatan v Pre operasi 1.1. tendernes. Post operasi 1.

Pantau atau timbang berat badan. Pantau pemasukan makanan selama perawatan. 1. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan intake yang inadekuat. Berikan nutrisi parenteral sesuai kebutuhan. Tujuan : Kebutuhan cairan tubuh terpenuhi dengan kriteria tidak mengalami dehidrasi. 3. Rasional : Untuk mengetahui diet yang mempengaruhi pola defekasi terganggu. Intervensi : 1. Intervensi : 1. Rasional : Mengetahui kondisi dan menentukan langkah selanjutnya . Rasional : Untuk mengetahui perubahan berat badan 1. 2.Rasional : Mengetahui warna dan konsistensi feses dan menentukan rencana selanjutnya 1. Rasional : Jumlah cairan yang keluar dapat dipertimbangkan untuk penggantian cairan 1. Rasional : Memenuhi kebutuhan nutrisi dan cairan 1. Tujuan : Kebutuhan nutrisi terpenuhi dengan kriteria dapat mentoleransi diet sesuai kebutuhan secara parenteal atau per oral. turgor kulit normal. Pantau jumlah cairan kolostomi. Rasional : Mengetahui keseimbangan nutrisi sesuai kebutuhan 1300-3400 kalori 1. Monitor tanda-tanda dehidrasi. Kekurangan cairan tubuh berhubungan muntah dan diare. Pantau pengaruh diet terhadap pola defekasi.

Rasional : Mengetahui tingkat nyeri dan menentukan langkah selanjutnya 1. bengkak dan drainage. tidak menangis. 4. Kaji terhadap tanda nyeri. Monitor cairan yang masuk dan keluar. tidak mengalami gangguan pola tidur. 3. kaji insisi pembedahan. Kolaborsi dengan dokter pemberian obat analgesik sesuai program. Gangguan rasa nyaman berhubungan dengan adanya distensi abdomen. tidak mengalami gangguan pola tidur. 2. Rasional : Untuk mengetahui keseimbangan cairan tubuh 1. Rasional : Mencegah terjadinya dehidrasi 1. Rasional : Mengurangi persepsi terhadap nyeri yamg kerjanya pada sistem saraf pusat v Post operasi 1. . Intervensi : 1. ketenangan. Berikan tindakan kenyamanan : menggendong. Berikan caiaran sesuai kebutuhan dan yang diprograrmkan.1. suara halus. Rasional : Upaya dengan distraksi dapat mengurangi rasa nyeri 1. Tujuan : Kebutuhan rasa nyaman terpenuhi dengan kriteria tenang. Nyeri b/d insisi pembedahan Tujuan :Kebutuhan rasa nyaman terpenuhi dengan kriteria tenang. 1. Oleskan krim jika perlu. 2. Berikan perawatan kulit untuk mencegah kerusakan kulit. tidak menangis. Gangguan integritas kulit b/d kolostomi dan perbaikan pembedahan Tujuan :memberikan perawatan perbaikan kulit setelah dilakukan operasi 1.

3. Kurangnya pengetahuan b/d kebutuhan irigasi. Jelaskan perbaikan pembedahan dan proses kesembuhan. Ajarkan perawatan ostomi segera setelah pembedahan dan lakukan supervisi saat orang tua melakukan perawatan ostomi. 2. 5. Ajarkan pada orang tua untuk mengekspresikan perasaan. Rasional : Mengetahui tingkat nyeri dan menentukan langkah selanjutnya 1. 4. 4. Rasional : Mengurangi persepsi terhadap nyeri yamg kerjanya pada sistem saraf pusat 1.1. kecemasan dan perhatian tentang irigasi rectal dan perawatan ostomi. 2. Integritas kulit lebih baik 2. Pola eliminasi berfungsi normal Kebutuhan nutrisi terpenuhi Kebutuhan cairan dapat terpenuhi Nyeri pada abdomen teratasi Post operasi Hirschsprung 1. Kolaborasi dalam pemberian analgetik apabila dimungkinkan. 3. Nyeri berkurang atau hilang . pembedahan dan perawatan kolostomi. Rasional : Upaya dengan distraksi dapat mengurangi rasa nyeri 1. Tujuan : pengetahuan keluarga pasien tentang cara menangani kebutuhan irigasi. Intervensi : 1. Evaluasi Pre operasi Hirschsprung 1. Observasi dan monitoring tanda skala nyeri. Ajarkan pada anak dengan membuat gambar-gambar sebagai ilustrasi misalnya bagaimana dilakukan irigasi dan kolostomi. pembedahan dan perawatan kolostomi tambah adekuat. 3. Kaji tingkat pengetahuan tentang kondisi yang dialami perawatan di rumah dan pengobatan. Lakukan teknik pengurangan nyeri seperti teknik pijat punggung dansentuhan. 1.

Elizabeth J. Monica Ester (Alih bahasa) edisi – 4 Jakarta : EGC. Jakarta : EGC. 1. Penyakit Hirschsprung. Wong. DAFTAR PUSTAKA Betz. Baik tenaga medis maupun keluarga. 2000. Untuk tecapainya tujuan yang diharapkan perlu terjalin hubungan kerja sama yang baik antara pasien. perawat maupun tenaga medis lainnya dalam mengantisipasi kemungkinan yang terjadi. 2003. psikologis maupun psikososial. Darmawan. Jakarta : Sagung Seto. Donna L. Perawatan Anak Sakit. Alih bahasa : Brahm U Pendit. Pengetahuan meningkat tentang perawatan pembedahan terutama pembedahan kolon BAB III PENUTUP 1. Dan Linda A. Corwin. SARAN Kami berharap setiap mahasiswa mampu memahami dan mengetahui tentang penyakit hsaprung. Buku Saku Patofisiologi. Baik masalah fisik.Sri Kurnianingsih (Fd). 2004. Walaupun dalam makalah ini masih banyak kekurangan dan jauh dari kesempurnaan. keluarga. Pedoman Klinis Keperawatan Pediatrik. Sowden 2002. Cecily. Jakarta : EGC. 1997. Jakarta : EGC Kartono. Masalah pertumbuhan dan perkembangan anak dengan penyakit hisprung yaitu terletak pada kebiasaan buang air besar. L. Ngastiyah. KESIMPULAN Penyakit hisprung merupakan penyakit yang sering menimbulkan masalah. Orang tua yang mengusahakan agar anaknya bisa buang air besar dengan cara yang awam akan menimbulkan masalah baru bagi bayi/anak. Edisi ke-3.3. . Buku Saku Keperawatan Pediatrik. dokter. Penatalaksanaan yang benar mengenai penyakit hisprung harus difahami dengan benar oleh seluruh pihak.

Edisi Ke-2 . 2000 . Jakarta : EGC Staf Pengajar Ilmu kesehatan Anak . Jakarta : Media Aesulapius FKUI ASKEP ANAK DENGAN HISPRUNG BAB 1 PENDAHULUAN 1. 1997 . Buku saku Diagnosa Keperawatan.Edisi Ke-3 . Penyakit hisprung adalah penyebab obstruksi usus bagian bawah yang dapat muncul pada semua usia akan tetapi yang paling sering pada neonatus. Kapita Selekta Kedokteran . Jakarta : FKUI . Penyakit hisprung juga dikatakan sebagai suatu kelainan kongenital dimana tidak terdapatnya sel ganglion parasimpatis dari pleksus auerbach di kolon. Arif . Lynda juall.Edisi ke -^. LATAR BELAKANG Penyakit hisprung merupakan suatu kelainan bawaan yang menyebabkan gangguan pergerakan usus yang dimulai dari spingter ani internal ke arah proksimal dengan panjang yang bervariasi dan termasuk anus sampai rektum. Mansjoer . 1991.Carpenito . keadaan abnormal tersebutlah yang dapat menimbulkan tidak adanya peristaltik dan evakuasi . Ilmu Kesehatan Anak .

tetapi berkisar 1 diantara 5000 kelahiran hidup. Insidens keseluruhan dari penyakit hisprung 1: 5000 kelahiran hidup.usus secara spontan. maka diprediksikan setiap tahun akan lahir 1400 bayi dengan penyakit hisprung. spingter rektum tidak dapat berelaksasi. Penyakit hisprung terjadi pada 1/5000 kelahiran hidup. Insidensi hisprung di Indonesia tidak diketahui secara pasti. tidak mampu mencegah keluarnya feses secara spontan. Namun patofisiologi terjadinya penyakit ini tidak diketahui secara jelas. Hingga tahun 1938. dimana Robertson dan Kernohan menyatakan bahwa megakolon yang dijumpai pada kelainan ini disebabkan oleh gangguan peristaltik dibagian distal usus defisiensi ganglion. kemudian dapat menyebabkan isi usus terdorong ke bagian segmen yang tidak adalion dan akhirnya feses dapat terkumpul pada bagian tersebut sehingga dapat menyebabkan dilatasi usus proksimal. Penyakit ini mungkin disertai dengan cacat bawaan dan termasuk sindrom down. sindrom waardenburg serta kelainan kardiovaskuler. . laki-laki lebih banyak diserang dibandingkan perempuan ( 4: 1 ). Biasanya. Pasien dengan penyakit hisprung pertama kali dilaporkan oleh Frederick Ruysch pada tahun 1691. tetapi yang baru mempublikasikan adalah Harald Hirschsprung yang mendeskripsikan megakolon kongenital pada tahun 1863. Dengan jumlah penduduk Indonesia 200 juta dan tingkay kelahiran 35 permil. penyakit hisprung terjadi pada bayi aterm dan jarang pada bayi prematur.

penyakit ini ditemukan tanda dan gejala yaitu adanya kegagalan mengeluarkan mekonium dalam waktu 24-48 jam setelah lahir. Oleh karena itu. muntah berwarna hijau dan konstipasi faktor penyebab penyakit hisprung diduga dapat terjadi karena faktor genetik dan faktor lingkungan. TUJUAN Makalah ini bertujuan untuk memberikan informasi dan menambah pengetahuan kepada para pembaca khususnya kepada mahasiswa ilmu keperawatan mengenai penyakit hisprung. rectum. barium. enema. .Selain pada anak. rectal biopsi. 1. penyakit hisprung sudah dapat dideteksi melalui pemeriksaan yang dilakukan seperti pemeriksaan radiologi. manometri anorektal dan melalui penatalaksanaan dan teraupetik yaitu dengan pembedahan dan colostomi. Makalah ini juga dibuat untuk memenuhi syarat dalam proses pembelajaran pada mata kuliah keperawatan anak.

BAB 11 TINJAUAN TEORI A. 1997 : 138). 2003 : 507). Panjang usus besar yang terkena berbeda-beda untuk setiap individu. Penyakit hirschsprung adalah anomali kongenital yang mengakibatkan obstruksi mekanik karena ketidak adekuatan motilitas sebagian dari usus. (Ngastiyah. KONSEP DASAR 1. Jadi. maka terjadi “kelumpuhan” usus besar dalam menjalanakan fungsinya sehingga usus menjadi membesar (megakolon). Penyakit ini merupakan keadaan usus besar (kolon) yang tidak mempunyai persarafan (aganglionik). Penyakit hirschsprung adalah suatu kelainan tidak adanya sel ganglion parasimpatis pada usus. karena ada bagian dari usus besar (mulai dari anus kearah atas) yang tidak mempunyai persarafan (ganglion). . Definisi Hisprung Penyakit Hisprung disebut juga kongenital aganglionik megakolon. dapat dari kolon sampai pada usus halus. Wong. (Donna L.

dapat dibedakan 2 tipe yaitu : 1.1. Etiologi Hisprung 2. Macam-macam Penyakit Hirschprung Berdasarkan panjang segmen yang terkena. . 1997 : 138) 1.(Ngastiyah. Mungkin karena adanya kegagalan sel-sel ”Neural Crest” ambrional yang berimigrasi ke dalam dinding usus atau kegagalan pleksus mencenterikus dan submukoisa untuk berkembang ke arah kranio kaudal di dalam dinding usus. ini merupakan 70% dari kasus penyakit Hirschprung dan lebih sering ditemukan pada anak laki-laki dibanding anak perempuan. Penyakit Hirschprung segmen panjang Kelainan dapat melebihi sigmoid. bahkan dapat mengenai seluruh kolon atau usus halus. Ditemukan sama banyak pada anak laki maupun prempuan. Penyakit Hirschprung segmen pendek Segmen aganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid. 3. Sebagian besar segmen yang aganglionik mengenai rectum dan bagian bawah kolon sigmoid dan terjadi hipertrofi serta distensi yang berlebihan pada kolon. Disebabkan oleh tidak adanya sel ganglion para simpatis dari pleksus Auerbach di kolon. 1. 4.

Serangan konstipasi dan diare terjadi selang-seling 4. Diare yang berlebihan yang paling menonjol dengan pengeluaran tinja / pengeluaran gas yang banyak. (Suriadi. 4. Tanda dan Gejala Tanda dan gejala setelah bayi lahir 1. Muntah berwarna hijau 3. Terganggu tumbang karena sering diare. 5. Sering terjadi pada anak dengan ”Down Syndrome”. Tidak ada pengeluaran mekonium (keterlambatan > 24 jam) 2. . karena gejala tidak jelas pada waktu lahir. Distensi abdomen.(Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI.◊ Gejala pada anak yang lebih besar 1. 2001 : 242). 1985 : 1134) 1. 1. Riwayat adanya obstipasi pada waktu lahir 2. gagal eksistensi kraniokaudal pada nyenterik dan submukosa dinding pleksus. konstipasi. Kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus. Distensi abdomen bertambah 3. 2. butir-butir dan seperti pita. Feses bentuk cair.

Perut besar dan membuncit. menyebabkan terdilatasinya bagian usus yang proksimal terhadap daerah itu karena terjadi obstruksi dan menyebabkan dibagian Colon tersebut melebar ( Price. . 1. Ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya gerakan tenaga pendorong ( peristaltik ) dan tidak adanya evakuasi usus spontan serta spinkter rectum tidak dapat berelaksasi sehingga mencegah keluarnya feses secara normal yang menyebabkan adanya akumulasi pada usus dan distensi pada saluran cerna. 1. S & Wilson ). Bagian proksimal sampai pada bagian yang rusak pada Mega Colon ( Betz. V. Manifestasi Klinis 1. Patofisiologi Istilah congenital aganglionic Mega Colon menggambarkan adanya kerusakan primer dengan tidak adanya sel ganglion pada dinding sub mukosa kolon distal. Segmen aganglionic hampir selalu ada dalam rectum dan bagian proksimal pada usus besar. Cecily & Sowden). Semua ganglion pada intramural plexus dalam usus berguna untuk kontrol kontraksi dan relaksasi peristaltik secara normal. Kegagalan lewatnya mekonium dalam 24 jam pertama kehidupan.6. Isi usus mendorong ke segmen aganglionik dan feses terkumpul didaerah tersebut.

Nyeri abdomen dan distensi. enterokolitis dengan diare. 4. 2001 : 242) 1. 2000 : 380) • Masa Neonatal : 1. distensi abdomen dan ketiadaan evaluai mekonium. Gejala ringan berupa konstipasi selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti dengan obstruksi usus akut. 2. distensi abdomen dan demam. 5. 2. Keterlambatan evaluasi mekonium diikuti obstruksi periodic yang membaik secara spontan maupun dengan edema. (Suriadi. 5.2. Gagal mengeluarkan mekonium dalam 48 jam setelah lahir. Obstruksi usus dalam periode neonatal. 4. 3. (Mansjoer. Gangguan pertumbuhan. Konstipasi kronik mulai dari bulan pertama kehidupan dengan terlihat tinja seperti pita. Obstruk total saat lahir dengan muntah. Muntah berisi empedu. Konstruksi ringan. 3. Diare berbau busuk dapat menjadi satu-satunya gejala. . Gejala hanya konstipasi ringan.

Konstipasi (Suriadi. Gagal tumbuh(Betz. Komplikasi 1. Striktura ani (pasca bedah) 4. 2001 : 241) . Tinja seperti pita. • Masa bayi dan anak-anak : 1. Konstipasi 2. Diare berulang 3. 4. Inkontinensia (jangka panjang) (Betz. Obstruksi usus 2. 2002 : 197) 1. Ketidak seimbangan cairan dan elektrolit 3. Enterokolitis (akut) 3. berbau busuk 4. Distensi abdomen. Distensi abdomen 5.3. Enggan minum. 2002 : 197) 1. Gawat pernapasan (akut) 2.

yakni pengambilan lapisan otot rectum. 3. yaitu dilakukan kolostomi loop atau double-barrel sehingga tonus dan ukuran usus yang dilatasi dan hipertropi dapat . 2.1. Pemeriksaan aktivitas norepinefrin dari jaringan biopsy usus. Biopsy otot rectum. Enema barium . untuk mencatat respons refleks sfingter interna dan eksterna. Biopsi isap. Pada penyakit ini klhas terdapat peningkatan aktivitas enzim asetikolin enterase. 4. 2002 : 197). Manometri anorektal . untuk mengetahui adanya penyumbatan pada kolon. Penatalaksanaan Pembedahan hirschsprung dilakukan dalam 2 tahap. Pemeriksaan ini bersifat traumatic. untuk mendeteksi ada tidaknya sel ganglion. 1997 : 139) 1. Pemeriksaan aktivitas enzim asetilkolin dari hasil biopsy asap. (Ngatsiyah. dilakukan dibawah narkos. 3. 2. yakni mengambil mukosa dan submukosa dengan alat penghisap and mencari sel ganglion pada daerah submukosa. untuk mengetahui adanya penyumbatan pada kolon. Biopsi rectal . (Betz. 4. Pemeriksaan Diagnostik 1. 1. Foto abdomen .

Kolostomi ditutup dalam prosedur kedua. 2. Pembedahan rekto-sigmoidektomi dilakukan teknik pull-through dapat dicapai dengan prosedur tahap pertama. lalu dilanjutkan dengan 1 dari 3 prosedur berikut : 1. Antibiotika 3. Infuse intravena 4. 3. Prosedur saave : Dinding otot dari segmen rektum dibiarkan tetap utuh. Prosedur Duhamel enarikan kolon normal kearah bawah dan menganastomosiskannya dibelakang usus aganglionik. 1. Tuba nasogastrik 5. Pelaksanaan pasca bedah . Kolon yang bersaraf normal ditarik sampai ke anus. Lavase kolon 2. Intervensi bedah Ini terdiri dari pengangkatan ari segmen usus aganglionik yang mengalami obstruksi. Perawatan prabedah rutin 6. rekto sigmoidoskopi di dahului oleh suatu kolostomi. Persiapan prabedah 1. Prosedur Swenson : Dilakukan anastomosis end to end pada kolon berganglion dengan saluran anal yang dibatasi. 4. tahap kedua atau ketiga.kembali normal (memerlukan waktu 3-4 bulan).

1. Perawatan luka kolostomi 2. peritonitis dan peningkatan suhu. 2002 : 198) 1. bahkan kolostomi sementara sukar untuk diterima. pemberi informasi. Keluhan utama Masalah yang dirasakan klien yang sangat mengganggu pada saat dilakukan pengkajian. umur.(Betz. distensi abdomen. I. tanggal pengkajian. Observasi apa yang perlu dilakukan bagaimana membersihkan stoma dan bagaimana memakaikan kantong kolostomi. 1. ASUHAN KEPERAWATAN HIRSPRUNG Pengkajian 2. Observasi distensi abdomen. Riwayat kesehatan sekarang . kembung. Informasi identitas/data dasar meliputi. 1. fungsi kolostomi. jenis kelamin. pada klien Hirschsprung misalnya. muntah. nama. sulit BAB. B. agama. alamat. Orangtua harus belajar bagaimana menangani anak dengan suatu kolostomi. 4. Perawatan kolostomi 3. Dukungan orangtua. 3.

Yang diperhatikan adanya keluhan mekonium keluar setelah 24 jam setelah lahir. Riwayat psikologis Bagaimana perasaan klien terhadap kelainan yang diderita apakah ada perasaan rendah diri atau bagaimana cara klien mengekspresikannya. Riwayat kesehatan masa lalu Apakah sebelumnya klien pernah melakukan operasi. Riwayat social Apakah ada pendakan secara verbal atau tidak adekuatnya dalam mempertahankan hubungan dengan orang lain. 1. persalinan dan kelahiran. 1. riwayat alergi. . 2. Riwayat Nutrisi meliputi : masukan diet anak dan pola makan anak. 1. imunisasi. Riwayat kesehatan keluarga Tanyakan pada orang tua apakah ada anggota keluarga yang lain yang menderita Hirschsprung. Tanyakan sudah berapa lama gejala dirasakan pasien dan tanyakan bagaimana upaya klien mengatasi masalah tersebut. distensi abdomen dan muntah hijau atau fekal. 1. riwayat kehamilan.

Sistem integument Kebersihan kulit mulai dari kepala maupun tubuh. gallop). Sistem penglihatan Kaji adanya konjungtivitis. Riwayat kebiasaan sehari-hari Meliputi – kebutuhan nutrisi. 1. 1. frekuensi denyut nadi / apikal. warna kulit. v Pemeriksaan Fisik 1. berapa lama klien merasakan sudah BAB. Riwayat tumbuh kembang Tanyakan sejak kapan. pada palpasi dapat dilihat capilary refil. Sistem kardiovaskuler Kaji adanya kelainan bunyi jantung (mur-mur. 1. edema kulit. Sistem respirasi Kaji apakah ada kesulitan bernapas. rinitis pada mata .1. irama denyut nadi apikal. istirahat dan aktifitas. frekuensi pernapasan 1.

muntah (frekuensi dan karakteristik muntah) adanya keram. 2. Nyeri b/d insisi pembedahan 3. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan intake yang inadekuat. Kekurangan cairan tubuh berhubungan muntah dan diare. 1. pembedahan dan perawatan kolostomi. auskultasi bising usus. Intervensi Keperawatan Diagnosa Keperawatan . Sistem Gastrointestinal Kaji pada bagian abdomen palpasi adanya nyeri. Gangguan eliminasi BAB : obstipasi berhubungan dengan spastis usus dan tidak adanya daya dorong. Gangguan rasa nyaman berhubungan dengan adanya distensi abdomen. Kurangnya pengetahuan b/d kebutuhan irigasi. 1. Pre operasi 1.1. Gangguan integritas kulit b/d kolostomi dan perbaikan pembedahan 2. adanya kembung pada abdomen. 3. tendernes. adanya distensi abdomen. Post operasi 1. II. III. 4.

Rasional : Jumlah cairan yang keluar dapat dipertimbangkan untuk penggantian cairan 1. Gangguan eliminasi BAB : obstipasi berhubungan dengan spastis usus dan tidak adanya daya dorong. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan intake yang inadekuat. Rasional : Untuk mengetahui diet yang mempengaruhi pola defekasi terganggu. tidak distensi abdomen. .v Pre operasi 1. Tujuan : klien tidak mengalami ganggguan eliminasi dengan kriteria defekasi normal. 2. 1. Monitor cairan yang keluar dari kolostomi. Rasional : Mengetahui warna dan konsistensi feses dan menentukan rencana selanjutnya 1. Intervensi : 1. 1. Pantau jumlah cairan kolostomi. Pantau pengaruh diet terhadap pola defekasi.

Monitor tanda-tanda dehidrasi. 3. Intervensi : 1. Rasional : Untuk mengetahui perubahan berat badan 1. Rasional : Mengetahui kondisi dan menentukan langkah selanjutnya . Kekurangan cairan tubuh berhubungan muntah dan diare. Rasional : Memenuhi kebutuhan nutrisi dan cairan 1. Berikan nutrisi parenteral sesuai kebutuhan. Pantau atau timbang berat badan.Tujuan : Kebutuhan nutrisi terpenuhi dengan kriteria dapat mentoleransi diet sesuai kebutuhan secara parenteal atau per oral. Rasional : Mengetahui keseimbangan nutrisi sesuai kebutuhan 1300-3400 kalori 1. Intervensi : 1. Pantau pemasukan makanan selama perawatan. turgor kulit normal. Tujuan : Kebutuhan cairan tubuh terpenuhi dengan kriteria tidak mengalami dehidrasi.

Monitor cairan yang masuk dan keluar.1. Rasional : Mengetahui tingkat nyeri dan menentukan langkah selanjutnya 1. Kaji terhadap tanda nyeri. ketenangan. Gangguan rasa nyaman berhubungan dengan adanya distensi abdomen. Kolaborsi dengan dokter pemberian obat analgesik sesuai program. Rasional : Upaya dengan distraksi dapat mengurangi rasa nyeri 1. Intervensi : 1. Rasional : Untuk mengetahui keseimbangan cairan tubuh 1. suara halus. Rasional : Mengurangi persepsi terhadap nyeri yamg kerjanya pada sistem saraf pusat v Post operasi . Rasional : Mencegah terjadinya dehidrasi 1. tidak menangis. Tujuan : Kebutuhan rasa nyaman terpenuhi dengan kriteria tenang. tidak mengalami gangguan pola tidur. Berikan caiaran sesuai kebutuhan dan yang diprograrmkan. Berikan tindakan kenyamanan : menggendong.

Rasional : Mengetahui tingkat nyeri dan menentukan langkah selanjutnya 1. 4. Rasional : Upaya dengan distraksi dapat mengurangi rasa nyeri 1. Kolaborasi dalam pemberian analgetik apabila dimungkinkan. Lakukan teknik pengurangan nyeri seperti teknik pijat punggung dansentuhan. Oleskan krim jika perlu. Observasi dan monitoring tanda skala nyeri. kaji insisi pembedahan. tidak menangis. Nyeri b/d insisi pembedahan Tujuan :Kebutuhan rasa nyaman terpenuhi dengan kriteria tenang. 1. 2. Gangguan integritas kulit b/d kolostomi dan perbaikan pembedahan Tujuan :memberikan perawatan perbaikan kulit setelah dilakukan operasi 1. 1. bengkak dan drainage. tidak mengalami gangguan pola tidur. 3. Rasional : Mengurangi persepsi terhadap nyeri yamg kerjanya pada sistem saraf pusat .1. Berikan perawatan kulit untuk mencegah kerusakan kulit. 2.

Kurangnya pengetahuan b/d kebutuhan irigasi. 3. Kebutuhan nutrisi terpenuhi 3. Intervensi : 1. Ajarkan pada orang tua untuk mengekspresikan perasaan. 1. Kebutuhan cairan dapat terpenuhi . 3. 2. Ajarkan perawatan ostomi segera setelah pembedahan dan lakukan supervisi saat orang tua melakukan perawatan ostomi. Ajarkan pada anak dengan membuat gambar-gambar sebagai ilustrasi misalnya bagaimana dilakukan irigasi dan kolostomi.1. Tujuan : pengetahuan keluarga pasien tentang cara menangani kebutuhan irigasi. Jelaskan perbaikan pembedahan dan proses kesembuhan. 5. Kaji tingkat pengetahuan tentang kondisi yang dialami perawatan di rumah dan pengobatan. 4. pembedahan dan perawatan kolostomi. kecemasan dan perhatian tentang irigasi rectal dan perawatan ostomi. Evaluasi Pre operasi Hirschsprung 1. Pola eliminasi berfungsi normal 2. pembedahan dan perawatan kolostomi tambah adekuat.

Untuk tecapainya tujuan yang diharapkan perlu . Nyeri berkurang atau hilang 3. Pengetahuan meningkat tentang perawatan pembedahan terutama pembedahan kolon BAB III PENUTUP 1. Baik masalah fisik. Orang tua yang mengusahakan agar anaknya bisa buang air besar dengan cara yang awam akan menimbulkan masalah baru bagi bayi/anak. Penatalaksanaan yang benar mengenai penyakit hisprung harus difahami dengan benar oleh seluruh pihak. psikologis maupun psikososial. KESIMPULAN Penyakit hisprung merupakan penyakit yang sering menimbulkan masalah. Baik tenaga medis maupun keluarga. Integritas kulit lebih baik 2.4. Nyeri pada abdomen teratasi Post operasi Hirschsprung 1. Masalah pertumbuhan dan perkembangan anak dengan penyakit hisprung yaitu terletak pada kebiasaan buang air besar.

Edisi ke-3. Wong. Jakarta : EGC. 1997. perawat maupun tenaga medis lainnya dalam mengantisipasi kemungkinan yang terjadi. Carpenito . Jakarta : EGC. Donna L. 2004. Pedoman Klinis Keperawatan Pediatrik. L. Buku Saku Patofisiologi. Alih bahasa : Brahm U Pendit. Ngastiyah. keluarga. Jakarta : Sagung Seto. dokter. 2003.terjalin hubungan kerja sama yang baik antara pasien. Buku Saku Keperawatan Pediatrik.Sri Kurnianingsih (Fd). Dan Linda A. Perawatan Anak Sakit. Walaupun dalam makalah ini masih banyak kekurangan dan jauh dari kesempurnaan. Elizabeth J. 1. Darmawan. Jakarta : EGC Kartono. DAFTAR PUSTAKA Betz. Jakarta : EGC . Penyakit Hirschsprung.Edisi ke -^. Lynda juall. Cecily. 1997 . Monica Ester (Alih bahasa) edisi – 4 Jakarta : EGC. 2000. Buku saku Diagnosa Keperawatan. SARAN Kami berharap setiap mahasiswa mampu memahami dan mengetahui tentang penyakit hsaprung. Sowden 2002. Corwin.

Kapita Selekta Kedokteran .Edisi Ke-3 . Ilmu Kesehatan Anak . 2000 . 1991.Staf Pengajar Ilmu kesehatan Anak . Arif . Mansjoer . Jakarta : FKUI . Jakarta : Media Aesulapius FKUI . Edisi Ke-2 .

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful